Caso Clinico de tumor en fosas nasales con Resumen bibliográfico.

1. Tumor de fosas
nasales. Caso Clínico
Dr. Mohamad Al Rifai

2. EPITELIALES
Benignos:
-Papiloma Exofitico
-Papiloma Invertido
-Papiloma Columnar
-Adenoma
Malignos:
-C. cel escamosas
-C. Cel. Transicionales
-Adenocarcinoma
-C-Adenoide quístico
-Melanoma
-Neuroblastoma olfatorio
-C. Indiferenciado
NO EPITELIALES
Benignos:
-Fibroma
-Condroma
-Osteoma
-Neurilemoma
-Hemangioma
-Neurofibroma
Malignos:
-Sarcoma tejidos blandos
-Rabdomiosarcoma
-Leiomiosarcoma
-Fibrosarcoma
-Angiosarcoma
-Miosarcoma
-Hemangiopericitoma
-Osteosarcoma
-CondrosarcomaTumores linforeticulares
Linfoma, Plasmocitoma, Tumor de Cel. Gigantes
Carcinoma Metastasico.
Tumores de Fosas nasales y Senos
paranasales

3. Tumores nasosinusales por
localización
• FOSA NASAL
SEPTUM
Hemangioma
Papiloma fungiforme
Condroma
Tuberculosis
Melanoma
PARED LATERAL
Papiloma nasal invertido
Angiofibroma
Melanoma
ATICO
Encefalocele
Estesioneuroblastoma
MAXILAR
Quiste de retención
Pólipo antrocoanal
Epidermoide
Adenoma Quistico
ETMOIDES
Mucocele
Adenocarcinoma
 SENOS PARANASALES

4. Poliposis Nasal
• Entidad idiopática por su persistencia y tendencia a recidivar.
• Factores predisponentes: Alergia e infecciones crónicas de nariz y senos
paranasales.
• En < 5 años: Descartar fibrosis quística.
• Frecuente encontrarlos con asma e intolerancia a la aspirina.
• En el tejido intraepitelial se detectan altos niveles de IgA y factor de
crecimiento derivado de plaquetas.

5. Poliposis Nasal
• Tx: Qx (Etmoidectomia intranasal).
Uso de esteroides como la budesonida, mometasona, beclometazona
o triamcinolona.

6. Papilomas
Surgen de epitelio escamoso o
epitelio Schneideriano
Papiloma Keratosico Vestibular, Mismo
comportamiento que en cualquier
localización. Escisión simple o
cauterización
Papilomas de la cavidad nasal.
3 categorías
Invertido: epitelio
escamoso o ciliado
Fungiforme: variable,
queratina
Cilíndrico: capas
múltiples de células
columnares

7. Papilomas
Invertido Fungiforme Cilíndrico
Sitio de origen Pared lateral Septum Pared lateral
Frecuencia 47% 50% 3%
Recurrencia 27-73% 22-50% 25-35%
Asociado a
malignidad
13% 3-5% 15%
A pesar de su naturaleza benigna, su extensión puede causar
destrucción ósea
Hombres 50-70 años
Valoración endoscópica
Resección en bloque: Tratamiento

9. • Resonancia magnética T2 con
contraste  TC Simple, Corte coronal

10. Adenoma Pleomorfo
• Origen en las glándulas seromucosas y salivares accesorias en la mucosa
nasal.
• Se encuentra generalmente en el septum desde donde invade
secundariamente los SPN.
• Puede contener focos de adenocarcinoma en su interior.
• +Fcte entre la 3ª y 6ª década de la vida.
• Clínica: Obstrucción nasal y epistaxis. Se puede apreciar una masa exofítica,
polipoide, de bordes irregulares y de coloración grisácea.

11. Adenoma Pleomorfo
• TC: masa de tejido blando bien delimitada en la cavidad nasal anterior que
parte a menudo del tabique.
• Tratamiento: Resección quirúrgica de forma precoz.
• Las recidivas son hasta del 10% y pueden llegar a ser muy tardías (seguimiento durante
años).
• Las extirpaciones amplias no evitan las recidivas.

12. Osteoma
• Tumor benigno raro de hueso, origen perióstico.
• Histológicamente: Tejido óseo bien definido con grado de
maduración variable.
• Seno frontal > etmoidal > maxilar.
• Entre la 2ª y 5ª década de la vida.
• Crecimiento lento, por lo que suele ser asintomático.

13. Osteoma
• Clínica: Deformación esquelética y facial, diplopia, dolor por
compresión, cefalea, sinusitis, mucocele por obstrucción de ostium.
Rinolicuorrea.
• Radiográficamente existen dos tipos:
• Compacto: Alta densidad, homogéneo, con un contorno redondo o lobulado.
• Esponjoso: Es menos denso.

