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1. NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO
Y BASE DE CRÁNEO LATERAL
SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA Y CIRUGÍA DE CABEZA Y CUELLO
DR. ALAN BURGOS P. RESIDENTE DE SEGUNDO AÑO

2. • Glomus Timpánico
• Glomus Yugular Paraganglioma
• CAE y Oído Medio (Colesteatoma)
• CAI, Ápex Petroso, Angulo pontocerebeloso Epidermoide
• Hemangioma
• Hemangiopericitoma
Neoplasia
Vascular
• Linfoma
• Plasmocitoma
• Leucemia
Malignidad
Hematologica

3. • Carcinoma de células escamosas
• Carcinoma Basal Celular
• Melanoma maligno
Carcinoma
cutáneo
• Adenoma ceruminoso
• Adenocarcinoma ceruminoso
• Adenoma pleomorfo
• Carcinoma adenoideo quístico
• CAI, Ápex Petroso, Angulo pontocerebeloso
Neoplasia
Glandular
• Carcinoma Células de Merkel
• Papiloma escamoso
• Pilomatrixoma
• Mixoma
• Pseduoquiste endocondrial auricular
• Enfermedad de Winkler (Condrodermatitis nodular crónica)
•Osteoma y exostosis
Neoplasias
Misceláneas

4. • Adenoma benigno de oído medio
• Tumor de saco endolinfatico
Neoplasia
adenomatosa
• Granuloma eosinofilo
• Sarcoma, Radomiosarcoma, Condroma
• Sarcoma de Ewing, Sarcoma Osteogenico
• Fibrosarcoma
• Enfermedad de Hand-Shuller-Christian
Histiocitosis
Células de
Langerhans
• Dermoide
• Teratoma
• Choristoma
Neoplastia
congénita
• Cordoma
• Granuloma de colesterol Otros

5. • Vestibular
• Nervio facial
• Trigeminal
• Foramen Yugular
Schwannoma
Lipoma Metástasis Meningioma

7. PARAGANGLIOMA
• Surgen de la adventicia del bulbo yugular, siguiendo el curso de la rama
timpánica del nervio glosofaringeo (N. de Jacobson) y el curso de la rama del
nervio vago (N. de Arnold)
• Histología: Idénticos al cuerpo carotideo y similar a la glía autonómica de la
medula adrenal
• Cuerpos glomicos: parte del sistema neuroendocrino, consisten en grupos
de células principales sumistradas por arteriolas, vénulas y tienen aferencias y
eferencias nerviosas. También llamadas paraganglia, Ya que tienen un papel
neuromodulador y monitorea la actividad vascular.

8. • Células principales: contienen gránulos neurosecretores que contienen
norepinefrina y dopamina, sugiriendo, que la liberación de gránulos ayuda al
sistema vascular a regular la función cardiorrespiratoria, distribución de flujo
sanguíneo y mantener la termorregulación.
• Las células principales del paraganglia surgen de la cresta neural, que migran
con la ganglia simpática durante el desarrollo embriológico.

9. Surgen de oído
Medio
Tumor del glomus
timpánico
Usualmente originan en
promontorio
Hipoacusia conductiva y
Tinnitus Pulsátil
Surgen de fosa yugular
Tumor del glomus
yugular
Usualmente son
grandes antes de
sintomatología
Compresión
neurovascular puede
causar neuropatías,
manifestando disfagia,
disfonía, aspiración .

10. EPIDEMIOLOGIA
Descritos Como raros
Son los tumores
verdaderos mas
comunes de oído
medio
Patología mas común
que afecta foramen
yugular
Predominio en
caucásicos
Predominio lado
izquierdo
Mas común en
mujeres
Pico: 50 años de
edad

11. 5-10% presenta tumores múltiples
Forma familiar: Herencia Autosómica Dominante
Defectos en Cromosomas:
11q13.1 y 11q22-23.
Los tumores del glomus yugular
son mas secretores de
catecolaminas que los del
glomus timpánico.
Tumor otologico con diarrea,
vomitos, palpitación, cefalea,
hipertensión poco controlada,
ortoestasis o excesiva sudoración
Solo 1 a 3% secretan
activamente
norepinefrina.
Metanefrinas en Orina
Acido vanililmandelico

12. EXPLORACION FISICA
• Otoscopia: Masa pulsatil azul-rojiza, medial e inferior en la
membrana timpánica.
• Signo de Brown: Presión positiva durante la otoscopia ocasiona
blanqueamiento de la masa.
• Signo de Aquino: La naturaleza pulsátil del tumor se puede disminuir
con compresión carotidea ipsilateral
• Tinnitus objetivo puede auscultarse sobre la mastoides o en área
infra auricular
• HISTOLOGIA:
• Grupos de células principales, llamadas Zellballen, envueltas por
septo fibroso y células de soporte con periferia vascular. Se puede
identificar fibras nerviosas desmielinizadas.

13. SINDROMES ASOCIADOS
• Síndrome de Vermet.
• Síndrome del foramen yugular, afectación de pares craneales IX, X y XI, ocasionando
paresia o parálisis de músculos inervados.
• Síndrome de Villaret.
• Combinación del síndrome de foramen yugular con Síndrome de Horner en pacientes
con enfermedad mas extensa.

