pediatria leucemia

2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
DEL NIÑO Y EL ADOLESCENTE
La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es una
proliferación clonal desarrollada a partir de una o
varias células hematopoyéticas de la estirpe linfoide,
bloqueadas en un estadio más o menos precoz de su
diferenciación, secundariamente a la aparición de
diversos acontecimientos oncogénicos

3. EPIDEMIOLOGÍA
-El fallecimiento por cáncer es la primera causa de mortalidad de
origen no accidental en el niño mayor de 1 año.
-En el niño la LLA es mucho más frecuente (80-85%) que la leucemia
mieloide aguda (LMA)
-La LLA B representa la causa más frecuente de LLA en el niño, con
un 80% de las leucemia.
-La LLA B, llamada «común», entre los 2-5 años, lo cual indica
probablemente una etiología particular en este grupo de edad.
-La LLA T, por su parte, se observa en su mayoría en adolescentes o
preadolescentes y es más frecuente en el varón, con una proporción
por sexos de 1,2:1

4. FACTORES DE PREDISPOSICIÓN A LA
LEUCEMIA
- Los niños con trisomía 21 tienen riesgo de desarrollar
una LA 10-20 veces superior al de la población general
(linfoblástica o mieloblástica).
-Aunque los mecanismos de leucemogénesis no están
elucidados, parece que JAK2 y el factor similar al receptor
de citocina 2 (CRLF2) podrían desempeñar un papel
importante.
- Las familias con anomalía constitucional del gen
supresor de tumor p53, o síndrome de Li-Fraumeni,
experimentan también una mayor incidencia de
leucemias.
-Los niños que presentan una rasopatía (anomalías de la
vía RAS), como un síndrome de Noonan o una
neurofibromatosis de tipo 1, también tienen un riesgo
más elevado de desarrollar leucemias
síndrome de
Noonan

5. -Las afecciones que comportan anomalías de la
reparación del ácido desoxirribonucleico (ADN):
anemia de Fanconi
-Alteraciones del ciclo celular: síndrome de Bloom o
la ataxia-telangiectasia.
-Afecciones del sistema inmunitario: síndrome de
Shwachman, síndrome de Wiskott-Aldrich
-Anomalías de la estirpe eritrocítica: enfermedad de
Blackfan-Diamond
FACTORES DE PREDISPOSICIÓN A LA
LEUCEMIA
Blackfan-
síndrome de
Bloom

6. FACTORES MEDIOAMBIENTALES
-Papel deletéreo de las radiaciones ionizantes en los
supervivientes de la explosión en Japón 1945. (Pico 8
años después)
- Niños ya tratados por un primer cáncer con
radioterapia pueden desarrollar una leucemia
secundaria, en especial mieloblástica
-Se han incriminado químicos, sobre todo, en el adulto, pero nunca se han
confirmado en el niño.
-Se había evocado el papel de los pesticidas y los champús antipiojos, sin
-No se ha podido incriminar factor infeccioso específico hasta el momento.
- Una estimulación precoz del sistema inmunitario parecería tener un efecto
más bien protector

7. CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas tienen relación con la proliferación de
células blásticas y con la disminución de producción de las células
medulares normales
Signos sistémicos: Alteración del
estado general, fiebre y anorexia
frecuente sin adelgazamiento
Dolores óseos por la infiltración
tumoral medular, predominan en
miembros inferiores, de
localización e intensidad variables,
puede despertar al niño (carácter
nocturno) y migrar a diferentes
huesos.

8. Síndrome aplásico
-Síndrome anémico con astenia, taquicardia,
palidez progresivamente creciente e incluso
disnea de esfuerzo. Esta anemia, de
instauración progresiva, con mucha frecuencia
se tolera bien
-Síndrome hemorrágico, a menudo limitado a
una púrpura petequial y equimótica, raramente
a hemorragias de las mucosas
-Síndrome infeccioso, que puede tener relación
con una fiebre aislada, una infección
otorrinolaringológica (ORL), una neumopatía e
incluso una septicemia inaugural
CLÍNICA SINDROMES
Síndrome tumoral hematopoyético
extramedular
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
• Adenopatías superficiales, indoloras,
móviles y firmes
• Adenopatías profundas de
localización mediastínica (LLA T)