Presentación acerca de afectaciones renales y su relación con las enfermedades sistémicas

1. AFECTACIÓN RENAL EN
LAS ENFERMEDADES
SISTÉMICAS
E q u i p o 5
K e v i n A d r i á n A l f a r o D í a z
J u l i a n a R u b í B o t e l l o
D a v i d A l e x i s C a l d e r ó n V a z q u e z
S h a i n a L i l i a n R o d r i g u e z V a z q u e z

2. M i e l o m a m ú l t i p l e
El mieloma múltiple es una neoplasia hematológica
caracterizada por una proliferación anormal de
células plasmáticas (las cuales producen
inmunoglobulinas) en la médula ósea.

3. Representa el 1-2% de todos los cánceres y el 10% de
los cánceres de la sangre.
Edad de Dx: 69 años, incrementando con la edad.
Predomina en sexo masculino.
Epidemiología

4. Fisiopatología
En este tipo de cáncer se producen muchos plasmocitos
que producen muchos anticuerpos y muchas cadenas
ligeras. Estas cadenas viajan a través de la sangre
produciendo daño renal.
Las IgG son las que suben, a pesar de ser muchas van a
ser disfuncionales, además ocupan nutrientes y espacio
disminuyendo el resto de inmunoglobulinas causando una
inmunodeficiencia humoral.

5. Fisiopatología
Al existir tantos anticuerpos hay un Sx de hiperviscosidad,
ocasiona estasis y con ello riesgo de trombos por la tríada
de Virchow (estasis, lesión endotelial e
hipercoagulabilidad).
Además los plasmocitos producirán citoquinas las cuales
estimulan a osteoclastos e inhiben a osteoblastos, a causa
de la destrucción de hueso se liberara calcio y este irá a
sangre causando hipercalcemia, este mismo calcio viajará
a riñones causando daño renal.

6. Síntomas
La clínica es inespecifica hasta que aparecen los
primeros síntomas como lesiones o dolores óseos,
anemia, fallo renal, fatiga, hipercalcemia o
disminución del peso.

7. C: Calcium (Hipercalcemia)
R: Renal (Insuficiencia renal)
A: Anemia
B: Bone (Lesiones óseas)
Síntomas
Definitorios de mieloma*

8. Historia clínica
Exploración física
Estudios de laboratorio (BH, QS)
Estudios de gabinete (Rx)
Los métodos diagnósticos más importantes son:
1.
2.
3.
4.
Diagnóstico

10. Tratamiento
Tratamiento de inducción: El tratamiento inicial depende, entre
otros factores, de la edad y del pronóstico. Gracias a la talidomida,
la lenalidomida y el bortezomib, se han realizado avances
importantes en el tratamiento del mieloma múltiple. Existen
terapias combinadas en primera línea, en las que se emplean tanto
nuevos medicamentos combinados, como nuevos medicamentos
con una o varias de las denominadas terapias estándar (melfalán,
prednisona, doxorrubicina, dexametasona), junto con el
transplante de médula ósea.
El tratamiento del mieloma múltiple se realiza en diferentes fases:

11. Tratamiento
Tratamiento de mantenimiento:
-Tratamiento para menores de 65 años: Tras el tratamiento en
primera línea se sigue con una quimioterapia intensiva y trasplante
autólogo.
-Tratamiento para mayores de 65 años: Tras el tratamiento en
primera línea, se suele parar el tratamiento y esperar si los
marcadores del paciente permanecen estables (fase de meseta) hasta
que muestren nuevamente signos de actividad. Esto se debe a que la
vitalidad del organismo de las personas mayores se resiente tras
tratamientos muy prolongados.

12. A m i l o i d o s i s
Enfermedad de etiologías desconocida (relacionada
con mieloma múltiple) que se caracteriza por el
depósito de sustancia amorfa en espacios
extracelulares de diversos órganos y tejidos. Según su
extensión se clasifica en sistémicas o localizadas. El
riñón es uno de los órganos más afectados.

