2. Clasificación de Neumonías Intersticiales
Crónicas
-Es la entidad más frecuente, y de pronóstico ominoso…
-Descartar o confirmarla es el fin que persiguen las Bx pulmonares de ILD.

3. Consenso Internacional (2002)
Multidisciplinario de Clasificación de
Neumonías Intersticiales Idiopáticas Sociedad
Americana de Tórax/Sociedad Europea Respiratoria
Patrón histológico Dx clínico–Rx-patológico
Neumonía intersticial usual Fibrosis pulmonar idiopática o alveolitis
fibrosante criptogenica
Neumonía intersticial no especifica Neumonía intersticial no especifica
Neumonía organizada Neumonía organizada criptogenica
Daño alveolar difuso Neumonía intersticial aguda
Bronquilitis respiratoria Enfermedad pulmonar intersticial
bronquiolitis respiratoria
Neumonía intersticial desmativa Neumonía intersticial descamativa
Neumonía intersticial linfoide Neumonía intersticial linfoide

4. Consideraciones
• Las diferencias son CUALITATIVAS (donde, tipo y
grado de fibrosis e inflamacion) y las entidades no tienen
características patognomónicas.
• Son patrones histológicos. Decir “patrón UIP” es
redundante y debe evitarse.
• El diagnóstico etiológico se realiza con el
resultado de la Bx, la clinica y las imágenes del
paciente. El patólogo que posee los datos adecuados
puede informar “UIP, compatible con FPI”.

5. Definición de UIP

10. Focos de fibroblastos
• Pequeños acúmulos de fibroblastos ahusados
y miofibroblastos en un estroma mixoide.
• Se observan en el intersticio.
• Su superficie está cubierta por células
alveolares hiperplasicas.
• El estroma mixoide facilita encontrarlos a gran
aumento.
• No son específicos de UIP, deben hallarse en un
contexto adecuado.

11. Como se diferencian la proliferación
fibroblástica focal de los focos de
fibroblastos de UIP de los de BOOP?

12. Patrón Panel de Abejas
• Espacios aéreos agrandados revestidos, al
menos parcialmente, de epitelio de tipo
bronquiolar.
– Usualmente se presentan contenido mucinoso, y
contienen macrófagos y neutrófilos viables.
– Se encuentran rodeados por fibrosis colágena y un
grado variable de inflamación aguda y crónica.
– Se encuentran alrededor de los bronquiolos, con
nódulos subepteliales de miofibroblastos.

15. UIP acelerada
• También llamada exacerbación de FPI.
• Se define como UIP complicada con injuria
pulmonar aguda.
• Se observan cambios típicos de UIP con daño
alveolar difuso sobreagregado:
– Proliferación intersticial de focos de fibroblastos
más grandes y confluentes que los pequeños y discretos focos
de UIP.
– Membranas hialinas (hallazgo menos frecuente.)

17. UpToDate: Neumonías Intersticiales
Idiopáticas (versión del internista de la clasificación)
UpToDate: Neumonías Intersticiales
Idiopáticas (versión del internista de la clasificación)

18. Dx Diferencial: UIP vs. NSIP
UIP NSIP-fibrosante
Fibrosis heterogénea,
patrón en parches
Característico. No.
Fibrosis uniforme No. Característico.
Distorcion arquitectural Característico. Mínima.
Focos de fibroblastos Característico. En general ausentes.
Inflamacion Mínimo. Puede ser prominente
focalmente.
Cambios en panel de
abejas en TC-AR
Característico. No.
-NSIP segunda entidad en frecuencia. Mejor Px.
-Puede ser celular o fibrosante.
-La variante fibrosante es diagnóstico diferencial de UIP.

19. NSIP
• Es la segunda entidad más frecuente de ILD.
• Se clasifica en dos variantes:
– Celular: infiltrado inflamatorio crónico que
produce un leve y uniforme engrosamiento de los
septos alveolares con mínima fibrosis
concomitante.
– Fibrosante: las diferencias con UIP son
cualitativas; son en el tipo, distribución y
extensión de la fibrosis.

21. NSIP-fibrosante
• Los cambios son uniformes y difusos.
• Engrosamiento leve de los septos alveolares,
con mínima inflamación crónica.
• Ausente o mínima distorsión arquitectural
(panel de abejas).
• Focos de fibroblastos ausentes, o solo se
hallan localmente.

