NEUMOPATA

2. NEUMONIAS
INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)

3. • Las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) constituyen un grupo muy amplio y heterogéneo de
afecciones que comparten manifestaciones clínicas (disnea de
esfuerzo y tos no productiva), expresión radiológica (patrón pulmonar
intersticial con presencia de líneas y nódulos en la radiología simple),
alteraciones funcionales respiratorias (trastorno ventilatorio
restrictivo) y sustrato anatomopatológico con afectación del
intersticio pulmonar (paredes alveolares, espacio peribroncovascular,
septos interlobulares y espacio subpleural).

4. • Implica infiltración inflamatoria fibrótica de las paredes alveolares
(septo) resultando en cambios profundos en el endotelio capilar y las
celulas de recubrimiento endotelial.

8. • 2002 la European Respiratory Society y la American Respiratory
Society clasificaban y definían por primera vez las neumopatías
intersticiales idiopática.
• 2013
Entidad clínica
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonía intersticial no específica
• Neumonía organizativa
• Bronquiolitis respiratoria asociada a EPI
• Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial linfoidea
• Neumonía intersticial descamativa
Cuadro histológico
• Neumonía intersticial usual
• Neumonía intersticial no específica
• Neumonía organizativa
• Bronquiolitis respiratoria asociada a EPI
• Daño alveolar difuso
• Neumonía intersticial linfoidea
• Neumonía intersticial descamativa
Clasificación de las neumonías intersticiales
idiopáticas (Consenso 2002).

9. Clasificación de las neumonías intersticiales
idiopáticas. Consenso 2013
Principales neumonías intersticiales
idiopáticas
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonía intersticial no específica idiopática
• Bronquiolitis respiratoria asociada a EPI
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía organizativa criptogénica
• Neumonía intersticial aguda
Neumonías intersticiales idiopáticas
raras
• Neumonía intersticial linfoidea idiopática
• Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática
• Neumonías intersticiales idiopáticas no
clasificables

10. ETIOLOGIA
Haz clicEnfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración. F. Javier Laso Guzmán & F. Javier
Laso Guzmán. Elservier 2019

11. EPI DE
ETIOLOGÍA
CONOCIDA
• Infecciones: tuberculosis, micosis profundas, virales.
• Inhalación de partículas inorgánicas (neumoconiosis). Silicosis,
asbestosis, beriliosis.
• Inhalación de partículas orgánicas: (neumonitis por
hipersensibilidad): pulmón del granjero, pulmón de los
criadores de palomas.
• Medicamentos: bleomicina, ciclofosfamida, metotrexate,
busulfán, amiodarona.
• Inhalación de gases, humos, vapores y aerosoles.
• Radiaciones.
• Aspiración crónica de reflujo gastroesofágico. .
• Edema pulmonar crónico.
• Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, metástasis.

12. EPI DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA .
• Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual). Sarcoidosis.
• Enfermedades del colágeno: Esclerodermia, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico.
• Histiocitosis X.
• Neumonía intersticial descamativa.
• Neumonía intersticial no específica.
• Neumonía en organización con bronquiolitis obliterante. . Linfangioleiomiomatosis.
• Vasculitis pulmonares: granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss.
• Eosinofilias pulmonares.
• Proteinosis alveolar.
• Enfermedades hereditarias.
• Síndromes pulmonares hemorrágicos: Síndrome de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar
idiopática.

13. PRESENTACIN AGUGA
• Sarcoidosis
• Neumonitis por hipersensibilidad
• Neumonia Eosinofila
• Neumonia organizada
criptogenica
• Neumonia intersticial aguda
• Infecciones
• Inhalacion de productos toxicos
• Farmacos
• Radioterapia
• Conectivopatias y vasculitis
• Proteinosis alveolar
• Sindrome de hemorragia pleural
PRESENTACION CRÓNICA
• Fibrosis pulmonar idiopatica
• Neumonía intersticial no
especifica
• Neumonía Intersticial
descamativa
• Bronquiolitis respiratoria asociada
con enfermedad pulmonar
intersticial difusa
• Neumopatia interstical linfocitica
• Linfagioleiomiomatosis
• Histocitosis X Microlitiasis
alveolar
• Neumoconiosis
• Amiloidosis

14. Las EPID más frecuentes son la fibrosis pulmonar
idiopática y la SARCOIDOSIS seguidas por la
alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a
enfermedades de colágeno

15. MECANISMOS DEL DAÑO
Haz clic para agregar texto
Haz clic para agregar texto
• Daño alveolar Difuso
• Reacción inflamatoria
• Activación fibroblástica
Que conducen a diferentes formas de reparación, remodelación o
destrucción

17. Diagnostico / Historia Clinica

18. M
a
n
i
f
e
s
t
a
c
i
o
n
e
s
A
s
o
c
i
a
d
a
s

20. • TOS PROGRESIVA
• ESTERTORES CREPITANTES
• ACROPAQUIA
• Puede haber sibilancias en alveolitis
alérgicas extrínsecas
• EPID por progresión pueden
generar COR PULMONARE CRONICO (
edema, hepatomegalia, ingurgitación
yugular)

21. Haz clic para agregar texto

24. Factores pronósticos en la FPI