- El desarrollo del sistema nervioso central inicia a la 4.5 semanas de amenorrea. - A los 25 días se cierra el neuroporo anterior y a los 27 días el posterior. - A la sexta semana se divide en tres vesículas: prosencefalo, mesencefalo y rombencefalo. - A la séptima semana se subdividen dando lugar a estructuras como el telencefalo, diencefalo y mesencefalo.

1. Neurosonografia fetal
drromelflores@hotmail.com
Director del Instituto
Mexicano de Ultrasonido en
Medicina y la Reproducción

2. Wilhelm His, Senior (18311904). Fundador de la
Embriología Humana

3. desarrollo humano
• Pregénesis (ontogenia germinal
parental)
• Embriogénesis:
Blastogénesis- organogénesis
(formación de organos e
histogénesis)
• Metamorfosis: Transición entre el
embrión y el feto
• Fenogénesis: 9-38 sem (EG)

4. 0.1-0.4
1
2
3
3.5
4
5
6
8
1-15
18
22-23
25
26
32
33
36
EMBRION MUY PRECOZ
PLIEGUE Y SURCO NEURAL
CURVATURA MESENCEFALICA
ROMBOENCEFALO, MESENCEFALO Y
PROSCENCEFALO
FUSION DE LOS PLIEGUES NEURALES DIENCEFALO ,
TELENCEFALO Y PROMORDIOS OP
SE CIERRA EL NEUROPORO ROSTRAL
SE CIERRA EL NEUROPORO CAUDAL SE INICIA LA
NEURULACION SECUNDARIA
TUBO NEURAL CERRADO: PRIMORDIO DEL CEREBELO,
ITSMO DEL ROMBOENCEFALO
CURVATURA PROTUBERANCIA, HEMISFERIOS
CEREBRALES, 16
Dia 18 Pliegue Neural
Días22 a 23, los pliegues neurales comienzan a fusionarse
Día 25 Neuroporos: rostral o cefálico
Dia 26 Neuroporo caudal.

6. Neurulación primaria
• Formación del
pliegue neural
para formar el
surco neural y el
tubo neural
• Primer signo
visible del SNC
• Embrión de 1
mm
INDUCCION DORSAL

7. Neuroporos
• Se cierran
sucesivamente
a los 25-26 días
• En dos
direcciones
rostrocaudal y
caudorostral

8. RESUMEN
•
•
•
•
INICIA SU DESARROLLO A LA 4.5
SEMANAS DE AMENORREA
A LOS 25 DIAS SE CIERRA EL
NEUROPORO ANTERIOR (20
SOMITAS) Y AL 27 EL POSTERIOR
(25 SOMITAS)
A LA SEXTA SEMANA SE DIVIDE EN
TRES VESICULAS: PROSENCEFALO,
MESESNCEFALO Y
ROMBOENCEFALO
A LA SEPTIMA SEMANA SE
SUBDIVIDEN.

10. Inducción
ventral
Procencefalo
Diencefalo
telencefalo

11. Inducción ventral
telencefalo
Mesencefalo
Rombo encefalo
cara
7 semanas
Etapa 20

12. Neurulación secundaria
• Formación
continuada de la
parte sacro coxigea
de la medula
espinal a partir de
la eminencia caudal
una vez cerrado el
neuro poro caudal

13. Desarrollo del SNC
Benoi-Jefferson

16. 7
semanas
EG 5 sem

17. EG 8 sem
10 semanas

18. 12
semanas
EG 10 sem
OSIFICACION

19. 12 EG
14 SEMANAS

20. RESUMIENDO

21. CORRESPONDENCIA
•
•
•
TELENCEFALO DA LUGAR A LAS ESTRUCTURAS SUPERIORES, COMO SON LOS HEMISFERIOS
CEREBRALES
LOS VENTRICULOS LATERALES. HOZ DEL CEREBRO
LOS PLEXOS COROIDES

22. ROMBOENCEFALO
•
•
•
•
•
•
METENCEFALO,
DA LUGAR A
PROTUBERANCIA
CEREBELO
MIELENCEFALO DA LUGAR A
BULBO
CONDUCTO RAQUIDEO