23. Dx Diferencial: UIP vs. UIP asociado
Tiene importancia clínica, cambia el Ttr y Px.

25. Comparación de las características de
los tres tipos principales de UIP

27. UIP vs. Neumonía Crónica por
Hipersesibilidad
• En pacientes con enfermedad avanzada es
difícil el Dx diferencial con UIP.
• La fibrosis intersticial puede ser prominente,
puede haber patrón en panel de abejas.
• Neumonía intersticial celular crónica que
esta acentuada en los bronquiolos y
contiene:
– Histiocitos epiteloides,
– Granulomas necrotizantes, o
– Células multinucleadas gigantes.

31. ¿Por qué tanto esfuerzo en diferenciar
UIP que responde a una FII de una UIP
que responde a neumonía crónica por
hipersensibilidad?
Porque el tratamiento y Px son distintos:
-Evitar el antígeno revierte o desacelera la
progresión, y
-Respuesta a esteroides.

32. Dx Diferencial: UIP vs. Histiciocitos de Células de
Langerhams
• En su estado activo no representa dificultad:
– infiltrado intersticial de CL peribronquiolar
nodular o estrellado,
– presencia de eosinofilos,
– Macrófagos pigmentedados atrapados en los
alvéolos.

34. Dx diferencial: fibrosis intersticial no
clasificable
• El cambio en panel de abeja excluye NSIP.
• Ausencia de heterogeneidad temporal y
distribución parcheada impiden dx UIP.
• A veces hay mucha fibrosis y no se cumplen
los criterios de ninguna entidad en particular.

35. El DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO DE
UIP NO REQUIERE DE DATOS
CLÍNICOS NI RADIOLÓGICOS
CUANDO/SI SE CUMPLEN LOS
CRITERIOS HISTOLOGICOS
DIAGNOSTICOS ESTRICTAMENTE .
La interpretación clínica no debe
cambiar el diagnóstico
histopatológico.

36. Algoritmos diagnósticos

38. Rol de las imágenes/Indicaciones de Biopsia
• El hallazgo en TC-AR de opacidades reticulares
bibasilares y patrón en panel de abeja
subpleural es DIAGNÓSTICO/patognomónico
de UIP .
– Se encuentra en menos del 50% de los pacientes y
No se debe realizar Bx!
– Patrón en panel de abeja descarta Dx de NSIP.
• Pacientes con hallazgos tomográficos
“atípicos” requieren Bx.

40. Tipos de biopsia recomendados
• BAL: no es de utilidad.
• BTB: baja morbi-mortablidad. Excluye
infeccion, carcinoma y sarcoidosis. No suele
alcanzar para dx UIP.
• Bx pulmonar guiada por VATS: alta morbi-
mortalidad, obtiene muestras de varios
lóbulos pulmonares, material representativo.

41. Puntos de controversia
• Cuando se observe en distintas muestras
patrones NSIP y UIP, debe dx solamente el
UIP, ya que determina Px.
• La patogenia de la enfermedad:
– Asociada a depósito de complejos inmunes?
– Expresión anormal de telomerasa/apoptosis en
neumonocitos tipo 2 impiden remodelación
temprana?

42. Conclusiones
• El espectro de enfermedades pulmonares
intersticiales es amplio; el rol del patólogo
cobra importancia cuando las imágenes no
son patognomónicas.
• La mayoría de los pacientes que presentan
UIP, serán diagnosticados con FPI.
• El patólogo que dx UIP debe buscar “pistas
histológicas” que sugieran etiología.

43. Bibliografía consultada
1. Larsen BT, Colby TV. Update for pathologists on idiopathic
interstitial pneumonias. Arch Pathol Lab Med. 2012
Oct;136(10):1234-4.
2. Smith M, Dalurzo M, Panse P, Parish J, Leslie K. Usual interstitial
pneumonia-pattern fibrosis in surgical lung biopsies. Clinical,
radiological and histopathological clues to aetiology. J Clin
Pathol. May 2013 0:1-8..
3. Katzenstein AL, Mukhopadhyay S, Myers JL. Erratum to "Diagnosis
of usual interstitial pneumonia and distinction from other
fibrosing interstitial lung diseases". Hum Pathol. 2008
Nov;39(11):1562-81.
4. Tomassetti S, et. Al. Transbronchial biopsy is useful in predicting
UIP pattern. Respir Res. 2012 Oct 29;13:96.
5. Waisberg DR, et al. Abnormal expression of
telomerase/apoptosis limits type II alveolar epithelial cell
replication in the early remodeling of usual interstitial
pneumonia/idiopathic pulmonary fibrosis. Hum Pathol. 2010
Mar;41(3):385-91.