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1990 SECCIÓNXIII ESPECIALIDADES EN CIRUGÍA GENERAL
Tabla 70-6 Tumores óseos de la mano
TUMOR
Encondroma
Osteocondroma
Osteoma osteoide
Tumor de células
gigantes del
hueso
PRESENTACIÓN
Hallazgo a menudo casual
en una radiografía
sistemática de la mano;
se presenta como dolor
secundario a fractura
patológica; tumor óseo
más frecuente de la
mano
Prominencia ósea benigna
(cubierta de cartílago),
raro en la mano; puede
producir crecimiento
angular e interferir el
movimiento articular
Dolor molesto, sobre todo
nocturno, que responde
en ocasiones al ácido
acetilsalicílico de forma
específica; a veces, se
cree que el paciente
finge
Crecimiento óseo en la
extremidad distal del
radio o en la falange,
con expansión
LOCALIZACIONES
MÁS HABITUALES
Falanges proximal
y media y
metacarpianos
Dedos y muñeca;
su crecimiento se
detiene al alcanzar
la madurez ósea
Falanges,
metacarpianos,
huesos del carpo
El lugar más habitual
es la extremidad
distal det radio
TEJIDO ORIGINARIO
Y ASPECTO
Fragmentos de nidos
cartilaginosos; múltiple
(enfermedad de
Ollier); si se asocia
a hemangiomas
(síndrome de Mafucci)
puede experimentar
transformación maligna
Foco aberrante de cartílago;
la osteocondromatosis
múltiple se hereda
de forma autosómica
dominante*; puede
haber transformación
maligna
Nido compuesto por tejido
conjuntivo fibrovascular
laxo entre barras de
matriz osteoide y
trabéculas óseas
Puede producir invasión
local e incluso metástasis
TRATAfVIIENTO
Legrado, relleno
del defecto con
hueso esponjoso
si está mermada
la integridad
estructural del
hueso
A veces se precisa la
cirugía, en general
después del cierre
epifisario
Escisión quirúrgica,
incluyendo el nido
Legrado para las
esiones de bajo
grado pero resección
en bloque para
las de alto grado;
no radiar porque
podría inducirse
una transformación
sarcomatosa
ASPEaO
RADIOGRÁFICO
Lesión excéntrica de la
diáfisis con punteado
calcificado
Exostosis, por lo común
en la base de la
falange proximal;
acortamiento
frecuente del hueso
precursor
Lesión diminuta; a
veces, no se ve en la
radiografía simple y
se necesita una TC;
esclerosis cortical
en torno al nido
radiotransparente
Lesión ósea en
expansión con
aspecto de burbujas
de jabón; las lesiones
de alto grado rompen
la corteza
por la articulación proximal más cercana. El melanoma lentiginoso
aero de la palma se confunde en ocasiones con una verruga, lo cual
también retrasa el diagnóstico. Estos tumores precisan tratamiento
radical con una escisión local am plia y posible biopsia del ganglio
centinela, como se actuaría en cualquier otra región corporal.
liimores óseos
Osteoma osteoide
Puede ocurrir en la mano y produce, clásicamente, un dolor que em­
peora por la noche y no guarda relación con el uso o el movimiento de
la mano (tabla 70-6). Los osteomas osteoides generan prostaglandinas
y sus síntomas se alivian con los antiinflamarorios no esteroideos
(AINE). En la radiografía se observa un tumor redondo transparente
con bordes escleróticos (fig. 70-45^). Se pueden plantear tratamientos
conservadores con AINE, pero la medida definitiva es la quirúrgica.
Quiste óseo aneurismático
Se trata de una lesión osteolítica expansible con una pared fina que
suele provenir de un tumor óseo preexistente, en general un T C G
(20-40% de los casos). De ellos, el 25% ocurren en la extremidad
superior y causa un dolor que se acentúa después de 2 a 3 meses. A
veces, se detecta tumefacción ósea y una elevación de la temperatura
de la piel suprayacente.
Encondroma
Los encondromas suelen localizarse en la mano y representan el tumor
óseo más frecuente de la mano. La incidencia máxima se da en la
segunda década y la distribución por sexos es similar. A menudo
asintomáticos, se descubren de forma casual como lesiones osteolíticas
en una radiografía simple. Otras veces causan dolor, tumefacción ósea
o fractura patológica, puesto que los quistes intraóseos cartilaginosos
alteran la integridad de la estructura ósea (fig. 70-45D). El tratamiento
se basa en el legrado y un injerto óseo del defecto. La encondromatosis
múltiple sucede en la enfermedad de Ollier y se asocia con angiomas
en el síndrome de Maffucci.
Sarcomas óseos primarios
Estos rumores malignos son infrecuentes en la mano.