14. IMAGENOLOGIA
• Tomografía computada de alta resolución. Primer estudio de imagen solicitar en
sospecha de paraganglioma. puede identificar el origen tumoral cuando la partición entre
fosa yugular e hipotimpano es intacta. La erosión de la espina caroticoyugular que separa
bulbo yugular de carótida petrosa, indica glomus yugular. Obliteración del canal de Falopio
indica adherencia al nervio facial.
• RMN: Valorar extensión intracraneal, Diferenciar entre extensión extradural o intradural,
Flujo vascular, patrón de sal y pimienta, Angiografia o Venografia puede mostrar involucro
intraluminal, carótida petrosa, vena yugular o seno sigmoides.
• Tomografía con emisión de positrón es y centellografia con ocreotidos,
aumentan la sensibildiad para lesiones multicentricas y enfermedad recurrente.

15. IMAGENOLOGIA

16. TRATAMIENTO
• Escisión completa del tumor y en tumores secretores, se deben tratar con bloqueadores alfa y beta.
• En tumores pequeños y aislados a promontorio, se pueden resecar via transcanal o por abordaje de
hipotimpanotomia
• Lesiones mas avanzadas de oído medio y mastoides con exposición del receso facial.
• Paragangliomas grandes deberán evaluarse con angiografía, combinar embolizacion con alcohol
polivinilo o Coils intravascular1 o 2 días antes de la cirugía para reducir sangrado, duración del
procedimiento y disminuir morbilidad postquirúrgica.
• Tumores del glomus yugular, por abordaje transmastoideo-cervical con exposición del bulbo yugular y
foramen yugular. Se resecara la mayor parte de laberinto. Procedimiento Neurootologico.
• Alternativas a cirugía, radioterapia y cirugía estereostática.

17. EPIDERMOIDES
Son masas de tejido blando, causadas por acumulación aberrante de debris de queratina con
un saco de epitelio escamoso.
Pueden resultar por migración o implantación epitelial, atrapamiento congénito o metaplasia.
Masas que surgen de restos epiteliales congénitos y ocurren en ápex
petroso, Canal auditivo interno o en ángulo pontocerebeloso, generalmente
son llamados EPIDERMOIDES.
Colesteatoma
-Oido Medio
-CAE
Adquirido
El mas común
Bolsa de retracción, Atrapamiento
epitelial
Masas que resultan de migración
epitelial de la membrana timpánica
a oido medio o por implantación
son llamados COLESTEATOMA.
Congenito
Membrana timpánica integra
Saco epitelial

18. COLESTEATOMA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO
• Puede resultar por restos congénitos de tejido atrapados en la piel del
conducto, pero la mayoría ocurre por implantación traumática, trauma
externo o cirugía otológica.
• Pacientes con colesteatoma de oído medio y externo, comúnmente se
presentan con otorrea e hipoacusia.
• Pacientes con colesteatoma congénito, pueden no presentar otorrea.

20. EPIDERMOIDES
1% de los tumores
intracaraneles
La mayoría en
ángulo
pontocerebeloso
3-4% de los
tumores de ángulo,
son Epidermoides
Metaplasia de
hueso temporal o
espacio dural
Atrapamiento de
restos
ectodermicos

21. • Son infiltrativos y crecen mientras comprimen y desplazan estructuras, además de
ocasionar reacción inflamatoria a tejidos circundantes. Expanden a ángulo
pontocerebeloso, CAI o ápex petroso.
• Pacientes con masa en CAI o ángulo pontocerebeloso, comúnmente presentan
inestabilidad e hipoacusia, como schwannoma vestibular.
• Pueden llegar a causar espasmo hemifacial o debilidad facial.
• Pueden comprimir nervio trigémino, ocasionando dolor facial o disminución de la
sensación facial.
• Extensión intracraneal puede provocar diplopía o cefalea.

22. APARIENCIA
• Macroscopica: Todos los epidermoides y colesteatomas exhiben una morfología
similar. Son lesiones friables, lisas y quísticas, con una apariencia oval o redonda,
nodular o irregular. El color es blanco aperlado y esponjoso en consistencia.
• Microscopica: Quiste rodeado por epitelio escamoso queratinizado, compuesto por 3
componentes: Saco o matriz epitelial, perimatrix y contenido del quiste.
•
Colesteatoma adquirido tiene una matrix mas gruesa que el congénito y tienen
mayor proliferación de células inflamatorias en saco y su periferia.

23. DIAGNOSTICO
• Hallazgos clínicos, incluyen debilidad o parálisis facial,
hipoacusia neusoensorial cuando la lesión involucra el CAI o
el Angulo pontocerebeloso.
• Hipoestesia facial y parálisis del abducens en caso de
invasión anterior a ápex petroso.
•
Tomografía computarizada de hueso temporal
demuestra masas homogéneas, en ocasiones con áreas de
calcificación.
• RMN es diagnostica, demuestra imagen de masas bien
circunscrita con baja intensidad en t1 y con alta intensidad
en t2.
• Estudios de difusión pueden utilizarse para diferenciar
epidermoides de otras lesiones.
Colesteatoma
Exploración
otoscopica
Epidermoide
Estudios
radiológicos

25. MANEJO
• Resección completa quirúrgica.
• Usualmente requieren abordaje a fosa posterior o fosa media por abordaje
transtemporal.
• Se puede esperar una recurrencia de 30% de los pacientes cuando se realiza
resección subtotal.

