Paragangliomas

1. Paraganglioma
s
Dr. Mohamad Al Rifai
MIR III

2. CASO CLINICO 1
 Disfonía de 2 años con diagnostico de parálisis de CVI.
 AP:
 Artrodesis de art. sacroilíacas.
 Dislipemia.
 No tóxicos.
 Exploración:
 Otoscopia: Sin alteraciones.
 CO y OF: Sin alteraciones.
 NSF: parálisis de CVI.
 Cuello: No adenopatias.

3.  Pruebas complementarias:
 TAC cervical:
 Masa ovalada de 2 x 1,2 cm a 1 cm por debajo de la
bifurcación carotídea izquierda y delante de la yugular,
con captación heterogénea de contraste y calcificaciones
con contraste.
 Masa de partes blandas, (3x1,3cm), intensa captación de
contraste en foramen yugular izquierdo, expansiva, de
contornos definidos, que se extiende a fosa craneal
posterior, e inferiormente en íntimo contacto con la ACI
izquierda.

4.  RMN:
 Realce de la lesión tras la administración de gadolino
que expande el forámen yugular y crece
intracranealmente alcanzando el ángulo bulbo-
cerebeloso. 25 mm transversal, 18 mm AP, y 30 mm
cráneocaudal.
 En espacio carotídeo izquierdo se visualiza otra
lesión, con similares características de señal a la ya
descrita. Medidas: 18 mm AP, 30 mm cráneo caudal y
13 mm transversal. Se encuentra en íntima relación
con la carótida común izquierda.

10. CASO CLINICO 2
 Mujer 26 años en seguimiento por adenopatia
laterocervical izda de años de evolución.
 AP: Fumadora.
 Exploracion:
 OT: normal
 NSF: fosas permeables, cavum libre, abombamiento de
pared faríngea izda, ccvv móviles, sspp libres, paquidermia
interaritenoidea.
 Cuello: tumoración laterocervical izda en área II-III de unos
3-4 cms, de consistencia elástica, no adherida a planos
profundos, no fluctuante.
 CO y OF: boca con alguna piezas en mal estado,
abombamiento de pared OF izda.

11.  Pruebas complementarias
 PAAF:
 Nódulo submandibular derecho: Proliferación de células de
características epiteliales atípicas y de significado
indeterminado. Se requiere biopsia para diagnóstico
definitivo.
 TAC cervical:
 Se observa en región cervical izquierda una lesión sólida,
hipervascularizada, con mayor realce periférico y zona
hipodensa central irregular, medidas: 40 transversal, 34 AP,
75 craneocaudal. Se extiende por todo el espacio
parafaríngeo desde la altura de C1 hasta C6. Engloba a la
carótida y sus ramas separando la CI de la CE, engloba VYI ,
sin evidencia definitiva de infiltración de las mismas .

12.  Imagen TC

13.  RMN Cervical:
 Masa de partes blandas centrada en espacio carotideo
izquierdo, 75 mm craneo-caudal, 45mm transversal,
40mm AP.
 Bordes bien delimitados, engloba la bifurcación carotidea
y porción proximal de CI y CE. Realce muy intenso con
gadolino

19. Paragangliomas cervicales
 Origen: Tejido paraganglionar normal del cuello,
procede de las células ectodérmicas de la cresta
neural.
 El sistema paraganglionar se puede dividir en 2
grupos, según un criterio topográfico:
 Grupo branquiomérico: ligado al desarrollo de los arcos branquiales.
Incluye los paraganglios yúgulo-timpánicos, intercarotídeos,
intravagales, orbitarios, subclavios y laríngeos. Corresponden a los Pg
“no cromafines” o no productores de catecolaminas.
 Grupo metamérico: comprende los paraganglios situados a nivel de
los metámeros espinales, torácicos y abdominales. Suelen
corresponder a los Pg “cromafines” o productores de catecolaminas.

20. Paragangliomas cervicales
 Origen en el grupo branquiomérico.
 Carotídeos 60-70% >> yúgulo-timpánicos 30-40% >>
vagales 2-3%.
 Excepcionales: Orbitarios, laríngeos o nasosinusales.
 0,6% de los tumores de CyC.
 >>Personas que viven en altitudes elevadas.
 M>V; 30 – 60 años.
 Esporádicos o familiares.