Tumores óseos secundarios (metástasis)
Los tumores metastásicos, incluso aquellos con una tendencia a metas-
tatizar en los huesos, ocurren de ordinario en el esqueleto axial y los
huesos largos, y son muy infrecuentes en la mano.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Las causas de las malformaciones congénítas de las manos pueden
ser genéticas, teratógenas o idiopáticas; además existen asociaciones
sindrómicas con malformaciones de otros lugares del organismo. El
conocimiento de estas asociaciones es importante porque es frecuente
que antes de reconstruir una mano o una extremidad superior sea
necesario tratar los problemas asociados potencialmente mortales. Una
asociación de este tipo es la que se encuentra en la constelación de
anomalías que constituyen la asociación V ACTERL (malformaciones
vertebrales, atresia <*nal, malformaciones cardíacas, fístula íraqueoeso-
fágica, agenesia renal y anomalías de las extremidades [/imbs]). Para
optimizar el momento de cada intervención quirúrgica de la extre­
midad superior hay que tener en cuenta varios factores, entre ellos el
desarrollo psicosocial del niño, la presencia de otras enfermedades,
el tamaño de las estructuras a operar y el crecimiento y desarrollo
CIRUGÍA DE LA M AN O CAPÍTULO 70 1991
FIGURA 70-45 Radiografías simples de la extremidad superior. A . Osteoma osteoide del carpo. B. Aspecto en burbuja de jabón de un tumor de
células gigantes que expande la metáfisis de la extremidad distal del radio. C. Osteocondroma de la falange proximal del dedo medio (largo).
D. Paciente con dolor en el dedo tras una lesión trivial. Sufría una fractura patológica de la base de la falange proxtmal debido a un encondroma,
que había reemplazado la mayor parte de la metáfisis proximal y la médula.
H
O
73
c
o
>
o
normales de la mano. Los modernos avances tecnológicos permiten
operar sobre estructuras más pequeñas; el momento de la intervención
puede guiarse ahora por los conocimientos sobre la anatom ía y el
desarrollo de la mano en crecimiento. El objetivo primordial de la
cirugía es lograr una función óptima. Al plantear el tratamiento de
las malformaciones congénitas de las manos, hay que considerar que
la inmunidad del lactante se desarrolla con el tiempo, que la cirugía
precoz evita las secuelas emocionales asociadas a la conciencia que
desarrolla el niño sobre su deform idad, y que algunos problemas
congénitos pueden no ser evidentes en el recién nacido. El cirujano
de la mano debe trabajar en estrecha colaboración con el pediatra para
identificar las condiciones generales que pueden influir sobre la salud
del niño. Algunas malformaciones congénitas de las extremidades,
sobre todo las que afectan al radio, pueden asociarse a insuficiencia de
la médula ósea (síndrome de Fanconi) o a cardiopatías congénitas que
pueden no ser evidentes en el recién nacido. Los niños con malforma­
ciones congénitas intentan mantenerse junto con sus compañeros y
a menudo desarrollan técnicas satisfactorias para sustituir a la mano.
Sin embargo, cuando el niño sufre una ridiculización cruel por parte
de sus compañeros de juego o la supervisión no intencionada pero a
veces excesivamente solícita de un maestro, su deformidad adquiere
una gran importancia. En general, los planes para la reconstrucción
quirúrgica se diseñan para que se hayan completado cuando el niño
llega a la edad escolar, de forma que pueda adaptarse y usar plenamente
el miembro reconstruido.'*^
Las razones para una cirugía precoz son la evitación de la defor­
midad y la mala función y el aprovechamiento óptimo de la plasticidad
de los tejidos infantiles. Com o la longitud de la mano casi se duplica
durante los 2 primeros años de vida, un dedo fijado a otro que no crece
puede producir una deformidad importante durante el brote inicial
de crecimiento. Por ejemplo, en el caso de la sindactilia de dedos de
los extremos de la mano, la adherencia a un dedo de longitud distinta
obliga a separarlos a una edad temprana, incluso a los 6 meses, para
evitar una deformidad angular.
En casos es preciso un tratamiento urgente en el período neo­
natal. El linfoedema distal de un síndrome de constricción por una
banda amniótica grave puede ser tan importante que inhiba por com­
pleto la función o incluso ponga en peligro la viabilidad distal. Estos
casos requieren una liberación urgente. La entidad clínica inusual de
la aplasia cutis puede dejar al descubierto estructuras vitales que hay
que cubrir con urgencia con tejidos blandos, incluso en el período
neonatal.
El rápido crecimiento que se produce en los 2 primeros años de
la vida o las posibles consecuencias fiincionales pueden hacer necesaria
1992 SECCIÓN XIII ESPECIALIDADES EN CIRUGÍA GENERAL
una intervención precoz, aunque no urgente. La cirugía a una edad
temprana es imprescindible en los niños con malformaciones en las
que la cirugía puede alterar la función de la mano o en los que pueden
desarrollar ciertos hábitos de prensión que tienen que abandonar des­
pués de una cirugía correctora. Un niño mayor de 12 o 14 años ha
desarrollado ya hábitos de prensión que tiene que modificar con largos
períodos de fisioterapia tras la cirugía correctora.'*^’'*'*
La capacidad para colocar las extremidades superiores en el es­
pacio (una función cortical) y el desarrollo de una prensión fuerre se
establecen al año de edad, y lo mismo sucede con la las maniobras de
presión y pellizco entre el pulgar y los dedos. El perfeccionamiento
de la exactitud de la presión y de la coordinación continúa hasta los
3 años. La cirugía ha de hacerse antes para permitir un desarrollo dife­
rencial de las partes afectadas cuando la función de las distintas zonas
de la mano se vea alterada por la transposición (p. ej., pulgarización
de un dedo índice por aplasia del pulgar). La corrección duplicada del
pulgar se hace antes de que el niño cumpla 1 año, mucho antes de que
desarrolle los patrones integrados de prensión del pulgar.
