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1. ENFERMEDAD
PULMONAR
INTERSTICIAL

2. DEFINICIÓN
Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un
grupo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas,
radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las
que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan
las estructuras alveolo intersticiales

3. FISIOPATOLOGÍA
EXISTEN CUATRO PASOS PRINCIPALES:
• DAÑO INICIAL.
• INFLAMACIÓN (ALVEOLITIS).
• FIBROPROLIFERACIÓN.
• DEPÓSITO ANORMAL DE COLÁGENO
(FIBROSIS).

4. Enfermedad Pulmonar intersticial difusa
EPID de causa conocida
Infecciosa
Drogas
Colagenopatias
Ocupacionales
Neoplasicas
Neumonia
Intersticial
idiopatica
EPID
Granulomatosis
Sarcoidosis
Otras formas:
LAM
Histiocitosis X
Neum Eosinofilica
Fibrosis Pulmonar Idiopatica IPF Neumonia Intersticial no especifica NSIP
Neumonia Organizada Criptogenica COP
Neumonia Interstical Aguda AIP
Bronquiolitis respiratoria asociada a
Enfermedad pulmonar intersticial RB-ILD
Neumonia Descamativa DIP
Neumonia Linfocitica intersticial LIP
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002
Consenso ATS/ERS

5. MAS FRECUENTES
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Sarcoidosis.
• Alveolitis alérgicas extrínsecas.
• Asociadas a las enfermedades del colágeno.

6. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
• Historia clínica:
– Anamnesis.
– Manifestaciones clínicas.
– Examen físico.
• Exámenes Auxiliares:
– Análisis sanguíneos.
– Radiología.
– Pruebas de función pulmonar.
– Lavado bronco alveolar.
– Biopsia pulmonar.

7. ANAMNESIS
Con una buena anamnesis se puede orientar el diagnóstico en la
tercera parte de las EPID.
• Edad:
– Entre los 20 – 40 años: son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X,
las asociadas a enfermedades del colágeno y linfangioleiomiomatosis.
– En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).
• Sexo:
– En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del
colágeno.
– La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.

8. ANAMNESIS
• Antecedentes familiares:
– Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar,
neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.
• Tabaquismo:
– Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía
intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X.
– Ocurre lo contrario con la sarcoidosis y la alveolitis alérgica extrínseca.
• Uso de fármacos:
Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis y duración .
– Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.
– Antibióticos: nitrofurantoina.
– Miscelánea: sales de oro, amiodorona, difenilhidantoina, procainamida.

9. ANAMNESIS
• Historia laboral:
Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando
las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.
– Agentes orgánicos son causa de alveolitis alérgica extrínseca.
– Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.
• Radioterapia:
El antecedente de Radioterapia torácica puede causar EPID.
• Enfermedades sistémicas:
Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.
– Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis,
dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del
tejido conectivo.
– Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica,
síndromes hemorrágicos.

10. Manifestaciones Extrapulmonares
DERMICAS:
• Eritema nodoso: sarcoidosis,
enfermedades del colágeno.
• Nódulos subcutáneos: AR,
sarcoidosis, neurofibromatosis.
• Neurofibromas y manchas
café con leche:
neurofibromatosis.
• Eritema heliotropo:
dermatomiositis
MUSCULOESQUELÉTICAS:
• Miosistis: enf.del colágeno.
• Artritis: enf. del colágeno,
sarcoidosis.
.
OCULARES:
• Escleritis: lupus,
esclerodermia,
sarcoidosis.
• Queratoconjuntivits seca:
Síndrome de Sjögren.
• Uveitis: sarcoidosis.
• Aumento de la glándula
lacrimal: sarcoidosis.
NEUROLÓGICAS:
Sarcoidosis, enfermedades del
colágeno, neurofibromatosis.

11. Manifestaciones Extrapulmonares
DIGESTIVAS:
• Hepatoesplenomegalia:
sarcoidosis, enf. del colágeno,
amiloidosis, histiocitosis X.
• Disfagia: esclerosis sistémica,
dermatomiositis, polimiositis.
CARDIACAS:
• Miocardio: sarcoidosis.
• Pericardio: enfermedades del
colágeno.
ENDOCRINAS:
• Diabetes Insípida: sarcoidosis,
histiocitosisX.
RENALES:
• Síndrome nefrótico: lupus,
amiloidosis.
• Glomerulonefritis:
Enfermedades del colágeno.

12. CLINICA
SÍNTOMAS:
• Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.
• Tos irritativa
EXAMEN FÍSICO:
• Acropaquia
• Estertores crepitantes
Aparte de estas características generales, cada tipo de EPID posee
peculiaridades clínicas propias.
Presencia de síntomas y signos extrapulmonares en diversas enfermedades
asociadas a las EPID.
A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar
que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular,
hepatomegalia).

13. Radiología

14. EXPLORACIÓN FUNCIONAL
RESPIRATORIA
Importancia:
• Es elemento básico para establecer el diagnóstico.
• Orienta el pronóstico de la enfermedad.
• Controla la evolución.
• Controla la respuesta al tratamiento.
• Las alteraciones funcionales se correlacionan con el grado
de compromiso pulmonar aunque no distinguen las
alteraciones ocacionadas por alveolitis o fibrosis.
• Puede ser la primera manifestación de EPID en un 15% de
casos.

15. PRUEBAS DE FUNCIÓN
RESPIRATORIA
• Espirometría Forzada:
– Patrón restrictivo.
– En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo
• Pletismografía:
– Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares
disminuidos.
• Difusión de monóxido de carbono (DLCO):
– disminuido.
• AGA:
– Gradiente alveoloarterial (A-a) 02 : aumentada.
– Moderada hipocapnea.
– Hipoxemia evidente e hipercapnea sólo en estadios avanzados.
• Prueba de Esfuerzo:
– Hipoxemia y desaturación desencadenadas por el ejercicio.

16. BIOPSIA PULMONAR
Para el diagnóstico definitivo y específico de las EPID en muchos casos
será necesario el estudio histológico del parénquima pulmonar.
• Biopsia transbronquial mediante broncofibroscopía.
• Biopsia pulmonar abierta por:
– Minitoracotomía, generalmente se escoge la língula.
– Videotoracoscopía, cuyas ventajas son:
• Menor tiempo operatorio.
• Menor incidencia de complicaciones postoperatorias.
• Menor estancia hospitalaria.
De acuerdo a la TACAR se debe escoger las áreas de donde se tomarán las
muestras.
Se deben tomar muestras de al menos dos áreas diferentes, una con aspecto
macroscópico patológico, y otra de aspecto normal.

17. Historia detallada, examen físico, exámenes de rutina, Rx recientes y previas
PFR (Analizar: cronicidad/progresión/estabilidad)
 Serología para enfermedad
colágeno-vascular
Biopsia de piel, músculo,
septum nasal y riñón.
Recuperación clínica?
No más pasos
diagnósticos
LBA, TACAR
Diagnóstico específico?
Biopsia pulmonar
Remoción de la causa potencial
Identificada (ambiental/iatrogénica)
Enfermedad sistémica
Específica
No más pasos
diagnósticos
SI
NO
SI
SI
NO

18. PAUTA DIAGNÓSTICA

19. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Se debe hacer el diagnóstico diferencial con enfermedades
que cursan con manifestaciones clínicas y radiológicas
pulmonares similares.
• Insuficiencia cardiaca.
• Bronquiectasias
• Neumonías.
• Linfangitis carcinomatosa.
• Infiltrados pulmonares en pacientes inmunodeprimidos.
• Hemorragias pulmonares difusas.
• Neumonía lipoidea.
• Tuberculosis miliar