Sd Stv Jhsn

1. Síndrome de Stevens-Johnson y
Necrólisis Epidérmica Tóxica
(NET)

2. SSJ y NET
• Son enfermedades mucocutáneas poco frecuentes, agudas,
potencialmente mortales y relacionadas con un fármaco.
• Apoptosis queratinocitos  Separación dermoepidérmica
• Desprendimiento de mucosas
• Ruiz Maldonado y Lyell considera ambas enfermedades como
Necrólisis epidérmica.
• Historia
• 1922  Stevens y Johnson: 2 jóvenes conjuntivitis grave, estomatitis
grave con necrosis extensa de la mucosa y lesiones cutáneas “Tipo
Eritema Multiforme”.
• 1950  Bernard Thomas designó al SSJ como “Eritema Multiforme
MAYOR”
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

3. SSJ y NET
• Historia
• 1956  Alan Lyell: 4 pacientes lesiones asemejan quemaduras de la
piel a la que llamó “Necrólisis epidérmica tóxica”. Hace mención al
compromiso de mucosas + inflamación dermis “SILENCIO CUTÁNEO”
• A finales de los 90  Jean-Claude Roujeau: diferenció Eritema
Multiforme y SSJ debido a sus diferentes causas y pronóstico.
• Actualmente tanto el SSJ y NET  espectros de reacciones cutáneas
epidermolíticas adversas graves a medicamentos, que difieren en su
extensión.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

4. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

5. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

6. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y
púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

7. SSJ y NET
• Clínica
• Puede asociarse síntomas iniciales  fiebre, escozor ocular, odinofagia. Tiempo: 1-3
días antes.
• Eritema y erosiones en mucosas oral, ocular y genital (>90% pcts)
• Erosiones muy dolorosas
• 1ero  Máculas eritematosas purpúricas o rojo oscuro, pueden confluir
• Tronco  cuello, cara, zona proximal extremidades, palmas y plantas.
• Signo Nikolsky  ejerciendo una presión mecánica sobre piel de aspecto normal a un
centímetro de distancia de una ampolla o erosión. (+): separación dermoepidérmica.
• 2do  Necrosis grosor completo “tono gris”. (Horas - días)
• Desprendimiento epidermis  Ampollas (FLÁCIDAS)
• Signo Asboe-Hansen  presión suave sobre las ampollas intactas esparce el líquido que
contienen hacia afuera y por debajo de la piel adyacente.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

9. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

10. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

11. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

12. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

13. SSJ y NET
• Clasificación  Extensión del
desprendimiento cutáneo
permite clasificar al paciente
• Sd. Stevens Johnson  <10% SC
• SSJ/NET o Mixto  10-30% SC
• NET  >30% SC
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras.
Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

14. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

15. SSJ y NET
• Pronóstico
• Retirada inmediata fármaco  Reduce 30% riesgo muerte
• Reepitelización  inicio a pocos días del retiro de fármaco, completa
en 3 semanas
• No necesarios injertos cutáneos
• Cicatrización imperfecta  entropión, pigmentación irregular
• SCORTEN  escala de valoración de gravedad de enfermedad
• Evalúa 7 parámetros
• Debe ser evaluado en primeras 24 horas y en el día 3.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

16. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.
(<250mg/dl)
(>60mg/dl)

18. SSJ y NET
• AP
• Fase inicial
• Capa basal y suprabasal 
queratinocitos apoptósicos
• Fase ampollosa
• Ampolla subepidérmica +
necrosis confluente encima de
epidermis + infiltrado linfocitos.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

19. SSJ y NET
• Dx diferencial
• Eritema Múltiple  lesiones en diana característico
• Sd piel escaldada estafilocócica
• Dermatosis ampollosa IgA lineal inducida por fármacos (DAIL)
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 20. EM, SSJ, y NET.

20. SSJ y NET
• Tratamiento
• Identificar el fármaco y suspenderlo de inmediato.
• ALDEN (ALgorithm of Drug causality for Epidermal Necrolysis)  identificar la
droga causante del cuadro, NO útil en cuadros agudos.
• Test provocación oral (Gold standard)  no recomendados en antec. Severidad.
• Calcular el SCORTEN (Severity of Illness Score for TEN)
• Terapia soporte  Unidad Quemados
• Balance hídrico, soporte nutricional, termorregulación, analgesia, protección vía
aérea, manejo de componentes infecciosos.
• Se considera innecesario la debridación  Favorece la reepitelización
• Manejo multisistémico  Oftalmología, Ginecología, Urología, Cx
Plástica, Dermatología, UCI.
Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105 https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

