Este documento describe el tratamiento secuencial de angiofibromas juveniles nasofaríngeos, incluyendo autodonación de sangre, embolización, hipotensión controlada, hemodilución y abordaje quirúrgico gingivo-sublabial. El objetivo es lograr la exéresis total del tumor sin comprometer la vida del paciente. Se presentan los resultados obtenidos en 83 pacientes tratados con este protocolo, reportando bajas tasas de complicaciones y alta eficacia terapéutica.

1. ANGIOFIBROMA JUVENIL
Tratamiento mediante un proceso secuencial de atención
Autora Dra. Arelys Pérez Cué
Colaboradores: Dr. Pedro Venereo Capote, Dr. Rodolfo Arozarena Fundora
Servicio Otorrinolaringología
Participan Banco de Sangre, Anestesia y Reanimación, Imagenología
.
INTRODUCCIÓN
En 1847, el Dr. Chelius es el primero en describir un tumor que aparecía en sujetos
en la edad puberal como unos pólipos fibrosos y sangrantes en las fosas nasales.
Un siglo después se comenzó a utilizar el término de angiofibroma nasofaríngeo
juvenil (ANJ) para designar al tumor benigno de la nasofaringe conocido como
fibroma juvenil, angioma o hemangioma nasofaríngeo.
Es un tumor raro, con predilección por los adolescentes masculinos, su naturaleza
exacta aún es motivo de discusión. Se localiza en la nasofaringe produciendo como
síntomas fundamentales: obstrucción nasal, epistaxis (que por su cuantía puede
llevar al paciente a cuadros anémicos y shock hipovolémicos), dificulta en el
desarrollo pondo-estatural, retraso en los caracteres primarios y secundarios,
apneas nocturnas y déficit del intelecto asociado a la extensión tumoral. Su
crecimiento es ilimitado, introduciéndose por los agujeros naturales del macizo
cráneo-facial, y desplazándose en todos los sentidos para ocupar los senos
perinasales, las fosas pterigomáxilares, espacios parafaríngeos, base de cráneo
hasta llegar a las partes blandas y el endocráneo. También se puede extender a
los espacios retroorbitarios provocando un exoftalmo con deformidad facial.
Histológicamente está constituido por una cubierta de epitelio cilíndrico
pavimentoso, con las características del epitelio de la nasofaringe, células
conjuntivas jóvenes, tejido fibroso y numerosos vasos arteriales y venosos
semejando una red vascular que se ramifica y anastomosa en todos los sentidos
separados por tabiques conjuntivos fibrosos. La fragilidad de estos vasos crea
ruptura frecuente provocando áreas de tejidos fibróticos que torna al tumor de una
dureza tal que dificulta su exéresis.
Su aporte vascular en la mayoría de los casos proviene de la arteria maxilar interna
rama de la carótida externa aunque también pueden participar el sistema carotídeo
interno y arterias vertebrales.
Teniendo en cuenta que este tumor sangra espontáneamente y durante el
tratamiento quirúrgico, y que la región en la que se localiza es de difícil abordaje,

2. poniendo en riesgo la vida de estos pacientes por cuadro de shock hipovolémicos
hemos desarrollado varias técnicas secuenciales que garantizaran la exéresis total
sin compromiso para la vida del paciente.
Estas técnicas aplicadas son:
• Autodonación
• Embolización
• Hipotensión controlada
• Hemodilución trans quirúrgica
• Abordaje quirúrgico a través de la región gíngivo-sublabial
OBJETIVOS
• Evaluar los resultados obtenidos con el empleo de cinco procedimientos
secuenciales.
• Enunciar los síntomas y signos más frecuentes, edad de presentación, sexo
y raza.
• Estadiar a los pacientes según los resultados imagenológicos.
• Identificar los vasos nutricios del tumor y la presencia de complicaciones en
la angiografía y embolización.
• Cuantificar las pérdidas hemáticas transoperatorias.
• Enumerar la presencia de complicaciones trans y postquirúrgicas.
• Evaluar la evolución postquirúrgica, clínica y radiológica.
DESARROLLO
Las precisiones de este protocolo de asistencia se basan en un trabajo iniciado en
el año 1983 hasta la actualidad, con un total de 83 pacientes portadores de
angiofibroma juvenil, remitidos de otros servicios de otorrinolaringología hacia
nuestro hospital Hermanos Ameijeiras, a los que se le constató, por rinoscopia
anterior y posterior, un tumor de aspecto rojo vino, que en todos los casos
ocupaba la nasofaringe, en y alguno de ellos se extendía a las fosas nasales.
Examen físico
En algunos casos, presentan:
• Deformidad facial (con aumento de volumen de la región geniana, de forma
redondeada)
• Aplanamiento nasal
• Ensanchamiento de la nariz
• Exoftalmo
• Enoftalmo

