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SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS
PRESENTADO POR:
Dra. Sonia Raquelline Roque Cañas
INTRODUCCION
• CONCEPTO:
• SARCOMA: tumor maligno de origen
conectivo.
• SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado
en los tejidos blandos orgánicos (conectivo
fibroso, músculos lisos y estriados, tejido
adiposo, nervios, vasos sanguíneos...)
• Representan el 1% de todos los tumores
malignos.
INCIDENCIA
• Más comunes tumores benignos
mesenquimales.
• Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab
• Aumenta incidencia según edad:
- 15 años 1 a 2/100,000 hab.
- 49 años 6/100,000 hab.
- 80 años 20/ 100,000 hab.
ETIOLOGIA
• GENETICOS.
• Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin:
mutación genética PTC).
• Síndrome de Gardner (mutación PTC).
• Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).
• Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o
TSC2).
• Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1:
mutación NF1).
• Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
ETIOLOGIA
• RADIACION 1922 INTERVALO 10 AÑOS
• Asociado con pacientes con tratamiento con
RT.
• Entre ellos cancer mama, utero, prostata,
linfomas, y recto.
• Los tipos histologicos mas comunes: PMFH
26% angiosarcoma 21%, fibrosarcoma 12%
leiomiosarcoma 12% y MPNST 9%.
ETIOLOGIA
• LINFAEDEMA
• Linfaedema crónico,
causado por infección
filarial .Stewar – Treves
Syndrome
• Desconocido.
• TRAUMA
• Cualquier trauma es
factor.
• Tratamientos ortopédicos
como artroscopias.
• AGENTES QUIMICOS
• HERBICIDAS Phenoxy
• Dioxin
• Thorotrast
• Solución arsenico
DISTRIBUCION ANATOMICA Y EDAD
• 41% en extremidades, 29% Miembros
inferiores (muslo)
• 36% intraabdominales dividido en visceral
21% y retroperitoneal 15%
• 15% tronco y 5% cabeza y cuello.
• Edad media 65 años pero depende del tipo y
subtipo .
• 4ª decada de la vida.
TUMORES FIBROBLASTICOS
YMIOFIBROBLASTICOS
• LESIONES PARATUMORALES.
• Fascitis nodular. 1 a 2 cm. Crecimiento rapido,
fascia y subcutaneo.
• Myositis Osificante. Asociado a trauma Tejidos
fibroso hipercelular.
• Fibroma.
• Elastofibromas.
TUMOR DESMOIDES
• Un patrón de crecimiento infiltrante con
tendencia a la recurrencia local.
• NO METASTASIS.
• INCIDENCIA 1- 4 casos/ 1 millon hab
• Localización: Extraabdominal 60%, Pared
Abdominal 25%, Intraabdominal 15%.
• Fibromatosis agresiva, Retroperitoneo.
• Asociado con Sindrome Gardner y Poliposis
Familiar adenomatosa FAP
• Usualmente mujeres jovenes.
FIBROSARCOMA
• 1% SARCOMAS EN ADULTOS.
• Maligno o Intermedio.
• Diseño en Espiga.
• Tejidos profundos en : Extremidades, Tronco,
Cabeza y cuello.
• 4ª decada de la vida.
• Asociado con RT
TUMORES Y LESIONES
PARATUMORALES ADIPOSITICAS
• LIPOMA.
• LIPOSARCOMA.
- 50 a 60 años.
- Mas común en muslo y retroperitoneo.
- Se divide en:
1- liposarcoma bien diferenciado.
2- celulas mixoides.
3- Pleomorfico.
Es localmente agresivo, no Metastasis.
Tumores de musculo liso
LEIOMIOSARCOMA
• Son malignos.
• Ocurre en edad media y mayores.
• Localización: cualquier lugar, en especial
retroperitoneo, pélvico comúnmente útero.
• CA 125 niveles elevados.
• El sitio vascular mas frecuente es: Arteria
Pulomnar y la Vena Cava Inferior.
• Asoc con Sindrome De Budd Chiari
• Escisión completa .
• TUMORES VASCULARES
• Angiosarcoma
• TUMORES
DIFERENCIACION
INCIERTA
• Condrosarcoma mixoide
extraeskeletal
• Sarcoma alvelor de partes
blandas
• Sarcoma epiteloide
• TUMORES NEURALES
• Tumor maligno de nervios
perifericos
• Tumor de celulas
granulares
ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS
DIAGNOSTICO
• Desarrollo de una masa indolora
ocasionalmente.
• Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm
• Ubicación de la masa.
• Velocidad rapida de crecimiento.
• La evolución depende de la toma de biopsia o
la resección.
EXTENSION
• La extensión a ganglios linfáticos es
infrecuente la mayoría 3% ( epiteloides)
• Pulmón
• Otras Ganglios linfáticos y Hueso.
• Metástasis metacronicas 2 a 3 años.
• Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente
mueren por las manifestaciones sistémicas.
BIOPSIA
• Es útil si se plantea tratamiento
neoadyuvante.
• Pacientes con sospecha de tratamiento
neoadyuvante.
• Determinar malignidad, evaluar histología, y
tipo si es posible.
• Biopsia con Tru-Cut
• Preferiblemente usar el método menos
invasivo.
BIOPSIA
• Muestra amplia
• Extremidades. Incisión longitudinal
• Mínima extensión a los tejidos adyacentes
• Biopsia excisional: en lxs de 2 cm
• Biopsia tru-cut: lesiones profundas
• BACAF
IMAGENES
• TOMOGRAFIA
COMPUTARIZADA
• Para estadificacion local
• PET
• Para evaluar datos de
metastasis, y la
respuesta al
tratamiento
• RESONANCIA
MAGNETICA
• Mejor para evaluar
tejidos blandos.
RESONANCIA MAGNETICA
a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas.
b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de
células gigantes, S. de células claras
c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma
intramuscular, liposarcoma mixoide
d. Indeterminado
TRATAMIENTO
T
Excisión quirúrgicaobjetivo
Resecciòn
amplia en
bloque.(+)
Mas extensa
amputación
Tumores
grandes de
bajo grado con
deformidad
cosmética y
funcional
Dirigida a obtener 2
cm de tejido no
afectado
Factor limitante
Tejido neurovascular y
óseo
Cirugía conservadora +
radioterapia amputaciónvs
Recurrencia loca
mayor
Excelente
control local
tamaño
•Recurrencia local
•metástasis
menor de 5 cm
Escisión qx
completa
+
Radioterapia
(mano, pie cabeza y cuello)
Mayor de 5 cm
Radioterapia
adyuvante
Mayores de 10 cm
Quimioterapia
neoadyuvante
Lesiones
recurrentes
Radioterapia
UTILIDAD DE LA RADIOTERAPIA PARA
CONTROL LOCAL
• Para control local, resecabilidad de tumores
localmente avanzados, y para tratar
enfermedad irresecable.
• Tasas de control del 80% con cirugia
conservadora
• Se excluye la RT en pacientes con sarcomas de
partes blandas resecado en el caso de lesiones
pequeñas de bajo grado resecadas con bordes
amplios negativos.
QUIMIOTERAPIA POSTQUIRURGICA
• Disminuir el riesgo de recurrencias a
distancias.
• Hay controversia en la utilidad.
• Pacientes con enfermedad metástasica
parecen beneficiarse de la quimioterapia.
• Pacientes jovenes y sanos con tumores de
reisgo elevado que probablemente toleren
bien el tratamiento.
COMPLICACIONES PRIMARIAS
TRATAMIENTO
• Complicaciones en el
tejido
• Fracturas
ENFERMEDAD RECURRENTE
• Recurrencia local aislada o metástasis aislada
hasta enfermedad diseminada.
• Realizar metastasectomia. Estudio demostro
mejoria en sobrevida hasta 33 meses de vida
posterior en comparacion con pacientes que
no se operaron.
• Enfermedad diseminada considerar RT, QT,
Embolizacion y tecnicas de ablación.
EVALUACION Y SEGUIMIENTO
• Hx clinica y Examen fisico :
• 3 a 6 meses durante 2 a 3 años.
• Cada 6 meses en los dos años siguientes.
• Y despues cada año. www.nccn.org
• ESTADIO I seguimiento con Rx Torax o TAC
• ESTADIO II Seguimiento con RM O TAC Si
sospecha de lesion local al examen fisico.