21. SSJ y NET
• Tratamiento
• Corticoides sistémicos
• Controversial
• Multicentrico retrospectivo Europa (2008) (n=281) No beneficioso
• Zimmermann et al. (2017) y Houschyar et. Al (2021) Mejora supervivencia
• Kazuhisa et al. (2013) Japón “Pulsos Metilprednisolona”  Mejora supervivencia,
reduce secuela ocular
• Metilprednisolona 1000 mg/día por 3 días consecutivos
• NO reducción SC  500 mg/día por 2 días agregados
• Buena respuesta  Prednisolona 0.8-1 mg/kg/día
Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105 https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

22. SSJ y NET
• Tratamiento
• Inmunoglobulina Endovenosa (IVIg)
• Tratamiento de elección
• 2 g/kg por 4 días
• No diferencia significativa en uso de baja dosis o alta dosis (Promedio:2 g/kg)
• Combinación IVIg + Corticoides sistémicos
• IVIg 0.2-0.5 g/kg
• Reducción en mortalidad determinada por SCORTEN
Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105 https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

23. SSJ y NET
• Tratamiento
• Ciclosporina A (inhibidor calcineurina)
• Inhibe activación Linfocitos T CD4+ y CD8+  impide liberación proteínas
citotóxicas ( Granzima B, Perforina y Granulisina)
• Diversos metaanálisis sugieren el uso de Ciclosporina
• NO en Insuficiencia renal (DCr <60ml/min), hepática, inmunosuprimidos, infección
latente o DM mal controlada
• Dosis  3 mg/kg/día
Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105 https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

24. SSJ y NET
• Tratamiento
• Inhibidores del TNF-alfa
• Talidomida (inhibidor potente TNF-alfa)  Efecto contrario, mayor mortalidad
• Biológicos  Etanercept e Infliximab
• Etanercept (proteína fusión soluble)  Mejor reepitelización, menor mortalidad,
menor incidencia de Hdigestiva.
• Infliximab (Ac monoclonal anti TNF-alfa)
• Se requieren estudios más grandes para su manejo.
Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105 https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

25. SSJ y NET
• Tratamiento
• Biológicos anti TNF-alfa + Corticoides
• 2021 Sachdeva et al. Rsist  Monoterapia biológico = Combinado (Reducción
mortalidad)
• 2022 Ao et al.  Etanercept + Corticoides (Reduce fase aguda, tiempo
hospitalario, mejor reepitelización)
• 2022 Zhang et al.  Etanercept + Corticoides (Menor mortalidad)
• Plasmaferesis
• “Guía Japonesa” Tto. elección  Corticoides sistémicos + IVIg + Plasmaferesis
• Pocos efectos secundarios.
• Krajewski et al. 2019  Plasmaferesis + IVIg (Buena respuesta, requiere más
estudios)
Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105 https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

26. Hua-Ching Chang, Tsung-Jen Wang. A Review of Systemic Treatment of Stevens Johnson
Syndrome. Biomedicines 2022, 10, 2105. https://doi.org/10.3390/biomedicines10092105
https://www.mdpi.com/journal/biomedicines

27. Síndrome DRESS

28. Reacción a fármacos con eosinofilia y
síntomas sistémicos (DRESS)
• Es una reacción a fármacos multiorgánica y potencialmente
mortal.
• Mortalidad 2-10%
• Incidencia 1 por 10 000 personas. (Antiepilépticos aromáticos:
fenitoína, carbamacepina, fenobarbital. Sulfamidas)
• Eosinofilia en sangre periférica  Característico
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 21. Reacciones a fármacos.
 Síndrome de hipersensibilidad a fármacos (SHF)
 Síndrome de hipersensibilidad multiorgánica diferida a fármacos (SHMODF)

29. Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a
ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras.
Cap. 21. Reacciones a fármacos.

31. TGP >100 U/l

32. Reacción a fármacos con eosinofilia y
síntomas sistémicos (DRESS)
• Aparece de 2 a 6 semanas post exposición al fármaco.
• Síntomas más frecuentes  fiebre + erupción cutánea
• Erupción morbiliforme  edemas, pústulas foliculares o no foliculares,
eritrodermia y lesiones purpúricas.
• Localización  Cara, región superior tronco y extremidades.
• Edema facial  elemento clave DRESS
• Compromiso visceral
• Adenopatías y daño hepático  +frecuentes
• Buscar  Nefritis intersticial, miocarditis, neumonitis intersticial,
miositis, tiroiditis e infiltración encefálica (EOSINÓFILOS)
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 21. Reacciones a fármacos.

33. Exantema con confluencia
de lesiones en los muslos.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 21. Reacciones a fármacos.

34. Edema y vesiculación en el
antebrazo.
Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, editores. Dermatología. 4a ed. Elsevier; 2018. Sección 04. Urticaria, eritemas y púrpuras. Cap. 21. Reacciones a fármacos.

35. AP
• Patrón Dermatitis de interfase con vacuolización basal (75%)
• Patrón eczematoso espongiótico

36. Tratamiento
• Suspensión inmediata del fármaco sospechoso.
• 1era línea  Corticoides sistémicos (Prednisona 1 mg/kg/día)