14. Osteoma
• Tratamiento:
• Control radiológico mediante radiografías cada 6-12 meses.
• Escisión quirúrgica indicada cuando el osteoma da clínica,
tiene un gran tamaño o se ve crecimiento en los controles.
• Las recidivas son raras. La gran mayoría son extirpables por
endoscopia y fresado de su masa

15. Condroma
• Tejido cartilaginoso maduro, que puede crecer en cualquier parte
del tracto rinosinusal, pero sobre todo en la parte baja del macizo
facial. Es más frecuente en adultos jóvenes.
• Crecimiento lento e invade localmente. La clínica dependerá de su
localización.
• Radiográficamente se ven calcificaciones en pequeños puntos.
• El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica radical, sin esperar a
valorar su crecimiento. La degeneración sarcomatosa es rara.

16. Condroma
Masa tumoral de gran tamaño que
ocupa el seno maxilar izquierdo y
que se extiende por la línea media
destruyendo las estructuras de la
base del cráneo en la fosa anterior.
Opacidad tumoral de las fosas
nasales.

17. Fibroma Osificante
• Tumor fibro-óseo que se localiza principalmente en la mandíbula y el
maxilar superior, aunque también se puede encontrar en orbita y en
senos paranasales.
• Unilateral, siendo en ocasiones bilateral. Se da con mayor frecuencia
en la 2ª-4ª década de la vida. Su etiología es desconocida aunque se
ha relacionado con traumatismos locales previos.
• Clínicamente: Suele ser asintomático o producir deformidad ósea.
Cuando afecta a los senos puede dar deformidad en la mejilla,
proptosis, obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis.

18. Fibroma Osificante
• TC: Masa expansible con área
central de densidad de tejido
blando (fibroso) rodeada por
borde oscificado.
• RM: Señal en T1 intermedia o baja
en todo el tumor. T2 con áreas
mixtas de señal baja y alta.
• Tratamiento: Exéresis quirúrgica.
No maligniza, aunque sí puede
tener una extensión intracraneal

19. Angiofibroma Juvenil
• Benigna pero localmente agresiva:
puede invadir la fosa pterigopalatina
y cráneo.
• Propia de adolescentes y su
etiología es desconocida.
• Clínica: Obstrucción nasal y epistaxis
recurrente.
• Expl: masa lisa de coloración rojo-
grisácea.

20. Angiofibroma Juvenil
• Estudio de imagen:
• TC: la masa muestra un realce difuso y ávido. Pared posterior del seno maxilar arqueado
anteriormente. Remodelación +/- destrucción ósea.
• RMN: En T1 señal heterogénea similar a otros tejidos blandos. T2 realce intenso.
• Tratamiento: Embolización preoperatoria y resección quirúrgica 48-
72 horas después, siendo la mayoría de las lesiones extirpables
mediante endoscopia.
• El riesgo de recurrencia es del 6-24%.
• La radioterapia se puede utilizar cuando la resección ha sido incompleta o hay
compromiso de la cavidad craneana.

21. Tumor de las vainas nerviosas
senonasal
• Tumores benignos de lento crecimiento que parten de la vaina
nerviosa (schwanoma) o del tejido de los nervios periféricos
(neurofibroma).
• Los sintomas suelen ser inespecificos y se asemejan a enfermedad
inflamatoria.
• Menos del 4% de los schwanomas de cabeza y cuello parten de los
SPN.
El tratamiento es quirúrgico mediante
resección local conservadora, aunque es
posible la recidiva si no se reseca
completamente.
La transformación maligna es rara.

22. Mucocele
• Formación quística que se produce por la obstrucción del ostium de
drenaje del seno paranasal y están localizados mas comúnmente en
el seno frontal en menos frecuencia en etmoides, esfenoides y
maxilar.
• La aparición de mucoceles requiere la existencia de una sinusitis
crónica de base.
• Se caracterizan por tener crecimiento lento pero pueden causar
reabsorción ósea, cefalea o extenderse dentro de la orbita causando
proptosis y diplopía y comprometer el endocraneo.
• Tratamiento quirúrgico.

23. Estesioneuroblastoma
• Tumor poco frecuente que se origina a partir de las células olfatorias
de la cavidad nasal.
• Frecuencia bimodal: 10-20 años y 50-60 años
• Crecimiento lento, infiltrando localmente, aunque pueden aparecer
metástasis cervicales, pulmones, huesos y cerebro.
• Se desconoce las causas, las anomalías genéticas mas frecuentes
incluyen la perdida de la región cromosómica 3p, con ganancia de
17q.

24. Estesioneuroblastoma
• Pruebas de imagen:
• Localización: Cavidad nasal superior en lamina cribosa.
• Tumor en fosa craneal anterior con infiltración dual y parenquimatosa,
extensión en las orbitas.
• TC: Remodelación ósea que provoca aumento de tamaño de cavidad nasal
mezclado con destrucción ósea, especialmente del área de la placa
cribiforme.
RMN:
En T1: Masa de intensidad de señal
intermedia en comparación con el encéfalo.
En T2: Intermedia o hiperitensa con respecto
al encéfalo, con realce homogeneo.

