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Enfermedad hemolítica fetal por incompatibilidad rh

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Enfermedad hemolítica fetal por incompatibilidad rh

  1. 1. Enfermedad Hemolítica Fetal por Incompatibilidad RH MARÍA CAMILA ARANGO GRANADOS; CÓD. 08201079; UNIVERSIDAD ICESI – FVL
  2. 2. INTRODUCCIÓN oResultado de la sensibilización de una madre Rh negativa con el Rh positivo en una exposición a este tipo de Rh en diferentes eventos: o En el momento del nacimiento de una bebe Rh negativo, de una madre Rh positivo (teoría de la abuela) o La exposición de una madre Rh Negativo al Rh positivo durante una transfusión o Complicaciones asociadas al embarazo (aborto, ectópico, enfermedad trofoblástica gestacional, procedimiento invasivo de diagnostico fetal o el parto pretérmino previo) o La exposición de la madre Rh negativo con un feto Rh positivo en el momento del parto o1 en cada 1.000 nacidos vivos
  3. 3. INTRODUCCIÓN oPara el desarrollo de la enfermedad se debe dar el mecanismo conocido como sensibilización (exposición de madre Rh negativo con Rh Positivo) oPosteriormente, en un segundo contacto de la madre con un Rh positivo, se presenta la enfermedad fetal por destrucción inmune de los eritrocitos Rh positivos.
  4. 4. SISTEMA RH-Hr oRepresentado por seis alelomorfos que ocupan seis sitios fijos en cada cromosoma, denominados Cc-D-d-E-e o Rh positivo: eritrocitos C-D-E o Rh negativo: eritrocitos c-d-e o Madre Rh negativa: cc-dd-ee o Madre Rh negativa + Duffy positiva: comportamiento de Rh positiva o Padre Rh positivo: CC-DD-EE o Cc-Dd-Ee o Hijo de padre homocigoto: Rh positivo o Hijo de padre heterocigoto: 50% Rh positivo
  5. 5. FISIOPATOLOGÍA oRespuesta materna a la exposición a Rh negativo se debe al contacto durante hemorragia fetoplacentaria: oParto normal: <0.1 mL, no desencadena reacción oAbruptio de placenta, placenta previa, aborto intervenido, parto instrumentado, procedimientos invasivos para el diagnóstico fetal: mayor volumen, identificado por sistema inmunológico materno o Anticuerpos IgM no específicos, mediada por macrófagos o Creación de memoria antigénica IgG, mantenida por Linfocitos B o SENSIBILIZACIÓN: se puede confirmar 5-16 semanas después del evento
  6. 6. FISIOPATOLOGÍA oSegundo contacto de madre Rh negativo con Rh positivo: desencadena respuesta inmunológica mediada por IgG que atraviesa la barrera placentaria oCreación de complejos Ag-Ac con eritrocitos fetales: destruidos en sistema retículo endotelial, genera anemia fetal oCompensación: producción y liberación de eritroblastos o Disminución en síntesis de proteínas o Edemas, hidrops fetal, falla cardíaca
  7. 7. DIAGNÓSTICO MATERNO oLa formación de anticuerpos en la circulación materna se puede determinar con la realización de un Coombs indirecto (títulos de antiglobulina mediados por IgG) oEn la mayoría de centros de diagnostico una dilución mayor a 1:8 se considera positiva o titulo critico oUna vez confirmada la sensibilización materna, se debe realizar diagnostico de compromiso fetal, a traves de amniocentesis o Doppler. oMadre Rh negativa + coombs indirecto negativo: incompatibilidad Rh no sensibilizada o Control de Coombs cada trimestre del embarazo, o más frecuente si hay fator de riesgo o Negativo hasta finalizar el embarazo: diagnóstico com Rh neonatal
