Enfermedad hemorragica del recien nacido
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Enfermedad hemorrágica del RN
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- 1. ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO Gómez López Eos Eunice HGO 4 Luis Castelazo Ayala Neonatología
- 2. INTRODUCCIÓN • Desarrollo del sistema hemostático humano Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal Sangrado Coagulación Factores prohemorragia Factores procoagulantes
- 3. INTRODUCCIÓN • 10 SDG: Síntesis de proteínas de la coagulación. ▫ [plasmática] con la edad gestacional ▫ Similar al adulto 6 meses de edad Proteínas de Variantes al Coagulación nacer modif. Materna postnatal Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 4. DIFERENCIAS HEMOSTATICAS • [plasmatica] de proteínas procoagulantes ▫ Factor II, VII, IX, X, XI y factores de contacto XI y XII ▫ <70% de los valores del adulto, mas bajas en <EG. • [plasmática] de inhibidores de la coagulación ▫ Antitrombina III, cofactor II heparina, inhibidor factor tisular, proteina C, proteina S. • Plasminógeno ▫ Reducido al 50% estado hipofibrinolítico • Elevación marcada de Dimero D ▫ Hasta día 3. • Factor de Von Willebrand ▫ Niveles normales o mas altos que el adulto desde nacimiento hasta los 3 meses • Hiporespuesta transitoria y leve de plaquetas a ciertos agonistas ▫ Colageno, epinefrina. Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 5. Valores promedios de tres pruebas de coagulación Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 6. SISTEMA DE COAGULACION • Serie de enzimas+sustratos que interactuan y se activan • Balance procoagulantes, anticoagulantes, sistema fibrinolitico e inhibidores de fibrinolisis. • Neonato tiende a hipercoagulabilidad ▫ Bajos niveles fisiologicos de anticoagulantes ▫ Antitrombina III, la proteina C y la proteina S. ▫ Bajos niveles de los factores K dependientes homeostasis balanceada Evitan hipercoagulabilidad • Seis factores de la coagulación dependen de la vitamina K para su sintesis: ▫ 4 procoagulantes de proteasa serica (factores II, VII, IX, X) ▫ 2 son un anticoagulante de proteasa serica (proteina C) y un cofactor para la proteina C activada (proteina S) Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
- 7. SISTEMA DE COAGULACION • Neonatos susceptibles a sangrado ▫ Inmadurez del sistema hemostático Deficiencias cuanti/cualitativas de factores de coagulación ▫ Enfermedad materna y medicamentos ▫ Trauma al nacimiento ▫ Otros Sepsis Asfixia • Homeostasis: no hay sangrado o coagulacion excesivo en los neonatos sanos. • Neonato enfermo ▫ Disregulaciones de la producción de trombina ▫ Aumento en la formación de trombos. • Otros factores: policitemia, hipoxia y acidosis Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta edición Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 8. Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K Todo problema hemorrágico Deficiencia vitamina K < actividad de Factores II, VII, IX y X Proteinas sintetizadas y almacenadas Vitamina K López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9 carboxilación
- 9. Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de vitamina K Trastorno hemorragico Tiempo de protrombina prolongado Plaquetas y fibrinogeno normal Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal Causa + frecuente de hemorragia en neonatos sanos. Incidencia 0,7% a 1,7%.
