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Labio y paladar hendido
- 1. NELSON F. SOTELO MUÑOZ - MEDICINA IX
- 4. Procesos faciales Semana 4 – 8 Rodean estomodeo Frontonasal, maxilares y mandibulares. Arcos branquiales I y II Falta de unión/displasia → hendiduras Rostro final → 9 a 10 sem.
- 5. 70% malformaciones → cara 1:700 NV 15% de malformaciones > hombres 7:3
- 6. Falta de fusión Waarbrick: ectodermo no desaparece Stark: mesodermo no migra Multifactorial 1/3 historia fliar 150 síndromes Down, Treacher-Collins, Crouzon. Ácido retinoico Secuencia de Robin Micrognatia → glosoptosis → paladar hendido
- 7. Afectación ½ labio y paladar hendidos ⅓ paladar hendido ⅕ labio hendido Distribución 60% izquierdo 30% derecha 10% bilateral Pequeña hendidura unilateral del labio → gran hendidura bilateral que afecta ampliamente el labio, piso nasal, encías y paladar.
- 8. Capas superficiales normales Capas musculares no desarrolladas INCOMPETENCIA VELOFARÍNGEA Sospechar Úvula bífida Transparencia línea media Palpación digital
- 9. Integridad del velo del paladar Deglución y fonación. Músculos elevadores Presiones de la trompa de Eustaquio Otitis media serosa Sospecha Voz nasal Alimentos por la nariz
- 10. HC EF Bóveda palatina Educación Intervenciones y terapias Causa y futuro reproductivo Alimentación
- 11. Oportunidad Voz nasal INTEGRACIÓN CORTICAL Multidisciplinario Familia, medicina, odontología... Cintas adhesivas transversas Acercamiento y aplanamiento Facilitar corrección
- 12. RINOQUEILOPLASTIA + GINGIVOPERIOSTEOPLASTIA Primer día, cx intrauterina Seguimiento Regla de los «3 diez» 10 g/dl Hb 10 semanas 10 libras
- 13. PALATORRAFIA 4 meses – 18 meses Cierre paladar duro y velo Esfínter velofaríngeo FONOAUDIOLOGÍA
- 14. FARINGOPLASTIA Persistencia de la IVF Reparación del esfinter Mecanismo valvular Colgajos musculares y mucosos 2 – 4 años
- 15. INJERTOS OSEOS ALVEOLARES Hipoplasia ósea Aportar sustrato óseo Injertos óseos 9 a 11 años
- 16. CIRUGÍA ORTOGNÁTICA Deformidad de la oclusión CLASE III Pseudo-prognatismo Le Fort I de avance 16 – 18 años
- 17. Rinoplastia Queiloplastia Ortodoncia Tubos ventilatorios
- 18. 1/2000 RN 90 síndromes: Aper, Crouzon FUSIÓN PREMATURA DE LAS SUTURAS DEL CRÁNEO Restricción del crecimiento perpendicular Crecimiento paralelo Sutura sagital: escafocefalia
- 19. HTE Ceguera, dllo cerebral Tratamiento Cascos modeladores Craniectomía lineal
Notas del editor
- Niño con labio hendido en el preopeatorio, el POP inmediato y al año.
- - El rostro se desarrolla a partir de 5 procesos faciales, aparecen entre las semanas 4 a 8, crecen y migran alrededor de la boca primitiva o estomodeo: por arriba el proceso frontonasal, lateralmente los dos procesos maxilares y por abajo los dos procesos mandibulares formados principalmente por el primer arco branquial. - los procesos maxilares se relacionan con la formación del labio superior migrando hacia la línea media. - el labio inferior se forma principalmente por los procesos mandibulares. - los arcos branquiales se relacionan mas con la formación del cuello pero el 1 y 2 hacen aportes a la formación de la cara. - la falta de unión o displasia de estos procesos puede explicar la mayoría de las hendiduras faciales descritas. - la cara estará definitivamente formada hacia la novena o decima semana de vida embrionaria.
- - es una de las mas frecuentes puesto que alcanza el 15% de todas las malformaciones
- - su explicación es por la falta de fusión de los procesos maxilares con los procesos nasales mediales del proceso frontonasal - Waarbrick: falta de desaparición del ectodermo de los bordes de la hendidura lo que impide la fusión. - Stark: falta de migración del mesodermo para unir los procesos. - Podemos decir que es una condición multifactorial - Sin embargo hasta una tercera parte de los casos pueden tener historia familiar. - El labio y paladar hendido se han descrito como una de las manifestaciones de más de 150 sx. - el acido retinoico y la VA son nocivos en las 7 primeras semanas produciendo lesiones craneofaciales y paladar hendido - la HIPOPLASIA mandibular (micrognatia) genera posición anormal de la lengua (glosoptosis) que interfiere con la unión de los procesos maxilares en la línea media produciendo paladar hendido. Además presentan una OBSTRUCCION CRONICA DE LA VIA AEREA Y APNEAS DEL SUEÑO QUE EN LOS CASOS MAS GRAVES PRODUCEN LA MUERTE.
- - Esta condición puede variar desde una pequeña hendidura unilateral del labio hasta una gran hendidura bilateral que afecta ampliamente el labio, piso nasal, encías y paladar. - Hasta la mitad de los pacientes tendrán afectación del labio y del paladar, una tercera parte únicamente paladar hendido y una quinta parte solamente será una afectación aislada del labio. - En la mayoría de los casos será unilateral afectando el lado izquierdo.
