SNC

1. NORMAL AND ABNORMAL
DEVELOPMENT OF THE
NERVOUS SYSTEM
BY JULIO QUISPE, MD

2. INTRODUCCIÓN
• 3% DE RN CURSAN CON MALFORMACIONES MAYORES DE
SNC.
• EXISTEN MÁS DE 2,000 TIPOS DE MALFORMACIONES.
• EN SERIES DE AUTOPSIAS CORRESPONDEN A MÁS DEL 75% DE
MUERTES FETALES.
• MÚLTIPLES CLASIFICACIONES.

3. INTRODUCCIÓN
• SUPRATENTORIAL
• INFRATENTORIAL
CLÍNICA:
• AFECCIÓN ASOCIADA: ANOMALÍAS
CUTÁNEAS, OCULARES O METABÓLICAS.

4. FASES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
• 1. INDUCCIÓN DORSAL................................... 3 A 4 SEMANA
• 2. INDUCCIÓN VENTRAL.................................. 5 A 8 SEMANA
• 3. PROLIFERACIÓN / DIFERENCIACIÓN / HISTOGÉNESIS NEURONAL...... 8 A 18 SEMANAS
• 4. MIGRACIÓN............................................ 12 A 22 SEMANAS
• 5. MIELINIZACIÓN ....................................... 5 MESES A 2 AÑOS

5. FACTORES MOLECULARES
1. GENÓMICA
2. PROTEÓMICA
3. METABÓLICA
AGENTES EXTERNOS: VALPROATO, AGENTE NARANJA,
DIABETES

6. Estructuras implicadas:
 Placa neural
 Crestas Neurales
 Notocorda
DESARROLLO TEMPRANO DEL SISTEMA
NERVIOSO

7. PLACA NEURAL
(inducida por la notocorda)
SURCO NEURAL
TUBO NEURAL

8. • El cierre del Tubo Neural se produce
por la parte dorsal desde el centro
hacia los extremos (neuroporos).
• El neuroporo anterior se cierra
el día 25 y el posterior el día 27.
PERÍODO SOMÍTICO
TN
Neuroporo
Posterior
Somitas

9. • Por una mayor inducción de la notocorda.
• Por inducción de la placa cordal.
REGIONALIZACIÓN DEL CRECIMIENTO
Mayor crecimiento del sector cefálico del TN
ORIGINA LAS VESÍCULAS ENCEFÁLICAS

10. Sistema Nervioso
VESÍCULAS ENCEFÁLICAS
4ta. Semana 5ta. Semana
PROSEN
TELEN
DIEN
MESEN MESEN
ROMBEN METEN
MIELEN

11. Al final de la 3° semana, el TN asume forma de “C” por la aparición del PLIEGUE
CEFÁLICO a nivel del mesencéfalo.
Al final de la 4° semana, un PLIEGUE CERVICAL se desarrolla entre el
rombencéfalo y el esbozo de la ME.

12. En la 6° semana, aparece el PLIEGUE PONTINO, que divide el rombencéfalo
en meten y mielencéfalo.
6° semana, 12mm.

13.  El resto del Tubo Neural, por debajo de
la cuarta somita, es el esbozo de la
MÉDULA ESPINAL.

14. INDUCCIÓN DORSAL
• NEURULIZACIÓN PRIMARIA Y SECUNDARIA.
• CÉLULAS PLANAS EN ENCÉFALO Y MÉDULA ESPINAL.
• AFECCIÓN PREDOMINANTE DE MÉDULA ESPINAL

