Este caso clínico presenta a una mujer de 20 años con un tumor nasal y proptosis ocular izquierda de tres meses de evolución. La exploración física, la tomografía, la resonancia magnética y la biopsia revelaron un proceso extenso en la cavidad nasal y senos paranasales compatible con un linfoma angiocéntrico centrofacial. El tratamiento consistió en quimioterapia con esquema CHOP y radioterapia.

1. SESIÓN DE CASO CLÍNICO
25/02/2015
Dra. Ashanti García Ramírez
Dr. Ismael Sabido Bollain Goytia

2. FICHA DE IDENTIFICACIÓN
 Nombre: GPM
 Sexo: Femenino
 Edad: 20 años
 Ocupación: Empleada
 Estado civil: Soltera
 Religión: Católica
 Originaria: Chiapas
 Residente: Zapopan, Jalisco.

3. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
 Interrogados y Negados

4. ANTECEDENTES PERSONALES NO
PATOLÓGICOS
 Niega zoonosis, alergias, tabaquismo, alcoholismo,
toxicomanías.

5. ANTECEDENTES PERSONALES
PATOLÓGICOS
 Niega enfermedades crónico-degenerativas,
hospitalizaciones, cirugías, transfusiones.

6. PADECIMIENTO ACTUAL
 Inicia tres meses previo al notar aumento de
volumen periorbitario izquierdo progresivo.
 Hace un mes inicia con obstrucción nasal y
epistaxis recurrentes, además de notar aumento de
volumen del dorso nasal.
 Al interrogatorio dirigido refiere cefalea ocasional
de 1 ó 2 episodios a la semana en región frontal
que cede con analgésicos.
 Resto interrogado y Negado.

7. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Alerta, consciente, cooperadora.
 Se observa proptosis izquierda.
 Otoscopia: conductos auditivos externos
permeables, membranas timpánicas íntegras,
aperladas, móviles, sin retracciones,
abombamientos o niveles transmembrana.

8. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Nariz: Se observa ensanchamiento de dorso nasal,
a la palpación consistencia ahulada e irregular, sin
crépitos o dolor.
 Rinoscopia anterior: mucosa normocrómica, se
observa tumoración nasal en área II derecha,
aspecto liso, ocupación del 100% de fosa nasal con
coloración similar a la mucosa, no se identifica sitio
de inserción, septum con desviación área II la
izquierda contactante, que no permite visualizar
resto de estructuras.

9. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Cavidad oral: apertura bucal mayor a 4cm,
adecuado estado de hidratación, arcada dentaria,
paladar duro y piso de la boca sin alteraciones
aparentes.
 Orofaringe: normocrómica, úvula central, pilares
anteriores simétricos, amígdalas grado III, sin
caseum o exudado, sin descarga por pared
posterior.

10. EXPLORACIÓN FÍSICA
 Cuello: cilíndrico, tráquea central, sin masas o
adenomegalias palpables.
 Nervios craneales: I no valorado, II agudeza visual
20/20 bilateral, fondo de ojo con relación 2:3
(arteria: vena), papila redonda, naranja, bordes
bien limitados, excavación del 30%, sin presencia
de exudados, hemorragia o edema de papila.
Resto sin alteraciones aparentes.
 Resto sin alteraciones aparentes.

11. EXPLORACIÓN FÍSICA

12. EXPLORACIÓN FÍSICA

13. EXPLORACIÓN FÍSICA

15. MOVIMIENTOS OCULARES

16. EXPLORACIÓN FÍSICA

17. ENDOSCOPIA
NASAL

18. ENDOSCOPIA NASAL

19. ¿PREGUNTAS -
DUDAS?

20. RESUMEN CON LOS
DATOS
RELEVANTES

21. ¿DIAGNÓSTICO
PRESUNCIONAL?
Argumente su respuesta

22. ¿DIAGNÓSTICOS
DIFERENCIALES?
Argumente su respuesta

23. A WHIFF OF TROUBLE: TUMOURS OF THE NASAL CAVITY AND THEIR MIMICS
M.J. SZEWCZYK-BIEDA ET AL.
CLINICAL RADIOLOGY 69 (2014)

24. The dilemma of midline destructive lesions: a case series and diagnostic review
N.P. Parker et al.
American Journal of Otolaryngology–Head and Neck Medicine and Surgery 31 (2010)

26. ¿CONTINUAS CON TÚ
DIAGNÓSTICO
PRESUNCIONAL?

27. ¿CUÁL SERÍA TU
PRIMERA CONDUCTA DE
DIAGNÓSTICO?

28. THE DILEMMA OF MIDLINE DESTRUCTIVE LESIONS: A CASE SERIES AND DIAGNOSTIC REVIEW
N.P. PARKER ET AL.
AMERICAN JOURNAL OF OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK MEDICINE AND SURGERY 31 (2010)

29. ESTUDIOS DE LABORATORIO
BH
Hb 13.8
Hto. 40.9
CMV 82.8
CMCH 33.7
HCM 27.9
Leu 8.65
Neu 47.74%
Lin 43.12%
Plaq 274
QS
Glu 98
Cre 0.58
Urea 18
ES
Ca 10.4
Na 136
Cl 110.8
K 4.10
Tiempos
TP 12.7
TTP 31.8

30. ¿ESTUDIO DE
IMAGEN?
¿BIOPSIA?
¿Estudio de elección?
¿Indicaciones?
Datos de malignidad

31. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS IN SINONASAL DISEASE
GITTA MADANI AND TIMOTHY J. BEALE
SEMIN ULTRASOUND CT MRI 30:39-45 2009 ELSEVIER
 TAC estudio de elección.
 Indicaciones:
 Enfermedad recurrente
 No respuesta a tratamiento
 Sintomatología unilateral
 Evaluación prequirúrgica.
 Datos de malignidad:
 Enfermedad unilateral.
 Involucro óseo (erosión, remodelación, neoformación)
 Masa
 Necrosis
 Linfadenopatía.

