Este documento trata sobre la hernia diafragmática congénita. Resume su epidemiología, etiología, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. La hernia diafragmática congénita ocurre en 1 de cada 2,000 nacimientos y puede presentarse aislada o asociada a otras malformaciones. El diagnóstico se realiza mediante ecografía prenatal y su pronóstico depende de factores como la presencia de otras anomalías y el grado de hipoplasia pulmonar. Las opciones de tratamiento incluyen cirugía fetal
1. SEMINARIO 30: HERNIA
DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Dr. Rodrigo Terra Valdés, Drs. Lorena Quiroz Villavicencio, Susana Aguilera Peña,
Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO )
Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luis Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
3. Formación incompleta
del diafragma en la vida
fetal (6-14 sem)
-septum transversum
-mesoesógago
-mbs.pleuroperitoneales
-pared abdominal
Paso de los órganos
intraabdominales a la
cavidad toráxica
4. Riesgo de ocurrencia
aislado (0,04%)
Riesgo en próximo
embarazo: 2%(50 veces)
Sexo:1,2-1,5 M/1F
Defecto izq.: 85%
( Bochdalek )
Defecto derecho: 10-13%
Bilateral: 2%
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
8. Epidemiología
Mortalidad global : 50 %
Defectos derechos o bilaterales están asociados con
morbilidad aumentada y tasas de mortalidad de 80-
100%
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
10. Diagnóstico
Signos ecográficos:
Presencia de órganos intraabdominales dentro de la cavidad toráxica
HDC izq cámara gástrica adyacente al corazón
HDC der hernia hepática dentro del tórax
Además: desviación cardiomediastínica, PHA, Hidrops
12. Pronóstico
Depende de :
Presencia o ausencia de
malformaciones o
síndromes asociados y
alteraciones
cromosómicas
Grado de hipoplasia
pulmonar y cambios
cardiovasculares
13. Pronóstico
Indicadores de mal
pronóstico
Dg antes de las 25 semanas
Estómago intratoráxico
PHA
Herniación hepática
Relación pulmón/cabeza < 1
Hipoplasia VI
Hidrops
Sv <25 s : 0-56%
Sv >25 s : 100%
Estómago abdominal
Sv > 90%
Mortalidad Liver-up 57%
Mortalidad Liver-down 7
100% mortalidad
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
14. Pronóstico
Indicadores de mal
pronóstico
Dg antes de las 25 semanas
Estómago intratoráxico
PHA
Herniación hepática
Relación pulmón/cabeza < 1
Hipoplasia VI
Hidrops
Graham et al. Semin Perinatol 2005; 29:69-76
17. Pronóstico
Predictores significativos de sobrevida son:
- Observado/Esperado LHR
- Lado de hernia
- EG al parto
Jani J, Nicolaides K.H et al Ultrasound Obstet Gynecol 2007;30:67-71
26. Manejo actual
Parto en centro terciario
Corticoides prenatales
SNG (Aspiración continua)
Ventilación gentil
Ventilación de alta frecuencia
Oxido Nítrico
ECMO
Cirugía retardada post-estabilización