23. POR LO TANTO

24. METODOLOGIA
•
•
•
•
•
•
•
•
•
ABDOMINAL
2D
3D y 4D
DOPPLER
ENDOVAGINAL
2D
3D Y 4D
DOPPLER
ANGIOGRAFIA DIGITAL
DOPPLER

25. VIA ABDOMINAL LOS CORTES SON AXIALES,
SAGITALES, CORONALES
• 2D
• UTILIZANDO LA
•
•
•
•
TECNICA CLASICA
DE LOS CUATRO
NIVELES QUE SON:
BASAL
CEREBELAR
TALAMICO
ATRIAL
• SAGITALES

26. AXIALES

27. BASAL
• .

30. CEREBELAR

33. TALAMICO

34. ATRIAL

36. Estructuras a medir:
ATRIO VENTRICULAR
CISTERNA MAGNA
PLIEGUE NUCAL
CUERPO CALLOSO
CEREBELO

40. SAGITALES

42. SAGITALES

43. PARASAGITALES

44. Malformaciones del Sistema
Nervioso Central
44
17/01/2014

45. Estas anomalìas constituyen las
màs frecuentes diagnosticadas en
un periodo de 20 años y son las
anomalias màs serias y frustrantes
tanto para los padres como para el
mèdico, dada su morbilidad,
mortalidad y discapacidad
permanente, independienemente
de su alto costo
17/01/2014
45

46. El sistema nervioso central es el que rige
la inteligencia, la sensibilidad, el tacto, el
comportamiento y la forma de
relacionarse con el medio que nos rodea
y su alteración tiene una acción
catastrófica sobre el feto.
17/01/2014
46

47. Historia
• En la época de los
Babilonios le dan un valor
predictivo en los asuntos de
economía y políticos.
• Para los griegos los fetos
con anomalías congénitas
servían como modelos de
algunas figuras mitológicas
(el cíclope Polifemo).
47
17/01/2014

48. • En Egipto el dios Ptah era un
enano acondroplásico.
 En esos tiempos se
atribuían como causas
en el origen de las
anomalías congénitas a
acciones naturales, a
castigos de los dioses, a
uniones con
demonios, brujas o
animales, o era una
acción satánica y todo
ello provocaba a
acciones contra
niños, padres y
familiares.
17/01/2014
48

49. • En el 1579 Ambroise Pare, escribió su obra
de cirugía y anota sobre los monstruos o
niños anormales y que como causa era la
interacción de varios factores y se
constituyó en el primero en hablar sobre la
teoría multifactorial la cuál aún en nuestros
tiempos es utilizada para dar una
explicación de las causas que provocan estas
anomalías.
17/01/2014
49

50. Con las investigaciones
• Sobre las carestías de las
vitaminas, el efecto del virus
de la rubéola, la acción del
toxoplasma, el efecto de la
talidomida que causan
anomalías en el feto en
desarrollo ha venido a
enriquecer nuestros
conocimientos y como
médicos ayudar a las
gestantes a prevenirlos.
17/01/2014
50

51. • El hallazgo de la acción de la talidomida hizo
a los médicos ser cautos en el uso de
fármacos en especial en el periodo más
susceptible y crítico en el desarrollo del feto
humano el mismo que está entre los 17 a 56
días postconcepción.
17/01/2014
51

52. •
En la actualidad entre las causas que
pueden provocar anomalías congénitas del
sistema nervioso central se citan algunas
sin todavía tener una precisión de su acción
y así tenemos:
Alcohol Que además de provocar
malformaciones del SNC en el feto también puede
producir en la edad adulta del feto expuesto a
trastornos psiquiátricos (depresión, trastornos
psicóticos), y es una de las etiologías de la
esquizofrenia.
17/01/2014
52

53. Antiepilépticos
Cómo el ácido valproico y la carbamazepina. Siendo la
más frecuente el meningomielocele,
microcefalia y deficiencia mental. En el caso del
primero se describe el síndrome de valproato
fetal y en relación con el segundo los niños
afectados tienen una similitud con las del
síndrome hidantoínico fetal.
17/01/2014
53