26. HEMANGIOMA Y HEMANGIOPERICITOMA
• Lesiones benignas que pueden surgir de
Capilares
Arteriolas
Venulas
Hemangioma
Capilar
Hemangioma
Cavernoso
Hemangioma
Venoso

27. CAE
Puede ocurrir
en :
Base de
cráneo
Membrana
timpanica
CAI
Ganglio
geniculado
Usualmente son masas esponjosas del VII
rojas o purpuras.
Oido
Medio
Microscopia: Canales vasculares con
pared adelgazada que contiene
sangre y son pequeños o medianos
de tamaño.
No están rodeados por capas
musculares.

28. CUADRO CLÍNICO
• Depende de la localización del tumor.
• Hemangiomas del CAE han reportado hipoacusia conductiva y plenitud otica.
• Pacientes con tumor en oido medio por lo común son asintomáticas, pero pueden manifestar
hipoacusia conductiva, plenitud otica y tinnitus pulsátil.
• Exploración otológica revela masa intratimpancia que se puede confundir con paraganglioma,
tumor adenomatoso o anatomía vascular aberrante.
• Diagnostico: Tomografia, puntilleo cálcico

29. TRATAMIENTO
• Escisión completa del tumor.
• Puede ser innecesario en pacientes pediátricos asintomáticos, ya que puede
autolimitarse.

30. HEMANGIOPERICITOMA
• Tumor vascular raro. Derivado de los pericitos que se encuentran en la superficie de la lamina capilar
basal.
• Menos del 20% ocurren en cabeza y cuello.
• 10 casos han sido reportados donde originan en hueso temporal.
Oido medio, fosa yugular y hueso petroso suelen ser sitios de origen reportados.
Sintomas incluyen hipoacusia, otorrea y déficit de pares craneales.

31. • Puede ocurrir a cualquier edad, pero es mas frecuente en la quinta década de la vida,
afecta igualmente hombres y mujeres.
• La apariencia es blanda o gomosa de color gris pálido o blanco.
• Histología: tumor celular pseudoencapsulado bien circunscrito, con espacio vascular de pared delgada
separado por células poliédricas.
• El tratamiento de elección es la resección completa, puede utilizarse radioterapia, radiocirugía
estereostática o quimioterapia, principalmente en tumor extenso, recurrente o
tumor inoperable.

33. LINFOMA
Neoplasia del sistema linforeticular, que puede involucrar
Hueso temporal, ya sea como lesión primaria o secundaria
Infiltración neoplásica a oido medio, nervio facial y
medula osea del hueso petroso, son hallazgos
postmortem de Hueso temporal con Linfoma sistemico
Otitis media con efusion
Otorragia
Hipoacusia conductiva
Como manifestación de
Usualmente
asintomáticos
Infiltracion linfomatosa a
oido medio

34. • Los síntomas mas comunes reportados por Tucci et al.
• Exploración física: Otitis media con efusión o masa de oído medio con paresia facial
• Rol de la cirugía es diagnostico para obtener tejido para biopsia
• Pacientes responden adecuadamente a radioterapia y quimioterapia.

35. PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR
• Neoplasia rara, se cree que surge de células plasmáticas de estroma submucosa de oído
medio.
• Ocurre en todos los grupos de edad, sin embargo es mas frecuente en 6 y 7ª década de la
vida.
• Sintomatología: plenitud otica, otalgia, hipoacusia, tinnitus.
• Exploración física : membrana timpánica engrosada, con masa intratimpanica o pólipo aural.
• Histología: Células monótonas redondeadas, típicas de células plasmáticas. Atipia celular y
nuclear es variable y define el grado de diferenciación tumoral. Descartar mieloma múltiple.
• Quimioterapia esta indicada para enfermedad diseminada, usualmente responde a
radioterapia en lesiones aisladas a hueso temporal.

36. LEUCEMIA
• Infiltración de espacios medulares y cavidad timpanomastoidea.
• Causando hemorragia en oido medio o interno. Rara vez sintomático. Infiltración de oído medio
y celdillas mastoideas es menos común y resulta en sintomatología con efusión. Pacientes con
leucemia mieloide crónica o aguda, pueden desarrollar infiltrados conocidos como sarcomas
granulociticos o cloromas.
• Microscopia: Consiste en granulocitos inmaduros que contienen mieloperoxidasa que da una tinción
verdosa, llamada cloroma, son mas común en niños.
El tratamiento consiste en quimioterapia por hematoncológica. Cloroma responde a radioterapia.

37. NEOPLASIAS DEL PABELLON AURICULAR Y
CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

38. CARCINOMA CUTÁNEO.
CARCINOMA BASAL CELULAR
Comprende 1/5 de
neoplasias de oido
y hueso temporal
Lesión común,
típicamente en
adultos
La mayoría en
pabellón auricular
o peri auricular
Exposición actínica Masculinos

39. • Lesión noduloulcerativa. Crecimiento con infiltración nodular con borde circunscrito y
centro ulcerado con costas
• Puede tener extensión de márgenes indistintamente. Neoplasia de crecimiento lento
• Diagnostico:
• Si no se trata, esta malignidad de bajo grado, puede progresar e infiltrar
tejido periauricular o medialmente en el CAE, oído medio y mastoides.
•
El tratamiento es por escisión completa quirúrgica.
• El riesgo de recurrencia es alto, comparado con otras áreas del cuerpo.

