Deformidad de sprengel

1. Deformidad de Sprengel con hueso
omovertebral asociado
Omovertebral bone associatedwith Sprengel's deformity
E. Ortega Montero a, , F.L. Sánchez Mata a, M.R. Expósito Manzano a
a Servicio de Rehabilitación, Hospital Don Benito-Villanueva, Don Benito, Badajoz,
España
Palabras Clave
Anomalias congénitas. Escápula. Deformidad de Sprengel. Hueso omovertebral.
Keywords
Congenital abnormalities. Scapula. Sprengel deformity. Omovertebral bone.
Resumen
La deformidad de Sprengel o escápula alta es una anomalía congénita poco frecuente que
causa asimetría a nivel del hombro y de la región escapular. Su diagnóstico depende del
grado de deformidad y la pérdida de movilidad articular que ocasione, que pueden oscilar
desde muy leves a graves. Se presenta el caso de una paciente de 12 años remitida para
descartar escoliosis ante la existencia de asimetría escapular y una elevación mínima del
hombro izquierdo. En el estudio radiológico solicitado, se detectó casualmente una imagen
de densidad ósea entre la columna cervical y la escápula izquierda que se correspondía con
un hueso omovertebral, además de una deformidad raquídea con dos curvas leves.
Abstract
Sprengel's deformity or high scapula is a rare congenital abnormality that causes
asymmetry of the shoulder or scapular region. Its diagnosis depends on the degree of
deformity and loss of articular mobility it causes, which may range from very mild to
severe. We present the case of a 12-year old female patient referred to rule out scoliosis due
to the existence of scapular asymmetry and minimum elevation of the left shoulder. In the
radiological study requested, the presence of a bone density image was fortuitously
detected between the cervical spine and the left scapula that corresponded to an
omovertebral bone, in addition to a spinal deformity with two mild curves.

2. Artículo
Introducción
La deformidad de Sprengel (DS), también llamada elevación congénita de la escápula, fue
descrita por Eulenberg en 1863. Se debe a un defecto de la migración caudal de la escápula
durante el desarrollo fetal en el tercer mes de gestación1. Es una anomalía congénita
generalmente esporádica, aunque existen casos familiares que se transmiten por herencia
autosómica dominante, más frecuente en el lado izquierdo y en mujeres2.
Las manifestaciones clínicas varían desde imperceptible y sin problemas funcionales a
evidente deformidad con importante limitación de los movimientos de flexión y abducción
del hombro. Se detecta por una elevación del hombro con diferentes grados de deformidad
según la clasificación realizada en 1972 por Cavendish3 (Tabla 1) y escápula hipoplásica
con rotación interna del polo inferior. Puede encontrarse de forma aislada o asociada a otras
alteraciones como defectos de segmentación de las vertebras cervicales, hemivértebras,
espina bífida, escoliosis, atrofia o hipoplasia de los músculos de la cintura escapular y
malformaciones cardiacas o renales4. Entre la escápula y la columna puede haber una
conexión fibrosa, cartilaginosa u ósea, en cuyo caso se conoce como hueso omovertebral,
que está presente en un 25-50% de los pacientes con DS1, 5.
Tabla 1. Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish 3
Grado 1 o muy
leve
Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el
paciente vestido
Grado 2 o leve
Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de
la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello
Grado 3 o
moderada
La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con
respecto al opuesto
Grado 4 o
grave
La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio,
conPterygium colli y brevicolli
El tratamiento, conservador o quirúrgico, depende de la repercusión estética de la
deformidad y del grado de limitación de los movimientos del hombro.
Se describe el caso de una paciente con elevación congénita de la escápula izquierda grado
2 asociada a hueso omovertebral y sin manifestaciones clínicas relevantes.
Caso clínico
Mujer de 12 años y 4 meses, sin menarquia, que es remitida por su pediatra para valorar la
existencia de deformidad en la columna vertebral por asimetría de espalda y diferencia de
longitud de extremidades inferiores. Como único antecedente de interés, presenta alergia al
látex. Entre los datos de la exploración física en la primera consulta, destacan: talla,
156 cm; peso, 52kg; estadio puberal 2 de Tanner; mínima elevación del hombro izquierdo

3. con rotación interna del ángulo inferior de la escápula (Figura 1), abducción de la escápula
derecha y leve aumento del pliegue del talle derecho; eje occipital desviado 1 cm a la
izquierda; flechas sagitales, cervical 40 mm y lumbar 20 mm; test de Adams, giba
cervicodorsal izquierda y dorsal derecha<10 mm, y acortamiento de isquiotibiales.