15. TRASTORNOS DE NEURALIZACIÓN PRIMARIA
• ADHERENCIAS ENTRE ENDODERMO DE ORIENTACIÓN
INTERNA Y ECTODERMO EXTERNO.
• QUISTES NEUROENTÉRICOS Y DIASTEMATOMIELIA
• SEPARACIÓN PREMATURA DE ENTRE NEUROECTODERMO
Y ECTODEMO CUTÁNEO, GRASA QUEDA ATRAS QUE SE
FUSIONA CON NEUROECTODERMO.
• LIPOMIELOCELE, LIPOMIELOMENINGOCELE, LIPOMA
INTRADURAL
• COMUNICACIÓN PERSISTENTE ENTRE EL SNC CON
ESTRUCTURAS INTERNAS O EXTERNAS.
• CEFALOCELES, MIELOCELES, MIELOMENINGOCELES,
ANENCEFALIA, EXENCEFALIA, CRANEORAQUISQUISIS,
FÍSTULAS DÉRMICAS.
• ASOCIADOS A CHIARI II

16. TRASTORNOS DE LA
NEURULIZACIÓN
SECUNDARIA
• AFECCIÓN DEL CONO MEDULAR, FILUM
TERMINAL Y COLA DE CABALLO
• LIPOMAS DEL FILUM.
• MÉDULA ANCLADA
• SÍNDROME DE REGRESIÓN CAUDAL CON AGENESIA
SACRA.

17. INDUCCIÓN VENTRAL
• FALLO DE INDUCCIÓN VENTRAL.
• HOLOPROSENCEFALIA
• DISPLASIA SEPTOÓPTICA
• ANOMALÍAS HIPOFISIARIAS.
• ESTRUCTURAS FACIALES PREMAXILARES.
• CICLOPIA, PROBOSCIA

18. INDUCCIÓN VENTRAL
• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)
• EL DESARROLLO DEL CEREBELO ES DEPENDIENTE DE LA MATRIZ GERMINAL DEL
CUARTO VENTRÍCULO.
• SECUENCIA:
• 1. DESARROLLO HEMISFÉRICO
• 2. DESARROLLO VERMIANO.
• 3. VERMIS SUPERIOR ANTES DE VERMIS INFERIOR.
• ANOMALÍAS HEMISFÉRICAS = PROBLEMAS VERMIANOS
• LESIONES VERMIANAS SUPERIORES = LESIONES VERMIANAS
INFERIORES

19. INDUCCIÓN VENTRAL
• FALLO DEL DESARROLLO CEREBELOSO (5-15 SEMANAS)
• DISGENESIA VERMIANA.
• LESIONES DEL COMPLEJO DANDY-WALKER
• MALFORMACIÓN DE DANDY-WALKER
• VARIANTE DANDY-WALKER
• CISTERNA MAGNA GIGANTE
• ROMBENCEFALOSINAPSIS
• SÍNDROME DE JOUBERT

20. PROLIFERACIÓN, DIFERENCIACIÓN E
HISTOGÉNESIS NEURONAL
• PROLIFERACIÓN ANORMAL.
• DISMINUCIÓN DEL TEJIDO ENCEFÁLICO
• MICROCEFALIA
• MACROCEFALIA
• SÍNDROMES NEUROCUTÁNEOS
• ESTENOSIS ACUEDUCTAL
• PRODUCCIÓN EXCESIVA DE NEURONAS
• ACONDROPLASIA, SÍNDROME DE SOTO Y SÍNDROME
DE BECKWITH-WIEDEMANN

21. MIGRACIÓN NEURONAL
• AFECCIÓN DEL MOVIMIENTO CENTRÍFUGO DE NEUROBLASTOS Y
GLIOBLASTOS.
• NEUROBLASTOS: MIGRAN DESDE REGIÓN PERIVENTRICULAR HASTA ZONA
1 (+PERIFÉRICA)
• CÉLULAS INTERMEDIAS (NEUROBLASTOS Y GLIOBLASTOS): MIGRAN EN
ABANICO SOBRE FIBRAS GLIALES HACIA PERIFERIA.
• PLEGAMIENTO SOBRE SI MISMAS PARA OCUPAR 6A, 5A, 4A, 3A Y
SEGUNDA CAPA.

22. GRACIAS…..