3. • Boca entreabierta
• Retraso pondo estatural
• Tumor sobresaliendo por el vestíbulo nasal.
Debut
Clínicamente debutan por:
• Epistaxis
• Obstrucción nasal
• Apnea nocturna
Investigaciones imagenológicas
Tienen como el objetivo lograr un mapa exacto de la ubicación del del tumor y el
grado de extensión del mismo, y mediante estudios angiográficos observar el o los
vasos nutrientes. Las investigaciones de rutina son las siguientes:
• Tomografía axial computarizada
• Resonancia magnética nuclear
• Angiografía por sustracción digital
Criterio de inclusión
• Pacientes con diagnóstico de Angiofibroma Nasofaríngeo Juvenil
Criterio de exclusión
• Enfermedades que contraindiquen la cirugía
• Enfermedad extendida a endocráneo
• Paciente con anomalías congénitas del sistema vascular del cuello
Procedencia de los pacientes
• Consulta externa
• Remisiones de otros centros hospitalarios
• Remisiones de otros especialistas desde el área de salud
Estudio del paciente
• Estudio humoral
• Estudio de factores de riesgo
• Estudios imagenológicos: TAC, RMN y Angiografía por sustracción digital
Procesamiento de datos clínicos
• Base de datos
• Análisis bioestadísticas: supervivencia, morbimortalidad

4. Basamento científico
• Investigaciones: protocolos y publicaciones
• Docencia médica
• Medicina de evidencia
• Calidad de vida y consentimiento informado
Experiencia quirúrgica
• Complicaciones de la cirugía gingibosublavial
• Resultados tempranos y tardíos
• Indicadores evaluativos
Proceso asistenciales
Diagnóstico
• Annannesis
• Examen físico general de la especialidad
• Fibroscopía
• Exámenes imagenológicos: TAC, RMN y Angiografía por sustracción digital
Medicamentos necesarios
• Antibióticos: cefalosporinas
• Antinflamatorios
Efectividad terapéutica
• Desaparición de los síntomas clínicos
• Aumento del crecimiento pondoestatural
• Aumento de la calidad de vida
Plan de reducción de costos
• Evitar las complicaciones
• Introducción de nuevas tecnologías
• Disminuir la estadía hospitalaria
• Aumentar el número de cirujanos en tumores hipervasculares
Control de procesos y estructura
• Confección de planilla
• Clasificación según etapa de enfermedad
• Control de ingreso y estadía
• Seguimiento según los establecido
Clasificación

5. Una vez estudiado y conociendo la extensión del tumor desde el punto de vista
anátomo-radiológico, se agrupan según la clasificación del Dr. Ugo Fisch (1983):
Tipo I
•Tumores limitados a nasofaringe y fosas nasales sin destrucción
ósea
Tipo II
•Tumores que invaden la fosa pterigomaxilar, senos maxilares,
etmoidales y esfenoidal, con destrucción ósea.
Tipo III
•Tumores que invaden la fosa infra temporal, orbita o región
para selar.
Tipo IV
•Tumores con invasión masiva de seno cavernoso, región óptico
quiasmática o fosa pituitaria o que desplazan el sistema
ventricular.
Tratamiento invasivo
Primer tiempo (ingresado)
Posterior a la clasificación por medio de los exámenes imagenológicos continuamos
con la auto donación, según las normas del Banco de Sangre, lo cual constituye
un procedimiento seguro, elimina la posibilidad de aloinmunización y de trasmisión
de enfermedades infecciosas, como el Virus de la Imunodeficiencia Humana (VIH)
y la hepatitis.
Después realizar angiografía por sustracción digital que arroja datos muy importantes
sobre la nutrición arterial del tumor dependiente fundamentalmente de:
• Arteria nutriente principal: la carótida externa homo lateral y la rama
maxilar interna como la selectiva del tumor.
• Aporte vascular bilateral, participando las arterias carótidas externas de
ambos lados del cuello (con la rama maxilar interna), además de participar la
arteria vertebral izquierda (rama de la arteria subclavia) y la arteria vertebral
derecha o izquierda.
• Aporte vascular a cargo de los dos sistemas carotídeos al tumor: el
externo y la carótida interna derecha.
Arterias nutrientes participantes
ƒ Maxilar interna derecha y maxilar interna izquierda
ƒ Maxilar interna derecha
ƒ Maxilar interna izquierda
ƒ Maxilar interna derecha y vertebral derecha.
ƒ Maxilar interna derecha e izquierda y oftálmica izquierda.
ƒ Maxilar derecha y oftálmica derecha

