El síndrome de Reye es una enfermedad aguda sistémica causada por una alteración mitocondrial que causa una grave degeneración del hígado y encefalopatía hepática no inflamatoria. Aparece días después de una infección viral como varicela o respiratoria en niños y lactantes. Los síntomas incluyen vómitos, delirios, estupor y coma. El tratamiento se enfoca en controlar el edema cerebral y tratar la coagulopatía y hipertermia.

1. SINDROME DE REYE
Dr. Hector Solíz
Estudiante: Roland Vicente Tineo Caballero

2. Definición
 Es una enfermedad aguda sistémica debido a
una alteración mitocrondrial
 Es una degeneración grave del hígado y se
caracteriza por :
• Proceso agudo de Degeneración grasa del
Hígado .
• Encefalopatía Hepática grave no
inflamatorio
• Aparece días después de una Varicela o
enf. Respiratoria viral .
• Anicterico

3. Epidemiología
 Desde Lactantes (15%) a 5- 16ª (50%) no es
rara y su gravedad es variable, es raro en
adultos.
 Ambos sexos =, + frec en Blancos, asociada a
antecedentes de infecciones virales:
 Respiratoria 73%
 Varicela 21%
 Diarrea 14%
 Exantemas 5%

4. Etiología
 Procesos Pos-Virales ( la encefalopatía se
debe a disfunción hepática, que hace que
aumente los niveles de Amoniaco y Ácido
láctico).
 Intoxicación por Aflatoxina (porducida por
el Hongo Aspergillus Flavus).

5. Patogenia
 Lesión Mitocondrial es la principal (no se conoce
su causa)
 Dismunición de las enzimas:
 Ornitin-transcarbamilasa (OTC)
 Carbamil-Fosfatosintetasa (CPS)
 Piruvato deshidrogenasa
 La incapacidad del Hígado en convertir el
amoniaco en urea es por déficit del OTC
 Se ha sugerido vinculo entre el uso de Aspirina en
infecciones virales

6. Aspirina en el Síndrome de
Reyes
 Interfieren en el metabolísmo de los ácidos
grasos
 Deficiencia relativa de L-Carnitina que lleva a
la acumulación de productos tóxicos

7. Clínica
 Es un periodo bifásico
1. Un proceo viral leve, tipo varicela o
respiratoria alta ( luego le sigue un periodo
de recuperacion) y viene
2. Deterioro rápido multisistémico

8. Clasificación de la Encefalopatía
de Lovejoy y Cols
Estadío I Somnolencia, vómitos, letargia
Disfunción hepática: Amoniaco anormal, Aminotransferasa
aumentada, EEG grado I
Estadío II Desorientación, actitud agresiva, hiperventilación, hiperreflexia,
Taquicardia, midriasis, Babinski bilateral.
Laboratoire: Amonio Aumentado, Aminotransferasa Aumentada,
EEG G 2 y3
Estadío Coma superficial, hiperventilción, taquicardia, midriasis con
III miosis activa a la luz, rigidez de decortación, Mantenimientos de
los reflejos oculovestibulares y pupilares. LAB: aminio Aument,
AminoTransferasa Aument, EEG G 2 y 3
Estadío Coma profundo, posición de decerebración, pérdida de los
IV reflejos oculocefálicos. Pupilas fijas y dilatadas
LAB: Amiono Dismin, Aminotransferasa Dismin, EEG G 3 y 4
Estadío Flacidez, ausencia de reflejos osteotendinosos superficiales y
V profundos, Paro respiratorio mortal.
LAB: Alteración hepática mínima, EEG G 5

9. Clínica
 Hipertensión Craneal
 Los GI y GII, representan grado LEVE y
Reversible
 Los GIV y V, proceso grave e irreversible,muerte
 La mayoría de los niños sufre el GI y GII
 LCR no es normal
 Las formas leves sólo se las identifica con
análisis de LAB

10. Clínica
 Forma leve, vómitos, cefaleas transitorias,
dismución leve de la conciencia, y recuperación
total del paciente.
 Forma grave, la enf produce rápidamente
coma, con rigidez de descerebración o
decorticación, PCR, Muerte en 48-72 hrs
 En lactantes, Fiebre, IR, Taquipnea,
Convulsiones, coma, hipoglicemia , vómitos
menos frecuente.

