Este documento presenta información sobre la patología quística de la vía biliar. Explica la anatomía de la vía biliar, las teorías sobre la patogenia de los quistes biliares, la clasificación de Todani para tipos de quistes, manifestaciones clínicas, diagnóstico por imagen, complicaciones y tratamiento. Revisa casos que muestran hallazgos de quistes del colédoco tipo I, IV-A y IV-A en imágenes. Concluye que la resección quirúrgica es necesaria para evitar

1. PATOLOGIA QUISTICA
DE LA VIA BILIAR
M.R. Dario Nicolas Aguilar Cabrera
TUTORA:
Dra. Miryan Arroyo
Especialista en imagen
C.P.S. SANTA CRUZ - BOLIVIa

2. RECUERDO ANATÓMICO
El sistema biliar intrahepático
discurre paralelo al sistema venoso
portal
El conducto hepático derecho drena los
segmentos del LHD (V y VIII) y tiene dos ramas
principales:
El conducto posterior derecho: drena los
segmentos posteriores (VI y VII).
El conducto anterior derecho: drena los
segmentos anteriores (V y VIII).

3. RECUERDO ANATÓMICO
• El conducto hepático izquierdo drena los
segmentos II-IV.
• La conducto hepático común está
formado por la unión del conducto hepático
derecho típicamente corto y el izquierdo
más largo.
• El conducto cístico se une al conducto
hepático principal por debajo de la
confluencia.

4. RECUERDO ANATÓMICO

5. Patogenia
INCIERTA. CONGENITA O ADQUIRIDA?
TEORIA DE BABBITT:
Se basa en la presencia de una anomalía en la unión bilio-pancreática,
que consiste en la formación de un conducto largo común a ese nivel, el
cual permite el reflujo del jugo pancreático hacia la vía biliar y la
activación de las enzimas pancreáticas.

6. TEORIA DE

7. Patogenia
INCIERTA. CONGENITA O ADQUIRIDA?
Kusunoki y col:
Reducción de células ganglionares en la pared del quiste, lo que
correspondería a una oligoganglionosis biliar (similar a lo que se
encuentra en la enfermedad de Hirschsprung del colon). En este
caso, la inflamación crónica y los síntomas se producirían debido
al flujo biliar lento en el lugar del reflujo pancreático

8. Patogenia
Enfermedad de Caroli
Se asocia con atresia biliar, que también se relaciona con la
malformación de la placa del conducto. Esta enfermedad también
está asociada con una herencia autosómica recesiva y, con menor
frecuencia, con el riñón poliquístico de presentación familiar.

9. Enfermedad de Caroli
a, b, c y d) Embriogénesis de la vía biliar
sin alteraciones en la remodelación de la
placa ductal.
e, f y g) Alteraciones en la remodelación
de la placa ductal.

10. Clínica
80% comienza antes de los 10 años:
TRIADA CLÁSICA más frecuente en edad pediátrica que
consiste en:
Dolor abdominal.
Ictericia.
Masa abdominal palpable.
85% 25%
Los RN con diagnóstico prenatal suelen ser

11. Diagnóstico por imagen
Ecografía. 1ª prueba - bajo coste y fácil accesibilidad - No invasiva ´-
Útil en la vigilancia y seguimiento
TC. Más útil que la ecografía para valorar la vía biliar intrahepática,
colédoco distal y cabeza pancreática. Útil para detectar signos de
malignidad.

12. Diagnóstico por imagen
Colangiografía. Sensibilidad 90-100%. No invasivo y sin radiación.
Muy útil en población pediátrica
 Colangiopancreatografía por RM. Muy sensible para definir
la anatomía de la vía biliar. 􀂉 Uso diagnóstico y terapéutico (CPRE),
permitiendo drenar la vía biliar y realizar esfinterotomía en coledococeles.

13. Clasificación
Los quistes del colédoco se clasifican según la clasificación
de Todani
Tipo I (IA, IB, IC)

14. Clasificación
Tipo II (divertículo del conducto biliar). Tipo III
(coledococele):

15. Clasificación
Tipo IV (IVA y IVB)

16. Clasificación

17. Clasificación
Tipo V (enfermedad de Caroli).

18. La enfermedad de Caroli origina una marcada dilatación
multifocal no obstructiva, sacular o fusiforme, de la vía biliar
intrahepática que se comunica con el árbol biliar. La
afectación puede ser difusa o confinada a un lóbulo (LHI) o a
un segmento. Clínicamente se caracteriza por episodios
recurrentes de colangitis.