Por último, la capacidad física del hueso y lo,s tejidos blandos de
un lactante para adaptarse a los cambios producidos por la cirugía es
otro factor clave a tener en cuenta cuando se decide el mejor momento
para la intervención. En la pulgarización precoz del dedo índice, el
primer interóseo dorsal se hipertrofia para formar la eminencia tenar,
y el primer metacarpiano (antes laprimerafalange del dedo índice) se
ensancha. Si se hace una centralización temprana de la muñeca por
una displasia radial (antes mano zamba radiat), la cabeza del cúbito se
ensancha hasta asemejarse al extremo distal del radio.
Es decir, cuando se decide el momento óptimo para la recons­
trucción quirúrgica de las anomalías congénitas de la mano y de la
extremidad superior han de tenerse en cuenta múltiples aspectos.
Las malformaciones congénitas más frecuentes son la sindactilia,
la polidactilia, el síndrome constricción por bandas amnióticas y la
ausencia o hipoplasia del pulgar.
La sindactilia se debe a una alteración de la muerte celular pro­
gramada (apoptosis) entre los distintos rayos digitales, con la consi­
guiente fusión de dedos adyacentes. Puede afectar a parte o a toda
la longitud de los dedos (completa o incompleta) y puede limitarse
a la piel y los tejidos blandos (sindactilia simple) o afectar también
al esqueleto (sindactilia compleja). En el síndrome de Apert, una
forma compleja de sindactilia bilateral simétrica, existen también
malformaciones craneofaciales. El tratamiento quirúrgico consiste en
la separación de los dedos u.sando un colgajo local para reconstruir
en profundidad las comisuras entre los dedos y liberar sus bordes con
incisiones en zigzag, recubriéndolos con injertos de piel de grosor
total (fig. 70-46/1).
La polidactilia es la presencia de dedos supernumerarios en la
mano. La polidactilia preaxial (radial) afecta al pulgar. No es tan fre­
cuente como la postaxial (cubital), que es la malformación congénita
más habitual de la mano en los afroamericanos. La polidactilia puede
ser tan simple como la presencia de solo una estructura cutánea en
forma de colgajo o puede ser mucho más completa con vasos, nervios
y huesos compartidos. La polidactilia del pulgar no es solo una du­
plicación, sino la división de un solo dedo con grados variables de
desarrollo en cada una de sus partes separadas. La clasificación más
habitual distingue siete tipos (Wassel). Esta clasificación descansa en
la duplicación específica que progresa en sentido distal a proximal. El
tipo IV es el más frecuente, y consiste en ima duplicación total de la
primera y la tercera falanges con una articulación metacarpofalángica
única. El tipo V7/consiste en la asociación de una trifalangia con una
duplicación. Los objetivos de la reconstrucción son la estabilización
sin sacrificio de la movilidad, la alineación adecuada de las articu­
laciones a lo largo del eje longitudinal del pulgar, el equilibrio de
las unidades motoras y una placa ungueal estéticamente aceptable
(fig. 70-46S y O.
La clasificación de Blauth separa la hipoplasia del pulgar en ti­
pos 1, que corresponde a una hipoplasia menor, a V, que es la ausencia
total del pulgar. 1.a corrección quirúrgica oscila entre la reconstrucción
del pulgar hipoplásico existente y la pulgarización (creación de un
pulgar a partir del dedo índice) en la ausencia completa o en los tipos
más graves de hipoplasia (v. fig. 70-47).
La clinodacrilia es la curvatura de los dedos en dirección radial
o cubital. Es frecuente, sobre todo en el dedo meñique de muchas
personas, pero si la curvatura supera los 10° se considera anormal. La
tercera falange es la más afectada, y puede asociarse a una falange en
delta, que consiste en una epífisis en forma de C alrededor de un nú­
cleo metafisario en la segunda falange. La mayoría de los casos apenas
produce deformidades estéticas o funcionales y rara vez es necesaria
la corrección quirúrgica. Si existe una desviación que altera la fiinción
del dedo, puede hacerse una osteotomía correctora.
La camptodactilia es una deformidad congénita en flexión de
los dedos, más frecuente en la articulación lEP del meñique. No está
clara cuál es su causa exacta y la etiología se ha atribuido a diversas
estructuras que rodean a esta articulación, entre ellas un terigión de
la piel, a los ligamentos colaterales, a la placa volar, al tendón flexor,
a inserciones anormales de los músculos lumbricales e interóseos, y
al tamaño y forma de la cabeza de la primera falange. En la mayoría
de los casos, el tratamiento no es quirúrgico, sino que consiste en la
colocación de férulas seriadas. Si no se consigue una mejoría y si la
deformidad en flexión es suficiente para crear un problema funcional,
puede ser necesaria una intervención quirúrgica con corrección de la
deformidad con una plastia en Z y quizá un injerto. Un autor publicó
que todos sus pacientes en los que se hizo cirugía reconstructiva de
una mano no pidieron la cirugía correctiva de la mano contralateral
afectada.
El síndrome de la banda de constricción se debe a la constricción
intrauterina por una banda de amnios (v. fig. 70-46/3) que puede
actuar como torniquete y amenazar la viabilidad de los dedos e incluso
del miembro, provocando una amputación congénita. Los lactantes
puede sufrir un problema similar debido al efecto de una ligadura
externa por los lazos de los patucos o incluso de un cabello humano:
es el síndrome del torniquete hebra-pelo.