- - o paladar hendido submucoso - En el paladar hendido oculto las capas superficiales del velo del paladar son normales pero no hay desarrollo de las capas musculares que están por dentro, lo cual se traduce en incompetencia del Esfinter velofaríngeo. - se debe sospechar si la úvula es bífida o si hay cierta transparencia a la luz en la línea media del paladar que se ve como de color azuloso - la inspección en el RN se deberá hacer con iluminación y palpación digital para identificar esta condición.
- - La integridad y la motilidad normal del velo del paladar (esfinter velofaríngeo) es esencial para el proceso de deglución y fonación, para evitar que los alimentos y los sonidos del habla, de la fonación salgan por la nariz. - Los músculos elevadores del velo del paladar controlan las presiones de la trompa de Eustaquio que va desde la faringe hasta el oído medio, si la presión en el oído medio es menor a la presión atmosférica, habrá paso de líquidos hacia el oído medio generando otitis media serosa, que seria una consecuencia mas de la incompetencia del esfinter velofaríngeo .
- - en la consulta inicial deberá incluir antecedentes familiares, antecedentes del embarazo y del parto. - EF deberá ser completo y exhaustivo, por ningún motivo se deberá omitir la inspección y palpación de la bóveda palatina para descartar el paladar hendido oculto o submucoso - Se deberá ofrecer a los padres educación con respecto al largo proceso de recuperación y de las intervenciones necesarias. Asimismo se deberá explicar que su causa es desconocida y debida al azar para evitar sentimientos de culpa. Explicar que es raro que ocurra en futuros embarazos. - se debe recomendar la lactancia materna, por que no existe ninguna contraindicación y no habrán problemas para la succión y deglución. Los biberones en cambio podrían facilitar la broncoaspiración.
- - El tratamiento deberá ser lo mas precoz posible esto debido a que el paladar disfuncional se relaciona con el desarrollo de un PATRON ANORMAL DEL HABLA que una vez SE INTEGRA A LA CORTEZA se vuelve INCORREGIBLE por eso la intervención debe realizarse en los primeros años de la vida cuando aun se conserva la PLASTICIDAD cerebral. - el tratamiento integral requiere de la participación de la familia, profesionales de la medicina como el cx plástico y otorrino, de la odontología como el odontopediatra u ortodoncista y de otras áreas de la salud como fonoaudiología y psicología. El equipo multidisciplinario será generalmente liderado por un cx plástico. - Se recomienda ampliamente el uso de cintas adhesivas de forma transversa SOBRE LA HENDIDURA desde el momento DEL NACIMIENTO HASTA LA PRIMERA CX lo cual permitirá el acercamiento y aplanamiento de los segmentos hendidos facilitando la corrección qx.
- - Reparación del ala nasal, del piso nasal y del labio y una reparación de la encía hendida Aunque se ha descrito que se ha realizado el primer día de nacido, no se recomienda porque la cx neonatal presenta mayores riesgos. También se ha descrito de manera experimental la corrección por medio de cirugia intrauterina. No se recomiendan las campañas de cirugía que no garantizan seguimiento. La cirugia se realizara cuando el RN este en condiciones adecuadas: regla de los 3 10.
- Reparación del paladar Se recomienda de los 4 meses a los 18 meses para evitar las secuelas del habla, el cerebro aún tiene la plasticidad suficiente para desarrollar un habla normal. Cierre del velo del paladar prestando atención especial a la reparación muscular para la C R E A C I O N del esfinter velofaríngeo, corrigiendo la incompetencia velofaríngea para mejorar la fonación y el habla. Después de esta cx el paciente deberá ingresa a terapia del habla a cargo de los profesionales de FONOAUDIOLOGIA.
- Se realiza cuando persiste la IVF CONSISTE EN LA reparación del esfinter VF creando un mecanismo valvular a través de la realización de colgajos que se insertan en la pared posterior Se recomienda entre los 2 y los 4 años
- Se realiza cuando existe hipoplasia osea del maxilar El objetivo será aportar sustrato óseo al maxilar para el crecimiento de los dientes. Esto realiza por medio de injertos óseos tomados de la cresta iliaca Porque entre los 9 y 11 años erupcionan los caninos que requieren un terreno óseo apto.
- La deformidad característica de la oclusión, es decir de la mordida, en los pacientes con labio y paladar hendidos es conocida como clase III, en la cual los dientes superiores están ubicados por detrás de los dientes inferiores, situación llamada pseudoprognatismo. Lo que hay es un déficit de crecimiento del maxilar. La cx indicada es conocida como le fort I de avance: avance del maxilar superior.
- - Las demás son cirugías complementarias y estéticas que se realizan después de los 18 años. - Tubos ventilatorios la hace un otorrino.
- Debidas al azar o sindrómicas Consisten en una fusión prematura de las suturas del cráneo la cual conduce a una restricción del crecimiento del cráneo perpendicular a la dirección de la sutura El cierre de la sutura sagital es el más común produce un cráneo estrecho con alargamiento ap en forma de barco
- Las craneosinostosis se asocian en un 42% con HTE la cual puede producir alteraciones como.. El manejo va desde el uso de cascos modeladores que se usan hasta 23 horas al día hasta la craniectomía lineal con RESECCION y LIBERACION de las suturas afectadas lo cual puede revertir el cuadro de HTE.