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Esferocitosis hereditaria :
Irina Suley Tirado Pérez
Residente pediatría CUR
Docente Hernán Darío Vásquez
Octubre 2022
Introducción
• La esferocitosis hereditaria es la anemia hereditaria más frecuente en
nuestro país luego de la talasemia menor.
• Autosómica dominante
• La EH incidencia de alrededor de 1/2000 personas en el norte de
Europa y es la anemia hemolítica hereditaria más común en Japón.
J Clin Lab Anal. 2021;35:e24034
Fisiopatología
• The lancet 2018. Hereditary spherocytosis
Arch Argent Pediatr 2015;113(1):69-80
Evolución y
formas
clínicas
La esferocitosis hereditaria (ESH)
puede presentarse con diferentes
grados de gravedad.
La clasificación tradicional considera
niveles de hemoglobina, bilirrubina
y reticulocitos, contenido de
espectrina y otros parámetros
Lancet 2008; 372: 1411–26. Hereditary spherocytosis
Hereditary Spherocytosis – Diagnosis, Surgical Treatment and Outcomes. A Literature Review. 2017
Formas clínicas
Arch Argent Pediatr 2015;113(1):69-80
Lancet 2008; 372: 1411–26. Hereditary spherocytosis
Diagnóstico
Arch Argent Pediatr 2015;113(1):69-80
J Clin Lab Anal. 2021;35:e24034. The diagnostic
protocol for hereditary spherocytosis-2021
update
Manejo
• Genotipo y fenotipo
British Journal of Haematology, 2020,191,486–496
Manejo
Arch Argent Pediatr 2015;113(1):69-80
Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic anemias. Haematologica 2017 Volume 102(8):1304-1313
Recommendations regarding splenectomy in hereditary hemolytic anemias. Haematologica 2017 Volume 102(8):1304-1313
Complicaciones
• Litiasis biliar
• Crisis
• Gota
• Ulceras miembros inferiores
• Focos de hemopoyesis extramedular
Arch Argent Pediatr 2015;113(1):69-80
Complicaciones
• .
Las crisis hemolíticas son las más frecuentes. En un estudio realizado en
nuestro país, el 67% de los pacientes presentaban repetidamente crisis
hemolíticas al padecer episodios febriles
Las crisis aplásicas son menos frecuentes pero más graves y pueden
llevar a insuficiencia cardíaca congestiva y muerte.46 El agente causal es
el parvovirus B19, agente etiológico de la 5ª enfermedad (eritema
infeccioso).
Las crisis megaloblásticas son muy poco frecuentes y debidas a
deficiencia de folatos
Tratamiento
• Sintomático y preventivo
• Profilaxis penicilina
• Acido fólico
• Estimuladores eritropoyesis
• Corticoides ?
Lancet 2008; 372: 1411–26. Hereditary spherocytosis
Gracias
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Notas del editor

  1. https://www.karger.com/Article/FullText/486229 https://serviciopediatria.com/wp-content/uploads/2019/12/2015_11_ESFEROCITOSIS-HEREDITARIA.pdf
  2. https://resident360.nejm.org/content-items/circling-back-for-the-diagnosis
  3. https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140673608615883/fulltext https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8649336/
  4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8649336/pdf/JCLA-35-e24034.pdf
  5. http://www.sah.org.ar/pdf/eritropatias/CADAE1405C.pdf
  6. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.16750
  7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5541865/
  8. https://cbc.org.br/wp-content/uploads/2013/07/012012LAN2.pdf
  9. https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2015/v113n2a22.pdf