ARTROSIS Y ARTRITIS REUMATOIDE
La artrosis puede ser primaria o postraumática (secundaria). La artrosis
primaria es una enfermedad articular degenerativa de etapas avanzadas
de la vida. Es posible que una lesión que altere la congruencia de
las superficies articulares de una articulación provoque una artrosis
secundaria. La artrosis comienz.a con una modificación bioquímica
del contenido acuoso del cartílago articular. El cartílago se debilita y
comienza a desarrollar grietas (la llamadafibrilación). La consecuencia
es la erosión y el adelgazamiento progresivo del cartílago, con esclerosis
del hueso subcartilaginoso (ebumación). Alrededor de los bordes del
cartílago articular se forma hue.so nuevo (osteófitos) (fig. 70-48).
Las articulaciones de la mano más afectadas son las IFD y
las IFP de los dedos largos y la articulación carpometacarpiana del
pulgar. Los osteófitos de la articulación IFD se denominan nodulos
de Heherden y los de la articulación IFP nodulos de Bouchard. Las
articulaciones afectadas pueden ser dolorosas y mostrar rigidez, de­
formidad o subluxación. Las radiografías revelan un estrechamiento
del espacio articular, esclerosis del hueso subcondral y presencia de
osteófitos.
El tratamiento inicial puede .sersintomático con férula.s e incluso
inyecciones locales de corticoesteroides. Los AINE pueden ser eficaces,
y se ha demostrado que la medicación condroprotectora como la
CIRUGÍA DE LA M AN O CAPÍTULO 70 1993
£ FIGURA 70-46 Algunas de las malformaciones congénitas de la mano son la sindactilia (A ), la polidactilia del pulgar tipo IV de Wassel (B ), la
^ polidactilia tipo VI de Wassel (C) y la banda de constricción (D).
1994 SECCIÓN XIII ESPECIALIDADES EN CIRUGÍA GENERAL
FIGURA 70-47 A. Paciente con displasia radial y ausencia de pulgar. B. Tras centralizar la muñeca sobre la parte distal del cubito, se hizo una
pulgarización del dedo índice. C. Prensión natural en esta mano con tres dedos largos y reconstrucción de la muñeca y el pulgar.
glucosamina y el sulfato de condroitina reducen la sintomatología.
En los casos avanzados, las articulaciones IFD responden mejor a
la artrodesis. Las IFP pueden tratarse quirúrgicamente con una ar-
troplastia sustitutiva o con artrodesis (fig. 70-49). En la articulación
carpometacarpiana del pulgar puede hacer.se una artrodesis, sobre todo
en pacientes jóvenes con una artrosis posiblemente postraumática tras,
por ejemplo, una fractura de Bennet o de Orlando mal tratada. En los
pacientes de mayor edad con artrosis primaria de la base del pulgar
puede ser preferible la escisión del trapecio seguida de una artroplastia
de suspensión del tendón (interposición). En este caso se utilizan los
tendones locales para la reconstrucción de una artroplastia de cabes­
trillo con interposición de material del tendón.
La artritis reumatoide es un proceso autoinmunitario con des­
trucción del sistema musculoesquelético. La inflamación sinovial pro­
duce dolor, destrucción articular, rotura de tendones y deformidades
características. Algunas de las deformidades más frecuentes de la artritis
reumatoide son la deformidad en cuello de cisne (hiperextensión de
la articulación IFP con flexión simultánea de la IFD), la deformidad
en ojal (flexión de la articulación IFP con hiperextensión simultánea
de la IFD), la subluxación articular, la desviación radial de la muñeca
y la desviación cubital y flexión de los dedos (fig. 70-50). La artritis
reumatoide es ante todo una enfermedad médica para la que se dispone
de múltiples medicaciones, por lo que las líneas de comunicación entre
el reumatólogo y el cirujano deben ser excelentes. Se utilizan AINE, así
como los nuevos medicamentos antirreumatoideos modificadores de la
enfermedad. La artritis reumatoide es una enfermedad progresiva y, a
pesar de la cirugía, es de esperar que evolucione hacia destrucción lenta
pero imparable de las articulaciones (fig. 70-51). Algunas de las inter­
venciones quirúrgicas más frecuentes son la sinovectomía articular, la
tenosinovectomía, las transferencias tendinosas, las prótesis articulares
(sobre todo las de las articulaciones MF e IFP) y la artrodesis (sobre
todo de las articulaciones de la muñeca y la MF del pulgar).'*^
CONTRACTORAS
La contractura isquémica de Volkmann se desarrolla a consecuencia
de contracturas mioaponeuróticas en respuesta a una isquemia pro­
longada. Es la contractura más frecuente y se debe a un síndrome
compartimental del antebrazo y la mano no tratado. Los músculos se
necrosan y son sustituidos por un tejido fibroso cicatricial. Los más
afectados son el FDP y el FPL, que se encuentran en la parte más
profunda dcl compartimento volar dcl antebrazo, y cuya consecuencia
es una flexión característica de los dedos con extensión pasiva de
la muñeca que empeora la deformidad en flexión de los dedos. En la
mano pueden producirse contracturas intrínsecas que se exploran con
la prueba de Bunnell, en la que la extensión pasiva de la articulación
MF dificulta aún más la flexión pasiva de la articulación IFP.