25. Estesioneuroblastoma
• Tratamiento: Resección quirúrgica seguida de radioterapia. Puede utilizarse
quimioterapia para reducir el tumor previo a la cirugía y para el tratamiento
de las metástasis.
• La función olfatoria suele perderse o quedar alterada tras la cirugía.
• Tasas de supervivencia 60-70% a los 5 años.

26. Meningocele/Meningoencefalocele
• El meningoencefalocele es una protrusión o herniación de las meninges y
del encéfalo a través de un defecto óseo craneal.
• Si la herniación contiene solo meninges y LCR se denomina meningocele.
• Incidencia: 1 por cada 3.000-10.000 recién nacidos.
• Los encefaloceles basales son infrecuentes y se clasifican en cuatro
subgrupos dependiendo de la localización del defecto óseo: transetmoidal,
esfenoetmoidal, transesfenoidal y frontoesfenoidal.
• El más frecuente es el transetmoidal, producido por un defecto en la lámina
cribosa y se manifiesta como una masa en el interior de la cavidad nasal.

27. Meningocele/Meningoencefalocele
• Se trata de una anomalía congénita en la mayoría de los casos, pero que también
puede resultar secundaria a traumatismos o a hipertensión crónica intracraneal.
• Clínicamente puede no existir sintomatología, aunque lo más frecuente es
obstrucción o masa nasal, la rinorrea y las meningitis recurrentes.
• Las técnicas radiológicas (TC y RM) desempeñan un papel fundamental en el
diagnóstico y en la planificación del tratamiento. La TC muestra claramente el tamaño
y la localización tanto de la herniación como del defecto óseo craneal. La RM permite
diferenciar el contenido de la hernia y la relación de ésta con la base craneal.
• El tratamiento es quirúrgico reparando el tejido herniado y cerrando el trayecto a
través del hueso craneal.

28. Caso Clínico
• Varón de 68 años.
• Valorado en oct/2013 en CCEE de ORL por rinorrea izquierda de 1
año de evolución.
• Imagen de degeneración en cabeza de cornete medio izquierdo.
• Solicita TC de SPN.
• Ingresa en Nov/2013 por meningitis bacteriana.

29. Caso Clínico
• TC facial y SPN:
• Engrosamiento mucoso con contenido en senos frontal izquierdo,
objetivándose obliteración del ostium de drenaje del mismo por
masa de densidad partes blandas que ocupa celdillas etmoidales,
observando ligero ensanchamiento de las mismas y remodelación
ósea.
• Leve engrosamiento de la porción causal del seno frontal derecho de
algunas celdillas etmoidales anteriores homolaterales así como
mínimo engrosamiento de la mucosa del seno maxilar derecho.
• Considerar la posibilidad de valorar por parte del servicio de ORL a
fin de descartar patología poliploidea o neoformativa etmoidal
izquierda.

30. • TC

31. Caso Clínico
• Valoración ORL durante el ingreso:
• Se toma biopsia de la masa polipoide etmoidal izquierda.
• Sesión Qx Dic/2013:
• Pendiente de AP:
• Solicita RMN.

32. Caso Clínico
• RMN cerebro/cara y SPN:
• Ocupación de celdillas etmoidales izquierdas por una lesión de
señal intermedia en T1, heterogénea en STIR y que presenta
escaso realce tras la administración de gadolinio IV.
Superiormente la lesión se extiende al seno frontal izquierdo y se
visualiza disrupción de la lamina cribosa con afectación
intracraneal.
• Por los hallazgos de imagen excluir como 1º posibilidad
tumoración agresiva de senos paranasales. Tiene unas medidas
de 30 mm cráneo-causal, 22 mm anteroposterior y 10 mm
transversal.
• Discreto engrosamiento e hiperrealce meníngeo en hemisferio
izquierdo.

33. • RMN

34. Caso Clínico
• Resultado de AP:
• Fragmentos de mucosa sin evidencia de lesiones patológicas
relevantes.
• Alteraciones inflamatorias inespecíficas.
• Valorar representación de la muestra.
• Valoración CCEE ORL 01/2014:
• NSF: Edema de meato medio con mucosa inflamada y pulsátil en raíz
de cornete medio izquierdo.
• Se comentará caso con radiólogo y Neurocirugía.
• Se recoge muestra de líquido y se envía a laboratorio.
Compatible con LCR
BETA TRACE PROTEINA LCR 21,7 mg/l

35. Caso Clínico
• Neurocirugía Mar/2014:
• En pruebas de imagen se aprecia defecto en suelo de fosa craneal anterior,
etmoides anterior izquierdo.
• Ya que tuvo episodio de meningitis recomiendo cirugía, se puede empezar
con abordaje endoscópico y según resultado valorar o no abordaje
transcraneal.
• Dudan de la intervención, cita en 3 meses y decidir.
• Neurocirugía Mar/2015:
• Tras haber tenido meningitis no volvió a tener salida de LCR.
• Con las posturas mantenidas y forzadas de la cabeza no tiene rinolicuorrea.
• ALTA en Consultas.