  8. 8. INMUNOPROFILAXIS oInmunoglobulina Anti-D o Disminución en sensibilización del 2% al 0.1% o Solución de IgG obtenida a partir de plasma de donantes o Introducción en 1968 o 1960: mortalidad perinatal 1,3/1000 nacimientos o 1980: mortalidad perinatal 0,2/1000 nacimientos o Reducción de incidencia de 17% al 0.7% (aplicación postparto) y al 0.11% (antenatal) o El mecanismo íntimo de la inmunosupresión anti-D es aun desconocido oOtros antígenos diferentes al D: no hay inmunoglobulina o Kell anti-M, anti-S, Anti-U, Anti-N, Kidd
  9. 9. INMUNOPROFILAXIS oLa dosis se puede establecer mediante la cuantificación de la transfusión de eritrocitos fetales a la circulación materna. oCuando no es posible determinarla se aplica de manera profiláctica: o en la semana 28 (150 mcg) o en el posparto (300 mcg) o postaborto, ectópico mayor a 6 semanas o en procedimientos invasivos para el diagnostico prenatal (50-100 mcg IM) oIdealmente debe ser en las primeras 72 horas desde la exposición al Rh positivo. oLa inmunoprofilaxis en pacientes sensibilizadas no se utiliza.
  10. 10. MANEJO DE LA PACIENTE SENSIBILIZADA oLa meta del manejo: detección de anemia fetal antes del desarrollo del hidrops oLa anemia severa y moderada se pueden evidenciar por: o Métodos no invasivos: Doppler de la arteria cerebral media para detectar un incremento en el pico sistólico, desde la semana 18 de EG o Sensibilidad 100%, Especificidad 88% o Estudio directo de una muestra de sangre fetal (patrón de oro para diagnosticar y clasificar la severidad de la anemia fetal): amniocentesis, cordocentesis. o Riesgos: Coriamnionitis, RPM, PP, hemorragia, bradicardia, muerte fetal, empeoramiento de isoinmunización o Tasa de pérdida: amniocentesis 1%, cordocentesis 0.2-7%
  11. 11. MANEJO DE LA MADRE SENSIBILIZADA oDoppler: no para anemia leve, pero sí para indicación de transfusión intrauterina, y el seguimiento post transfusión oSe trabajo bajo la base teórica de que la velocidad del flujo sanguíneo se aumenta en presencia de anemia fetal por un incremento del gasto cardiaco y una disminución de la viscosidad sanguínea. oEl Doppler de la velocidad pico de la arteria cerebral media se impone como el procedimiento de elección para el diagnostico de anemia fetal: o alta sensibilidad para el diagnostico de anemia fetal severa o naturaleza no invasiva o buenos resultados perinatales luego de su aplicación
  12. 12. MANEJO DE LA MADRE SENSIBILIZADA oEn unidades de alto riesgo para seguimiento con Doppler de cerebral media para determinar el grado de anemia o Anemia leve: no se realiza manejo antenal o Anemia moderada: seguimiento más frecuente (semanal) o Anemia severa: cordocentesis para valorar grado real de anemia fetal y hacer transfusión intrauterina según EG, o desembarazar
  13. 13. TRANSFUSIÓN INTRAUTERINA oAnemia severa: VPS-ACM > 1,55 MoM para edad gestacional oIntravascular oEn embarazos muy tempranos o hidrópicos con cordón de difícil abordaje se realiza la transfusión intraperitoneal oSangre a transfundir: Glóbulos rojos O (-), lavados, irradiados, doblemente centrifugados (hcto > 75) oVolumen a transfundir = volumen fetoplacentario/kg de peso fetal x hcto ideal-hcto actual/hcto donante o Volumen fetoplacentario: 150 cc / kg de peso fetal; hematocrito ideal: 45 oEl momento y la frecuencia de transfusiones se determinan con el hematocrito inicial y el hematocrito final postransfusión.
  14. 14. GRACIAS BIBLIOGRAFÍA BRACHO CH, ET AL. OBSTETRICIA INTEGRAL DEL SIGLO XXI. TOMO I. BOGOTÁ: UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA, 2010. ISBN 9 7 8 9 5 8 4 4 6 0 6 7 7 . P R I N T. VA R G A S F I E S C O , E T A L . O B S T E T R I C I A I N T E G R A L D E L S I G L O X X I . T O M O II. BOGOTÁ: UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA, 2010. ISBN 9 7 8 9 5 8 4 4 7 6 1 8 0 . P R I N T.

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