El trastorno desintegrativo infantil se caracteriza por un periodo inicial de desarrollo normal seguido por una pérdida significativa de habilidades adquiridas como el lenguaje, habilidades sociales, control de esfínteres y juego. Las áreas afectadas incluyen alteraciones en la interacción social, comunicación y patrones de comportamiento repetitivos. El tratamiento se centra en terapia conductual y medicamentos, pero no existe una cura permanente y el deterioro tiende a ser estable aunque parcialmente reversible en algunos casos.

1. Dr. Sergio Guzmán C.

2. Trastorno Desintegrativo Infantil
También conocido como Síndrome de Hedller y
psicosis desintegrativa.
La causa es desconocida, pero se ha asociado a
diferentes alteraciones neurológicas como
encefalitis, epilepsia, esclerosis tuberosa y varios
trastornos metabólicos, en la mayoría de los casos
no se objetivan alteraciones cerebrales orgánicas.

3. Características:
Existencia de un periodo de desarrollo normal
que alcanza por lo menos hasta los 2 años,
manifestado por la presencia de comunicación
verbal y no verbal, relaciones sociales, juego y
comportamiento adaptativo apropiados a la
edad del sujeto.
Perdida clínicamente significativa de
habilidades previamente adquiridas

4. Áreas Afectadas:
Lenguaje expresivo o receptivo
Habilidades sociales o comportamiento adaptativo
 Control intestinal o vesical (control de esfínteres)
Juego
Habilidades motoras

5. Alteraciones:
 Alteración cualitativa de la
interacción social:
- Alteraciones de comportamientos no
verbales.
- Incapacidad para desarrollar relaciones
con compañeros.
- Ausencia de reciprocidad Social o
emocional.

6. Alteraciones cualitativas de la comunicación:
-Retraso o ausencia de lenguaje hablado.
- Incapacidad para iniciar o mantener
una conversación.
- Utilización esteriotipada y repetitiva
del lenguaje.
- Ausencia de juego realista variado.

7. Patrones de comportamiento,
intereses y actividades ,
repetitivos y estereotipados, en
los que se incluyen
estereotipias motoras y
manierismos.

8. Síntomas Conductuales
Ansiedad
Ira o rabietas
Hiperactividad Motriz
En general la pérdida de funciones se hace
extremadamente generalizada y grave, y lleva a un
síndrome que es sintomáticamente similar al
trastorno autista, excepto que el retraso mental
(típicamente, de rango moderado a profundo)
tiende a ser más frecuente y pronunciado.

9. Con el tiempo, el deterioro se hace estable, y
aunque algunas capacidades pueden
recuperarse es en un grado muy limitado.
Aproximadamente el 20% recupera la
habilidad de hablar construyendo frases,
pero sus habilidades de comunicación
seguirán deterioradas.

10. Tratamiento
No existe una cura permanente.
El tratamiento implica:
Terapia conductual: Su objetivo es enseñar
al niño a aprender de nuevo, el cuidado
personal y social los conocimientos
lingüísticos, a base de Reforzadores.
Fármacos: Antipsicóticos y Anticonvulsivos.

11. Diagnostico Diferencial
Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el curso
clínico y la prevalencia. Al contrario que en el trastorno
autista, existe un período temprano de desarrollo normal
hasta la edad de 3 ó 4 años. Esto va seguido por un período
de deterioro muy marcado de las capacidades obtenidas
anteriormente, que generalmente ocurre de manera rápida
en el transcurso de 6 a 9 meses.
En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más
precozmente y se dan las típicas estereotipias de las manos,
ambas cuestiones no coinciden en el trastorno
desintegrativo de la infancia.