6. La embolización transfemoral super selectiva, se realiza a todos los
pacientes, unilateral o bilateral de acuerdo al sistema carotídeo nutriente, en o las
arterias que nutren al tumor.
Segundo tiempo
• Tres días después de embolizado, se continua el tratamiento quirúrgico,
apoyado en una inducción anestésica en hipotensión controlada
empleando nitroprusiato sódico y nitroglicerina, para llevar la presión
arterial media a cifras de 60 mm Hg, y utilizando soluciones electrolíticas
equilibradas y dextranos de alto peso molecular para lograr hemodilución
normovolémica, contribuyendo estos pasos a reducir aún más el riesgo
quirúrgico.
• La exéresis del tumor es mediante el abordaje gingibo sublabial, que
consiste en una incisión por vía transmaxilar, nasal y etmoidal para ampliar
el abordaje hacia el seno esfenoidal y la fosa pterigomáxilar, de acuerdo con
la extensión de éste y sin afectar la estética de la cara.
• Durante el acto quirúrgico se transfunde al paciente con la sangre auto
donada.
• Posteriormente efectuamos la hemostasia dejando un empaquetamiento
antero posterior en la cavidad quirúrgica con sonda foley, que permanece
durante cinco días; pasado este tiempo se retira en el salón de operaciones.
• Indicamos una TAC evolutiva para comprobar la ausencia de tumor un mes
después de operado.
Estadios del tumor
El abordaje descrito se aplica en cualquier estadio del tumor (predominando el
T2 y T3 sobre el T1, sin que esto afecte los resultados esperados).
Complicaciones
En la embolización transfemoral se reportan:
• Accidentes vasculares encefálicos trombóticos
• Muerte súbita
• Ceguera parcial, etc.
La prevención de estas complicaciones deriva de la realización de la técnica de
embolización superselectiva en manos expertas.
EVALUACIÓN Y CONTROL
Indicadores de estructura Plan% Bueno Regular Malo
Recursos
humanos
Clasificación y especialización
con entrenamiento a personal
incluido en el desarrollo de las
95 95 -- < 80

7. diferentes técnicas
Aseguramiento instrumental y
equipos médicos según PA
95 95 -- < 80
Disponer de los medicamentos
expuestos en el PA
95 95 -- < 80
Recursos
materiales
Disponer de los recursos para la
aplicación de investigaciones
95 95 -- < 80
Planilla recogida datos del PA 100 100 - <100
Organiza-
tivos Base de datos electrónica 100 100 - <100
Indicadores de proceso Plan% Bueno Regular Malo
% pacientes valorados en consulta especia-
lizada con diagnóstico de enfermedad tu-
moral hipervascular (Angiofibroma Juvenil)
95 95 94-75 < 75
% pacientes con criterios para tratamiento
quirúrgico del Angiofibroma Juvenil
95 95 94-75 < 75
% pacientes a los que se le realiza angiogra-
Fía por sustracción digital diagnóstica
95 95 94-75 < 75
% pacientes que realizan autodonacíon pre
intervención invasiva
95 95 94-75 < 75
% pacientes con angiofibroma juvenil emboli-
zados con apoyo de angiografía por sustrac
-ción digital terapéutica.
95 95 94-75 < 75
% pacientes con angiofibroma juvenil opera-
dos con apoyo de hipotensión controlada o
hemodilución.
100 100 95 90
% pacientes a los que se le realizó técnica qui
-rúrgica gingivo sublabial de Rouge-Denker
ampliada.
95 95 -- < 80
Indicadores de resultados Plan% Bueno Regular Malo
% pacientes sin complicaciones pre
quirúrgicas
95 95 -- < 80
% pacientes sin complicaciones en el trans
operatorio y pos quirúrgicas
95 95 -- < 80
% paciente sin persistencia de la lesión a
corto plazo (3 meses)
95 95 -- < 75
% pacientes sin evidencia tumoral a largo
plazo (más de 3 meses)
95 95 -- < 75
Información al paciente, familiares y consentimientos
Los pacientes y familiares recibieron por parte del responsable de la investigación,
una explicación de la enfermedad que padece y las características del tratamiento
que recibirá, incluyendo cada una de las secuencias investigativas que se le
realizarán hasta llegar al tratamiento final, que es el quirúrgico; así como los
beneficios que esperamos obtener y las responsabilidades inherentes a los
familiares con relación a su estancia en el centro asistencial, además de los riesgos
e inconvenientes que pueden producir cada una de las técnicas aplicadas. El

8. consentimiento informado, previo a la inclusión, debe ser aprobado por padres
legales o tutores, y recogido en un documento que se conserva.
Angiofibroma Juvenil
Algoritmo de Tratamiento
Angiofibroma Juvenil
Estadio I, II y III
Mapa del tumor
RMN, TAC
Angiografía por
sustracción digital
y Embolización
superselectiva
Maxilar interno uni y
bilateral
Autodonación de sangre
Técnicas anestésicas
Hemodilusin Hipotensión controlada
Tratamiento quirúrgico, Abordaje gingivo
sublabial ampliado
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