54. Diabetes
En la gestante produce un incremento de las
anomalías en el feto de tres a cuatro veces más
comparadas con gestantes no diabéticas y todo
ello es debido tanto a la
hiperglicemia, hiperinsulinemia, a los episodios de
hipoglicemia y a la hipercetonuria. El mecanismo
exacto del efecto de la diabetes se desconoce, pero
puede estar involucrada la inhibición de la glicólisis
fetal, deficiencia funcional del ácido araquidónico o
una alteración de la vesícula vitelina.
17/01/2014
54

55. Desechos Tóxicos
Se ha observado que hijos
de madres que residen cerca de depósitos tóxicos
(pesticidas, metales pesados, etc.), hasta en un área
de 3 kilómetros un incremento de anomalías
congénitas en sus descendientes y entre ellos las del
SNC en comparación con gestantes que viven
alejadas de los mismos.
17/01/2014
55

56. Acido Fólico y
Cobalamina (B12)
cuyas deficiencias pueden
provocar anomalías de SNC y que
al actuar como cofactores en la
conversación de la hemocisteína a
metionina da lugar a un incremento
de la hemocisteína la que
provocaría anomalías del SNC
17/01/2014
56

57. Alteraciones Cromosómicas
Contribuyen en un 6 a 7% en la génesis
de anomalías del SNC como el que
observamos en el Síndrome de MeckelGruber, Roberts, Jarcho-Levin y en el de
Harde, NeuLaxova, Fraser, Warburg, Kousseff, TAR
(defectos genéticos o mendelianos) así
como en las trisomías
13, 18, 21, 14, 9, triploideas y
17/01/2014
tetraploidias.
57

58. Historia Familiar
De recién nacidos
con malformaciones del SNC presentan un
mayor riesgo de repetir estas anomalías lo
que puede estar en relación con el medio
ambiente, alteración genética o
incrementada susceptibilidad para estas
malformaciones.
17/01/2014
58

59. 
La Radiación, el
Metilmercurio y el
Plomo
Sin
que se presenten anomalías detectables
son capaces de lesionar el desarrollo
íntimo del SNC afectando sobre todo la
capacidad de aprendizaje, el
comportamiento y el retardo mental.
En el caso de la radiación es conocido
los efectos después de las explosiones
de bombas atómicas en Japón.
17/01/2014
59

60. • Tabaquismo
Existen indicios de un ligero aumento
de labio leporino, paladar hendido y
microcefalia. Es necesario aún conocer
sobre el nivel de dosis.
• Fenilcetonuria
En especial con niveles de fenilalanina
superiores a los 10 mg/dl resultando el
retardo mental y la microcefalia las
anomalías más frecuentes y en menor
proporción las cardiopatías, retardo del
crecimiento y el aborto espontáneo.
17/01/2014
60

61. • Vitaminas
Congéneres ó análogos de la vitamina A como
la Isotretinoína (Accutane) da lugar a una
embriopatía por ácido retinoico siendo las
anomalías a destacar a las alteraciones del
SNC, defectos craneofaciales y cardiacos..
17/01/2014
61

62. • Warfarina
El cual provoca el síndrome de
warfarina fetal caracterizado por
retardo del crecimiento, deficiencia
mental, convulsiones, hipoplasia
nasal y condrodisplasia puntiforme.
• Cocaína
El abuso de esta sustancia en
el embarazo produce efectos
adversos neurológicos y
conductuales en los descendientes;
además de aborto
espontáneo, parto prematuro y
desprendimiento de la placenta.
17/01/2014
62

63. • Nitratos
Se les ha implicado en
malformaciones del sistema nervioso central en áreas donde
el agua de beber contiene nitrato por encima de los niveles
permitidos que son de 10 mg/L.
• Acciones Mecánicas Que se puedan producir
intraútero durante la gestación, como es el caso del
síndrome de bandas intramnióticas (que pueden llegar a
amputar la cabeza fetal) y el oligohidramnios severo (que
puede producir alteración de la forma de la cabeza fetal).
17/01/2014
63

64. • Estado Socioeconómico
Muchos investigadores han hecho
conocer que la deficiencia de
nutrientes dados en un bajo
estado socioeconómico
incrementa la incidencia de
malformaciones en el feto
humano.
17/01/2014
64

65. • Malformaciones
del SNC

66. Malformaciones congénitas
• Inducción dorsal
(neurulación primaria 3-4
SG
• Inducción ventral
(Neurulación secundaria
4-40 SG)
• Proliferación neuronal
diferenciación e
histogénesis (8-16 SG)
• Migración neuronal (8-20
SG hasta 1 año después de
nacido
Van der Knapp MS, Valk J. Classification of congenital abnormalities of the CNS. AJNR Am
J Neuroradiol 1988;9:315.

