1) Los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) tienen una mayor tendencia a desarrollar síntomas funcionales o psicógenos, especialmente motores como temblor, alteraciones de la marcha y distonía. 2) Esto podría deberse a que la EP implica un cambio en el control motor habitual al dirigido, requiriendo mayor atención, la cual podría predisponer la aparición de síntomas funcionales. 3) Un modelo propuesto sugiere que eventos físicos combinados con expectativas pueden llevar a percepciones

1. FUNCTIONAL (PSYCHOGENIC)
SYMPTOMS IN PARKINSON’S DISEASE
Isabel Parees, MD, TabishA. Saifee, MRCP, Maja Kojovic, MD, Panagiotis Kassavetis, MD, Ignacio Rubio-agusti,
MD, Anna Sadnicka, MRCP, Kailash P. Bhatia, MD, Mark J. Edwards, MD, Phd
Movement Disorders, Vol. 28, No. 12, 2013
Dra. Verónica Campos L.

2. Introducción
 Síntomas funcionales o psicógenos: inexplicables por enfermedad neurológica de
base  12%
 No hay mayores diferencias en prevalencia entre patologías neurológicas
 Trast. Movimiento: mayor frecuencia de síntomas neurológicos funcionales
(Trastorno Somatomorfo) en pacientes con Enf. Parkinson (EP) y Demencia
Cuerpos Lewy v/s Enf. Alzheimer y parkinsonismos atípicos
 Síntomas funcionales:
 motores más frecuentes
 flexión rodilla, marcha en punta de pies, marcha pierna hemiparética rígida,
paresia con signo de Hoover, bradicinesia funcional
 Objetivo  relación entre fisiopatología de EP y mayor tendencia a presentar
síntomas psicógenos

3. Teorías
1. EP asociada a trast. psiquiátricos: Depresión y Trast. Control Impulsos
 síntomas psicógenos parte del espectro psiquiátrico
 psicopatología per se no es sólido factor de riesgo de síntomas psicógenos
 similares prevalencias depresión, ansiedad, estresores recientes o pasados
en pacientes con trast. movimiento funcionales, distonía focal de la mano
y controles sanos
2. Rol de C. Lewy en somatizaciones
3. Alexitimia
 imposibilidad de distinguir emociones de sensaciones corporales
 predispone a síntomas neurológicos psicógenos
 frecuente en EP
 factor de riesgo patologías funcionales (convulsiones no epilépticas), pero
no está demostrado si es un déficit específico de EP u otros trast.
neurológicos

4. Teorías
4. Efecto placebo:
 frecuente y consistente en EP
 no prueba psicogenicidad, pero serían más sugestionables:
característico pacientes con síntomas psicógenos
5. Delirios en EP: somatomorfos, no bien adjudicados
 derivar en síntomas psicógenos
 no hay evidencia clara que pacientes con delirios (EQZ),
tienen mayor riesgo de presentar síntomas neurológicos
funcionales

5. Características Clínicas y Demográficas
 11 pacientes (7 mujeres) en control ambulatorio por Trast. Movimiento en Hospital
Nacional de Neurología y Neurocirugía (Londres)
 Todos cumplían Criterios Banco de Cerebros de Londres y déficit dopaminérgico
presináptico confirmado por DAT-SPECT
 Todos con dg. trast. movimiento funcional antes o durante dg EP
 4 pacientes: previo EP, latencia promedio 2,5 años
 7 pacientes posterior dg. EP: 2 sin antecedentes del tiempo de inicio síntomas
 Edad media durante estudio: 55  11 años
 Edad media dg. EP: 51  9 años
 El síntoma psicógeno más común: temblor
 alt. marcha y distonía fija
 Cuando síntomas funcionales eran unilaterales, afectaban mismo hemicuerpo EP

7. Caso 1
 69 años, hombre, turco
 65 años: temblor reposo mano izquierda, hipomimia facial y bradicinesia
brazo izquierdo
 Sin antecedentes familiares
 DAT-SPECT: importante reducción disponibilidad transportador DA en
ambos cuerpos estriados, mayor a derecha
 Diagnóstico EP  Levodopa 300 mg/día
 Estable durante 1 año tratamiento
 Inicia con temblor ambas manos, principalmente de acción , muy invalidante