41. CARCINOMA CUTÁNEO.
CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
Comúnmente al
final de los 60 años
Comprende el 20%
de los carcinomas
escamosos de CyC
La mayoría en
pabellón auricular
Mas de la mitad en
Helix
Exposición Actínica
-Daño solar
-Daño por frio
Asociado a
infección crónica
como factor
predisponente

42. • La lesión es escamosa, irregular,
maculopapular indurada.
• La superficie se encuentra ulcerada con contenido
serosanguinolento o costras.
• Comúnmente presentan otorreas hemorrágicas, que
han sido tratadas como otitis externa.
• Déficit facial ipsilateral es otra indicación de
malignidad invasiva.
• Diagnostico: Fácilmente realizado con biopsia. Pero la
mayoría de las neoplasias de oído medio y externo
están muy avanzadas al momento del diagnostico.

43. TRATAMIENTO
Agresivo. Alta tasa de
recurrencia
Resección completa
quirúrgica de elección.
Resección completa
del pabellón auricular.
Como alternativa
Invade hueso
temporal: Radioterapia
+ resección de Hueso
temporal
Resección de ganglios
linfáticos
Quimioterapia como
coadyuvante o
paliativa

44. CARCINOMA CUTÁNEO.
MELANOMA
Origina de los melanocitos en epidermis o dermis del Pabellón
auricular. Comprenden 4-5% de las neoplasias malignas cutáneas.
Mas del 50% de las muertes causadas por malignidad
cutánea, son asociadas a melanoma
Comprende el 1% de
todos los melanomas
Hélix y Antihelix
Ubicación mas común
Oído externo sitio de
origen en 10% de los
casos de Cabeza y cuello
Melanoma del CAE
extremadamente raro

45. Edad promedio al
Diagnostico: 50
años
Mas común en
Hombres
3:1
Caucásicos, rubios,
pelirrojos, ojos
azules,
predispuestos
Exposición solar,
intensa y repetida
Incidencia en
aumento cada año.

46. • Los melanomas tienen una fase de crecimiento radial, donde crecen en diámetro y una fase de
crecimiento vertical, donde tienen invasión dérmica.
• Se divide en 3 tipos.
• Melanoma superficial diseminarte, es el mas común. Inicia como una macula oscura pigmentada que se
vuelve nodular y ulcera una vez en su fase de crecimiento vertical. El crecimiento radial es de 1 a 6 años.
• Melanoma nodular. Es el mas agresivo de los 3. Nódulos oscuros pigmentados con crecimiento rápido.
Histología muestra melanocitos atípicos con respuesta inflamatoria mínima
• Lentigo maligno. Lesión macular variable en pigmentación que tienden a tener una fase de crecimiento
radial prolongada. Usualmente confinado a epidermis, puede estar rodeado de respuesta inflamatoria.

47. • Diagnostico.
• Se sospecha cuando existen
lesiones con cambio de color o
textura, cambio rápido en
tamaño o ulceran. La biopsia
escisional recomendada para
todas estas lesiones sospechosas,
ya que el melanoma en etapas
tempranas es curable. El grosor
del tumor es critico, para
establecer el pronostico.
• Configuración ganglionar,
ulceración y metástasis indican
pobre pronostico. Una vez
invadida la dermis, la
probabilidad de metástasis
regional o distal aumenta.

48. • Tratamiento.
• Resección completa con al menos 1-2 cms de margen, ya que pueden existir lesiones satélite.
La diseccion de cuello electiva no se recomienda en lesiones tempranas menores a 0.76 mm,
pero puede ofrecer ventaja en lesiones de .8 a 4mm.
• El riesgo de metástasis en lesiones de 4mm aumenta 70%.
Altas dosis de interferón alfa2b se recomienda en pacientes con enfermedad ganglionar
positiva. Se ha sugerido radioterapia, terapia inmunomoduladora, vacunación,
quimioterapia, sin embargo continúan en investigación
•

49. TUMORES GLANDULARES
Adenoma
ceruminoso
Adenocarcinoma
Ceruminoso
Adenoma
Pleomorfo
Carcinoma
adenoideo
quistico
Surge de glándulas ceruminosas.
Es mas común en masculinos.
Edad promedio de presentación es 61 años.
No invaden estructuras.
Neoplasia invasiva, puede metastatizar a
ganglios linfáticos regionales
Histológicamente,idéntico al adenoma Benigno.
El sitio primario de invasión es regional.
Más común en masculinos
Se diagnostica edad promedio a los 48 años.
Similar a neoplasias glándulas salivales
Afecta igualmente a hombres y mujeres
Edad promedio de 51 años
Neoplasia mas común de CAE. Tipo celular que
da origen a neoplasia es incierto.
Histológicamente son similares a tumores
malignos de glándulas salivales. Metástasis
poco común pero, pulmón es el sitio de
metástasis distante mas común.
Mas frecuente en mujeres
Edad promedio de diagnostico 43 años.

50. CARCINOMA ADENOIDEO QUÍSTICO

51. • Usualmente se presentan como masas blandas en el CAE.
• Puede existir hipoacusia conductiva u otitis externa secundaria. Puede
ocasionar otalgia.
• Diagnóstico se establece por biopsia.
• Tratamiento es la escisión local amplia con reconstrucción del CAE.

