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DISTONIAS
FUNCIONALES
KARINA FONTÁNEZ
RESIDENTE PSIQUIATRÍA DEL ADULTO
USACH
 Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
FUNCIONAL
 Término neutral
 Puede ser malinterpretado
como dis-funcional
 Parece más aceptado por
pacientes
PSICÓGENO
 Directa alusión a causa
psiquiátrica
ORGÁNICO
 Características similares entre distonía funcional vs orgánica.
 No ha sido posible establecer criterios diagnósticos específicos.
CRITERIOS DG PARA DISTONIA PYCOGENA (Fhan y Williams, 1988)
Documentada Remisión persistente con psicoterapia,
sugestión o placebo, u observación de
ausencia de movimiento al no ser
observado.
Clìnicamente establecida Incongruente con distonía clásica o
inconsistente además de otros signos
psicogénicos, múltiples
somatizaciones o trastorno
psiquiátrico evidente.
Probable Incongruente o inconsistente o signos
psycigénicos o múltiples
somatizaciones
Posible Evidencia de trastorno emocional
“Clínicamente
definido”
Clasificación Distonías
Según
localización
Focales
•Craneales
•Blefaroespasmo,
•Oromandibular
•Laríngea
•Cervicales (tortícolis
espasmódica)
•Calambre del escribiente
Segmentaria
Multifocales
Generalizadas
Según edad de
inicio
Infancia 0 a
12 años
Adolescenci
a 12 a 20
años
Inicio
adulto >20
• Primarias
• Esporádicas
• Familiares
• Secundarias
• Heredodegenerativas
• Asociadas otros síndromes
Segúnetiología
DISTONIA FUNCIONAL
 La presencia de comorbilidad psiquiátrica y características
evolutivas han sido criterios usados ampliamente para diferenciar el
origen orgánico del funcional.
 Existe evidencia de que no son criterios específicos que ayuden en
la diferenciación.
 Error diagnóstico en estudios antiguos es de 25 a 52%.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
1. Comorbilidad psiquiátrica en distonía
LA PATOLOGÍA PSIQUIÁTRICA ES FRECUENTE EN LA DISTONÍA
ORGÁNICA
 -Alta prevalencia de depresión, ansiedad y trastorno obsesivo
compulsivo en la mayoría de distonías focales idiopáticas de inicio en
el adulto
 -Comorbilidad presente en distonías de orgen genético definico,
especialmente en Distonía generalizada de inicio temprano (DYT1) y
Distonía-mioclonía (DYT11): ¿parte de un endofenotipo?
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
1. Comorbilidad psiquiátrica en distonía
 G. Fabbrini et al. Psychiatric Disorders in Adult-Onset Focal Dystonia: A Case-Control
Study. Movement Disorders Vol. 25, No. 4, 2010, pp. 459–465
TRASTORNOS
DEL ANIMO
 G. Fabbrini et al. Psychiatric Disorders in Adult-Onset Focal Dystonia: A Case-
Control Study. Movement Disorders Vol. 25, No. 4, 2010, pp. 459–465
En general no se observó mayor diferencia en la severidad y
duración en presencia o ausencia de trastorno psiquiátrico
comórbido
1.Comorbilidad psiquiátrica en distonía
1.Comorbilidad psiquiátrica en distonía
A. Schrag et al. The syndrome of fixed dystonia: an evaluation of 103
patients. Brain (2004), 127, 2360–2372
 Un tercio cumplió criterios de DF.
 Mayor frecuencia de trastornos afectivos y disociativos.
 Frecuente injuria previa al inicio de la distonía (trauma, infecciones)
 Frecuente asociación con Sd de dolor complejo regional
 Sin diferencias en
diagnóstico
psiquiátricos
categoriales ni eventos
vitales negativos el año
previo.
 Mayor victimización por
abuso emocional y
negligencia en infancia.
 Mayor temor asociado a
eventos traumáticos.
 Mayores puntajes en
escalas de depression y
ansiedad.
Tr. Mov.
Psicógeno
Control
Dist. Focal
mano
S. Kranick et al. Psychopathology and Psychogenic Movement Disorders. Mov Disord. 2011 August 15; 26(10):
1844–1850
2. Evolución
 El inicio abrupto, curso variable y remisión espontánea
pueden también ser observados en la distonía orgánica.
M. Hallett. Functional (psychogenic) movement disorders - Clinical
Presentations. Parkinsonism and Related Disorders 22 (2016)
S149eS152
Estudio complementario
 El laboratorio puede ser de utilidad.