- 10. VITAMINA K • Fuentes ▫ Leche humana 15 mcg/dL ▫ Leche de vaca 60 mcg/dL. • Requerimientos normales 5 a 15 mcg al día ▫ Alimentación con fórmula 25 a 50 mcg/dia Intestino no colonizado al nacer reservas López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
- 11. VITAMINA K • Vegetales de hoja verde, aceites vegetales, y productos lácteos. • El agente profiláctico administrado a los RN es una solución acuosa coloidal de la vitamina K1. forma sintetica (fitomenadiona) K1: Filoquinona ** • Sintetizada por la flora intestinal. K2: Menaquinona ** • Forma sintética de menaquinona, soluble en agua • No se utiliza médicamente • Capacidad de producir anemia hemolítica. K3: Menadiona Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005 **Liposolubles, naturales
- 12. VITAMINA K • Cofactor esencial para actividad enzimática de la carboxilasa-γ- glutamyl ▫ Cataliza la carboxilación de residuos de acido glutamico en una subclase de proteínas. • Proteinas Vitamina K – dependientes Gla-proteínas ▫ Factores de coagulación: II, VII, IX, X ▫ Proteínas: proteína C, proteína S • Deficiencia proteínas Gla descarboxiladas ▫ Funcionalmente defectuosas ▫ Esta deficiencia da el nombre a protein-induced by vitamin K absence (PIVKA).
- 13. VITAMINA K Proteinas decarboxiladas ▫ Son deficientes en proteasa y en actividad coagulativa, se acumulan en el plasma. • Niveles elevados de éstas indice de deficit de vitamina K. ▫ VM 60 hrs utilidad para dx Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 14. FACTORES DE RIESGO MATERNOS NEONATALES • Drogas que interfieren con la disponibilidad de vitamina K ▫ Salicilatos ▫ Warfarina ▫ Dicumarol ▫ Hidantoína ▫ Carbamazepina ▫ Primidona ▫ Fenobarbital ▫ Rifampicina ▫ Isoniazida • Lactancia materna exclusiva • Prematuridad • Alimentación deficiente • NPT • Sx de mala absorción: ▫ FQ, enfermedad celiaca, diarrea crónica. • Esterilización intestinal por uso de antibióticos • Complicaciones obstétricas y perinatales: asfíxia, SFA • Enfermedades hepáticas: insuf. hepática, AVB, hepatitis, deficiencia de alfa-1- antitripsina. Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 - 71
- 15. CLASIFICACIÓN • Temprano en las primeras 48 horas • Presentación clásica: tres a los siete días • Presentación tardía: de ocho días hasta seis meses López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
- 17. TIPO TIEMPO DE PRESENTACION TIPO MAS COMUN PRESENTACION FACTORES DE RIESGO TEMPRANO Primeras 24 horas después del nacimiento Cefalohematoma Medicación materna: anticonvulsivantes, antibioticos, anticoagulantes CLASICA 1 a 7 días después del nacimiento Sangrado cutáneo, gastrointestinal o sitios quirúrgicos (circuncisión) Lactancia materna exclusiva Falta de profilaxis TARDIA Despues de la 1ª semana de vida y hasta la semana 12 hemorragias cutáneas o intracraneanas (50%) Sx malabsorción, AVB, FQ, diarrea crónica. Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71 Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
- 18. DIAGNOSTICO • Hemorragias en primeros DVEU • TP prolongado • Plaquetas, TTP, fibrinogeno normales RN sano • TP siempre es anormal • Vía extrínseca, evalúa la activación del factor X por el factor VII y los factores VI, X, V, II y fibrinogeno. • Ocasionalmente TPT prolongado Hipoprotrombinemia, anomalía primaria • Anemia severidad de la hemorragia.BHC • Sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneanaUSG TF, TAC de cráneo Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71 Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
- 19. DIAGNÓSTICO • PIVKA • Niveles de vitamina K (filoquinona, menaquinona, menadiona) DIFERENCIAL. • Hemofilia: TP alargado • Púrpura trombocitopénica: Plaquetas bajas • Coagulación intravascular diseminada: Tiempos y plaquetas alterados. Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
- 20. COMPLICACIONES • Anemia aguda • Choque hipovolémico • Hemorragia en algún órgano vital ▫ hemorragia intracraneana. Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