70. ERRORES DE INDUCCION
•
•
•
•
•
•
ARNOLD CHIARI
ANENCEFALIA
EXCENCEFALIA
ENCEFALOCELE
HOLPROSENCEFALIA
AGENESIA DE CC

71. DESTRUCTIVAS
•
•
•
•
•
HIDRANENCEFALIA
PORENCEFALIA
LEUCOMALASIA PERIVENTRICULAR
TUMORES INTRACRANEALES
HEMORRAGIAS GRADO I A IV

72. DE LA FOSA POSTERIOR
•
•
•
•
DANDY WALKER
QUISTE ARACNOIDEO RETROCEREBELOSO
S. DE JOUBERT
MEGA CISTERNA MAGNA

73. ERRORES DE LA
INDUCCION

74. En 1896, Chiari definió la enfermedad de la siguiente forma: "Una
elongación en forma de cuña de las amígdalas cerebelosas y de la parte
medial de los lóbulos inferiores del cerebelo, que corren a lo largo de la
médula dentro del canal cervical

75. ARNOLD CHIARI
CHIARI I: DESPLAZAMIENTO DE LAS
AMIGDALAS CEREBELOSOS SIN
ALTERACIONES DEL CUARTO VENT.
CHIARI II: DESCOMPRESION DEL SISTEMA
POR PRESENCIA DE
MIELOMENGOCELE ES LA MAS
COMUN
CHIARI III: ENCEFALOMENINGOCELE
CERVICAL AL TO CON
ENCLAUSTRAMIENTO DEL SEGMENTO
BAJO.
CHIRI IV HIPOPLASIA GRAVE DEL
CEREBELO SIN DESPLAZAMIENTO.

76. ARNOL CHIARI TIPO II

77. MAL FOR. DEL POLO CEFALICO
•
•
•
•
ACRANIA,EXENCEFALIA, ANENCEFALIA
INCIDENCIA 1/1000
DEFECTO DEL CIERRE DEL NEUROPORO ANTERIOR
PERIODO CLAVE SEPTIMA SEMANA.
•
•
ENCEFALOCELE 1 A 4/10 000
HERNIACION DEL CONTENIDO CEREBRAL A TRAVÉS DE
UN DEFECTO EN EL CRÁNEO.
ALARGAMIENTO DEL ROMBOENCEFALO
LOCALIZACIÓN COMÚN OCCIPITAL, PERO PUEDEN SER
FRONTALES,
•
•
•
•
•
SINDROME DE MECKEL GRUBER, AUTOSOMICA R.
ENCEFALOCELE, POLIQUISTOSIS RENAL BILATERAL,
POLIDACTILIA.
DEFECTOS FACIALES, SE HA DESCRITO A LAS 16
SEMANAS

78. ANENCEFALIA

79. ANENCEFALO CON FALLO DE
CIERRE CENTRAL

80. 17/01/2014
80

81. Anencefalia
17/01/2014
81

82. Anencefalia
17/01/2014
82

83. 17/01/2014
83

84. Mielo-Meningocele
•
•
•
•
•
•
•
Etiología
Herencia Mendeliana
Parte de una
Cromosomopatía
Exposición Agentes
Teratógenos.
Colección sonolucente posterior
(corte transversal).
Segundo defecto abierto + común
Defecto de cierre del neuróporo posterior
El 70% ocurre a nivel lumbosacro
17/01/2014
84

85. Espina Bífida
•
•
Espina cerrada u oculta (Defecto vertebral cubierto piel)
Espina abierta (Defecto cubierto por meninges)
17/01/2014
85