 Co-contracción de músculos agonistas – antagonistas en electromiografía.
 Plasticidad cortical y tiempo de reacción difieren en DF vs orgánica pero
puede ser influenciado por otros factores como atención y personalidad.
 RNM funcional. Alteraciones en patron de activación de área límibica y
neocortex (influencia de estados afectivos en planificación motora)
 Hipoactividad de unión temporo-parietal derecha en DF, encargado de
coordinar información sensorial actual y la esperada.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Fenotipos específicos en DF
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Fenotipos específicos en DF
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Obstáculos en el diagnóstico de DF
 DISTONÍA ORGÁNICA QUE PARECE FUNCIONAL
 -Coexistencia de tr. Movimiento orgánico + tr. Funcional. Usualmente está
afectada la misma extremidad.
 -Patología psiquiátrica.
 -Ocasionalmente la DO inicia y remite abruptamente.
 -Dolor frecuente en distonía cervical y a veces en distonía paroxística de causa
genética.
 -DO puede ser modulada por la ansiedad y ser gatillada por eventos
emocionales
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Obstáculos en el diagnóstico de DF
 DISTONÍA FUNCIONAL QUE PARECE ORGÁNICA
 -Mobilidad puede ser vista antes de culminar en posturas fijas.
 -Puede presentarse con una evolución solapada.
 -Distractibilidad no suele modificar las distonías fijas funcionales (incluso
puede persistir durante el sueño)
 -DF puede ser familiar.
 -Noxas y reacciones a drogas parecen más relevantes como gatillante que
los estresores psíquicos.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
 La segregación entre sensación – pensamiento – acción es
desafiada por el modelo Bayesiano de funcionamiento
cerebral, el cual concive el movimiento y percepción como
product de un sofisticado balance entre inputs y expectación,
operando en niveles progresivamente mayores en la jerarquía
cerebral.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Hipótesis Bayesiana
 Vincula la probabilidad de A dado B con la probabilidad de
B dado A. Es decir, que sabiendo la probabilidad de tener un
dolor de cabeza dado que se tiene gripe, se podría saber (si se
tiene algún dato más), la probabilidad de tener gripe si se
tiene un dolor de cabeza.
 Existe evidencia desde el desarrollo de inteligencia artificial
computarizada y psicología experimental que apoya el
funcionamiento cerebral consistente con la hipótesis
Bayesiana.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Hipótesis Bayesiana
 El cerebro podría usar representaciones de experiencias pasadas para
predecir qué input sensorial recibirá.
 Las expectativas estarían codificadas por nivel de complejidad.
 Surge un formato motor como predicción de una resultado propioceptivo.
 Movimiento para lograr un cierto feedback en vez de movimiento para
alcanzar un objetivo.
 Existen 3 procesos internalizados de relvancia en el proceso: Creencias,
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R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Hipótesis Bayesiana
Creencias anormales
• Representaciones internas de experiencias previas que se acumulan
como background cognitivo para una visión personal del mundo.
• Es el stock de información que da forma a las expectativas.
• Preferencias cognitivas pueden alimentar creencias desadaptativas.
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creada la nueva información.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Hipótesis Bayesiana
VOLUNTAD DISMINUIDA
• Es el element de la conciencia que da lugar al sentimiento de control sobre una acción.
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• Los movimientos serían guiados por un patron propioceptivo, el cual está enlazado con
un feedback sensorial desde las articulaciones y huso muscular.
• En los TFM se experimenta las consecuencias sensitivas de sus acciones como
provenientes de eventos externos (similar en pactes con esquizofrenia).
• Eventos endógenos y exógenos serían fáciles de confundir.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
Hipótesis Bayesiana
ATENCIÓN ALTERADA
• Juega un rol modulador en los síntomas motores funcionales.
• Información propioceptiva es ignorada en favor de predicciones
anómalas sobre cómo debería ser la información recibida.