- 21. TRATAMIENTO • Vitamina K ▫ Mejora el TP en un lapso de cuatro horas / 12-24 hrs* ▫ Fármacos cumarínicos en la madre hemorragia puede no revertir inmediatamente uso de PFC • Tratar patología de base • Vitamina K 1 mg IV o IM ▫ Si está establecida EHRN evitar administración IM por hematomas. • PFC 10-15 ml/kg/dosis ▫ Aumento de factores de coagulación López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9 Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta edición
- 22. TRATAMIENTO • Choque hipovolémico ▫ Paquete globular 10 mL/Kg/dosis • Madre + medicación anticonvulsivante ▫ 10 mg de vitamina K por vía IM 24 horas antes del parto ▫ RN 1 mg IM en el post-parto inmediato Repetir la dosis a las 24 horas de vida. • Nutrición parenteral, FQ, AVB, diarrea crónica. ▫ Complemento semanal de 0.5 mg de vitamina K. Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
- 23. PROFILAXIS AAP: • Vitamina K, en dosis única ▫ Peso < 1500 gr 0,5 mg / <1 kg: 0.3 mg/kg ▫ Peso > 1500 gr 1 mg / >1 kg: 0.5 mg ▫ Durante las primeras seis horas de vida ▫ Repetir a los 15-30 días de vida en los niños alimentados con lactancia materna exclusiva. • Ensayo clínico aleatorizado niveles séricos adecuados de vitamina K 0,2 mg ▫ Niveles adecuados hasta una edad promedio de 25 dias, sin causar acumulacion de epoxidos Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71 Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 24. PROFILAXIS • Esquema por vía oral ▫ 2 mg de vitamina K al iniciar la lactancia materna, ▫ Repetir a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de vida Cumplir con la administración de todas dosis indicadas. Inefectiva en los niños con malabsorcion o enfermedad hepatobiliar Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71
- 25. VIA DE ADMINISTRACIÓN • Parenteral protege para todas las variedades • VO menos eficaz para la variedad tardía. • Preferir vía IM liberación sostenida de vitamina K • Parenteral en grupos de riesgo ▫ Neonatos prematuros, madres que toman medicación que interactúa con vitamina K, parto instrumentado López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9 Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
- 26. GRACIAS
- 27. BIBLIOGRAFIA • Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 • Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal • López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9 • Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71 • Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005
Notas del editor
- El desarrollo del sistema hemostatico humano comienza en utero y continua despues del nacimiento. El balance hemostatico entre el sangrado y la coagulacion (factores prohemorragia Vs. factores procoagulantes) es unico en el feto y recien nacido.
- La sintesis de proteinas de la coagulacion fetal y neonatal comienza aproximadamente a las 10 semanas de gestacion, y las concentraciones plasmaticas de estas proteinas aumentan con la edad gestacional. Despues del nacimiento, el sistema de coagulacion del recien nacido y del prematuro se desarrolla gradualmente hasta ser similar al del adulto alrededor de los 6 meses de vida. Las proteinas de coagulacion materna no pueden atravesar la placenta. De este modo, los niveles de los diferentes componentes presentan variaciones especificas al nacer y se modifican con la edad posnatal1.
- Los niveles plasmaticos de fibrinógeno y los factores V, VIII y XIII estan presentes en niveles de adultos en el nacimiento. Los niveles de factor von Willebrand (FvW), son mas altos que los niveles de adultos desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad. Tanto los factores de contacto (XI y XII) como los factores vitamina K dependientes (protrombina y factores VII, IX y X) estan presentes pero en niveles mas bajos que en los adultos y se acercan a esos valores a los 6 meses de edad aproximadamente.
- EL sistema de coagulacion consiste en una serie de enzimas y sustratos que interactuan y se activan para producir como resultado la formacion de un coagulo de fibrina.
- En general, el sistema de homeostasis del neonato esta equilibrado y no hay sangrado o coagulacion excesivo en los neonatos sanos. Sin embargo, los neonatos que estan enfermos con frecuencia manifiestan desregulaciones de la produccion de trombina y un aumento de la formacion de trombos. La policitemia, hipoxia y acidosis son otros factores que aumentan la tendencia a la coagulacion10.
- enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K (antes llamada enfermedad hemorrágica del recién nacido) se ha definido como todo problema hemorrágico debido a deficiencia de esa vitamina y a la actividad disminuida de los factores II, VII, IX y X 1, proteínas que son sintetizadas y almacenadas en el hígado hasta que son activadas por la vitamina K. Ésta facilita la carboxilación postranscripcional de esos factores 2. En los individuos con deficiencia de vitamina K se producen estos factores, pero no tienen actividad detectable en plasma
- El trastorno de la coagulacion asociado al déficit de vitamina K es una de las causas mas frecuentes de hemorragia en los neonatos sanos. Se estima que su incidencia es de 0,7% a 1,7%. Vitamin K Deficiency Bleeding VKDB) se define como un trastorno hemorragico con tiempo de protrombina prolongado (plaquetas y fibrinogeno normal), que rapidamente corrige con la administracion de vitamina K.
- La vitamina K proviene normalmente de la dieta y de la síntesis bacteriana intestinal. La leche humana contiene alrededor de 15 mcg/dL de vitamina K y la leche de vaca alrededor de 60 mcg/dL 4. Los requerimientos normales de vitamina K son de 5 a 15 mcg al día; los niños alimentados con fórmula reciben diariamente 25 a 50 mcg mientras que los alimentados exclusivamente con leche materna reciben menos cantidad 5. El intestino no está colonizado al nacer y por lo tanto no hay producción bacteriana de vitamina K. Al agotarse las reservas de vitamina K obtenidas de la madre a través de la placenta, pueden aparecer manifestaciones de su deficiencia
- Proteinas inducidad por deficit de vitamina K
- Carboxilación de los residuos del acido glutamico de las proteinas sintetizadas en el higado. El deficit de vitamina K lleva a la sintesis de proteínas subcarboxiladas inactivas (PIVKA). El dosaje en plasma de PIVKA es muy elevado en el deficit de vitamina K, aun en etapas tempranas (antes del descenso de la protrombina) y persiste luego de la correccion con vitamina K por su vida media 60 horas, lo cual puede ser de utilidad para confirmar el diagnostico luego de realizado el tratamiento con vitamina K15
- La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deÞ ciencia de vitamina K se maniÞ esta con sangrados de diferente magnitud y que en ocasiones pueden comprometer la vida del recién nacido. Las manifestaciones clínicas más importantes incluyen: melena, rectorragia, hematemesis, cefalohematoma, sangrado del cordón umbilical, equimosis, petequias, hemorragias viscerales y sangrado posterior a una cirugía, como ser una circuncisión. El sangrado más peligroso y que deja secuelas severas o es la causa de muerte, es la hemorragia intracraneana que se presenta con mayor frecuencia en la presentación tardía de la enfermedad. Otros síntomas y signos que podemos encontrar, son palidez de piel y mucosas, irritabilidad, intolerancia a la alimentación, succión deÞ ciente, convulsiones y fontanela abombada.
- La enfermedad se sospecha en todo RN de aspecto saludable que presenta hemorragias en los primeros dias de vida y que en el estudio de coagulacion solo presenta tiempo de protrombina (TP) prolongado con el resto de los estudios normales (recuento de plaquetas, TTP, fibrinogeno). La anormalidad primaria en la enfermedad hemorrágica del recién nacido por deÞ ciencia de vitamina K es la hipoprotrombinemia, por lo que el tiempo de protrombina siempre es anormal y ocasionalmente pueden estar prolongados el tiempo parcial de tromboplastina y el tiempo de coagulación. El tiempo de protrombina es una prueba de la vía extrínseca y evalúa la activación del factor X por el factor VII y los factores VI, X, V, II y Þ brinógeno. El tiempo de tromboplastina evalúa la vía intrínseca y la activación del factor X por factores XII, XI, IX y VIII; también evalúa la vía común (factores X, V, II y Þ brinógeno). La medición de vitamina K en plasma es técnicamente difícil, por lo que no es un estudio práctico para el diagnóstico. El tiempo de sangría, el Þ brinógeno y el recuento de plaquetas se encuentran normales. En el hemograma se puede encontrar una anemia y la magnitud de la misma dependerá de la severidad de la hemorragia. Otros exámenes complementarios que se pueden solicitar son: ecografía transfontanelar y tomografía axial computarizada de cráneo, cuando se sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneana.