13. 75% primaria
5% secundaria
<5% familiar
>40 años
Edad Dx: 64 años
Más frecuente en sexo masculino
Incidencia: 8 por cada millón de habitantes por año
Epidemiología

14. -Los depositos de amiloide se tiñen de rosa con
hematoxilina-eosina.
-Rojo congo= POSITIVO
Microscopía óptica

15. Existencia de alteraciones en concentración y/o
estructura primaria del precursor plasmático de
fibrillas amiloides.
Alteraciones en la degradación o metabolismo del
precursor de la proteína fibrilar amiloide
Factor favorecedor de la amiloidosis, que es una
glucoproteína capaz de inducir amiloidosis
Factor degradante del amiloide
El esquema más aceptado se basa en dos factores:
1.
2.
Existen otros 2 factores poco conocidos:
Fisiopatología

16. Piel cérea
Agrandamiento muscular
Insuficiencia cardiaca
Hepatomegalia
Síndrome nefrótico
Neuropatía periférica
Clínica

18. Sx nefrótico: Perdida de albúmina y edemas de
difícil manejo
IRA: Afección túbulo intersticial, HTA
Diabetes insípida nefrogénica: Infiltración del
túbulo colector
Sx de Fanconi
Toxicidad por cadenas ligeras en TCP
Acidosis tubular tipo I
Presentación renal

19. Historia clínica
Estudios de laboratorio (BH, QS)
Proteinograma electroforético sangre y orina
Inmunofijación sangre y orina
Cadenas libres ligeras
Anatomia patológica
ECG (voltaje bajo)
Seroinmunología
Los métodos diagnósticos más importantes son:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Diagnóstico

20. No existe un Tx específico, se basa en 3 objetivos:
a) Reducir la síntesis de proteína precursora de fibrillas amiloide
b) Evitar el depósito y polimerización de la misma en las fibrillas
amiloide
c) Tx sintomático de órganos afectados
Algunos medicamentos empleados son: Melfalán (0.15mg/kg),
Colchicina (1.2mg/kg) y Prednisona (0.8 mg/kg)
Tratamiento

21. N e f r o p a t í a l ú p i c a
El lupus eritematoso sistémico es
una enfermedad rara en la infancia
con una incidencia de 0,5-0,6/100
000, pero de gran importancia por
su elevada morbimortalidad.

22. E t i o p a t o g e n i a
El LES es el prototipo de enfermedad autoinmune con participación demostrada de
los principales componentes del sistema inmunitario.
Existe una alteración de los linfocitos B con producción de anticuerpos frente a
antígenos nucleares.

23. M a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s
RENALES
La afectación lúpica puede ser muy variada, desde una alteración mínima del
sedimento, hematuria macroscópica o deterioro agudo de la función renal.

25. La nefritis lúpica es la mayor causa aislada de
morbilidad en el LES. Existe una clasificación de
las lesiones histológicas con demostrada
implicación pronóstica. Las lesiones no se
correlacionan con las manifestaciones clínicas o
bioquímicas de la enfermedad por lo que está
indicada la realización de biopsia renal para la
adecuada clasificación del grado de afectación.

27. Manifestaciones clínicas
EXTRARRENALES
La forma de presentación en la infancia y
adolescencia es más abrupta que en los adultos y
suele acompañarse de fiebre, anorexia y pérdida de
peso. Las manifestaciones generales habituales son
malestar general, cansancio, artralgias migratorias o
entumecimiento. También pueden aparecer
manifestaciones cutáneo-mucosas, en forma de
eritema malar “en alas de mariposa”, caída de
cabello o úlceras orales.

28. Diagnóstico
La afectación renal puede llegar hasta un 80% en el caso de los
pacientes pediátricos y está indicada la realización de biopsia
renal en todos los pacientes con datos de afectación renal.
La evaluación de laboratorio inicial del
paciente con lupus y nefropatía lúpica
debería incluir:
• Evaluación hematológica.
•Estudio de coagulación básico y
determinación de anticoagulante lúpico,
anticardiolipinas y anti beta 2 glucoproteínas
(IgG e IgM) para determinación de riesgo
tromboembólico.