R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and
Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
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Distonias funcionales

  • 2.  Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 3. FUNCIONAL  Término neutral  Puede ser malinterpretado como dis-funcional  Parece más aceptado por pacientes PSICÓGENO  Directa alusión a causa psiquiátrica ORGÁNICO
  • 4.  Características similares entre distonía funcional vs orgánica.  No ha sido posible establecer criterios diagnósticos específicos. CRITERIOS DG PARA DISTONIA PYCOGENA (Fhan y Williams, 1988) Documentada Remisión persistente con psicoterapia, sugestión o placebo, u observación de ausencia de movimiento al no ser observado. Clìnicamente establecida Incongruente con distonía clásica o inconsistente además de otros signos psicogénicos, múltiples somatizaciones o trastorno psiquiátrico evidente. Probable Incongruente o inconsistente o signos psycigénicos o múltiples somatizaciones Posible Evidencia de trastorno emocional “Clínicamente definido”
  • 5. Clasificación Distonías Según localización Focales •Craneales •Blefaroespasmo, •Oromandibular •Laríngea •Cervicales (tortícolis espasmódica) •Calambre del escribiente Segmentaria Multifocales Generalizadas Según edad de inicio Infancia 0 a 12 años Adolescenci a 12 a 20 años Inicio adulto >20 • Primarias • Esporádicas • Familiares • Secundarias • Heredodegenerativas • Asociadas otros síndromes Segúnetiología
  • 6. DISTONIA FUNCIONAL  La presencia de comorbilidad psiquiátrica y características evolutivas han sido criterios usados ampliamente para diferenciar el origen orgánico del funcional.  Existe evidencia de que no son criterios específicos que ayuden en la diferenciación.  Error diagnóstico en estudios antiguos es de 25 a 52%. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 7. 1. Comorbilidad psiquiátrica en distonía LA PATOLOGÍA PSIQUIÁTRICA ES FRECUENTE EN LA DISTONÍA ORGÁNICA  -Alta prevalencia de depresión, ansiedad y trastorno obsesivo compulsivo en la mayoría de distonías focales idiopáticas de inicio en el adulto  -Comorbilidad presente en distonías de orgen genético definico, especialmente en Distonía generalizada de inicio temprano (DYT1) y Distonía-mioclonía (DYT11): ¿parte de un endofenotipo? R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 8. 1. Comorbilidad psiquiátrica en distonía  G. Fabbrini et al. Psychiatric Disorders in Adult-Onset Focal Dystonia: A Case-Control Study. Movement Disorders Vol. 25, No. 4, 2010, pp. 459–465 TRASTORNOS DEL ANIMO
  • 9.  G. Fabbrini et al. Psychiatric Disorders in Adult-Onset Focal Dystonia: A Case- Control Study. Movement Disorders Vol. 25, No. 4, 2010, pp. 459–465 En general no se observó mayor diferencia en la severidad y duración en presencia o ausencia de trastorno psiquiátrico comórbido 1.Comorbilidad psiquiátrica en distonía
  • 10. 1.Comorbilidad psiquiátrica en distonía A. Schrag et al. The syndrome of fixed dystonia: an evaluation of 103 patients. Brain (2004), 127, 2360–2372  Un tercio cumplió criterios de DF.  Mayor frecuencia de trastornos afectivos y disociativos.  Frecuente injuria previa al inicio de la distonía (trauma, infecciones)  Frecuente asociación con Sd de dolor complejo regional
  • 11.  Sin diferencias en diagnóstico psiquiátricos categoriales ni eventos vitales negativos el año previo.  Mayor victimización por abuso emocional y negligencia en infancia.  Mayor temor asociado a eventos traumáticos.  Mayores puntajes en escalas de depression y ansiedad. Tr. Mov. Psicógeno Control Dist. Focal mano S. Kranick et al. Psychopathology and Psychogenic Movement Disorders. Mov Disord. 2011 August 15; 26(10): 1844–1850
  • 12. 2. Evolución  El inicio abrupto, curso variable y remisión espontánea pueden también ser observados en la distonía orgánica. M. Hallett. Functional (psychogenic) movement disorders - Clinical Presentations. Parkinsonism and Related Disorders 22 (2016) S149eS152
  • 13. Estudio complementario  El laboratorio puede ser de utilidad.  Co-contracción de músculos agonistas – antagonistas en electromiografía.  Plasticidad cortical y tiempo de reacción difieren en DF vs orgánica pero puede ser influenciado por otros factores como atención y personalidad.  RNM funcional. Alteraciones en patron de activación de área límibica y neocortex (influencia de estados afectivos en planificación motora)  Hipoactividad de unión temporo-parietal derecha en DF, encargado de coordinar información sensorial actual y la esperada. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 14. Fenotipos específicos en DF R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 15. Fenotipos específicos en DF R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 16. Obstáculos en el diagnóstico de DF  DISTONÍA ORGÁNICA QUE PARECE FUNCIONAL  -Coexistencia de tr. Movimiento orgánico + tr. Funcional. Usualmente está afectada la misma extremidad.  -Patología psiquiátrica.  -Ocasionalmente la DO inicia y remite abruptamente.  -Dolor frecuente en distonía cervical y a veces en distonía paroxística de causa genética.  -DO puede ser modulada por la ansiedad y ser gatillada por eventos emocionales R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 17. Obstáculos en el diagnóstico de DF  DISTONÍA FUNCIONAL QUE PARECE ORGÁNICA  -Mobilidad puede ser vista antes de culminar en posturas fijas.  -Puede presentarse con una evolución solapada.  -Distractibilidad no suele modificar las distonías fijas funcionales (incluso puede persistir durante el sueño)  -DF puede ser familiar.  -Noxas y reacciones a drogas parecen más relevantes como gatillante que los estresores psíquicos. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 18.  La segregación entre sensación – pensamiento – acción es desafiada por el modelo Bayesiano de funcionamiento cerebral, el cual concive el movimiento y percepción como product de un sofisticado balance entre inputs y expectación, operando en niveles progresivamente mayores en la jerarquía cerebral. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 19. Hipótesis Bayesiana  Vincula la probabilidad de A dado B con la probabilidad de B dado A. Es decir, que sabiendo la probabilidad de tener un dolor de cabeza dado que se tiene gripe, se podría saber (si se tiene algún dato más), la probabilidad de tener gripe si se tiene un dolor de cabeza.  Existe evidencia desde el desarrollo de inteligencia artificial computarizada y psicología experimental que apoya el funcionamiento cerebral consistente con la hipótesis Bayesiana. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 20. Hipótesis Bayesiana  El cerebro podría usar representaciones de experiencias pasadas para predecir qué input sensorial recibirá.  Las expectativas estarían codificadas por nivel de complejidad.  Surge un formato motor como predicción de una resultado propioceptivo.  Movimiento para lograr un cierto feedback en vez de movimiento para alcanzar un objetivo.  Existen 3 procesos internalizados de relvancia en el proceso: Creencias, Voluntad y Atención. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 21. Hipótesis Bayesiana Creencias anormales • Representaciones internas de experiencias previas que se acumulan como background cognitivo para una visión personal del mundo. • Es el stock de información que da forma a las expectativas. • Preferencias cognitivas pueden alimentar creencias desadaptativas. • Estos hallazgos sugieren anormalidades en la manera en que es creada la nueva información. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 22. Hipótesis Bayesiana VOLUNTAD DISMINUIDA • Es el element de la conciencia que da lugar al sentimiento de control sobre una acción. • Los pacientes con tr. Funcionales consideran que sus movimientos son involuntarios. • Los movimientos serían guiados por un patron propioceptivo, el cual está enlazado con un feedback sensorial desde las articulaciones y huso muscular. • En los TFM se experimenta las consecuencias sensitivas de sus acciones como provenientes de eventos externos (similar en pactes con esquizofrenia). • Eventos endógenos y exógenos serían fáciles de confundir. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 23. Hipótesis Bayesiana ATENCIÓN ALTERADA • Juega un rol modulador en los síntomas motores funcionales. • Información propioceptiva es ignorada en favor de predicciones anómalas sobre cómo debería ser la información recibida. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016
  • 24. R. Newby et al. Functional Dystonia and the Borderland Between Neurology and Psychiatry: New Concepts. Movement Disorders, Vol. 00, No. 00, 2016

Notas del editor

  1. The dualist theory of mind contends that brain and mind are entirely independent entities. From the opposite viewpoint of reductive materialism, the mind is an illusion, a mere epiphenomenon of the workings of the neural circuitry. Each of these philosophies describes a topography of neurology’s frontier with psychiatry.
  2. Clasificación distonías. Dr. P. Chaná (07-01-2000). Disponible en http://www.cetram.org/files/em/dt_ecm_distonias_clasif.ppt
  3. Sin diferencia en distonias braquiales ni laringea
  4. Because motor function is inextricably tied to sensory feedback, distortions can hijack motor programs, resulting in abnormal movement. The brain’s predictive powers are fallible, and in individuals with a sufficient conjunction of predisposing factors— personal or cultural persuasions, altered mood, cognitive bias—processing flaws may be elaborated into symptoms.