11. Clínica
 Sindrome de Reye aparece en un niño
previamente sano
 Enfermedad febril prodrómica
 Infección respiratoria alta 70-75%
 Varicela 20-25%
 Sigue un intervalo de recuperación
 Luego de 5 a 7 días hay vómitos, delirios,
conductas agresivas, estupor, convulciones,
coma y muerte.

12. Clínica
 Hepatomegalia 50 % con disfunción,
anictérico
 LCR normal con aumento de la presión
 No son comunes la rigidéz de nuca
 La fiebre suele aparecer,

13. Complicaciones
 Hemorragias Intestinales
 Pancreatitis
 Insuficiencia Renal

14. El edema Cerebral, produce
Hígado: Microgotas de grasa en
aplanamiento de las
los hepatocitos, disminución de
circunvulaciones, reduciendo
glucógeno y de enzimas
el tamaño de los ventrículos,
intramitocondriales y alteración
herniaciones internal
estructural de las mitoncondrías
Anatomíapatlógi
ca
Músculo cardiaco,
Esquelético y Riñón:
leve engrosamiento
mitocondrial con
Cerebro: Anomalías depósitos
mitocondriales cerebral microvesiculares de
grasa

15. DX
 Biopsia hepática ???
 Criterios Dx de CDC ( Center of desease
control and prevention)
 Encefalopatia aguda no inflamatoria,
Hepatopatía documentadas clínicamente y
ausencia de otra explicación razonable para
las anomlías hepáticas o cerebrales.

16. DX CDC
 Encefalopatía aguda no inflamatoria,
documentada:
a) Alteración de la conciencia
b) LCR con = o – a 8 leucocitos/mm3, o
demostración histológica de Edema cerebral sin
inflación meníngea
 Hepatopatía documentada x cualquier causa:
a) Biopsia hepática o Autopsia: Degeneración grasa
b) Incremento 3 veces mayor los valores de las
transaminasas, AST, ALT o de amonio sérico
 Ausencia de explicación de otra causa de las
anomalías hepáticas y cerebrales

17. DX
 Lab:
 Leucocitosis : mayor a 20000 cé/mm3
 Hipoglicemia (lactantes) ← glucorraquia
 Bilirrubinas normales o aumentad
 Amoniaco A mientras más aumentado
glasgow bajo y más riesgo de muerte
 Alteración de los factores de coagulación
dependientes del hígado, I, II,V, VII, IX,X
(CID)
 Aumento del TP,

18. LCR
 Tomar cuidado ante la desición de la
toma, especialmente cuando el edema
cerebral sea importante y la PIC esté
elevada
 Necesario en algunos casos para DDX de
Encefalitis
 Muestra revela pocas o ninguna cé,
hipoglicemia, proteínas normal.

19. TX
 Controlar el aumento de la PIC secundario al
edema cerebral se debe de mantener la PIC en
20mmhg y la PPC en 50 mmhg con una vía
permanente
 El edema cerebral debe dx y mantener el metb
aerobio y limitar la adm. de líquidos apróx. 1500
ml/día
 Incialmente se da glucosa hipertónica 10 -
15,20,25% para mantener una glucosa por encima
de 200 mg%
 Hay que combatir la hipertermia, tratar la
coagulopatía con vit k

20. TX
 Manitol 0.5-1 g/kg/4-6hrs, manteniendo la
osmolaridad entorno a 300-320 mOsm/L.
 La administración de Pentobarbital (2.5mg/kg),
manteniendo niveles séricos de 20-
30microg/ml, protege el SNC