32. TOMOGRAFÍA DE
NARIZ
Y
SENOS
PARANASALES

37. RESONANCIA
MAGNÉTICA

44.  Reporte RM:
 Extenso proceso ocupativo centrofacial, sólido, que
involucra ambas fosas nasales, con extensión
intracraneal según se describe también en ambos
lados y condicionando deformidad orbitaria en el
lado izquierdo desplazando a la lámina papirácea.

45. BIOPSIA

46. BIOPSIA
 Descripción Macroscópica
 Tejido color café, con aéreas congestivas y al corte, son
de consistencia blanda.
 Descripción microscópica
 Infiltrado linfoide atípico con células de núcleo irregular,
algunas de ellas hipercromáticas, con reforzamiento de
la membrana nuclear y presencia de nucleolo poco
aparente. Se observan figuras mitóticas,
entremezclados se identifican eosinófilos y neutrófilos,
en algunas áreas se observa angiocentricidad por las
células linfoides atípicas.

48. INTERPRETACIÓN
 Infiltrado Linfoide atípico compatible con reticulosis
polimorfa
 LINFOMA ANGIOCÉNTRICO, CENTROFACIAL
 Linfoma NK/ T (antes conocido como Granuloma
letal de línea media)

49. TRATAMIENTO
 Actualmente con esquema CHOP.
 Segundo ciclo presentó los efectos adversos como
alopecia, náuseas, vómitos, astenia, adinamia,
escalosfríos.
 Se planea completar 6 ciclos de CHOP y radioterapia.
 vincristina 1.5 mg/m2/día
 doxorrubicina 50 mg/m2/día
 ciclofosfamida 1 200 mg/m2/día
 prednisona 100 mg/m2/días
 Seguimiento por servicio de Oncológica Médica.

50. REVISION
BIBLIOGRÁFICA

51. REVISION BIBLIOGRÁFICA
 Linfoma angiocéntrico centro facial
(granuloma letal de la línea media, reticulosis
polimorfa o granulomatosis linfoide)
 -Poco frecuente
 -Neoplasia muy destructiva
 -Rápidamente progresiva
 -En vías aéreas superiores (cavidad nasal) y
paladar
 -Localización extra facial (piel, pulmón, ganglios,
TGI)

52. REVISION BIBLIOGRAFICA
 Se describe en 1897 por McBride el primer caso de
rápida destrucción de la nariz
 El síndrome completo de destrucción nasal y
estructuras centrofaciales fue reconocido por
Stewart en 1933
 Eichet en 1966 describe el termino de reticulosis
polimorfa y granuloma letal de la línea media

53. EPIDEMIOLOGÍA:
 Mas frecuente en orientales, sudamericanos y
mexicanos
 Se relaciona con el virus del Epstein-Barr, que se
detecta en mas del 95% mediante la PCR
 Se asocia con linfoma de Burkit, linfomas de células
grandes y anaplásicas o linfomas oportunistas en
inmunodeprimidos
 Debido q que son del estirpe T/NK, los marcadores
inmunohistoquímicos empleados son el CD3 y el CD56

54. SÍNTOMAS
 -Fiebre
 -Pérdida de peso
 -obstrucción nasal
 -rinorrea sanguinolenta
 -edema nasal y/0 facial
 -lesiones ulcero – necróticas en cavidad nasal,
encias y paladar

55. DIAGNÓSTICO
 Imagen
 -TAC
 -RM
 Biopsia:
 -Infiltrado de células linfoides atípicas, con
angiocentricidad, angioinvasión y necrosis
coagulativa.

56. TRATAMIENTO
 El tratamiento estándar es la poliquimioterapia con
protocolo CHOP (ciclofosamida, adriamicina, vincristina
y prednisona)
 Radioterapia
 El pobre pronóstico se debe a que es una neoplasia
muy agresiva, que produce necrosis y angioinvasión
 Supervivencia 12-18 meses
 Peor pronóstico si es paciente inmunocomprometido

57. BIBLIOGRAFÍA
 Verónica Susana Ramírez, Laura Súchil Bernal, Ernesto
Gómez, “Linfoma angiocéntrico centrofacial.
Características clínicas, de tratamiento y seguimiento
de 40 pacientes (experiencia en el Instituto Nacional de
Cancerología, México) “, México D.F.
 Beatriz Peral Cagigal (1), María Galdeano Arenas (1),
Juan Ignacio Crespo Pinilla (1), José Miguel García,
Cantera (2), Luis Antonio Sánchez Cuéllar (2), Alberto
Verrier Hernández (3), “Linfoma angiocéntrico
centrofacial”, Patología cervical y facial / Neck and
facial pathology, Hospital Universitario del Río Hortega
.Valladolid. España, 2004.