ENVERMEDAD VASCULAR DE ORIGEN AUTOINMUNE

1. ENFERMEDAD
DE BEHÇET.
Jorge Cañarte.

2.  La enfermedad de
Behçet fué
descrita en 1937
por el médico
turco Hulusi
Behçet como un
síndrome
caracterizado por:
aftas orales,
úlceras genitales y
uveítis.

3.  Es más común en los países de la cuenca
mediterránea oriental y Asia (antigua ruta de la
seda) y muy frecuente en Turquía, con 80 a 370
casos por 100.000 habitantes.
 En Japón la prevalencia es de 20 casos/100.000h.
 En España la prevalencia es baja, 5-10
casos/100000h.La Coruña es de 5,6/100.000h.

4.  La enfermedad de Behçet, es una enfermedad
inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona por
brotes.
 Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos pequeños
por inmunocomplejos, junto a otras enfermedades como
AR, LES, síndrome de Sjögren.
 Estomatitis aftosa recurrente, uveítis, úlceras genitales y
las lesiones de piel.
 manifestaciones vasculares son comunes en esta
enfermedad, consideran vasculitis

5.  Behçet son los recurrentes episodios de
remisión y exacerbación de síntomas
diversos.
 Inflamación crónica sostenida en algunos
tejidos es rara.
 Uveitis recurrente ataca generalmente
resultado en la pérdida de visión que afecta
profundamente la actividad de la vida
cotidiana de los pacientes.
 La implicación del sistema vascular
 Sistema intestinal
 Sistema nervioso central es usualmente la
vida mortal.

6.  Tiene vários sinónimos:
 -Síndrome de Hulusi Behçet.
 -Síndrome óculo-buco-genital.
 -Aftosis de Touraine.
 -Triada de Behçet.
 -Enfermedad de la ruta de la seda.
‣ Afecta a adultos jóvenes entre 20-40
años. Predomina en la mujer en las
áreas menos prevalentes y en el
hombre en las de mayor prevalencia.

7.  La etiología de la enfermedad de Behçet es
desconocida.
 Se han sugerido causas de tipo inmunológico y
autoinmunes.
 Hay una predisposición genética (HLA B-51,B5,gen
MIC-A, gen 1-ICAM, gen sintetasa óxido nítrico
endotelial, gen TNF 14-16, MEFV-17).
 Precisa de uno o varios desencadenantes
desconocidos, microorganismos (virus,
micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori)
 Tienen una incidencia significativamente mayor de
caries dental y amigdalitis.
 después del tratamiento de la caries dental o
incluso por la inyección intracutánea de los
antígenos de estreptococos
 Streptococcus esta relacionados KTH-1 estimulan la
producción in vitro de IL-6 e IFN-γ por células T

8.  Se han descrito casos en recién nacidos de
madres con la enfermedad.
 La enfermedad neonatal, se caracteriza por:
estomatitis aftosa y fenómenos cutáneos que
desaparecen espontáneamente a los 6 meses.
 La transmisión de la enfermedad de madres a
hijos se debe a anticuerpos específicos que
llegan al feto a través de la placenta.

9.  las características histopatológicas
predominantes en los tejidos inflamados son:
 infiltración de linfocitos y monocitos
 a veces leucocitos polimorfo nucleares a través
de pequeñas venas sin cambios microscópicos en
las paredes del recipiente.
 Trombofilia o tromboflebitis que implica las
venas pequeñas y medianas también es común
 La arteritis es rara

10.  La enfermedad es multisistemica y comprende un
gran número de síntomas que pueden darse en su
totalidad o aparecer parcialmente.
 No todos los enfermos tienen porque desarrollar
todos los síntomas ni con la misma intensidad.

11. 1.Manifestaciones
mucocutáneas:
 Aftas orales y/o genitales(más del
95%).Recurrentes, dolorosas,
blanquecinas, irregulares, cicatrización 1-
3 semanas.
 Eritema nodoso.
 Otros síntomas: foliculitis y lesiones de
pseudoacné.

16. 2.-Manifestaciones oculares:
 Se observa en más de un
80% de los casos.
 La principal manifestación
ocular es la uveítis .
 La uveítis suele ir
acompañada de dolor,
enrojecimiento, visión
borrosa y pérdida de visión
si la inflamación se hace
persistente. Es la
manifestación clínica más
temida por su posible
evolución a la ceguera.
Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la
conjuntivitis.

17. 3.-Manifestaciones articulares(65%):
-Artritis asimetrica, no deformante, oligo, mono o
poliarticular.
-Mas frecuente en rodilla y tobillo.
-La sacroileitis es muy rara.

