Este documento resume información sobre labio y paladar hendido, incluyendo su anatomía, clasificación, prevalencia, etiología, embriología, patofisiología, momento de reparación primaria, principios de reparación, y otras anomalías congénitas de cabeza y cuello. También cubre lesiones traumáticas de tejidos blandos y huesos faciales, infecciones, y neoplasias de la cabeza y cuello.
5. Prevalencia
HL +- HP
1:700 en caucásicos
Menos en afroamericanos
Mayor en asiáticos
HP
1: 2500
Parientes
afectados
Porcentaje
predecido
LH + PH
Un hijo 4%
Un padre 4%
Hijo y un padre 16%
PH
Un hijo 2-4%
Un padre 2-4%
Hijo y un padre 15%
Riesgo de ocurrencia en descendencia
6. Etiología
Multifactorial: herencia con o sin factores
ambientales
Agentes teratogénicos
Fenitoína
Alcohol
Factores nutricionales
Deficiencia de folato
Embriología
HP y HL
4-6 sems, por falta de penetración
mesenquimatosa y fusión
Hendidura aislada de paladar:
7-12 sems, por falta de fusión
7. Patofisiología
Labio hendido:
Incapacidad para hacer un sello de aire o
fluido cuando se habla
Mala oclusión por el fallo para el cierre del
labio, y deformidades intrínsecas de
procesos alveolares y dientes
Perdida de continuidad de piel, MM,
membrana mucosa de labio, asociada con
deformidad nasal y obstrucción
8. Paladar hendido:
Incapacidad para separar cavidad oral de la
nariz: aire y sonido escapan a la nariz
Alimentación alterada por perdida de succión
(incapacidad de crear presión intraoral
negativa)
Perdida de líquidos y alimentos blandos a través
de la nariz debido a una cámara nasal – oral
9. Enfermedad de oído medio (100%) disfunción de trompas de eustaquio
y moco anormal
Secuencia de Pierre - Robin (paladar hendido, micrognatia, glosoptosis):
Obstrucción de vía área y el fallo para progresar
10. Momento de la reparación primaria
Labio hendido:
Regla de los 10:
10 lbs de peso
Hb 10 grs
Leucocitos + 10 000
10 semanas de edad
Paladar hendido
Antes de que inicie algún tipo de lenguaje (8-12 meses)
11. Principios de la reparación
primaria
Reparación secundaria
Labio hendido Reparación de piel, MM,
membrana mucosa para
restaurar la continuidad,
longitud simétrica y
función
Reparación simultánea
de ambos lados
Reconstrucción nasal
primaria al momento de
la reparación del labio
Revisión de la reparación
del labio
Revisión de la nariz
Reparación de
hendidura alveolar con
injerto de hueso (9 años)
Paladar hendido Reparación en estadio de
paladar duro y blando
Corrección de
insuficiencia velofaríngea
Reparación de cualquier
fistula de paladar
12. Otras anomalías congénitas
Quiste, seno o fistula branquial
Tracto revestido de epitelio en cuello lateral
a lo largo del borde anterior del musculo
ECM
Presentación
Quiste o seno conectado a piel u orofaringe
Fistula entre aberturas de piel y orofaringe
Tx: Excisión
Quiste o seno tirogloso
Quiste en cuello medio – anterior sobre
hioides con o sin trayecto que va hacia
la base de la lengua
Tx: Excisión
13. Deformidades de la oreja:
Anotia: ausencia completa, rara
Microtia: remanentes vestigiales o
ausencia de parte de la oreja
Tratamiento:
Reconstrucción con injerto de
cartílago autógeno de costillas o un
implante sintético.
Colgajo facial vascularizado o
injerto de piel
14. Microsomía hemifacial
Ausencia de parte o
todo en oído externo
con deformidad
mandibular
Orejas prominentes (oreja de
Dumbo)
Anormalidades de posición.
Tx: pliegue antihelical y se
reposiciona o reduce la
concha
Anomalías menos
comunes
Síndromes de 1 y 2 arco
branquial
Síndrome de Treacher –
Collins: disistosis
mandibulofacial
15. Craniosinostosis
Fusión prematura de suturas craneales =
deformidades craneales y faciales
Ej: síndrome de Crouzin y Apert
Tx: osteotomías, avances o distracción ósea
Hendiduras craneofaciales
Distorsiones de la cara y el cráneo, con deficiencias o excesos de tejido que dividen planos
anatómicos de una manera lineal
Tx: osteotomías, injertos óseos, colgajos locales y a distancias
16. Lesiones Traumáticas
LESIONES FACIALES DE TEJIDO BLANDO
Valoración inicial del paciente politraumatizado
Vía área
Dedo
Succión
Intubación endotraqueal
Cricotiroidotomía o traqueotomía
17. Control de sangrado
Presión
Reducción de fractura
Ligaduras
Taponamiento nasal
Tratamiento de Shock
Debridación muy conservadora
Irrigación cuidadosa con suero fisiológico
Remover material extraño.
18. Palpar y explorar heridas
Evaluación radiológica
Reparar
Menos 8 horas
Cierre primario hasta 24 h apósito con antibiótico
Profilaxis del tétano
Antibióticos * si está indicado
19. FRACTURAS DE HUESOS FACIALES
Mandíbula
Subcondilares
Ángulo mandibular
Complejo cigomático
(malar): se separa de sus
uniones normales
Maxilar
Le Fort I,II,III
22. Diagnóstico
HC
Simetría
Síntomas y signos de traumatismo facial
Dolor, hiperestesia, hipoestesia
Crepitación
Trastornos de la visión (diplopía)
Deformidad
Dificultad respiratoria
Hemorragia subconjuntival, equimosis
Mala oclusión, desviación de la mandíbula
23. Tomografía axial y coronal: reconstrucción 3D
Ortopantomografía o Panorex: mandibulares
Estudios radiológicos
Waters: fracturas de malar
24. Tratamiento
Reducción de fracturas con alambre, miniplacas, torniquetes,
etc.
Restablecer oclusión normal
Amarre interdentario
Edéntulo: dentaduras temporales
Piso de orbita: injertos de cartílago, materiales aloplásticos para
prevenir exoftalmos
25. Infecciones
La cabeza y cuello son resistentes a infecciones por su vascularidad
A. Rutas de extensión
Infeciones del tracto aerodigestivo superior pueden extenderse a
mediastino
Infecciones de piel cabelluda y orbita pueden extenderse
intracranealmente por medio de senos durales o venas oftálmicas
Celulitis facial
Cavidad oral
Sialadenitis
Micobacteria atípica
26. Neoplasias
Tumores y desordenes de glándulas salivales
Parotida mas común 80% y la mayoría son benignos (mucoepidermoide)
Submandibular 55% malignidad
Glándulas salivales menores 75% malignidad
Dx
Masa en región periauricular o en cavidad oral
Signos comunes de malignidad dolor, masa fija, perdida de función de n. facial
y metastatis a nódulos linfáticos cervicales
Tx
Remoción quirúrgica de la glándula afectada salvando nervios no
comprometidos
En tumores malignos se le agrega radiación y resección de nódulos linfáticos
cervicales
27. Neoplasias
Tumores de cavidad oral
Clasificación anatómica las malignidades se comportan
diferentemente de acuerdo al sitio anatómico y el pronóstico empeora
de anterior a posterior
Clasificación histopatológica
Benigno fibroma, osteoma, lipoma, etc
Maligno mayoría es de células escamosas
Diagnóstico
Laringoscopía y endoscopía nasofaríngea
Biopsia
Tratamiento
Quirurgica
Radiación