88. 17/01/2014
88

89. 17/01/2014
89

90. HEMORRAGIA CEBERAL

91. Hemorragia de la matriz germinal, se presenta
en el 90 % de los prematuros con un peso
menor de 1500gr, esta asociación es directa. La
literatura reporta a menor peso, mayor
frecuencia de hemorragia de la matriz germinal,
la misma que está asociada a mayor morbilidad
y mortalidad

92. Los factores de riesgo :
Perinatales: Edad gestacional,
Peso del recién nacido.
Sexo
Asfixia perinatal, considerado como
Apgar scores < 3 al minuto y < 7 a los 5 minutos de vida.
Prenatales:
Pre - eclampsia,
Eclampsia
Ruptura prematura de membranas (mayor de 12 horas)
Desprendimiento prematuro de placenta
Corioamnionitis.
Postnatales:
Ventilación mecánica.
Crisis de Apnea; detención de la respiración > de 20 segundos,
seguido por bradicardia y/o cianosis
y disminución de la saturación de oxígeno.
Enfermedad de Membrana
Hialina,
Neumotórax, diagnosticado mediante
radiografía de tórax.
Convulsiones, movimientos tónico-clónicos, movimientos sutiles.

93. Hemorragia de
la matríz
germinal
La hemorragia de la matriz germinal es uno de los
principales problemas de morbimortalidad en
recién nacidos prematuros en los servicios de
cuidados intensivos neonatales, de los hospitales
Más frecuente del prematuro
90 % en la matríz germinal subependimaria y núcleo caudado
85 % se abre a ventrículos
15 % se complican con infarto hemorrágico
Ocurre muy precozmente
Asintomática
Masivo: shock, presión arterial, convulsiones,…
TTO
PREVENCIÓN PRENATAL, INTRAPARTO Y
POSTNATAL DE LOS FACTORES DE RIESGO Y
EVITAR PROGRESIÓN HACIA INFARTO
HEMORRÁGICO

94. Clásicamente, la hemorragia se clasifica en 4
grados según la clasificación de Papile:
Grado I: hemorragia localizada en la matriz germinal
subependimaria.
Grado II: hemorragia intraventricular sin dilatación
de los ventrículos.
Grado III: hemorragia intraventricular con dilatación
del ventrículo.
Grado IV: hemorragia intraparenquimatosa asociada

95. Desafortunadamente, esta
clasificación debería abandonarse
fundamentalmente
porque la hemorragia grado 4
es una LSB cuyo sustrato es un IHP (incluso
en ocasiones puede no tener componente
hemorrágico) y no una simple extensión de
la hemorragia intraventricular.

96. Clasificación
Leucomalacia
periventricular
Hemorragia de la matríz
germinal HMG
LMP
•Grado 1: Hemorragia en matríz germinal
subependimaria
•Grado 2: Hemorragia intraventricular con <
50 % del área ventricular
•Grado 3:
•A Con > 50 %, distendiendo ventrículo
•B Masiva, sobredistiende 3º y 4º vent., esp.
subaracnoideo y cisterna magna
•Grado 1: Hiperecogenicidad
periventricular
•Grado 2: Evolución quística localizada en
ángulo externo del VL
•Grado 3: Quistes que se extienden a
región fronto-parieto-occipital
•Grado 4: Quistes que se extienden a la
región cortico-subcortical
Grado 4:
Infarto hemorrágico
Lesión de la sustancia
blanca

97. Estadíos ecográficos de la hemorragia
intraventricular
Grado 1*: La hemorragia está localizada únicamente en la
matriz germinal subependimaria.
Grado 2: Contenido de sangre intraventricular que ocupa menos
del 50% del área ventricular en una proyección parasagital.
Grado 3**:
A: La sangre ocupa un área mayor del 50%, distendiendo
el ventrículo.
B: Cuando existe una hemorragia intraventricular
masiva que sobredistiende de forma muy
importante los ventrículos laterales, y en general,
todo el sistema ventricular está ocupado: tercer
y cuarto ventrículo y el espacio subaracnoideo de fosa
posterior (cisterna magna)