8. Caso 1
 Aumento progresivo de Levodopa limitado por hipotensión ortostática hasta 700
mg/ día
 Sin notar beneficio, solicita información ECP
 Al examen: temblor reposo mano izquierda típica EP
 Temblor invalidante: postural severo, ambos brazos, distráctil, se detiene por
breves momentos por mov. balísticos de mano contralateral
 Dg: temblor funcional asociado a EP
 Estudio Neurofisiológico: confirmó combinación temblor reposo mano
izquierda típico EP (7 Hz) y temblor postural severo con características de
temblor funcional

10. Caso 2
 55 años, mujer, caucásica
 EP juvenil con temblor y bradicinesia
 Temblor de brazo en reposo y postural, concordante con EP, sin
características de temblor funcional
 Sin embargo, presentaba reacciones inusuales a dosis únicas y por
cortos períodos con algunas drogas: rasagilina, levodopa, drogas no
dopaminérgicas

11. Caso 2
 Episodios
 notable aumento del temblor
 asociado a taquipnea, sudoración, sensación interna psicológica
desagradable, imposibilidad mover sus piernas voluntariamente, sin
rigidez
 EMG brazos: aumento amplitud temblor con frecuencia estable
 Inicio: después de 30 min
 Duración: 1 hora, temblor basal

12. Importancia del Fenómeno
1. Síntomas funcionales pueden ser una forma de
presentación EP
 Evaluación clínica cuidadosa en pacientes con síntomas
funcionales
 Pueden aparecer en contexto de enfermedad orgánica de
base
 Seguimiento
 Reevaluar cuando cambia sintomatología  temor
promover sobretratamiento en pacientes con síntomas
funcionales

13. Importancia del Fenómeno
2. Los síntomas funcionales pueden ser muy invalidantes
y llevar a escalada de tratamiento EP (ECP)
 Importante considerar si un deterioro inesperado o síntomas
refractarios a tratamiento pudiesen representar un trastorno
funcional más que progresión de la enfermedad
 Temblor EP menor respuesta farmacológica v/s otros
síntomas motores
 Subdiágnostico de temblor funcional  falso temblor
refractario a tratamiento

14. Importancia del Fenómeno
3. Diagnóstico y tratamiento precoz de síntomas
funcionales en EP
Mejor pronóstico que síntomas EP
 Oportunidad mejoría global discapacidad

15. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Déficit común entre EP y síntomas funcionales pudiese explicar
tendencia de pacientes EP a desarrollar síntomas funcionales
 Teoría neurobiológica para explicar aparición de síntomas neurológicos
funcionales motores y sensitivos
 Basada en concepto de codificación predictiva: el cerebro es una “máquina de
inferencia” que predice y explica sus sensaciones
 Percepciones nacen desde información sensorial integradora del ambiente y
de predicciones internas esperadas de dicha información
 Discordancia entre la información sensorial y la esperada: error predictivo
 En estados fisiológicos, los sistemas neuronales intentarían minimizar el error
predictivo a través de interacciones entre varios niveles de jerarquía cortical

16. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Las interacciones entre niveles de jerarquía pueden cambiar,
dependiendo de distintos factores
 Esto explica las variadas percepciones en distintos contextos
 Por ejemplo: si a alguien le dicen que le pusieron crema
anestésica en la mano, siendo en realidad crema hidratante y,
reciben estímulos dolorosos, la experiencia sensorial reportada
es de menor dolor comparado con situación control y la amplitud
de los potenciales sensoriales evocados también es menor
 Esto demuestra cómo una expectativa de alto nivel jerárquico
puede alterar la percepción sensorial al alterar el procesamiento
neuronal sensorial en niveles menores

17. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Atención
 rol importante en este proceso
 atención sobre algún segmento corporal sin previa
expectativa llevará a producir percepciones sensoriales
(dolor o parestesias)
 pero si tomo atención sobre una sensación corporal con
gran expectativa (ejemplo crema), tiende a producirse una
percepción sensorial concordante con la expectativa previa

18. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Propuesta:
 Eventos físicos gatillantes junto a otros factores (experiencias enfermedades,
creencias, cogniciones y emociones previas) pueden cambiar expectativas
codificadas en los altos niveles de jerarquía sensoriomotora y llevar a una
nueva expectativa, resultando en un movimiento o sensación anormal
 Cuando se combina con atención dirigida, la precisión o fuerza de esas
expectativas es suficientemente alta para contrarrestar información sensorial
contraria de un nivel jerárquico menor y produce un síntoma funcional
concordante con el nivel alto de expectativa
 En este contexto, la enfermedad física es un factor de riesgo para desarrollar
síntomas neurológicos funcionales, concordante con lo observado en
pacientes con trast. neurólogicos
 Este fenómeno no explica tendencia especial de EP a desarrollar síntomas
neurológicos funcionales v/s otras enfermedades neurológicas

19. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 La mayoría de los movimientos normales se realizan sin atención, al poner atención
empeora el mecanismo del movimiento
 Estudios en animales y humanos han identificado territorios funcionales en ganglios
basales para el control de acciones dirigidas y habituales
 Pérdida de dopamina al inicio de EP predomina en región posterior del putamen, región
de ganglios basales que se activa preferentemente en situaciones en que la respuesta al
estímulo es de control habitual (fundamentada por PET y anatomopatología)
 Consecuentemente, se ha propuesto que en EP hay un cambio de la vía de control
habitual de la acción hacia una vía de control de la acción más “consciente”, demandante
de atención de los mecanismos dirigidos
 Este fenómeno se ejemplifica en sus dificultades con tareas simultáneas por saturación de
recursos de atención, dificultades con movimientos generalizados del cuerpo que no se
realizan a través de un control secuencial consciente (darse vuelta en cama)

20. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Modelo propone rol fundamental de atención autodirigida
(atención sobre movimiento) en el desarrollo de síntomas
funcionales neurológicos
 La distracción de la atención del movimiento lo normaliza
 La atención autodirigida anormal ha sido demostrada
experimentalmente en pacientes con trast. movimientos
funcionales:
 atención visual autodirigida anormal en temblor funcional
 imágenes funcionales y electrofisiológicas concordantes con un
“automonitoreo” durante el movimiento
 alteraciones del movimiento restringidas a tareas en que hay control
consciente del movimiento v/s movimiento automático

21. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Vulnerabilidad a desarrollar síntomas funcionales
 proceso patológico subyacente en EP predispone a un modo
anormal de atención en producción del movimiento
 síntomas físicos producidos por la enfermedad
 síntomas cognitivos y afectivos adicionales relacionados con EP
 Se espera que, al igual que lo observado en los pacientes, los
síntomas sean principalmente motores asociados al déficit físico
causado por EP
 Mayoría desarrolló síntomas funcionales ipsilaterales al déficit EP

22. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Atención autodirigida anormal también puede aumentar la percepción de
sensaciones normales fisiológicas en pacientes con EP
 Amplificación y malinterpretación de sensaciones somáticas normales a
través de la atención autodirigida es otro potencial mecanismo de
desarrollo de síntomas neurológicos funcionales y puede predisponer a
pacientes con EP a síntomas funcionales no motores (sensitivos)
 Limitaciones evidencia pacientes EP son particularmente vulnerables a
síntomas funcionales
 dificultades en clasificación sintomática confiable: síntomas sensitivos
funcionales o no funcionales
 Es sabido que síntomas no motores pueden ser prodromo EP o aparecer
posteriormente y, es posible que algunos de los síntomas clasificados
como sensitivos somatomorfos, son en realidad síntomas no motores EP

23. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 Este estudio tampoco comparó pacientes con otros
trast. movimiento o neurológicos
 Dg. síntomas motores funcionales puede ser difícil
incluso usando criterios dg.
 Por lo tanto, se mantiene incertidumbre si existe una
aumentada incidencia de síntomas funcionales en EP

24. Otras Hipótesis Síntomas Funcionales EP
 No se ha encontrado evidencia para demostrar que un
aumento en la atención autodirigida es también parte del
espectro clínico del parkinsonismo atípico o enf. cerebelar,
habría diferencia en que los pacientes con EP desarrollan
síntomas funcionales
 Sin embargo, es posible que las diferencias conocidas en
patología EP comparada con parkinsonismo atípico
(degeneración masiva de neuronas postsinápticas y pérdida
neuronas corticales v/s pérdida presináptica más selectiva
en putamen posterior en EP) puedan explicar diferencias en
el desarrollo de los síntomas funcionales

25. Conclusiones
 El cambio patológico en EP sobre control motor
habitual al dirigido, propone una explicación a la
vulnerabilidad a desarrollar síntomas neurológicos
funcionales
 Una apreciación de la neurobiología subyacente de los
síntomas funcionales pueden llevar a una comprensión
fisiopatológica y manejo clínico de pacientes con
enfermedades neurológicas