En las formas más leves de contractura isquémica de Volkmann,
las férulas seriadas y los ejercicios de distensión pasiva pueden resolver
el problema. En casos más graves, puede ser necesario un alargamiento
en Z de los tendones, y un deslizamiento del músculo pronador en
el que la elevación subperióstica del origen del flexor común desde el
epicóndilo medial del húmero y también desde el cúbito permite des­
lizar los músculos en sentido distal hasta corregir la contractura. En la
forma más grave, todos los músculos de la región volar del antebrazo

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  • 1. 1990 SECCIÓNXIII ESPECIALIDADES EN CIRUGÍA GENERAL Tabla 70-6 Tumores óseos de la mano TUMOR Encondroma Osteocondroma Osteoma osteoide Tumor de células gigantes del hueso PRESENTACIÓN Hallazgo a menudo casual en una radiografía sistemática de la mano; se presenta como dolor secundario a fractura patológica; tumor óseo más frecuente de la mano Prominencia ósea benigna (cubierta de cartílago), raro en la mano; puede producir crecimiento angular e interferir el movimiento articular Dolor molesto, sobre todo nocturno, que responde en ocasiones al ácido acetilsalicílico de forma específica; a veces, se cree que el paciente finge Crecimiento óseo en la extremidad distal del radio o en la falange, con expansión LOCALIZACIONES MÁS HABITUALES Falanges proximal y media y metacarpianos Dedos y muñeca; su crecimiento se detiene al alcanzar la madurez ósea Falanges, metacarpianos, huesos del carpo El lugar más habitual es la extremidad distal det radio TEJIDO ORIGINARIO Y ASPECTO Fragmentos de nidos cartilaginosos; múltiple (enfermedad de Ollier); si se asocia a hemangiomas (síndrome de Mafucci) puede experimentar transformación maligna Foco aberrante de cartílago; la osteocondromatosis múltiple se hereda de forma autosómica dominante*; puede haber transformación maligna Nido compuesto por tejido conjuntivo fibrovascular laxo entre barras de matriz osteoide y trabéculas óseas Puede producir invasión local e incluso metástasis TRATAfVIIENTO Legrado, relleno del defecto con hueso esponjoso si está mermada la integridad estructural del hueso A veces se precisa la cirugía, en general después del cierre epifisario Escisión quirúrgica, incluyendo el nido Legrado para las esiones de bajo grado pero resección en bloque para las de alto grado; no radiar porque podría inducirse una transformación sarcomatosa ASPEaO RADIOGRÁFICO Lesión excéntrica de la diáfisis con punteado calcificado Exostosis, por lo común en la base de la falange proximal; acortamiento frecuente del hueso precursor Lesión diminuta; a veces, no se ve en la radiografía simple y se necesita una TC; esclerosis cortical en torno al nido radiotransparente Lesión ósea en expansión con aspecto de burbujas de jabón; las lesiones de alto grado rompen la corteza por la articulación proximal más cercana. El melanoma lentiginoso aero de la palma se confunde en ocasiones con una verruga, lo cual también retrasa el diagnóstico. Estos tumores precisan tratamiento radical con una escisión local am plia y posible biopsia del ganglio centinela, como se actuaría en cualquier otra región corporal. liimores óseos Osteoma osteoide Puede ocurrir en la mano y produce, clásicamente, un dolor que em­ peora por la noche y no guarda relación con el uso o el movimiento de la mano (tabla 70-6). Los osteomas osteoides generan prostaglandinas y sus síntomas se alivian con los antiinflamarorios no esteroideos (AINE). En la radiografía se observa un tumor redondo transparente con bordes escleróticos (fig. 70-45^). Se pueden plantear tratamientos conservadores con AINE, pero la medida definitiva es la quirúrgica. Quiste óseo aneurismático Se trata de una lesión osteolítica expansible con una pared fina que suele provenir de un tumor óseo preexistente, en general un T C G (20-40% de los casos). De ellos, el 25% ocurren en la extremidad superior y causa un dolor que se acentúa después de 2 a 3 meses. A veces, se detecta tumefacción ósea y una elevación de la temperatura de la piel suprayacente. Encondroma Los encondromas suelen localizarse en la mano y representan el tumor óseo más frecuente de la mano. La incidencia máxima se da en la segunda década y la distribución por sexos es similar. A menudo asintomáticos, se descubren de forma casual como lesiones osteolíticas en una radiografía simple. Otras veces causan dolor, tumefacción ósea o fractura patológica, puesto que los quistes intraóseos cartilaginosos alteran la integridad de la estructura ósea (fig. 70-45D). El tratamiento se basa en el legrado y un injerto óseo del defecto. La encondromatosis múltiple sucede en la enfermedad de Ollier y se asocia con angiomas en el síndrome de Maffucci. Sarcomas óseos primarios Estos rumores malignos son infrecuentes en la mano. Tumores óseos secundarios (metástasis) Los tumores metastásicos, incluso aquellos con una tendencia a metas- tatizar en los huesos, ocurren de ordinario en el esqueleto axial y los huesos largos, y son muy infrecuentes en la mano. MALFORMACIONES CONGÉNITAS Las causas de las malformaciones congénítas de las manos pueden ser genéticas, teratógenas o idiopáticas; además existen asociaciones sindrómicas con malformaciones de otros lugares del organismo. El conocimiento de estas asociaciones es importante porque es frecuente que antes de reconstruir una mano o una extremidad superior sea necesario tratar los problemas asociados potencialmente mortales. Una asociación de este tipo es la que se encuentra en la constelación de anomalías que constituyen la asociación V ACTERL (malformaciones vertebrales, atresia <*nal, malformaciones cardíacas, fístula íraqueoeso- fágica, agenesia renal y anomalías de las extremidades [/imbs]). Para optimizar el momento de cada intervención quirúrgica de la extre­ midad superior hay que tener en cuenta varios factores, entre ellos el desarrollo psicosocial del niño, la presencia de otras enfermedades, el tamaño de las estructuras a operar y el crecimiento y desarrollo