52. OSTEOMA Y EXOSTOSIS
• Crecimiento benigno óseo . Clínica e histopatológicamente distintas.
•
OSTEOMA.
• Lesión solitaria pedunculada que es lisa y redonda y surge en las líneas de sutura timpanoescamosa
y timpanomastoidea, dentro del canal oseo.
• Puede presentarse a cualquier edad, la mayoria es edad media, mas común en mujeres.
• Se desconoce la etiología.
• Clinicamente, la mayoría de los pacientes desconoce la presencia de la patología y es descubierta
incidentalmente en la exploración otológica.
• El diagnostico se realiza con exploración otológica y palpación revela crecimiento óseo aperlado o
eritematoso fijo a canal óseo.
• La resección quirrugica requiere abordaje postauricular o transcanal. Osteomas se pueden resecar
con fresado preservando toda la piel posible.

54. EXOSTOSIS
• Lesiones óseas en la circunferencia del aspecto medial del CAE óseo.
• Ocurre como lesión múltiple y son bilaterales.
• La mayoría en la adolescencia o jóvenes adultos. Mas común en hombres.
• La mayoria son asintomáticos.
• Histológicamente con capas de hueso subperiostico con canales fibrovasculares pobremente
desarrollados y trabeculados.
• La resección quirúrgica es el tratamiento, via postauricular, se recomienda monitoreo del nervio
facial y preservar piel.

55. NEOPLASIAS DIVERSAS DEL PABELLON
AURICULAR Y EL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

56. CARCINOMA DE LAS CELULAS DE MERKEL
Rara
Tumor
neuroendocrino
cutaneo
Altamente maligno
50% se encuentran
en cabeza y cuello
En áreas expuestas
al sol o
inmunosuprimidos

57. 65 años
Tumor de rápido
crecimiento
Firme, indoloro, rojo,
rosa o azulado
Metastasis
regionales en mas
del 50%
Biopsia
Inmunohistoquimica

58. TRATAMIENTO
• Terapia agresiva.
• Tasa de recidiva local de 50%, potencial metastasico es alta, más de la mitad no sobrevive
más de 5 años.
• Se recomienda margen de 3 cm o cirugía micrográfica de Mohs , junto con la
linfadenectomía profiláctica o terapéutica en glándula parótida y en el cuello.
• La radioterapia es aconsejable en todos los casos.
• La quimioterapia , puede ofrecer un beneficio terapéutico adicional para los pacientes con
enfermedad metastásica extensa o amplia .

60. PAPILOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
Neoplasia epitelial
benigna en CAE
VPH 6
Lesión fungiforme con
tallo estrecho
Células escamosas bien
diferenciadas que
proliferan en la periferia
de un núcleo de tejido
fibroso
Extirpacion completa o
ablación con laser

61. PILOMATRIXOMA
También denominado epitelioma calcificado de Malherbe
Parte membranosa del CAE o cualquier piel con
cabello, como lóbulo de oreja
Mas común en niños
Fácil de quitar y no recidivante
Histológicamente, la pared del
tumor se compone de células
basaloides interpuestas con
tabiques de tejido conectivo
Lesiones quísticas
solitarias, apartir de
matriz de pelo primitivo
Región central de los desechos,
queratina y material calcificado
.

62. MIXOMAS
CAE y Pabellón auricular
Raros y de etiología
desconocida
Tumor bien circunscrita
pediculado.
Si no se extirpa
completo, puede
recidivar
La histología muestra
células estrelladas o
células en forma de huso
en una matriz mucoide
de ácido hialurónico

63. PSEUDOQUISTES ENDOCONDRIALES AURICULARES
Degeneraciones quísticas del cartílago auricular
Microtraumatismo recurrente, almacenando
liquido seroso entre cartílago y pericondrio
Se confunde con
Hematoma auricular
Puede requereir
aspiración e inyección
de esclerosante
Adultos jóvenes
Incisión y drenaje con
curetaje y obliterar con
esclerosante

64. CONDRODERMATITIS NODULARIS CRÓNICA
Enfermedad de Winkler Etiología desconocida
Caucásicos mas afectados
Pápulas o nódulos
dolorosos en el borde libre
de la o anti hélix .
Infiltración inflamatoria
crónica del pericondrio , a
menudo con la
degeneración focal o
deformidad del cartílago
subyacente
Pueden ser tratadas con
escisión amplia o inyección
intralesional de esteroide.

65. NEOPLASIAS DE OIDO MEDIO, MASTOIDES Y
HUESO TEMPORAL

66. TUMORES ADENOMATOSOS
Se ha sugerido , basado en inmunohistoquímica , que todos los tumores adenomatosos del
hueso temporal surgen de células de la cresta neural pluripotenciales
indiferenciadas que han migrado al oído medio.
Actualmente, la mayor evidencia sugiere dos tipos distintos de tumores adenomatosos
primarios del hueso temporal ,adenoma benigno , que surge de la mucosa del oído medio , y el
tumor papilar agresivo , que surge desde el saco endolinfático .

