OTORRINO

1. Malformaciones
congénitas
Eileen Amaro Balderas

2. Introducción
 Las malformaciones congénitas del oído externo y medio
pueden asociarse con alteraciones del pabellón
auricular y en menor proporción con alteraciones del
oído interno.
 Cabe mencionar que también se relacionan con
anomalías renales graves, disóstosis mandibulofacial,
microsomía hemifacial y otras malformaciones
craneofaciales.

3.  15% de pacientes que tienen alteraciones de oído u
otros sitios del organismo tendrá antecedentes
familiares.
 El antecedente de uso de teratógenos se ha informado
en un 0.05%

4. Embriología
 El oido externo, medio e interno se desarrollan
independientemente uno de otro, de modo que la
malformación de uno no necesariamente incluye a
las otras partes.
 El oído externo y medio, que se originan del primer
y segundo arcos y surcos branquiales, se desarollan
a lo largo de la pubertad, pero el oído interno, que
procede del otocisto, alcanza el tamaño y la forma
del adulto a mediados del desarrollo fetal.
 Los huesecillos, el martillo y el yunque derivan del
primer y segundo arco branquial, mientras que el
estribo procede del segundo arco y la cápsula
ótica.
 Los huesecillos alcanzan la forma y el tamaño de la
edad adulta en la 15ª semana del embarazo en el
caso del martillo y el yunque y el estribo lo hace en
la 18ª semana.

5. Malformaciones del pabellón
auricular
 Las malformaciones graves son poco comunes pero las
leves son frecuentes.
 La existencia de una depresión en forma de sinus
inmediatamente por delante del hélix y por encima del
trago puede representar un quiste o una fístula con
revestimiento epidérmico.

6. Oreja en asa
 Se origina por la falta de curvatura
del cartílago que forma el
antihélix.
 Se puede mejorar su aspecto
estético en el período neonatal
aplicando un armazón rígido que se
fija mediante tiras de esparadrapo
a la oreja.
 La corrección estética con
otoplastia se puede realizar en
niños a partir de los 5 años de
edad.

7. Microtia
 Es el resultado de una alteración de la primera bolsa faríngea y
hendidura braquial.
 Dicho término puede referirse tanto a anomalías mínimas del
tamaño, la forma y la localización de la oreja y del CAE, como
anomalías mayores con la existencia tan sólo de pequeños trozos
de piel y cartílago y la ausencia total del orificio externo del CA.

8.  La ausencia del pabellón y el conducto auditivo se le llama:
Anotia.
 Los oídos microticos, por lo general, presentan una situación más
anterior e inferior que las orejas normales, y la localización y
función del nervio facial también pueden ser anómalas.
 La corrección quirúrgica de la microtia se indica anto por
razones estéticas como funcionales, ya que los niños que
conservan restos auriculares puede sentir que tienen una
apariencia más “normal”.
 Cuando la microtia es importante, en algunos pacientes se puede
optar por la creación y adaptación de una oreja protésica.
 La reconstrucción estética del pabellón se acostumbra hacer
entre los 5 y 7 años.

9. Estenosis y atresia congénita del
CAE.
 La estenosis o la atresia del CAE a menudo se asocia con
malformaciones del pabellón auricular y del oído medio;
mientras que las estenosis leves pueden presentarse de
forma aislada.
 En algunos síndromes genéticos, como la trisomía 21, los
conductos auditivos son muy estrechos.
 La mayoría de los niños que presentan una hipoacusia
conductiva significativa secundaria a una atresia
bilateral usan prótesis auditivas de conducción ósea
durante los primeros años de su vida

10.  La TC y la resonancia magnética del hueso temporal son muy
útiles para el diagnóstico, la evaluación y la planificación
quirúrgica.
 Los casos leves de estenosis del conducto auditivo no
requieren la realización de una ampliación quirúrgica,
excepto cuando el paciente desarrolla una otitis externa
crónica o una impactación de cerumen que afecte la
audición.
 La cirugía reconstructiva del CAE y el oído medio para tratar
la atresia se indica en niños mayores de 5 años con
deformidades bilaterales que producen hipoacusia conductiva
importante.

11. Tumores benignos del oído
externo

12. Osteoma
 Aparecen como masas óseas en el conducto auditivo y se
deben extirpar unicamente si afectan a la audición o si
producen una otitis externa.
 Tumores de tejido oseo esponjoso y de carácter
progresivo

13. Exostosis
 Son nódulos lisos y redondeados que intentan ocluir el
CAE y sque son cubiertos por piel normal.
 Sólo esta indicada su extracción cuando afectan la
audición o retienen cerumen.

14. Bibliografía
 Rodriguez MA, Saynes FJ, Hernández G.
Otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello.
México: McGraw Hill Interamericana;2009.
 Kliegman R, Behrman R, Jenson H, Stanton B. Nelson
Tratado de pediatría.Estados Unidos: Elsevier;2008.