18. -Enfermedad arterial: estenosis, trombosis,
aneurismas y hemorragias.
-Enfermedad venosa (es la mas frecuente),
trombosis venosa es una manifestación temprana
de la enfermedad.
-asoció con el sexo masculino
-presencia de anticuerpos antiendotelial
-Neutrófilos liberan mayores cantidades de
mieloperoxidasa,
activación neutrófila, así como la expresión de
anticuerpos
-Daños inflamatorias endoteliales, llevando a
trombofilia

19.  -Las manifestaciones arteriales en enfermedad de Behçet se
asemejan a los de la arteritis de Takayasu, oclusión y
aneurisma arterial
 -vasa vasorum con infiltración de neutrófilos y linfocitos fue
significativamente
-Mas frecuente en hombres.
-Afectan a cerebro, meninges o médula espinal.
-causada por lesiones parenquimales neurales primarias o es
secundaria a la implicación vascular
-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad para
realizar movimientos coordinados.
5-Manifestaciones Neurológicas (menos
de un 30%)

20. -tipo agudo y crónico progresivo
-Síndrome agudo
• meningoencefalitis aguda con o sin lesiones
focales,
• terapia esteroide y es generalmente
autolimitado.
-El tipo progresivo crónico demencia intratable
• lentamente progresiva,
• ataxia y disartria, con elevación persistente de la
actividad de la IL-6 del líquido cerebroespinal (>
20pg/ml)
-resistente al tratamiento convencional con
corticoides, con ciclofosfamida o con azatioprina.
Estudios recientes, sin embargo, sugieren la eficacia de
dosis bajas de metotrexato semanal

21. 6-Manifestaciones digestivas:
-Aftas a nivel del tracto digestivo, íleon, ciego y colon
ascendente. Raramente en esófago.
-Aparece dolor abdominal, diarrea y disfagia.

22. 6-Otras manifestaciones:
• Afectación renal: proteinuria, hematuria,
IR leve.
• Raramente glomerulonefritis creciente, S.
nefrótico , amiloidosis.
• Afectación cardiaca: miocarditis,
pericarditis, trastornos de la conducción,
prolapso mitral y fibrosis endocárdica.
• Afectación pulmonar: derrame pleural,
estenosis bronquial, abscesos, bronquitis
crónica y fibrosis pulmonar.
• Epididimitis en varones.
• Muy raramente se han descrito casos de
miositis.

23. -Es clinico.
-Complicado debido a la gran cantidad y
variedad de sintomas.
-No hay ninguna prueba patonogmónica.
Se basa en los criterios del Grupo
Internacional para el estudio de la
enfermedad de Behçet del año 1990:

26. Aftas orales :
-Infección herpética.
-Aft.familiar recidivante.
-Agranulocitosis.
-Erit.exud.Estevens-johson
-Col.ulcerosa, Enf.Crohn…
Aftas genitales:
-Infec. de transmisión sexual.
-Infec.herpética.
Aftas orales+genitales:
-Infec.herpética.
Uveitis:
Sind.Reiter, sarcoidosis,
art.cr.juvenil,
espon.anquilosante

27.  Se sospecha de enfermedad de Behçet y se realiza la
prueba de patergia (inyección intradérmica de 0,1 ml de
suero fisiológico en antebrazo), cuya lectura a las 24
horas es negativa.

29. -Es mas grave en jóvenes varones y en zonas
endémicas.
-Mayor morbilidad y mortalidad: manifest.
neurológicas, oculares, arteriales y venosas.
-Las manifest. oculares y neurológicas: suelen
progresar a pesar del tratamiento.
-El retraso en el diagnóstico incrementa la
morbilidad y mortalidad de los pacientes con
E.B.

30. -Se basa en tres pilares:
1.Tratamiento sintomático: corticoides tópicos y
Aines.
2.Farmacos que modifican el curso de la
enfermedad:
*Colchicina ( 1-2mg/ dia).
*Levamisol (150mg/ dia).
*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).
*Fármacos citotóxicos (azatioprina,
ciclosporina, ciclofosfamida,
metrotexato).
3.Agentes biológicos anti-TNF (interf.alfa,
infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab).
.

31.  Colchicina
 Artritis en pacientes con EB femeninos y
masculinos
 reduce la aparición de úlceras genitales
y la eritema nodoso sólo en las mujeres,
 no es suficiente manifestaciones más
severas
 Ciclosporina A
 Inhibidor de la función de las células T
 ataque de uveítis
 neurotoxicidad conduce a la ocurrencia
del síndrome agudo tipo neuro-Behçet,
25,5% de los pacientes

32.  La talidomida
 tratamiento de las lesiones mucocutáneas,
incluyendo úlceras orales y genitales y
lesiones foliculares en pacientes adultos
con enfermedad de Behçet
 Metotrexato
 Dosis bajas
 eficaz en pacientes con el tipo progresivo
crónico de enfermedad neuro-Behçet
 tiene efectos beneficiosos en las
manifestaciones oculares en la enfermedad
de Behçet

33. • Enf.multisistémica crónica con afectación
vascular , en la que su inclusión en el
grupo de las vasculitis esta hoy en
discusión.
• Etiología desconocida, predisposición
genética asociado a un microorganismo
desencadenante.
• Diagnostico: es clinico. Basado en los
criterios diagnosticos de la enfermedad de
Behçet (revisados en el 2006).

34.  1.Eiroa P,Sanchez J,Rosales M,Rodriguez R,Gómez N,Graña J,et alt.Estdio
epidemiológico de la enfermedad de Behçet en el área sanitaria de La
Coruña.Rev.Esp.Reum.1991;18:285-7.
 2.Lie JT.Vascular involvement in Behçet¨s disease:arterial and venous and vessels of
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 3.The Behçet´s Disease Reserch Conmittee of Japan.Skin hypersensitivity to
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 6.Dalghous AM,Freysdottir J,Fortune F.Expression of cytokines,chemokines,and
chemokine receptors in oral ulcers of patients with Behçet´s disease(BD)and
recurrent aphthous stomatitis is Th1-associated,although Th2-association is also
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