21. Paragangliomas cervicales
 Sindromes hereditarios 35%
 Mutaciones en los genes codificadores de la
succinato deshirogenasa
 Genes SDHD, SDHB, SDHC (ciclo de Krebs y
fosforilación oxidativa)
 MEN2A y 2B
 Neurofibromatosis tipo 1
 Von Recklinghausen
 Von Hippel Lundau
 Carney-Stratakis
Derrick Lin, MD; Sally E Carty, MD, FACS; William F Young, Jr, MD, MSc
Paragangliomas: Epidemiology, clinical presentation, diagnosis, and histology. UpToDate, Sept 9th 2013

22. Paragangliomas cervicales
• La inactivación por mutación de SDH mimetiza el efecto de una
estimulación crónica, por hipoxia, de las células paraganglionares. Al
igual que ocurre en los Pg que se desarrollan en altitudes > 2.000 m
sobre el nivel del mar.
• En los causados por mutaciones en SDHD y SDHB se produce un
incremento en los niveles intracelulares de los mediadores
moleculares de hipoxia (HIF), junto a los genes que promueven la
angiogénesis (factor de crecimiento del endotelio vascular).
• Produce una mayor proliferación celular, hiperplasia y, finalmente,
transformación neoplásica.

23. Paragangliomas cervicales
 SDHD, solo la transmisión por vía paterna lleva a la
génesis de tumores en la descendencia.
 La SDHD tiene imprinting materno: si la mutación se
recibe de la madre no se expresara, pero puede
transmitirse.

24. Patología
 Criterios de malignidad
 Invasión local con el desarrollo de parálisis de los nervios
craneales, la invasión de la carótida, o infiltración de los tejidos
blandos en el espacio parafaríngeo; o la destrucción ósea en
la base del cráneo.
 MTS linfática.
 MTS a distancia (Pulmonar, hepática, ósea).
Jatin Shah’s. Head And Neck. Surgery And Oncology. Fourth Edition (2012) Chapter 14

25. Cuadro Clínico
 Hallazgo casual
 Al examen físico
 Parte alta del cuello
 Pulsátiles
 Parálisis de los pares
craneales inferiores
 Tumores en espacio
parafaringeo
 Masa en pared faríngea
lateral
 Desplazamiento medial de la
amigdala y paladar
 Hipoacusia.
 Acufeno.
Jatin Shah’s. Head And Neck. Surgery And Oncology. Fourth Edition (2012) Chapter 14

26. Clasificación de Shamblin
modificada
• Tumor < 2 cm desplazando arterias carótidas
sin comprometer su pared.Tipo I
• Tumor de 2 a 5 cm adherido a paredes
arteriales o rodeando carótidas. Sin placas o
estenosis arterial hemodinamicamente
significativas.
Tipo II
• Tumor > 5cm con extensión a base de cráneo,
infiltración de la pared arterial o de estructuras
vecinas y/o presencia de placas o estenosis
arterial hemodinamicamente significativas.
Tipo
III

27. Jatin Shah’s. Head And Neck. Surgery And Oncology. Fourth Edition (2012) Chapter 14

28. Clasificación según etapas de
glomus yugulo-timpánico (Fisch)
Tipo Descripción
A Tumor limitado a promontorio.
B Tumor confinado a oído medio,
hipotímpano y mastoides.
C Tumor que erosiona bulbo
yugular y foramen carotideo;
compromiso intralaberíntico.
D1 Invasión intracraneal <2cm
D2 Invasión intracraneal >2cm

29. DIAGNÓSTICO
 TC con contraste: masa que lo capta de forma notable,
realzándolo y permitiéndonos, además, apreciar la
extensión y límites de la tumoración, así como sus
relaciones con las estructuras vecinas.
 RM con gadolinio aporta la misma información que la
TC; es característico de estos tumores el aspecto en
“sal y pimienta” por la heterogeneidad de la captación
del contraste.

30. Diagnostico
 La RM ha sustituido a la arteriografía, proporciona
información (tamaño, vascularización, relación con
estructuras, presencia de tumores múltiples en el
territorio cráneo-cervical)
 Una característica esencial en el diagnóstico de Pg
vagal es que se sitúan por detrás de la carótida interna,
empujándola hacia delante, al contrario que los
carotídeos que ensanchan la horquilla de las arterias
en su bifurcación.

32. DIAGNÓSTICO
 Determinación de metabolitos de
catecolaminas en sangre y orina, para
descartar los tumores funcionantes y, en caso
positivo, hacer un tratamiento preoperatorio
con bloqueadores alfa y beta.
 Análisis genético para descartar las formas
hereditarias, con vistas a un posible consejo
genético y a la detección temprana en los
familiares, de forma que se puedan tratar los
Pg tan pronto como sea posible y evitar las
secuelas asociadas al diagnóstico tardío.

