1. ICTERICIA
Y
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
MARIO ALBERTO ARRIETA MENDOZA
ANADELI REYES AQUINO
SARAI TORRES ACOSTA
DINA SALAZAR TORRES
GERARDO VALDEZ VARGAS
2. Síndrome Ictérico
• Signo de enfermedad, hepática, biliar o hematológica,
caracterizada por acumulación en piel y otros tejidos
de pigmentación amarillo (bilirrubina)
• El rango normal de bilirrubina en el suero varia entre
0,3 y 1 mg/dl
3. • >3mg/dl
• Tambien:
– Carotenos,
sin pigmentacion
en escleras
9. Bilirrubina total y bilirrubina directa
0 a 0,3 mg/dl 0,3 a 1,9 mg/dl
• La bilirrubina es un derivado de la degradación de los
glóbulos rojos.
• Por lo general, pasa a través del hígado y es eliminada
del organismo. Pero si esto no ocurre = ictericia.
• Los análisis de bilirrubina pueden ser total (miden el
nivel de toda la bilirrubina en sangre) o directa (miden
solamente la bilirrubina que ha sido procesada por el
hígado y como resultado se ha unido a otras sustancias
químicas).
10. TRANSAMINASAS
9 y 35 U/1.
• Son enzimas que transfieren un aminoácido a un
cetoácido aceptor para dar lugar a aminoácidos
distintos de los originales.
– TGO/AST= Transaminasa glutamico
oxaloacetica/aspartato aminotransferasa
– TGP/ALT= Transaminasa Glutamico Piruvica/
alaninoaminotransferasa
11. • La alanina aminotransferasa (ALT)
• Si el hígado se lesiona, se libera ALT en el torrente
sanguíneo. Los niveles de ALT son particularmente
elevados cuando existe una hepatitis agudo.
• Aspartato aminotransferasa (AST). Esta enzima, que
desempeña un papel en el procesamiento de proteínas,
está presente en el hígado, el corazón, los músculos y
los riñones. Cuando el hígado se lesiona o inflama, los
niveles de AST en la sangre suelen ser elevados.
12. Fosfatasa alcalina (ALP)
60-170 U/1
• La fosfatasa alcalina sérica tiene varios orígenes
– Hígado, riñon, placenta, intestino, huesos y leucocitos
• Los niveles de ALP también pueden aumentar como
consecuencia de infecciones virales, enfermedades
hepáticas y el bloqueo de los conductos biliares.
13. ALBUMINA
3.4 a 5.4 (g/dL).
• El descenso a la concentración sérica se debe a la disminución
de la sintesis hepatica (hepatopatia crónica o desnutrición
prolongada)
• Es un indicador poco sensible para la disfuncion hepatica aguda
• (ya que la semivida de la albumina en suero es de 2 a 3
semanas)
• Los niveles bajos de albúmina:
– Enfermedades renales.
– Enfermedad hepática (hepatitis o cirrosis que puede causar ascitis)
• Aumento en el nivel de albúmina:
– Deshidratación
– dieta rica en proteína
– Tener un torniquete puesto por mucho tiempo al sacar una
muestra de sangre
14. Globulina
2-3 gr/dl
• La inversion de la relacion albumina/globullina (1/2) es un dato de
insuficiencia hepatica
• Las globulinas transportan vitaminas, hormonas y otras sustancias:
– Regulan la coagulacion de la sangre
– Unen las hormonas sexuales, medicinas, carbohitrados y otras sustancias
• Puede descender el valor de la globulina:
– Inflamacion
– Disfuncion hepatica, renal, pulmonar, del sistema endocrino
– Alteraciones fisicas o quimicas de los organos
– Edad avanzada
15. Gamma Glutamil Transferasa
0 a 51 UI
• Si existen nuveles superiores sugiere
– Colestasis
– Cirrosis
– Isquemia hepatica
– Necrosis hepatica
– Tumor hepatico
– Insuficiencia cardiaca congestiva
• Algunas drogas que provocan un aumento en los niveles
de GGT son el alcohol, fenitoina y el fenobarbital
16. Deshidrogenasa Láctica
105 a 333 UI/L
• Los niveles superiores a los normales indican
– Hepatitis
– Lesion del musculo estriado
– Distrofia muscular
– Pancreatitis
– Accidente cerebrovascular
– Ataque cardiaco
– Anemia hemolitica
18. Cirrosis biliar
• Lesión u obstrucción prolongada del sistema biliar
intrahepático o extra hepático.
• Trastorno de la excreción biliar, destrucción del
parénquima hepático y fibrosis progresiva.
19. • Se caracteriza por inflamación crónica y obliteración fibrosa de los
conductillos biliares intrahepáticos.
Etiología:
• Desconocida / Trastorno de la respuesta auto inmunitaria.
• Síndrome de CREST, síndrome seco, DM2, tiroiditis auto
inmunitaria, déficit de IgA.
20. Fisiopatología
IgG reconoce las proteínas
de la membrana
mitocondrial interna.
Identificadas como enzimas:
- PDC
- BCOADC
- OGDC
AMA inhibe la función
enzimática de BCADC y
OGDC.
80 – 90% se detectan
concentraciones séricas elevadas de
IgM y crio proteínas constituidas por
inmunocomplejos capaces de activar
la vía alterna del complemento.