• 10 AÑOS DE VIGILANCIA
GRACIAS POR SU ATENCION

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Sarcoma de tejidos blandos

  • 1. SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS PRESENTADO POR: Dra. Sonia Raquelline Roque Cañas
  • 2. INTRODUCCION • CONCEPTO: • SARCOMA: tumor maligno de origen conectivo. • SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS: generado en los tejidos blandos orgánicos (conectivo fibroso, músculos lisos y estriados, tejido adiposo, nervios, vasos sanguíneos...) • Representan el 1% de todos los tumores malignos.
  • 3. INCIDENCIA • Más comunes tumores benignos mesenquimales. • Incidencia anual 1.4 a 5 casos / 100,000 hab • Aumenta incidencia según edad: - 15 años 1 a 2/100,000 hab. - 49 años 6/100,000 hab. - 80 años 20/ 100,000 hab.
  • 4. ETIOLOGIA • GENETICOS. • Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC). • Síndrome de Gardner (mutación PTC). • Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53). • Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2). • Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1). • Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
  • 5. ETIOLOGIA • RADIACION 1922 INTERVALO 10 AÑOS • Asociado con pacientes con tratamiento con RT. • Entre ellos cancer mama, utero, prostata, linfomas, y recto. • Los tipos histologicos mas comunes: PMFH 26% angiosarcoma 21%, fibrosarcoma 12% leiomiosarcoma 12% y MPNST 9%.
  • 6. ETIOLOGIA • LINFAEDEMA • Linfaedema crónico, causado por infección filarial .Stewar – Treves Syndrome • Desconocido. • TRAUMA • Cualquier trauma es factor. • Tratamientos ortopédicos como artroscopias. • AGENTES QUIMICOS • HERBICIDAS Phenoxy • Dioxin • Thorotrast • Solución arsenico
  • 7. DISTRIBUCION ANATOMICA Y EDAD • 41% en extremidades, 29% Miembros inferiores (muslo) • 36% intraabdominales dividido en visceral 21% y retroperitoneal 15% • 15% tronco y 5% cabeza y cuello. • Edad media 65 años pero depende del tipo y subtipo . • 4ª decada de la vida.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
  • 13.
  • 14.
  • 15. TUMORES FIBROBLASTICOS YMIOFIBROBLASTICOS • LESIONES PARATUMORALES. • Fascitis nodular. 1 a 2 cm. Crecimiento rapido, fascia y subcutaneo. • Myositis Osificante. Asociado a trauma Tejidos fibroso hipercelular. • Fibroma. • Elastofibromas.
  • 16. TUMOR DESMOIDES • Un patrón de crecimiento infiltrante con tendencia a la recurrencia local. • NO METASTASIS. • INCIDENCIA 1- 4 casos/ 1 millon hab • Localización: Extraabdominal 60%, Pared Abdominal 25%, Intraabdominal 15%. • Fibromatosis agresiva, Retroperitoneo. • Asociado con Sindrome Gardner y Poliposis Familiar adenomatosa FAP • Usualmente mujeres jovenes.
  • 17. FIBROSARCOMA • 1% SARCOMAS EN ADULTOS. • Maligno o Intermedio. • Diseño en Espiga. • Tejidos profundos en : Extremidades, Tronco, Cabeza y cuello. • 4ª decada de la vida. • Asociado con RT
  • 18. TUMORES Y LESIONES PARATUMORALES ADIPOSITICAS • LIPOMA. • LIPOSARCOMA. - 50 a 60 años. - Mas común en muslo y retroperitoneo. - Se divide en: 1- liposarcoma bien diferenciado. 2- celulas mixoides. 3- Pleomorfico. Es localmente agresivo, no Metastasis.
  • 19. Tumores de musculo liso LEIOMIOSARCOMA • Son malignos. • Ocurre en edad media y mayores. • Localización: cualquier lugar, en especial retroperitoneo, pélvico comúnmente útero. • CA 125 niveles elevados. • El sitio vascular mas frecuente es: Arteria Pulomnar y la Vena Cava Inferior. • Asoc con Sindrome De Budd Chiari • Escisión completa .