67. ADENOMA BENIGNO DE OIDO MEDIO
Tumor raro Agresivo
Adolescentes y
adultos jóvenes
Proliferación glandular benigna
tumores fibrosos gomosos de color
Histologia Inmunohistoquimica
blanco , gris o marrón rojizo.
Forma trabecular o arquitectura de
las células endoteliales se
encuentra adyacente a la otra .
Tinción positiva para :
Sinaptofisina
Cromogranina
Serotonina
Sugiere un origen
neuroectodérmico para el tumor .

68. • Masa en oído medio
• Membrana timpánica integra
• Puede existir extensión a través de la MTG o en Mastoides.
• Generalmente, no hay erosión ósea y ningún otro signo de crecimiento
agresivo maligno .
• Se recomienda la biopsia por escisión , y la recurrencia es poco probable.

70. TUMORES DEL SACO ENDOLINFATICO
Tumor papilar
agresiva, Rara
Menos de 100 casos
reportados desde
que fueron
descritos en 1989
Edad 15-71 años
Media: 41 años
Mas común en
mujeres.
Enfermedad AD
la incidencia es
mayor en pacientes
con enfermedad de
Von Hippel - Lindau
Defecto en el cromosoma 3p25 -26.
Múltiples hemangioblastomas de la retina y el sistema
nervioso Aproximadamente central acompañada el 11% de de quistes los pacientes renales, con carcinoma
la
enfermedad renal , feocromocitoma, de von Hippel -Lindau quistes tiene pancreáticos,
tumor del saco
endolinfático. cistoadenomas Sin papilares embargo del hasta epidídimo 60% puede y tumor desarrollarlo.
del saco
endolinfático .
La prevalencia de esta enfermedad se estima en 1 en
35.000 a 1 en 40.000 .

71. • Los tumores del saco endolinfático son altamente vasculares, polipoides y friables .
• Invasión ósea es característico de estos tumores.
• En el examen microscópico , los tumores del saco endolinfático contienen componentes tanto
papilar como quísticos .
• Inmunohistoquimica positiva para S -100, vimentina y para enolasa neuronal específica.

72. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hipoacusia neurosensorial, acufeno y vértigo.
• Un tumor de saco endolinfático puede erosionar el vestíbulo , el canal semicircular posterior , y la
cavidad mastoidea .
• Una vez en la cavidad mastoidea , pueden involucrar al facial y a la Vena yugular.
• Puede involucrar oído medio, capsula otica y CAE.
• Extensión en cerebelo y en los fosa craneal posterior en lesiones avanzadas.
• Finalmente , la extensión inferior a la región del foramen yugular representa los hallazgos clínicos de
disfonía, debilidad del músculo esternocleidomastoideo , y la disfunción del paladar .

73. DIAGNOSTICO
• Audiometria :hipoacusia neurosensorial. En ocasiones una hipoacusia conductiva puede ser
causada por la extensión del tumor dentro de la cavidad del oído medio.
• La TC muestra una densidad de partes blandas de la cara pétrea posterior con la erosión de las
regiones adyacentes del hueso temporal. En las ventanas de hueso , estos tumores suelen contener
zonas punteadas , reticulares , o espiculadas de calcificación .
• RMN, En las imágenes potenciadas en T2 , contienen áreas dispersas de aumento de la intensidad de
la señal.

74. TRATAMIENTO
• Resección completa .
• La mayoría son bastante grandes en el momento del diagnóstico y pueden involucrar a toda la base del cráneo
lateral.
• Resección subtotal con seguimiento imagenologico postquirúrgico puede ser una alternativa.
• Debido a que estos tumores son muy vasculares , la embolización prequirurgica se recomienda.
• La radioterapia y la quimioterapia se utilizan casi exclusivamente como tratamientos paliativos para
los tumores del saco endolinfático que no se pueden resecar completamente .

75. SARCOMAS
Rabdomiosarcoma es el mas comun, representa 30% de los tumores de hueso
temporal sarcomatosos. Y 4-7 % de todos los tumores malignos de hueso
temporal
90% en menores de 10 años. Edad primedio de 4.5
años
Sin embargo, en niños
es el tumor de hueso
temporal mas comun
Otorrea y otalgia que
no responde a
tratamiento
Excepcionalmente raras
Polipo aural friable,
otorrea y mastoiditis
Varios tipos histológicos: embrionario, botrioide
alveolar y pleomórfico .
Las imágenes radiológicas del hueso temporal
muestra un tejido blando en el oído medio y
mastoides y la zona destrucción ósea .
El diagnóstico se confirma con biopsia
Los intentos de la escisión quirúrgica radical no
ofrecen ninguna ventaja de supervivencia para
este tumor altamente maligno , y por lo tanto, el
tratamiento actual incluye la intervención
quirúrgica limitada , la radioterapia de haz
externo y quimioterapia.
La supervivencia ha mejorado con el uso de
terapia adyuvante contemporáneo, y la
supervivencia sin complicaciones a los 5 años
superior al 60 % .

76. CORDOMAS
• Bajo a intermedio grado que se derivan de restos embrionarios defectuosas de la notocorda .
• Puede presentarse a cualquier edad pero es mas común en varones entre 35 y 45 años .
• En el examen macroscópico , los tumores se cubre con una pseudocápsula y tienen configuración
lobular. Son de color gris y semitranslúcido y contienen material gelatinoso .
• Las metástasis son poco comunes , y la mayoría de los cordomas crecen lenta e insidiosamente ,
erosionando la base del cráneo.
• Cefalea, diplopía y déficits visuales son los motivos de consulta más comunes , y un examen
físico por lo general revela anomalías de la función oculomotora , especialmente parálisis del VI nervio .