98. Infarto hemorrágico y
dilatación ventricular
Grado I
Grado III
Grado II
Grado IV

99. HIDROCEFALIA
• AUMENTO ANORMAL DEL
SISTEMA VENTRICULAR
• COMUNICANTE POR
HIPERPRODUCCION O POR
FALLA EN REABSORCION
• NO COMUNICANTE
• OBSTRUCTIVA

100. Hidrocefalia no comunicante por estenosis del
acueducto de Silvio
Causa más común de hidrocefalia (aprox. 20%)
Congénita:
 Atresia o estenosis
 Malformación de Dandy Walker
 Síndrome de Bickers-Adams
Adquirida:
 Tumoral (astrocitoma del tronco, tumores
glándula pineal o quiste aracnoideo)
 Infecciones (TB o sífilis)
 Hemorragias
•Puede resolver de forma espontánea (estenosis de < grado)
•Ventriculostomía endoscópica

103. Hidrocefalia
•
•
•
Frecuencia de 0.5 a 3 por 1000 RNV
Alteración en la circulación del LCR
17/01/2014
Causado por alteraciones embriológicas o adquiridas
103

104. Hidrocefalia
Causado por:
I.
Obstrucción a la circulación del LCR
II.
Aumento de producción del LCR
III.
Disminución o regresión del tejido encefálico por atrofia o
17/01/2014
104
destrucción.

105. Hidrocefalia
•
La medición del atrio ventricular mayor de 10 mm
•
•
Plexos coroideos suspendidos
Agrandamiento de los ventrículos laterales (obstrucción
alta)
17/01/2014
105

106. AGENESIA DEL
CUERPO CALLOSO
• TERMINA SU DESARROLLO A
LAS 21 SEMANAS
• AUSENCIA DE LA CINTILLA
• AUSENCIA DEL CSP
• III VENTRICULO ASCENDIDO
• ASTAS ANTERIOR AFILADAS
CONCAVAS SIGNOS DE CABEZA
DE TORO
• DISPOSICION RADIAL DE LOS
SURCOS

107. AGENESIA DEL CUERPO C.

108. •
•
•
•
•
ALTERACION DEL PROCENCEFALO
NO HAY DIVERTICULACION NI CLIVAJE
EN DIFERENTES GRADOS
ALOBAR: ENCEFALO
PEQUENO, VENTRICULO UNICO, FALLA
DE FUSION SIN ESTRUCTURAS
INTERMEDIAS
SEMILOBAR: TODO RUDIMENTARIO
LOBAR: LESION MINIMA
HOLOPROSENCEFALIA

109. QUISTES DE PLEXOS C.
• ACUMULO DE CELULAS
DESPRENDIDAS
• UNI O BILATERAL
• 16 A LAS 21 SEMANAS Y
DESAPARECEN A LA
SEMANA 23
• AREA ANECOICA EN EL
SENO DEL PLEXO.

110. HIDRANENCEFALIA
• LESION DESTRUCTIVA
A NIVEL DEL
TELENCEFALO Y
DIENCEFALO
• CON HIDROCEFALIA
• PROB. OBSTRUCCION
DE LAS CAROTIDAS

111. PORENCEFALIA
• DESTRUCCION CEREBRAL
FOCAL ANTES DE LA
SEMANA 26
• CUENTA CON
COMUNICACION A EL
SISTEMA VENTRICULAR
• SECUNDARIOS A
HEMORRAGIA INFECCION
O TRAUMA.

112. QUISTE PORENCEFALICO

113. SINDROME DE DANDY W.
•
•
•
•
•
•
•
•
•
PRESENCIA DE ZONA QUISTICA EN
FOSA POSTERIOR
AUMENTO DEL IV
ATRESIA DEL LOS AGUJEROS DE L Y
M.
AGENESIA O HIPOPLASIA DEL VC.
AUSENCIA DEL CC 70%
HIDROCEFALIA
T 18 TOXOPLASMA CMV
ALCOHOLISMO, SINDROMES
CROMOSOMICOS
MEGACIST. MAGNA
QUISTE ARACNOIDEO
RETROCEREBELOSO.

114. • Aumento de tamaño de la fosa posterior
con elevación del tentorio y
• Confluencia de los senos.
17/01/2014
114

115. GRACIAS