proyecto

1. Leucemia linfoblásticaaguda:descripcióngeneral
Autor: Cevallos Saltos Yuleidy Alexandra
Co- Autor: Dr. Jorge Cañarte Alcívar
UniversidadTécnicade Manabí
Facultadde Cienciasde laSalud
Escuelade Medicina
Portoviejo,Manabí,Ecuador.
Julio,2018
Leucemia linfoblástica aguda: descripción general
Introducción
La leucemia linfoblástica aguda (LLA)
es una forma de leucemia, o cáncer de
glóbulos blancos caracterizado por
exceso linfoblastos Es un trastorno
maligno que resulta de la proliferación
clonal de precursores linfoides con
arrestados maduración. La enfermedad
puede originarse en células linfoides de
diferentes linajes, lo que da lugar a las
células B o T-cell leucemias o, a veces,
leucemia de linaje mixto. Las mejoras
tecnológicas ahora hacen posible
demostrar anomalías en el número
cromosómico y / o estructura en la
mayoría de los casos de ALL. La
presencia de hiperdiploidía se asocia con
un muy buen pronóstico en contraste con
el dramático pobre pronóstico en
pacientes con hipodiploidia
(cromosoma). Translocaciones
cromosómicas específicas en ALL
incluyen la t clásica en ALL de células
B, en la leucemia infantil y la
translocación t (que forma el
Cromosoma Filadelfia).
La leucemia linfoblástica aguda (ALL)
es la más común neoplasia pediátrica
común que representa una cuarta parte de
todo el cáncer infantil y las tres cuartas
partes de todos los recién Leucemias
diagnosticadas. La incidencia de ALL
infantil es aproximadamente 3-4 casos
por cada 100,000 niños menores de la
edad de 15 años. En general, los hombres
experimentan un poco más riesgo de
leucemia que las mujeres. Esta
preponderancia masculina es
particularmente evidente en niños
adolescentes con LLA de células T. Hay
un pico significativo en las incidencias
de LLA infantil que ocurrir entre las
edades de 3 y 5 años. Este pico es
principalmente debido a los casos pre B-
ALL (denominado "ALL común") en
este rango de edad.

2. Desarrollo
En las leucemias linfoblásticas o
linfocíticas, las cancerosas el cambio
tiene lugar en un tipo de célula medular
que normalmente continúa para formar
linfocitos. Normalmente, la médula ósea
produce células madre sanguíneas
(células inmaduras) que se vuelven
maduras glóbulos con el tiempo Una
célula madre sanguínea puede
convertirse en una célula madre mieloide
o una célula madre linfoide.
Al rededor del 25% de los casos de
linfoblástica aguda precursora de células
B leucemia, la forma más frecuente de
leucemia aguda en niños, albergan el gen
de fusión TEL-AML1 generado por la
translocación cromosómica t. los
presencia de la proteína de fusión TEL-
AML1 en la célula B los progenitores
parecen conducir al desordenado B-
linaje temprano desarrollo de linfocitos,
un sello distintivo de leucemia
linfoblastos Análisis de sangre de cordón
inducida por TEL-AML1 las células
sugieren que el gen de fusión sirve como
primer golpe mutación al dotar a la
célula preleucémica de autorenovación
alterada y propiedades de supervivencia.
B-ALL se caracteriza por la expresión de
una variedad de antígenos específicos de
células B, que a menudo incluyen PAX-
5 (activador específico de células B
proteína), CD19, CD20, CD22
(superficial y citoplásmico), CD24 y
CD79a (citoplásmico). En adultos, la
translocación cromosómica más
frecuente es t, o el cromosoma Filadelfia,
que causa fusión de la proteína de
señalización BCR con el receptor no
ABL tirosina quinasa, lo que resulta en
tirosina constitutiva actividad quinasa e
interacciones complejas de esta fusión
proteína con muchos otros elementos
transformadores, como el vía de
señalización para RAS (proteína de
unión al GTP que activa los genes diana
implicados en la diferenciación celular,
proliferación y supervivencia). Más del
50% de los casos de linfoblástica aguda
de células T la leucemia tiene
mutaciones activadoras que involucran
NOTCH1, un gen que codifica un
receptor transmembrana que regula
desarrollo normal de células T. T-ALL
se caracteriza por expresión de antígenos
asociados al linaje T (CD2, CD3, CD4,
CD5, CD7, CD8) así como CD1a, CD10,
CD34, CD99, HLA-DR y Tdt. Hay muy
pocos factores de riesgo conocidos para
la leucemia linfocítica aguda (ALL).
Exposición a la radiación Exposición a
ciertas sustancias químicas, Ciertas
infecciones virales, Síndromes
hereditarios