33. OPCIONES TERAPÉUTICAS
Debe basarse:
 Comportamiento biológico del tumor
 Edad y condiciones generales del paciente
 Tamaño del tumor
 Morbilidad producida por el tratamiento.
Seguimiento periódico
 > 50 años y pares bajos normales.
Cirugía y radioterapia.

34. OPCIONES TERAPÉUTICAS
 Los tumores gigantes con importante progresión
intracraneal, a menudo, son seleccionados para
tratamiento con radioterapia, si se esperan secuelas
neurológicas severas.
 Lo mismo puede decirse de los pacientes de cierta
edad en los que hay progresión tumoral o en aquellos
en que hay contraindicaciones generales para la
cirugía.

35. OPCIONES TERAPÉUTICAS
 La cirugía debe enfocarse más a prevenir la futura
morbilidad que a extirpar totalmente la lesión,
(expectativa de vida similar).
 Radioterapia no tiene efecto de citorreducción, reduce
la vascularización y temporalmente detiene el
crecimiento del tumor; sin embargo, en parte de los
pacientes persiste una progresión de la enfermedad,
por lo que no se puede considerar un tratamiento
curativo.

36. OPCIONES TERAPÉUTICAS
 La evolución del tumor después de la radioterapia es
impredecible, con una tasa de control local (no
crecimiento del tumor) del 73-93% de los pacientes,
mientras que un 5-15% de los pacientes irradiados
experimentan complicaciones importantes.
 Pg vagales bilaterales: Indicación de Radioterapia.

37. OPCIONES TERAPÉUTICAS
 Embolización como tratamiento único del tumor, su
efectividad es muy escasa, apenas reduce la masa
tumoral y en un tiempo variable ocurre una
repermeabilización vascular, más o menos completa,
por lo que su uso se ha abandonado.
 La embolización preoperatoria suscita controversia,
algunos autores la consideran beneficiosa por
disminuir el riesgo hemorrágico, otros la rechazan al
considerar que al retraer el tumor y producir una
reacción inflamatoria adventicial, disminuye las
posibilidades de disección subadventicial. De esta
forma, aumentaría de manera significativa el riesgo
de rotura vascular.

38. OPCIONES TERAPÉUTICAS
 En los Pg vagales puede ocurrir una invasión
intracraneal, por difusión del tumor a través de la dura
o de los pares bajos, si bien en mucha menor medida
que en los Pg yugulares.
 La operabilidad depende del:
 Grado de invasión intracraneal
 Participación del sistema vértebro-basilar en la irrigación del tumor, (no es posible
por regla general embolizarlas)

39. OPCIONES TERAPÉUTICAS
 En el caso de que el tumor sea operable, es preferible
extirpar el componente extracraneal e intracraneal en
un tiempo, ya que es la mejor manera de no dejar
remanente tumoral, si bien hay mayor riesgo de fístula
de líquido cefalorraquídeo.
 Por ello, es de suma importancia obliterar bien al
acceso a la cavidad craneal con injertos de grasa y
rellenar el resto de la cavidad con colgajos musculares,
así como utilizar un drenaje lumbar temporal.

40. Manejo no Quirúrgico
 Observación
 Debe ser considerada la primera opción
 RMN anual
 Cirugía
 Aparición rápida de síntomas
 Crecimiento del tumor desproporcionado
 Tratamiento Médico
 Útil en paragangiomas funcionantes
 Inhibidores del análogo de la somatostatina
 Disminución del tamaño tumoral en el 15% de los casos.

41. Complicaciones de la cirugía
 Mas frecuentes en estadios finales de la enfermedad, evaluación
preoperatoria inadecuada, falta de preparación para la
reconstrucción vascular, crisis hipertensivas e hipotensivas en
tumores funcionantes, y extensión a base de cráneo.
 Hematoma y daño vascular con hemorragia, fistula arteriovenosa,
obstrucción, trombosis y embolia. Tratamiento anticoagulante, en caso
de reemplazamiento arterial.
 AVC. Hemiplejia sin o con afasia. Temporal o permanente.
 Infección respiratoria.
 Fallo cardiaco.
 Traqueotomía no planeada.
 Neuropatías (IX, XI, XII, marginal y simpático cervical). Temporal o
permanente.
 Hipertensión arterial postoperatoria. Tratamiento con antagonistas del
calcio autolimitada. Cefalea.