2. Evaluación clínica
• Enfermedad pulmonar parenquimatosa
• Conjunto de condiciones clínicas
• Comparten características
• Término inadecuado
3. Intersticio pulmonar
• Normalmente no se ve
• Sólo si hay patología
• Tejido conectivo
• Tres subdivisiones
– Broncovascular
– Parenquimatosa
– Subpleural
4.
5. Características que comparten
• Disnea progresiva con el ejercicio ó tos
persistente no productiva
• Síntomas asociados a otras enfermedades
como las del tejido conectivo
• Historia de exposición ocupacional
• Rx de tórax anormal
• Pruebas de función pulmonar
anormales, particularmente un patrón
restrictivo ventilatorio
6. Causas de EPID
Sarcoidosis Carcinomatosis linfangítica
Granulomatosis de Wegener Edemapulmonar crónico
Sindrome de Churg-Strauss Uremia crónica
Bronquiolitis respiratoria
Sindrome de Goodpasture's
Proteinosis alveolar
Hemosiderosis pulmonar idiopatica Enfermedad de Gaucher's
Histiocitosis de celulas de Langerhans Enfermedad de Niemann-Pick
Broncoaspiración crónica Síndrome de Hermansky-Pudlak
Amiloidosis Enfermedad pulmonar veno-oclusiva
Linfangioleiomiomatosis
Neurofibromatosis
7. Historia clínica
Patologías más frecuentes según edad y género
• Entre 20 y 40 años
• En mayores de 50 años
• Mujeres
• Hombres
8.
9. Historia clínica
• Aguda (Días a semanas)
Neumonía intersticial idiopática aguda
Neumonía eosinofílica
Neumonitis por hipersensibilidad
Neumonía organizada obliterante con bronquiolitis
• Subaguda (semanas a meses)
Sarcoidosis
Medicamentos
Hemorragia alveolar
Neumonía organizada obliterante con bronquiolitis
Enfermedades del tejido conectivo
• Crónica (meses a años)
Fibrosis pulmonar idiopatica
Sarcoidosis
Histiocitosis de celulas de Langerhans
10. Historia clínica
• Antecedentes
– Enfermedades del tejido conectivo
– Enfermedad inflamatoria intestinal
– Neoplasias
– Uso de medicamentos
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– Asma y rinitis
– Asma y pólipos nasales
– Inmunocompromiso
11.
12. Historia clínica
• Tabaquismo
– Histiocitosis de células de Langerhans
– Neumonitis intersticial descamativa
– Enfermedad pulmonar intersticial con
bronquiolitis
– Fibrosis pulmonar idiopática
• Nunca fumadores
– Neumonitis por hipersensibilidad
– Sarcoidosis
• El cigarrillo puede empeorar los síntomas
13. Historia clínica
• Historia familiar
– AD
• Esclerosis tuberosa
• Neurofibromatosis
• Fibrosis pulmonar idiopatica
– AR
• Niemann-Pick
• Gaucher
• Hermansky-Pudlak
18. Diagnóstico
• Laboratorios
– Generales
– Ac anti-nucleares (ANA), factor reumatoide, anti-
topoisomerasa (anti-Scl70), y anti-neutrofilo
(ANCA)
– Ac anti-JO-1
– Si ANAs POSITIVO: Ac anti doble cadena DNA y Ac
contra antígeno nuclear anti extractable (anti-
Sm, anti-ribonucleoproteina)
19. Diagnóstico
• Laboratorios
– Hemorragia pulmonar: Ac antimembrana basal
ANCA, ANA, antifospolipidos y antiestreptococo
– MARCADORES DE EPI
• Proteína surfacante A y B (SP-A, SP-B)
• Proteína quimioatrayente del monocito (MCP-1)
• Glicoproteína Kerbs Von Lungren (KL)-6
20.
21. Diagnóstico
• Imágenes
Normal
Neumonitis por hipersensibilidad
Sarcoidosis
Enfermedades tejido conectivo
Bronquiolitis obliterans
Fibrosis pulmonar idiopatica
Asbestosis
Linfangioleiomiomatosis
22. Diagnóstico
• Imágenes
Opacidades en el espacio aéreo
Hemorragia pulmonar
Neumonia eosinofílica crónica o subaguda
Neumonía organizada con bronquiolitis obliterans
Proteinosis alveolar
36. Patrón miliar
•Sarcoidosis
•Silicosis
•Neumonitis por hipersensibilidad
•Bronquiolitis obliterans
•Enfermedad granulomatosa (tuberculosis,
histoplasmosis, coccidioidomicosis)
•Metastásica
•Ca células renales
•Adenocarcinoma de mama
•Melanoma maligno
37. Patrón migratorio
•Bronquiolitis obliterans con neumonía organizada
(idiopática o por radiación)
•Eosinofilia pulmonar simple (Loffler)
•Hipersensibilidad a medicamentos
•Parasitaria
•Fúngica: especialmente aspergillosis
38. Diagnóstico
• Imágenes
Gadolinio
PET scan
Ecocardiografía
• Otros
Péptido natriurético
EKG
Gases arteriales