  • 2. CIRUGÍA DE LA M AN O CAPÍTULO 70 1991 FIGURA 70-45 Radiografías simples de la extremidad superior. A . Osteoma osteoide del carpo. B. Aspecto en burbuja de jabón de un tumor de células gigantes que expande la metáfisis de la extremidad distal del radio. C. Osteocondroma de la falange proximal del dedo medio (largo). D. Paciente con dolor en el dedo tras una lesión trivial. Sufría una fractura patológica de la base de la falange proxtmal debido a un encondroma, que había reemplazado la mayor parte de la metáfisis proximal y la médula. H O 73 c o > o normales de la mano. Los modernos avances tecnológicos permiten operar sobre estructuras más pequeñas; el momento de la intervención puede guiarse ahora por los conocimientos sobre la anatom ía y el desarrollo de la mano en crecimiento. El objetivo primordial de la cirugía es lograr una función óptima. Al plantear el tratamiento de las malformaciones congénitas de las manos, hay que considerar que la inmunidad del lactante se desarrolla con el tiempo, que la cirugía precoz evita las secuelas emocionales asociadas a la conciencia que desarrolla el niño sobre su deform idad, y que algunos problemas congénitos pueden no ser evidentes en el recién nacido. El cirujano de la mano debe trabajar en estrecha colaboración con el pediatra para identificar las condiciones generales que pueden influir sobre la salud del niño. Algunas malformaciones congénitas de las extremidades, sobre todo las que afectan al radio, pueden asociarse a insuficiencia de la médula ósea (síndrome de Fanconi) o a cardiopatías congénitas que pueden no ser evidentes en el recién nacido. Los niños con malforma­ ciones congénitas intentan mantenerse junto con sus compañeros y a menudo desarrollan técnicas satisfactorias para sustituir a la mano. Sin embargo, cuando el niño sufre una ridiculización cruel por parte de sus compañeros de juego o la supervisión no intencionada pero a veces excesivamente solícita de un maestro, su deformidad adquiere una gran importancia. En general, los planes para la reconstrucción quirúrgica se diseñan para que se hayan completado cuando el niño llega a la edad escolar, de forma que pueda adaptarse y usar plenamente el miembro reconstruido.'*^ Las razones para una cirugía precoz son la evitación de la defor­ midad y la mala función y el aprovechamiento óptimo de la plasticidad de los tejidos infantiles. Com o la longitud de la mano casi se duplica durante los 2 primeros años de vida, un dedo fijado a otro que no crece puede producir una deformidad importante durante el brote inicial de crecimiento. Por ejemplo, en el caso de la sindactilia de dedos de los extremos de la mano, la adherencia a un dedo de longitud distinta obliga a separarlos a una edad temprana, incluso a los 6 meses, para evitar una deformidad angular. En casos es preciso un tratamiento urgente en el período neo­ natal. El linfoedema distal de un síndrome de constricción por una banda amniótica grave puede ser tan importante que inhiba por com­ pleto la función o incluso ponga en peligro la viabilidad distal. Estos casos requieren una liberación urgente. La entidad clínica inusual de la aplasia cutis puede dejar al descubierto estructuras vitales que hay que cubrir con urgencia con tejidos blandos, incluso en el período neonatal. El rápido crecimiento que se produce en los 2 primeros años de la vida o las posibles consecuencias fiincionales pueden hacer necesaria
  • 3. 1992 SECCIÓN XIII ESPECIALIDADES EN CIRUGÍA GENERAL una intervención precoz, aunque no urgente. La cirugía a una edad temprana es imprescindible en los niños con malformaciones en las que la cirugía puede alterar la función de la mano o en los que pueden desarrollar ciertos hábitos de prensión que tienen que abandonar des­ pués de una cirugía correctora. Un niño mayor de 12 o 14 años ha desarrollado ya hábitos de prensión que tiene que modificar con largos períodos de fisioterapia tras la cirugía correctora.'*^’'*'* La capacidad para colocar las extremidades superiores en el es­ pacio (una función cortical) y el desarrollo de una prensión fuerre se establecen al año de edad, y lo mismo sucede con la las maniobras de presión y pellizco entre el pulgar y los dedos. El perfeccionamiento de la exactitud de la presión y de la coordinación continúa hasta los 3 años. La cirugía ha de hacerse antes para permitir un desarrollo dife­ rencial de las partes afectadas cuando la función de las distintas zonas de la mano se vea alterada por la transposición (p. ej., pulgarización de un dedo índice por aplasia del pulgar). La corrección duplicada del pulgar se hace antes de que el niño cumpla 1 año, mucho antes de que desarrolle los patrones integrados de prensión del pulgar. Por último, la capacidad física del hueso y lo,s tejidos blandos de un lactante para adaptarse a los cambios producidos por la cirugía es otro factor clave a tener en cuenta cuando se decide el mejor momento para la intervención. En la pulgarización precoz del dedo índice, el primer interóseo dorsal se hipertrofia para formar la eminencia tenar, y el primer metacarpiano (antes laprimerafalange del dedo índice) se ensancha. Si se hace una centralización temprana de la muñeca por una displasia radial (antes mano zamba radiat), la cabeza del cúbito se ensancha hasta asemejarse al extremo distal del radio. Es decir, cuando se decide el momento óptimo para la recons­ trucción quirúrgica de las anomalías congénitas de la mano y de la extremidad superior han de tenerse en cuenta múltiples aspectos. Las malformaciones congénitas más frecuentes son la sindactilia, la polidactilia, el síndrome constricción por bandas amnióticas y la ausencia o hipoplasia del pulgar. La sindactilia se debe a una alteración de la muerte celular pro­ gramada (apoptosis) entre los distintos rayos digitales, con la consi­ guiente fusión de dedos adyacentes. Puede