Esclerosis lateral amiotrofica (ela) sustentacion

1. UNIVERSIDAD DEL SINU
MONTERIA-COLOMBIA
ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTROFICA (ELA).

2. Enfermedad
degenerativa
Ataca las células
nerviosas
(neuronas)
Neuromotoras

3. Termino hacer referencia a las características
patológicas de la enfermedad:
• Esclerosis: Endurecimiento o cicatriz encontrado
en la médula espinal de estos pacientes.
• Lateral: Por la de la degeneración neuronal
localizada en los cordones laterales de la médula
espinal.
• Amiotrófica: a medida que progresa la
denervación se hace evidente la atrofia muscular,
tanto en la biopsia muscular como en la
exploración clínica.

5. Epidemiología:
• Incidencia en el mundo es de 1 a 2/ 100.000
habitantes.
• El 50% de los pacientes mueren en el plazo de
18 meses del diagnóstico.
• El 80% mueren en el plazo de 5 años del
diagnóstico.
• 10% viven más de 10 años

6. Patogenia:
Se han propuesto varios agentes etiológicos y
mecanismos patológicos.
1. Exitoxicidad del glutamato.
Alteración en las
proteínas
transportadoras del
glutamato
Disminución en un
30 – 90%
Acumulación de
este
Hiperactividad de
los receptores de
glutamato
EXITOTOXICIDAD

7. Patogenia:
2. Mutación del gen peróxido dismutasa (SOD1),
acumulación de radicales libres.
Enzima citoplasmática
que tiene importante
papel antioxidante
Mediante la eliminación
de los radicales libres
superóxido, radicales de
hidroxilo, peróxido de
hidrogeno y nitrato.
Aumento del
estrés oxidativo
Hace las neuronas mas
susceptibles al daño
neuronal por actividad
de los receptores de
glutamato

8. Laura Ferraiuolo, Janine Kirby, Andrew J. Grierson, Michael Sendtner & Pamela J. Shaw; Molecular pathways of motor neuron
injury in amyotrophic lateral sclerosis. Nature Reviews Neurology 7, 616-630 (November 2011). doi:10.1038/nrneurol.2011.152

9. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Se ven afectadas 2 clases de neuronas:
MOTONEURONAS
INFERIORES
• células del asta anterior de la médula
espinal y sus homólogas en el tallo
cerebral
MOTONEURONAS
SUPERIORES O
CORTICLAES
• o células de Betz, localizadas en la
quinta capa de la corteza motora
cerebral y cuyas prolongaciones
descienden por la vía piramidal para
hacer sinapsis con las neuronas
motoras inferiores

10. • En el tallo cerebral la degeneración
ocurre en las neuronas de los
núcleos motores de los pares
craneales III, V, VII, X y XII y en los
axones que descienden en la vía
corticoespinal y corticobulbar.

13. • Inicio puede ser tan sutil que a menudo
se pasan por alto los síntomas.
• Los síntomas generalmente no se
presentan hasta después de los 50 años
(50 – 70 años), pero pueden empezar en
personas más jóvenes.

14. Al avanzar el proceso aparece un síndrome bulbar (más
común en mujeres que en hombres) con dificultad para:
• la deglución,
• reflujo nasal de líquidos,
• voz gangosa,
• sialorrea,
• disartria,
• atrofia de la lengua con fasciculaciones, lo que implica
debilidad y dificultad para la formación del bolo
alimenticio y la ingesta de líquidos, lo que lleva a un
balance negativo y desnutrición

15. Finalmente, la enfermedad afecta a la
musculatura respiratoria por fatiga del
diafragma y de los músculos respiratorios,
con brotes recurrentes de infección
pulmonar (neumonías y atelectasias) y falla
respiratoria.
En un 81% de los casos al momento de la
muerte hay síntomas bulbares

16. • En algunos pacientes, la degeneración de los
núcleos motores craneales de la parte inferior del
tronco encefálico se produce en fases iniciales
(45% de los casos) que evolucionan rápidamente,
de ahí que su pronóstico sea más sombrío; es lo
que se conoce como parálisis bulbar progresiva o
esclerosis lateral amiotrófica bulbar.
• En estos pacientes predominan las alteraciones
en la deglución y fonación, y la evolución clínica
es inexorable en un periodo de 1 a 2 años.

17. Diagnostico:

18. Criterios diagnósticos para la ELA

19. Categorías del diagnostico:

20. Resonancia magnética

23. • El pronóstico es grave y la mayoría de los
pacientes mueren por fallo respiratorio
entre los 2 y 5 años posteriores al
diagnóstico
Pronostico:

24. ¡Gracias por
su Atención!