90%, un
anticuerpo IgG
circulante
mitocondrial
21. Clasificación:
• Estadio I: COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRÓNICA.
• Estadio II: infiltrado inflamatorio menos evidente, numero de
conductillos se reduce, proliferan conductillos de menor calibre.
• Estadio III: reduce conductillos interlobulillares, perdida de
hepatocitos, expansión de fibrosis peri portal, forman red
cicatrizal del tejido conjuntivo.
• Estadio IV: cirrosis (micro/macronodular).
27. Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.
28. Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.
29. Datos de laboratorio
• Anomalías colestáticas en las enzimas hepáticas con elevación en:
– Glutamiltranspeptidasa
– fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces
– aminotransferasas (ALT yAST).
• 5 nucleotidasa
• Las inmuno-globulinas casi siempre se incrementan
– IgM.
• Hiperbilirrubinemia
• Trombocitopenia, leucopenia y anemia se observan en pacientes
con hipertensión portal e hiperesplenismo.
30. DIAGNOSTICO
• Anomalías crónicas en las enzimas hepáticas
colestásicas
• Mujeres de mediana edad
• Anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos
– Tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa
– 95% de los casos
– Especificidad 97%
• Biopsia hepática importante para enfermos con
AMA negativa
31. Diagnóstico diferencial de las colestasis
crónicas autoinmunes
Domarus, A. v. (2012). Medicina interna, Farreras-Rozman (17ª ed.). Barcelona: Elsevier.
32. Pronóstico
Formas asintomáticas
• Formas asintomáticas
– Mejor pronóstico
– Supervivencia media excelente
Formas sintomáticas
– Ictericia : vida media apenas supera los
5 años
• Hipertensión portal: mal
pronóstico
• Hiperbilirrubinemia >10mg/dL :
pronóstico grave
– Supervivencia suele no sobrepasar
el año.
• Ascitis y encefalopatía :
pronóstico mortal a corto plazo
33. Tratamiento
• Ácido ursodesoxicólico 13-15mg/kg de peso y día de por vida.
– Descenso en fosfatasa alcalina, gammaglobulinas e IgM
– Retrasa la progresión histológica de la enfermedad : indicado en estadios iniciales.
• Transplante hepático
– Cuando hay signos de mal pronóstico
• Vitamina A 50.000 UI/día
• Vitamina K
• Suplementos de vitamina D
• Bifosfonatos
• Colestiramina 12g/día
• Rifampicina 5mg/kg de peso
34. Preguntas?
1.- menciona 3 manifestaciones clínicas de la cirrosis
biliar primaria:
2.- ¿Cuál es la prueba de laboratorio mas sensible y
especifica para el diagnostico?
3.- menciona 3 órganos que intervienen en el
metabolismo de la hemoglobina:
4.- ¿cual parámetro de las PFH’s están auementados
en icteria hemolítica y cual en la ictericia obstructiva?
Notas del editor
La bilirrubina es el producto de degradacion de la hb liberada de los eritrocitos viejos ,
1 al principio se une con la albumina, y se transporta al higado donde se conjuga por accion de la transferasa de glucuronosilo
2 se excreta en la bilis y s convierte en urobilinogeno en colon.
3 la mayor parte de urobilinogeno se excreta en las heces, y una pequeña parte se reabsorbe y excreta por via renal porlo tanto si aumenta BD aumenta bilirrubinuria
4 el aumento de la produccion y excrecion de bilirrubina como en la hemolisis, tambn aumenta el urobilinogeno en la orina
Para fines practicos se conoce como ictericia hemolitica que es cuando los eritrocitos se destruyen de tal rapidez que el higado no alcanza a eliminar la hb tan rapido entonces eleva la bilirrubina no conjugada la que es absorbida por el riñon para transformala en urobilinogeno y ser desechada
La ictericia obstructiva )obvio por proceso obstructivo y si entra la hb al hepatocito y sale ya conjugada pero se congestionan los canaliculos y se rompen virtiendo toda esa bilis a la clinfa que sale del higado
PARASITARIAS= COMO MALARIA
EPO INEFECTIVA : DEFICIT DE COBALAMINA, FOLATO, FE
FARMACOS: RIFAMPICINA, PROBENECID, RIBAVIRINA
TRANSTORNOS HEREDITARIOS: CRIGLER- NAJJAR TIPO I Y II, SINDROME DE GILBERT
Enfermedad de Gilbert: enfermedad autosómica recesiva originada por la mutación del gen
promotor de la UDP-GT, que disminuye su actividad al 30-50% de lo normal. Origina hiperbilirrubinemia
indirecta que aumenta en situaciones de ayuno o estrés. No suele requerir tratamiento.
Síndrome de Dubin-Johnson: enfermedad hereditaria autosómica recesiva que origina alteraciones del transporte canalicular de aniones orgánicos a través de la membrana del hepatocito. Se debe a una alteración del transportador canalicular MRP2. Condiciona el aumento de bilirrubina
directa y alteración de la eliminación de coproporfirinas urinarias. Su pronóstico es bueno.
Síndrome de Rotor: trastorno autosómico recesivo caracterizado por defecto en el almacenamiento hepático de bilirrubina.
Fatiga desproporcionada
Prurito (50%)
Intermitente
Molesto por las noches
Antes de la aparición de la ictericia : GRAVE
Pronostico desfavorable