77. • Diagnostico.
• Tomografia. Erosión ósea del clivus o basioccipucio en la línea media en
lugar de erosión lateral que es más característico de condrosarcoma.
• Tratamiento.
• Escisión quirúrgica por abordaje transoral - transpalatal o abordaje
infratemporal , pero la resección completa a menudo no es factible y la
recurrencia es común.
• La radioterapia de haz de protones postoperatoria puede mejorar la
supervivencia y prolongar los intervalos libres de enfermedad .

78. DERMOIDE, TERATOMA Y CHORISTOMA
Dermoides
Son lesiones quísticas derivadas
del ectodermo que se clasifican
más correctamente como
inclusiones congénitas y no
verdaderas neoplasias .
• Son lesiones masivas que resultan de errores en el desarrollo del feto .
• Estos tumores se distinguen sobre la base de la capa embrionaria a partir del cual se derivan.
En niños con hipoacusia,
otorrea , mareos, o la
obstrucción de la vía aérea
superior .
EF: Masa del oído medio que
pueden extenderse a través de
la trompa de Eustaquio y en la
nasofaringe
Teratomas del hueso
temporal
Son extremadamente raros
surgen de células madre
pluripotenciales que se originan
cerca de la notocorda
Imagenologia: Tumor
heterogéneo que puede
contener calcificaciones.
TX: Resección completa, puede
requerir enfoque transtemporal
radical o fosa infratemporal
Coristoma
Término que se utiliza para
describir el tejido normal que se
produce en una ubicación no
nativa
Derivan probablemente de
restos de tejido salival
atrapados en el oído medio
durante el desarrollo .
Estos restos maduran y pueden
convertirse en pequeñas masas
, pero no tienen potencial
neoplásico
Tx y Dx: Biopsia Escisional

79. GRANULOMA DE COLESTEROL
• No es una verdadera neoplasia , sino más bien una masa que resulta de un proceso reactivo dentro del
hueso
• Se planteó la hipótesis de que se produce como consecuencia de cuatro factores : de interferencia
con el drenaje del oído medio , la hemorragia , la obstrucción de la ventilación , y reacción a
cuerpo extraño a cristales de colesterol derivados de catabolismo de la hemoglobina .
• El granuloma de colesterol puede ser producido mediante la inyección de colesterol en el oído medio o
mediante la oclusión de la trompa de Eustaquio.
• Se encuentra en los huesos petrosos neumatizados que se producen en 30 % de los pacientes . El
proceso se inicia cuando la ventilación de las celdas de aire pétreos se interrumpe secundaria a trauma
hueso temporal , disfunción de la trompa de Eustaquio, o edema de la mucosa .

80. • La inflamación o trauma del peñasco pueden causar hemorragia en las celdillas de la punta del
peñasco , y porque no hay vía de drenaje eficaz , detritos de la hemorragia se acumula en las células de
aire
• Las membranas de los eritrocitos en degeneración parecen ser la fuente primaria de cristales de
colesterol , que , posteriormente, inician una reacción de cuerpo extraño .
• Histología: Cristales de colesterol rodeados por células gigantes multinucleadas , la infiltración de
células redondas , y los macrófagos cargados de hemosiderina .
• El granuloma de colesterol puede limitarse a peñasco y puede ser asintomática.

81. • Alternativamente, se puede extender hacia la fosa craneal posterior y causar una parálisis del nervio motor ocular
externo , diplopía , dolor facial , debilidad facial o contracciones musculares, dolor de cabeza, mareos , tinnitus e
hipoacusia.
• El diagnóstico de granuloma de colesterol puede ser hecha por Estudios de Imagen.
• RMN. la cual muestra una lesión de paredes lisas , expansiva que tiene hiperintensidad en las dos imágenes y T2
que en T1 .
• La clave del tratamiento quirúrgico es el drenaje simple, permitiendo la aireación permanente de la cavidad. Sin
embargo

82. NEOPLASIAS DEL CONDUCTO AUDITIVO INTERNO
Y ANGULO PONTOCEREBELOSO

83. SCHWANNOMA
Células de
Schwann
Crecimiento neoplásico entre la
unión de los componentes
centrales y periféricas.
Zona de transcicion Obersteiner
Etiologia
poco clara
Asociado a
NF
Alteración
cromosómica
Merlina
– Redlich.
En Zonas de mayor
concentración de células de
schwann, como en el Ganglio de
Scarpa.