19. Existen dos tipos: La “forma típica” que es típica del adulto y
no altera el parénquima hepático. Da lugar a complicaciones
derivadas del estasis biliar: litiasis, cirrosis biliar secundaria y
colangiocarcinoma.
El síndrome de Caroli que se diagnostica en la infancia y se
asocia a la fibrosis hepática congénita con desarrollo de
cirrosis e HTP

20. ENFERMEDAD DE CAROLI
Existe un signo patognomónico, llamado el
signo del "dot sign", que se relaciona con el
realce de la vena porta rodeada por las
dilataciones quísticas. Suelen estar asociadas a
litiasis hasta en un 90%

21. ENFERMEDAD DE CAROLI

22. Ecografía
Múltiples imágenes
quísticas de tamaños
variables, que comunican
con el árbol biliar.

23. • En ecografía se verían como lesiones quísticas intrahepáticas
bien definidas que pueden tener sedimento o cálculos en su
interior.
• En TC y RM espatognomónico el signo del “dot sign” central
(patognomónico) pedículo fibrovascular realzado dentro del
conducto biliar intrahepático quístico dilatado.
• La CPRM con contraste órgano-específico confirma la
comunicación con la vía biliar

24. COMPLICACIONES
• Coledocolitiasis.
• Colangitis.
• Abscesos intrahepáticos.
• Pancreatitis.
• Estenosis biliares.
• Cirrosis biliar secundaria(40-50%).
• Rotura del quiste (1-12%)
• Colangiocarcinoma.

25. TRATAMIENTO
Es variable en función del tipo:
• Tipos I y IV Resección completa de la vía biliar extrahepática, colecistectomía y
anastomosis bilioentérica (hepaticoduodenostomía y la hepaticoyeyunostomía en
Y de Roux ).
• En tipo tipo IV-A con componente intrahepático significativo hepatectomía.
Tipo II: diverticulectomía y cierre primario del colédoco.
Tipo III: Esfinterotomía endoscópica. En coledococeles grandes:
resección transduodenal.
Tipo V: en función de la extensión.
Localizada o unilobar: resección hepática.
Bilobar asintomática: vigilancia estrecha y tratamiento médico.
Bilobar complicada (colangitis, HTP o sospecha de malignización):
trasplante hepático ortotópico (THO).

26. REVISION DE CASOS
• En las imágenes de ecografía y colangioRM se observa una dilatación fusiforme del
colédoco sugerente de quiste del colédoco tipo IC.

27. Paciente con episodios recurrentes de dolor abdominal e hipertransaminasemia. En las
imágenes de ecografía y colangio RM se observa quiste del colédoco tipo IVA con
presencia de dilatación quísticas que afectan a la vía biliar intra y extrahepática.

28. En las imágenes de colangioRM se observan dilataciones quísticas de la vía biliar,
tanto intra como extrahepática. Hallazgos en relación con quiste del colédoco
Todani IV A.

29. CONCLUSIONES
• Si no existe contraindicación requieren de resección para evitar malignización
y complicaciones futuras, incluyendo al paciente neonatal asintomático.
• La disminución de riesgo para desarrollar malignidad futura varía según la edad
del individuo y el tipo.
• El coledococele representa un espectro diferente de presentación y manejo, y
puede diferir su patogénesis en comparación con otros tipos de QC.
• Aunque la malignización es rara, la resección no reduce el riesgo a niveles
basales, por lo que debe mantenerse la vigilancia a largo plazo.

30. BIBLIOGRAFIA
• -PATOLOGIA QUISTICA DE LOA VIA BILIAR: COLEDOCO REVISION BIBLIOGRAFICA
Y CASOS CLINICOS.
• García Gámez, Eva María1,García Gámez, Andrés Francisco 2, Sánchez-Porro del Río,
María Cristina3, Pérez Benítez, Manuel Alejandro