- Para hacer el diagnóstico diferencial de la enfermedad hemorrágica del recién nacido se deben considerar todas las entidades que se maniÞ estan con sangrado durante el período neonatal, como ser: coagulación intravascular diseminada (CID), trombocitopenia, hemofília A y B, ingestión de sangre materna, insuÞ ciencia hepática, deÞ ciencia hereditaria de factores de coagulación, hemorragia secundaria a hemangioma, anormalidades vasculares o trauma y enfermedades inÞ ltrativas de la medula ósea (leucemia).
- Las complicaciones más frecuentes que se pueden presentar son: anemia aguda, choque hipovolémico y hemorragia en algún órgano vital que pueda poner en peligro la vida del paciente, como ser la hemorragia intracraneana.
- El tratamiento evidentemente es con vitamina K, que mejora el TP y el TPT en un lapso de cuatro horas 1. Si la madre ha recibido fármacos cumarínicos, la hemorragia puede no revertir inmediatamente con la vitamina K 14. En estos casos el uso de plasma fresco puede ser útil
- En situaciones donde la hemorragia ha llegado a ser considerable o en caso de choque hipovolémico será necesaria la administración de paquete globular 10 mL/Kg/dosis o sangre fresca total 20 mL/Kg/dosis. En los casos en que la madre utiliza medicación anticonvulsivante, se le debe administrar 10 mg de vitamina K1 por vía IM 24 horas antes del parto y al recién nacido 1 mg IM en el período post-parto inmediato, repitiendo la dosis a las 24 horas de vida.
- administración IM de vitamina K1, en dosis única de 0,5 mg a neonatos con peso igual o inferior a 1500 g y 1 mg a niños con peso superior a 1500 g durante las primeras seis horas de vida y repetir la dosis a los 15-30 días de vida en los niños alimentados con lactancia materna exclusiva. Las recomendaciones para los recien nacidos prematuros de vitamina K de 0,3 mg/k para RNP <1.000 g y 0,5 a 1 mg para RNP >1.000 g son empiricas. Un ensayo clinico aleatorizado demostro niveles sericos adecuados de vitamina K a dosis de 0,2 mg administrada por via IM, con niveles adecuados hasta una edad promedio de 25 dias, sin causar acumulacion de epoxidos
- El esquema por vía oral que algunos centros preconizan es el siguiente: 2 mg de vitamina K1 al iniciar la lactancia materna, repetir la dosis a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de vida y siempre deben cerciorarse de que los padres cumplan con la administración de todas dosis indicadas. Dentro de los beneficios de la profilaxis oral se encuentra que es mas facil de administrar y que tambien puede ser administrada por parteras o comadronas. Dentro de las desventajas mas importantes, se encuentra que la absorcion no es segura y puede haber eventos adversos como vomitos y regurgitacion. Ademas, se requieren dosis multiples y no se garantiza en todos los casos la adherencia al esquema terapeutico en forma segura19
- Dentro de la via parenteral, la ruta IM es la preferida. La eficacia de la via IM probablemente deriva de la liberacion sostenida de vitamina K desde el deposito muscular y las concentraciones sericas sostenidas de vitamina K en estos ninos. La ruta parenteral es la via mandatoria en los grupos de riesgo (neonatos prematuros, madres que toman medicacion que interactua con la vitamina K, parto instrumentado).