84. Es el tipo mas comun. Comprende aproximadamente el
7% de todos los tumores intracraneales y el 80 % de los
tumores del ángulo pontocerebeloso.
Incidencia 1:100 000.
La mayoría surgen en el interior del canal auditivo
interno . Sintomas: Hipoacusia, tinnitus y desequilibrio .
Pueden extenderse hacia ángulo pontocerebeloso ,
Los tumores grandes con el tiempo dará lugar a la
hidrocefalia, manifestando cefalea, trastornos visuales y
alteraciones del estado mental, si se deja sin tratar el
tumor .
Surgen, comúnmente, de la primer rodilla del facial,
segmento timpánico o segmento mastoideo.
Debilidad o parálisis facial que progresa gradualmente
durante semanas o meses es la presentación más común
Pueden presentar espasmos faciales y sinquinecias .
El 20% puede presentarse con parálisis facial aguda.
hipoacusia conductiva, acúfenos , u otalgia puede ocurrir
cuando los tumores se extienden hacia el oído medio .
Vestibular Facial
Schwannoma
Raros. Por lo general se originan en el ganglio de Gasser y
pueden expandirse a posterior y / o fosa craneal media .
Sintomas: neuralgia facial, parestesia, hipoestesia o en
una o más divisiones del nervio trigémino .
Cuando la función motora se ve afectada, los pacientes
describen dificultad al masticar.
Surgen dentro de la fosa yugular de las vainas de los
nervios craneales IX , X, y XI . Debido a que crecen
verticalmente a lo largo del camino de menor resistencia,
extensión intracraneal y extracraneal del tumor es
variable. Los pacientes presentan disfagia , aspiración,
disfonia o debilidad del hombro . Si hay extensión
intracraneal significativa , los pacientes pueden notar
tinnitus, desequilibrio , cefalea o hipoacusia.
Trigeminal Del Foramen Yugular

85. DIAGNOSTICO
• Estudios de imagenologia pueden proporcionar el Diagnóstico
• Examen Físico revela déficits Funcionales causados Por El tumor.
• Examen otológico es generalmente normal, cuadro clínico o exploración depende de extensión tumoral
y par craneal afectado.

86. TRATAMIENTO
• Escisión quirúrgica, Radioterapia estereostática y Observación.
• Quirurgico, Riesgo de lesión de nervio craneal, Fistula de liquido cefalorraquídeo y daño a SNC.
• Pacientes tratados con dosis bajas de radiación (10-14 Gy) a largo termino, muestra que las
complicaciones se pueden minimizar y el crecimiento se controla en 95%.
• Observación. como opción de tratamiento, se basa en que más del 60 % de los
schwannomas vestibulares ,crecen muy lentamente , se mantienen estables en el tamaño o
involucionar durante el seguimiento a largo plazo.

87. MENINGIOMA
• Surgen de Aracnoides.
• Los meningiomas son tumores comunes y constituyen entre el 13% y el 20% de todos los
tumores intracraneales y aproximadamente el 10 % de todos los tumores del ángulo
pontocerebeloso .
• La incidencia de meningioma aumenta con la edad , y la tasa de incidencia más alta ( 40 por 100.000)
en las personas mayores de 65 años. Mas comun en Mujeres. 2:1.
• Localizacion mas comun es base de cráneo lateral, en la cara posterior del peñasco entre los senos
petroso superior e inferior.

88. • ETIOLOGIA. Desconocida. Traumatismo, factores genéticos, exposición
radiación, papel hormonal, entre otros.
• La mayoría de meningiomas son benignos , pero aproximadamente el 5 %
tienen características malignas.
• Meningioma del canal auditivo interno es difícil de distinguir de schwannoma
vestibular , que es más común . Ambas neoplasias se presentan con
hipoacusia neurosensorial unilateral y acúfeno , pero las quejas auditivas son
más frecuentes en pacientes con schwannoma vestibular.
• Por el contrario, meningioma es más probable que causen alteraciones
faciales , debilidad o parálisis.

90. • Diagnóstico
• Hallazgos histopatológicos y características de imagen que son consistentes con meningioma
• Células poligonales y fusiformes dispuestas en nidos , espacios vasculares y cuerpos de psammoma
• TC y la RM son diagnósticos y muestran realce homogéneo tras la inyección de contraste. La calcificación
dentro del tumor o hiperostosis asociada apoyan el diagnóstico de meningioma .
• Tratamiento.
• Extirpación quirúrgica completa es el único tratamiento curativo disponible en este momento. Se
recomienda la resección para la mayoría de los pacientes con tumores accesibles , especialmente si el
paciente tiene síntomas y no hay contraindicaciones médicas para la cirugía.

91. LIPOMA
• Raros
• Bigelow et al . proporcionan la revisión más completa de este tema en su estudio multiinstitucional y revisión de
la literatura universal.
• Registraron 84 casos documentados de lipoma del conducto auditivo interno y del ángulo pontocerebeloso y
estudiaron los hallazgos clínicos en cada caso.
• Los pacientes tenían edades comprendidas entre 7 meses y 82 años , con una edad media de 40 años. Los
tumores predominaban en los hombres en una proporción de 2:1 .
• Los lipomas median de 1 a 26 mm de diámetro con una media de 11 mm.
• Tres pacientes presentaron tumores bilaterales.
• 92% de los pacientes eran sintomáticos .
• Lo mas común es hipoacusia , mareos , acufeno y cefalea.

92. • Son masas de grasa que pueden envolver las estructuras neurovasculares del conducto auditivo
interno y del ángulo pontocerebeloso. Algunos lipomas tienen superficies exteriores altamente
vascularizados y se clasifican mejor como angiolipomas .
• Diagnóstico definitivo se puede obtener de una resonancia magnética .
• En la RM , los lipomas son similares a la grasa subcutánea con una alta intensidad de en T1 y la
intensidad disminuye en las imágenes potenciadas en T2 .
• La RM con supresión grasa confirma aún más el diagnóstico.
• El tratamiento quirúrgico debe reservarse para los pacientes con síntomas progresivos o incapacitantes.