3. Raza/grupo étnico La ALL es más
común entre los blancos que entre los
afroamericanos, aunque no son claras las
razones.
Incidencia según el sexo La ALL es
ligeramente más común entre los
hombres que entre las mujeres. Se
desconoce la razón de esto.
Gemelo idéntico con ALL
Una persona que tenga un gemelo
idéntico que padece ALL en el primer
año de vida presenta un riesgo
aumentado de padecer ALL. Factores de
riesgo inciertos, no demostrados o
controvertidos Otros factores que se han
estudiado para tratar de determinar si
tienen una relación posible con la ALL
incluyen:
 Exposición a campos
electromagnéticos (como vivir cerca
de líneas eléctricas o usar teléfonos
celulares).
 Exposición laboral a diesel,
gasolina, pesticidas y ciertas otras
sustancias químicas.
 Tabaquismo
 Exposición a colorantes del cabello.
Características clínicas. Los signos y
síntomas de ALL reflejan la expansión
del clon leucémico en la médula ósea con
deterioro de hematopoyesis normal y la
infiltración de la no hematopoyética
tejidos por las células leucémicas.
Disminución del número de normales
progenitores, producción deficiente de
hematopoyético normal factores de
crecimiento y producción de citocinas
inhibidoras por clon maligno han sido
sugeridos. Pacientes con ALL tiene
linfadenopatía en hasta 80% y
hepatomegalia y / o esplenomegalia en
hasta el 75% de los casos. Otros órganos
también pueden estar involucrados,
como el riñón corteza (en un tercio de los
casos), pulmones, corazón, ojos y tracto
gastrointestinal. La afectación de la piel
rara vez se ve y es casi siempre asociado
con el fenotipo pre-B-celular. Central la
participación del sistema nervioso
(SNC) se observa en el 5% de niños y en
menos del 10% de los adultos con ALL
en diagnóstico, pero con frecuencia es
asintomático. A menudo observado entre
pacientes con LLA de células B
maduras. Sin embargo, muchos
pacientes eventualmente desarrollarán
enfermedad del SNC si no
adecuadamente tratado. La afectación
testicular es clínicamente evidente en el
1% de los niños con LLA en el momento
del diagnóstico, aunque puede ser oculto
hasta en un 25%. La recaída testicular es
rara en adultos.
Tratamiento típico de la leucemia
linfocítica aguda. El principal

4. tratamiento de la leucemia linfocítica
aguda (ALL) en adultos es el uso de
quimioterapia a largo plazo. En los
últimos años, los médicos han
comenzado a utilizar regímenes de
quimioterapia más intensivos, lo que ha
conducido a más respuestas al
tratamiento. Pero estos regímenes
también tienen más probabilidades de
causar efectos secundarios, como
cuentas bajas de glóbulos blancos. Es
posible que los pacientes necesiten tomar
otros medicamentos para prevenir o
tratar estos efectos secundarios.
Típicamente el tratamiento se realiza en
tres fases:
Inducción (o inducción de la
remisión).
Consolidación (intensificación)
Mantenimiento
El tratamiento total usualmente tarda
aproximadamente dos años, siendo la
fase de mantenimiento la que requiere
más tiempo. El tratamiento puede ser
más o menos intenso, dependiendo del
subtipo de ALL y de otros factores
pronósticos. La ALL se puede propagar
al área que rodea el cerebro y la médula
espinal. Algunas veces, esto ya ha
ocurrido cuando se realiza por primera
vez el diagnóstico de la ALL. Esta
propagación se descubre cuando el
médico realiza una punción lumbar y se
observan células leucémicas al examinar
el líquido con un microscopio. El
tratamiento para esto se aborda más
adelante.
Conclusiones
Aunque relativamente homogéneo a
nivel morfológico y nivel
inmunofenotípico, TODOS abarcan una
familia de trastornos extremadamente
heterogéneos cuando se examinan en el
nivel genético Esta heterogeneidad se
refleja en el resultado de pacientes
pediátricos y adultos en el contexto de
terapias contemporáneas. Análisis de
alto rendimiento metodologías han
comenzado a caracterizar esta
heterogeneidad y, aunque solo en sus
primeras etapas, han comenzado a
descubrir nuevos subconjuntos de
enfermedades clínicamente
significativas, marcadores, mecanismos
y predictores previamente no
identificados de la recaída de la
enfermedad, polimorfismos germinales
importantes en terapia individualizada y
nueva terapéutica atractiva
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