La tuberculosis vertebral, también conocida como enfermedad de Pott, causa dolor de espalda, fiebre y debilidad. La enfermedad de Poncet es una artritis reactiva similar a la tuberculosis. La amiloidosis implica el depósito anormal de proteínas en los tejidos, y tiene varios tipos como AL, AA y ATTR. El tratamiento incluye terapia antituberculosa y medicamentos para tratar la causa subyacente y prevenir daño a los órganos.
3. Introducción
• Es una infección granulomatosa de
crecimiento lento que surge en un cuerpo
vertebral, con invasión subsecuente del
espacio epidural.
4. Cuadro Clínico
• Los pacientes presentan dolor de espalda, fiebre
y malestar generalizado.
• Las lesiones torácicas causan paraparesias con
hiperreflexia en las piernas.
• Signo de Babinski bilateral.
• Síntomas urinarios de urgencia y frecuencia.
5.
6. Diagnóstico
• Laboratorio
– Análisis del CSF
• Muestra concentración de proteínas elevada y
presencia de linfocitos en un grado variable de
hipoglucorraquia .
13. Introducción
• Antoni Poncet en 1897
• Es una enfermedad no infecciosa rara
caracterizada por fiebre de inicio insidioso,
debilidad y artritis
• Artritis reactiva clínicamente diferente de la
artritis séptica.
14. Fisiopatología
• Reactividad de los linfocitos en el liquido
sinovial en tuberculosis activa.
• Algunos pacientes tienen HLA-DR4
• Poliartritis comprometiendo rodillas, codos y
tobillos.
15. Diagnóstico y Tratamiento
• El cultivo de líquido sinovial y de la sinovia es
negativo.
• Mismo tratamiento antituberculoso
17. Introducción
• Amiloidosis es un término utilizado para
enfermedades que tienen en común el
depósito extracelular de proteínas fibrilares
insolubles en tejidos y órganos.
19. Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatología. Madrid, España:
Elsevier Saunders.
20. Epidemiología
• Tipo AL
• Tipo AA
• Tipo Aβ2M
• Hereditaria
– TTR (también llamada polineuropatía amiloide
familiar).
• Variante Val-122-Ile.
21. Características Anatomopatológicas
• AL
– Los depósitos están ampliamente distribuidos.
– Pueden estar en espacios extracelulares y los
vasos sanguíneos de todos los órganos.
30. Fisiopatología
• Tipo ATTR
– La estructura variante de la proteína precursora es
el factor más importante en la formación de
fibrillas.
– Edad.
31. Cuadro Clínico
• Amiloidosis AL
– En personas en la edad media o mayores.
– Tiene un amplio espectro de afectación orgánica.
– Síntomas iniciales: fatiga y pérdida de peso.
35. Cuadro Clínico
• Amiloidosis AA
– Cualquier edad.
– Manifestaciones principales
• Proteinuria
• Insuficiencia renal
– En el curso de la enfermedad aparece
hepatomegalia, esplenomegalia y neuropatía
autonómica.
37. Cuadro Clínico
• Amiloidosis ATTR
– Las características clínicas se solapan con la
amiloidosis AL.
– La neuropatía periférica comienza como una
neuropatía sensitivomotora en la extremidad
inferior y progresa hacia las extremidades
superiores.
– Mutación TTR Val-30-Met
– Mutación TTR Thr-60-Ala
38. Diagnóstico
• Biopsia tisular que demuestre las fibrillas de
amiloide.
– Menos invasiva el aspirado de grasa abdominal
– Positivo
• 80-90% AL o ATTR
• 60-70% AA
• Cuadro clínico
• HC
40. Diagnóstico
• AL
– Con frecuencia existe un porcentaje elevado de
células plasmáticas en la medula ósea.
41. Diagnóstico
• Tipo AA
– Se sospecha en pacientes con amiloidosis renal y
un trastorno inflamatorio crónico o una infección.
– Tinción inmunohistoquímica para la proteína AA.
42. Diagnóstico
• Tipo ATTR
– Debe de excluirse en todo paciente que no tenga
una discrasia de células plasmáticas o el tipo AA
de amiloidosis.
43. Tratamiento
• Tipo AL
– Supervivencia media sin tratamiento alrededor de
un año.
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatología. Madrid, España: Elsevier Saunders.
44. Tratamiento
• Amiloidosis AA
– El principal tratamiento es tratar la infección o
enfermedad inflamatoria subyacente.
– Fibrillex ???
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatología. Madrid, España: Elsevier Saunders.
45. Tratamiento
• Amiloidosis Aβ2M
– Es difícil
– Membranas de diálisis libres de cobre parecen
reducir la incidencia de la enfermedad.
46. Tratamiento
• Amiloidosis ATTR
– Si no se interviene supervivencia es de 5 a 15
años.
Harris E., Budd R., Firestein G. (2006). Kelley tratado de Reumatología. Madrid, España: Elsevier Saunders.