  • 20. • TUMORES VASCULARES • Angiosarcoma • TUMORES DIFERENCIACION INCIERTA • Condrosarcoma mixoide extraeskeletal • Sarcoma alvelor de partes blandas • Sarcoma epiteloide • TUMORES NEURALES • Tumor maligno de nervios perifericos • Tumor de celulas granulares
  • 21. ESTADIAJE DE LOS SARCOMAS
  • 22. DIAGNOSTICO • Desarrollo de una masa indolora ocasionalmente. • Ocasionalmente 1/3 menos de 5 cm • Ubicación de la masa. • Velocidad rapida de crecimiento. • La evolución depende de la toma de biopsia o la resección.
  • 23. EXTENSION • La extensión a ganglios linfáticos es infrecuente la mayoría 3% ( epiteloides) • Pulmón • Otras Ganglios linfáticos y Hueso. • Metástasis metacronicas 2 a 3 años. • Pobre pronostico en Estadio IV, y paciente mueren por las manifestaciones sistémicas.
  • 24. BIOPSIA • Es útil si se plantea tratamiento neoadyuvante. • Pacientes con sospecha de tratamiento neoadyuvante. • Determinar malignidad, evaluar histología, y tipo si es posible. • Biopsia con Tru-Cut • Preferiblemente usar el método menos invasivo.
  • 25. BIOPSIA • Muestra amplia • Extremidades. Incisión longitudinal • Mínima extensión a los tejidos adyacentes • Biopsia excisional: en lxs de 2 cm • Biopsia tru-cut: lesiones profundas • BACAF
  • 26. IMAGENES • TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA • Para estadificacion local • PET • Para evaluar datos de metastasis, y la respuesta al tratamiento • RESONANCIA MAGNETICA • Mejor para evaluar tejidos blandos.
  • 27. RESONANCIA MAGNETICA a. Alta intensidad: lipomas, liposaromas. b. Baja intensidad: fibromatosis, tumor de células gigantes, S. de células claras c. Alta intensidad en baja intensidad: lipoma intramuscular, liposarcoma mixoide d. Indeterminado
  • 29.
  • 30. Excisión quirúrgicaobjetivo Resecciòn amplia en bloque.(+) Mas extensa amputación Tumores grandes de bajo grado con deformidad cosmética y funcional Dirigida a obtener 2 cm de tejido no afectado Factor limitante Tejido neurovascular y óseo
  • 31. Cirugía conservadora + radioterapia amputaciónvs Recurrencia loca mayor Excelente control local
  • 32. tamaño •Recurrencia local •metástasis menor de 5 cm Escisión qx completa + Radioterapia (mano, pie cabeza y cuello) Mayor de 5 cm Radioterapia adyuvante Mayores de 10 cm Quimioterapia neoadyuvante Lesiones recurrentes Radioterapia
  • 33.
  • 34. UTILIDAD DE LA RADIOTERAPIA PARA CONTROL LOCAL • Para control local, resecabilidad de tumores localmente avanzados, y para tratar enfermedad irresecable. • Tasas de control del 80% con cirugia conservadora • Se excluye la RT en pacientes con sarcomas de partes blandas resecado en el caso de lesiones pequeñas de bajo grado resecadas con bordes amplios negativos.
  • 35. QUIMIOTERAPIA POSTQUIRURGICA • Disminuir el riesgo de recurrencias a distancias. • Hay controversia en la utilidad. • Pacientes con enfermedad metástasica parecen beneficiarse de la quimioterapia. • Pacientes jovenes y sanos con tumores de reisgo elevado que probablemente toleren bien el tratamiento.
  • 37. ENFERMEDAD RECURRENTE • Recurrencia local aislada o metástasis aislada hasta enfermedad diseminada. • Realizar metastasectomia. Estudio demostro mejoria en sobrevida hasta 33 meses de vida posterior en comparacion con pacientes que no se operaron. • Enfermedad diseminada considerar RT, QT, Embolizacion y tecnicas de ablación.
  • 38. EVALUACION Y SEGUIMIENTO • Hx clinica y Examen fisico : • 3 a 6 meses durante 2 a 3 años. • Cada 6 meses en los dos años siguientes. • Y despues cada año. www.nccn.org • ESTADIO I seguimiento con Rx Torax o TAC • ESTADIO II Seguimiento con RM O TAC Si sospecha de lesion local al examen fisico. • 10 AÑOS DE VIGILANCIA
  • 39. GRACIAS POR SU ATENCION