afectar a parte o a toda la longitud de los dedos (completa o incompleta) y puede limitarse a la piel y los tejidos blandos (sindactilia simple) o afectar también al esqueleto (sindactilia compleja). En el síndrome de Apert, una forma compleja de sindactilia bilateral simétrica, existen también malformaciones craneofaciales. El tratamiento quirúrgico consiste en la separación de los dedos u.sando un colgajo local para reconstruir en profundidad las comisuras entre los dedos y liberar sus bordes con incisiones en zigzag, recubriéndolos con injertos de piel de grosor total (fig. 70-46/1). La polidactilia es la presencia de dedos supernumerarios en la mano. La polidactilia preaxial (radial) afecta al pulgar. No es tan fre­ cuente como la postaxial (cubital), que es la malformación congénita más habitual de la mano en los afroamericanos. La polidactilia puede ser tan simple como la presencia de solo una estructura cutánea en forma de colgajo o puede ser mucho más completa con vasos, nervios y huesos compartidos. La polidactilia del pulgar no es solo una du­ plicación, sino la división de un solo dedo con grados variables de desarrollo en cada una de sus partes separadas. La clasificación más habitual distingue siete tipos (Wassel). Esta clasificación descansa en la duplicación específica que progresa en sentido distal a proximal. El tipo IV es el más frecuente, y consiste en ima duplicación total de la primera y la tercera falanges con una articulación metacarpofalángica única. El tipo V7/consiste en la asociación de una trifalangia con una duplicación. Los objetivos de la reconstrucción son la estabilización sin sacrificio de la movilidad, la alineación adecuada de las articu­ laciones a lo largo del eje longitudinal del pulgar, el equilibrio de las unidades motoras y una placa ungueal estéticamente aceptable (fig. 70-46S y O. La clasificación de Blauth separa la hipoplasia del pulgar en ti­ pos 1, que corresponde a una hipoplasia menor, a V, que es la ausencia total del pulgar. 1.a corrección quirúrgica oscila entre la reconstrucción del pulgar hipoplásico existente y la pulgarización (creación de un pulgar a partir del dedo índice) en la ausencia completa o en los tipos más graves de hipoplasia (v. fig. 70-47). La clinodacrilia es la curvatura de los dedos en dirección radial o cubital. Es frecuente, sobre todo en el dedo meñique de muchas personas, pero si la curvatura supera los 10° se considera anormal. La tercera falange es la más afectada, y puede asociarse a una falange en delta, que consiste en una epífisis en forma de C alrededor de un nú­ cleo metafisario en la segunda falange. La mayoría de los casos apenas produce deformidades estéticas o funcionales y rara vez es necesaria la corrección quirúrgica. Si existe una desviación que altera la fiinción del dedo, puede hacerse una osteotomía correctora. La camptodactilia es una deformidad congénita en flexión de los dedos, más frecuente en la articulación lEP del meñique. No está clara cuál es su causa exacta y la etiología se ha atribuido a diversas estructuras que rodean a esta articulación, entre ellas un terigión de la piel, a los ligamentos colaterales, a la placa volar, al tendón flexor, a inserciones anormales de los músculos lumbricales e interóseos, y al tamaño y forma de la cabeza de la primera falange. En la mayoría de los casos, el tratamiento no es quirúrgico, sino que consiste en la colocación de férulas seriadas. Si no se consigue una mejoría y si la deformidad en flexión es suficiente para crear un problema funcional, puede ser necesaria una intervención quirúrgica con corrección de la deformidad con una plastia en Z y quizá un injerto. Un autor publicó que todos sus pacientes en los que se hizo cirugía reconstructiva de una mano no pidieron la cirugía correctiva de la mano contralateral afectada. El síndrome de la banda de constricción se debe a la constricción intrauterina por una banda de amnios (v. fig. 70-46/3) que puede actuar como torniquete y amenazar la viabilidad de los dedos e incluso del miembro, provocando una amputación congénita. Los lactantes puede sufrir un problema similar debido al efecto de una ligadura externa por los lazos de los patucos o incluso de un cabello humano: es el síndrome del torniquete hebra-pelo. ARTROSIS Y ARTRITIS REUMATOIDE La artrosis puede ser primaria o postraumática (secundaria). La artrosis primaria es una enfermedad articular degenerativa de etapas avanzadas de la vida. Es posible que una lesión que altere la congruencia de las superficies articulares de una articulación provoque una artrosis secundaria. La artrosis comienz.a con una modificación bioquímica del contenido acuoso del cartílago articular. El cartílago se debilita y comienza a desarrollar grietas (la llamadafibrilación). La consecuencia es la erosión y el adelgazamiento progresivo del cartílago, con esclerosis del hueso subcartilaginoso (ebumación). Alrededor de los bordes del cartílago articular se forma hue.so nuevo (osteófitos) (fig. 70-48). Las articulaciones de la mano más afectadas son las IFD y las IFP de los dedos largos y la articulación carpometacarpiana del pulgar. Los osteófitos de la articulación IFD se denominan nodulos de Heherden y los de la articulación IFP nodulos de Bouchard. Las articulaciones afectadas pueden ser dolorosas y mostrar rigidez, de­ formidad o subluxación. Las radiografías revelan un estrechamiento del espacio articular, esclerosis del hueso subcondral y presencia de osteófitos. El tratamiento inicial puede .sersintomático con férula.s e incluso inyecciones locales de corticoesteroides. Los AINE pueden ser eficaces, y se ha demostrado que la medicación condroprotectora como la
  • 4. CIRUGÍA DE LA M AN O CAPÍTULO 70 1993 £ FIGURA 70-46 Algunas de las malformaciones congénitas de la mano son la sindactilia (A ), la polidactilia del pulgar tipo IV de Wassel (B ), la ^ polidactilia tipo VI de Wassel (C) y la banda de constricción (D).
