El trastorno desintegrativo infantil se caracteriza por un periodo inicial de desarrollo normal seguido de una pérdida significativa de habilidades adquiridas como el lenguaje, las habilidades sociales y el control de esfínteres. Las causas son desconocidas pero se asocia con trastornos neurológicos. El tratamiento se centra en terapia conductual y medicamentos, pero no existe una cura permanente y el deterioro tiende a ser estable aunque limitadamente reversible.

1. TrastornoTrastorno
Desintegrativo InfantilDesintegrativo Infantil
Alexia JapeAlexia Jape

2. Trastorno Desintegrativo Infantil
También conocido como Síndrome de Hedller
y psicosis desintegrativa.
La causa es desconocida, pero se ha asociado a
diferentes alteraciones neurológicas como
encefalitis, epilepsia, esclerosis tuberosa y
varios trastornos metabólicos, en la mayoría de
los casos no se objetivan alteraciones
cerebrales orgánicas.

3. Características:
• Existencia de un periodo de desarrollo normal que
alcanza por lo menos hasta los 2 años, manifestado
por la presencia de comunicación verbal y no
verbal, relaciones sociales, juego y
comportamiento adaptativo apropiados a la edad
del sujeto.
• Perdida clínicamente significativa de habilidades
previamente adquiridas

4. Áreas Afectadas:
• Lenguaje expresivo o receptivo
• Habilidades sociales o comportamiento
adaptativo
• Control intestinal o vesical (control de esfínteres)
• Juego
• Habilidades motoras

5. Alteraciones:
• Alteración cualitativa de la
interacción social:
- Alteraciones de comportamientos
no verbales.
- Incapacidad para desarrollar
relaciones con compañeros.
- Ausencia de reciprocidad Social o
emocional.

6. • Alteraciones cualitativas de la
comunicación:
-Retraso o ausencia de lenguaje
hablado.
- Incapacidad para iniciar o
mantener una conversación.
- Utilización esteriotipada y
repetitiva del lenguaje.
- Ausencia de juego realista variado.

7. • Patrones de comportamiento,
intereses y actividades , repetitivos y
estereotipados, en los que se incluyen
estereotipias motoras y manierismos.

8. Síntomas Conductuales
• Ansiedad
• Ira o rabietas
• Hiperactividad Motriz
En general la pérdida de funciones se hace
extremadamente generalizada y grave, y lleva
a un síndrome que es sintomáticamente similar
al trastorno autista, excepto que el retraso
mental (típicamente, de rango moderado a
profundo) tiende a ser más frecuente y
pronunciado.

9. Con el tiempo, el deterioro se hace
estable, y aunque algunas capacidades
pueden recuperarse es en un grado muy
limitado.
Aproximadamente el 20% recupera la
habilidad de hablar construyendo
frases, pero sus habilidades de
comunicación seguirán deterioradas.

10. Tratamiento
No existe una cura permanente.
El tratamiento implica:
• Terapia conductual: Su objetivo es
enseñar al niño a aprender de nuevo, el
cuidado personal y social los conocimientos
lingüísticos, a base de Reforzadores.
• Fármacos: Antipsicóticos y
Anticonvulsivos.

11. Diagnostico Diferencial
Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el
curso clínico y la prevalencia. Al contrario que en el
trastorno autista, existe un período temprano de
desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. Esto va
seguido por un período de deterioro muy marcado de las
capacidades obtenidas anteriormente, que generalmente
ocurre de manera rápida en el transcurso de 6 a 9
meses.
En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más
precozmente y se dan las típicas estereotipias de las
manos, ambas cuestiones no coinciden en el trastorno
desintegrativo de la infancia.