  • 5. 1994 SECCIÓN XIII ESPECIALIDADES EN CIRUGÍA GENERAL FIGURA 70-47 A. Paciente con displasia radial y ausencia de pulgar. B. Tras centralizar la muñeca sobre la parte distal del cubito, se hizo una pulgarización del dedo índice. C. Prensión natural en esta mano con tres dedos largos y reconstrucción de la muñeca y el pulgar. glucosamina y el sulfato de condroitina reducen la sintomatología. En los casos avanzados, las articulaciones IFD responden mejor a la artrodesis. Las IFP pueden tratarse quirúrgicamente con una ar- troplastia sustitutiva o con artrodesis (fig. 70-49). En la articulación carpometacarpiana del pulgar puede hacer.se una artrodesis, sobre todo en pacientes jóvenes con una artrosis posiblemente postraumática tras, por ejemplo, una fractura de Bennet o de Orlando mal tratada. En los pacientes de mayor edad con artrosis primaria de la base del pulgar puede ser preferible la escisión del trapecio seguida de una artroplastia de suspensión del tendón (interposición). En este caso se utilizan los tendones locales para la reconstrucción de una artroplastia de cabes­ trillo con interposición de material del tendón. La artritis reumatoide es un proceso autoinmunitario con des­ trucción del sistema musculoesquelético. La inflamación sinovial pro­ duce dolor, destrucción articular, rotura de tendones y deformidades características. Algunas de las deformidades más frecuentes de la artritis reumatoide son la deformidad en cuello de cisne (hiperextensión de la articulación IFP con flexión simultánea de la IFD), la deformidad en ojal (flexión de la articulación IFP con hiperextensión simultánea de la IFD), la subluxación articular, la desviación radial de la muñeca y la desviación cubital y flexión de los dedos (fig. 70-50). La artritis reumatoide es ante todo una enfermedad médica para la que se dispone de múltiples medicaciones, por lo que las líneas de comunicación entre el reumatólogo y el cirujano deben ser excelentes. Se utilizan AINE, así como los nuevos medicamentos antirreumatoideos modificadores de la enfermedad. La artritis reumatoide es una enfermedad progresiva y, a pesar de la cirugía, es de esperar que evolucione hacia destrucción lenta pero imparable de las articulaciones (fig. 70-51). Algunas de las inter­ venciones quirúrgicas más frecuentes son la sinovectomía articular, la tenosinovectomía, las transferencias tendinosas, las prótesis articulares (sobre todo las de las articulaciones MF e IFP) y la artrodesis (sobre todo de las articulaciones de la muñeca y la MF del pulgar).'*^ CONTRACTORAS La contractura isquémica de Volkmann se desarrolla a consecuencia de contracturas mioaponeuróticas en respuesta a una isquemia pro­ longada. Es la contractura más frecuente y se debe a un síndrome compartimental del antebrazo y la mano no tratado. Los músculos se necrosan y son sustituidos por un tejido fibroso cicatricial. Los más afectados son el FDP y el FPL, que se encuentran en la parte más profunda dcl compartimento volar dcl antebrazo, y cuya consecuencia es una flexión característica de los dedos con extensión pasiva de la muñeca que empeora la deformidad en flexión de los dedos. En la mano pueden producirse contracturas intrínsecas que se exploran con la prueba de Bunnell, en la que la extensión pasiva de la articulación MF dificulta aún más la flexión pasiva de la articulación IFP. En las formas más leves de contractura isquémica de Volkmann, las férulas seriadas y los ejercicios de distensión pasiva pueden resolver el problema. En casos más graves, puede ser necesario un alargamiento en Z de los tendones, y un deslizamiento del músculo pronador en el que la elevación subperióstica del origen del flexor común desde el epicóndilo medial del húmero y también desde el cúbito permite des­ lizar los músculos en sentido distal hasta corregir la contractura. En la forma más grave, todos los músculos de la región volar del antebrazo