29. • Evaluación de la función renal
•Despistaje de infección urinaria mediante urocultivo.
• Otros marcadores bioquímicos
•Evaluación inmunológica y de autoinmunidad
En función de la presentación clínica, serán necesarias otras
pruebas como radiografía de tórax, ECG o ecocardiograma,
espirometría y/o estudios de neuroimagen.

31. Tratamiento
Fase de inducción: más intenso, durante los seis primeros meses:
– Corticoides: solo oral, 2 mg/kg/día durante seis semanas con un máximo de 60 mg
con descenso de 10 mg/semana hasta llegar a 20 mg/día a lo largo de seis meses; o
bolus IV de 500-750 mg diarios durante tres días, seguidos de 0,5 mg/kg/día durante
cuatro semanas y reducción posterior hasta 10 mg/día a lo largo de 4-6 meses.
– Inmunosupresión: ciclofosfamida IV 750 mg/m2 mensual durante seis meses; o
micofenolato mofetilo 600 mg/m2 /12 horas (máximo de 2-3 g/día) durante seis meses.

32. Tratamiento
Fase de mantenimiento: hasta completar al menos tres años:
– Corticoides: bajas dosis de corticoides (5- 10 mg/día o cada 48 horas) durante el
tratamiento inmunosupresor y durante un tiempo posterior a la suspensión de éste.
Posteriormente plantear suspensión según la actividad de la enfermedad.
– Inmunosupresión: micofenolato mofetilo a dosis más bajas que las de inducción, sobre
todo si ha habido respuesta en la fase de inducción.

33. Otros tratamientos
Hidroxicloroquina
• Antiproteinúricos: IECA o ARA-II
Antihipertensivos
Fármacos hipolipemiantes
Gastroprotección
Protección ósea
Vacunaciones
• Modulación de los linfocitos B:
– Rituximab
– Belimumab
– Bortezomib
• Inhibición de células T
• Inhibición de citoquinas
• Inhibición del complemento

34. VASCULITIS DE VASOS
PEQUEÑOS, MEDIANOS Y
GRANDES VASOS

35. ¿Que es una Vasculitis?
El término vasculitis engloba un conjunto
de enfermedades en el que la característica
principal es la inflamación de los vasos
sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares,
vénulas y venas). Como consecuencia de
esa inflamación se produce una
disminución del flujo vascular o incluso
una interrupción completa del mismo.

36. Vasculitis de pequeños vasos
Vasculitis con afecttación predominante de vasos de pequeño
tamaño definidos como arterias, arteriolas, capilares y venulas
intraparenquimatosas. Pueden afectarse artias y venulas de
mediano calibre.
Vasculitis asociada a ANCA
Poliangeitis microscópica
Granulomatosis con poliangeitis
(Granulomatosis de Wegener)
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
(Síndrome de Churg-Strauss)
Se dividen en:

37. Vasculitis de pequeños vasos
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis
(Síndrome de Churg-Strauss)
Enfermedad anti membrana basal glomerular
(anti-GMB)
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis IgA (Púrpura de Schonlein-
Henoch)
Vascultis urticarial hipocomplementemica
HUC) (vasculitis anti C1q)
Se dividen en:

38. Vasculitis de medianos vasos
Vasculitis con afectación predominante de arterias de
mediano tamaño que incluyen las arterias viscerales más
importantes y sus ramas. Cualquier tamaño de arteria puede
esar afectado. Son frecuentes el desarrollo de aneurismas y
estenosis.
Poliarteritis nodosa (PAN)
Enfermedad de Kawasaki
Se dividen en dos

39. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki causa en los niños hinchazón (inflamación)
en las paredes de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano
que trasportan la sangre por todo el cuerpo.
Esta enfermedad suele provocar la inflamación de las arterias
coronarias, que suministran sangre oxigenada al corazón.

40. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki anteriormente se denominaba síndrome de
los ganglios linfáticos mucocutáneos porque también provoca la
hinchazón de los ganglios (ganglios linfáticos) y de las membranas
mucosas dentro de la boca, la nariz, los ojos y la garganta.

41. SINTOMAS
Para que se diagnostique la enfermedad de Kawasaki, los
niños generalmente deben presentar fiebre superior a 102,2
°F (39 °C) durante cinco días o más, y al menos cuatro de los
siguientes signos y síntomas.

42. SINTOMAS
Sarpullido en la parte principal del cuerpo o en la zona genital
Agrandamiento de un ganglio linfático del cuello
Ojos extremadamente rojos sin una secreción espesa
Labios rojos, secos y agrietados, y lengua extremadamente roja
e hinchada
Piel roja e hinchada en las palmas de las manos y en las plantas
de los pies, con posterior descamación de la piel de los dedos
de las manos y de los pies

43. Factores de riesgo
Edad. Los niños menores de 5 años son los que tienen mayor riesgo de
contraer la enfermedad de Kawasaki.
Sexo. Los niños son un poco más propensos que las niñas a tener la
enfermedad de Kawasaki.
Origen étnico. Los niños de ascendencia asiática o de las islas del
Pacífico, como los japoneses o los coreanos, tienen tasas más altas de
enfermedad de Kawasaki.
Se sabe de tres factores que aumentan el riesgo de que un niño tenga la
enfermedad de Kawasaki.

44. DIAGNOSTICO
Escarlatina, que es causada por bacterias estreptocócicas y resulta en fiebre,
sarpullido, escalofríos y dolor de garganta
Artritis reumatoide juvenil
Síndrome de Stevens-Johnson, un trastorno de las membranas mucosas
Síndrome del choque tóxico
Sarampión
Ciertas enfermedades trasmitidas por las garrapatas, como la fiebre maculosa
de las Montañas Rocosas
No hay pruebas específicas disponibles para diagnosticar la enfermedad de
Kawasaki. El diagnóstico implica descartar otras enfermedades que causan signos y
síntomas similares, incluidas las siguientes:

45. DIAGNOSTICO
Análisis de sangre. Los análisis de sangre ayudan a descartar otras
enfermedades y a revisar el recuento sanguíneo. Un recuento alto de glóbulos
blancos y la presencia de anemia e inflamación son signos de la enfermedad de
Kawasaki.
El proveedor de atención médica hará una exploración física y solicitará exámenes
de sangre y de orina para ayudar en el diagnóstico. Las pruebas podrían incluir las
siguientes:

46. DIAGNOSTICO
Electrocardiograma. Se colocan electrodos en la piel para medir los impulsos
eléctricos de los latidos del corazón. La enfermedad de Kawasaki puede causar
problemas con el ritmo cardíaco.
Ecocardiograma. Esta prueba utiliza imágenes de ultrasonido para mostrar el
funcionamiento del corazón y puede ayudar a identificar problemas con las
arterias coronarias.

47. TRATAMIENTO
Gammaglobulina. La infusión de una proteína inmunitaria (gammaglobulina) a
través de una vena (por vía intravenosa) puede reducir el riesgo de problemas
de las arterias coronarias. Esto ayuda a reducir la inflamación en los vasos
sanguíneos.
El tratamiento para la enfermedad de Kawasaki puede incluir lo siguiente:

48. TRATAMIENTO
Aspirina. Las dosis altas de aspirina pueden ayudar a tratar la inflamación. La
aspirina también puede disminuir el dolor, la inflamación de las articulaciones
y la fiebre. Es probable que la dosis de aspirina se reduzca una vez que la fiebre
desaparezca durante 48 horas.

49. Vasculitis de grandes vasos
Vasculitis de vaso de gran tamaño: vasculitis afectando a
arterias de gran tamaño con mayor frecuencia que otras
formas de vasculitis. Los vasos de gran tamaño incluyen la
aorta y su ramas. Cualquier tamaño de arteria puede estar
afecto.
arteritis de celulas grandes
Arteritis de Takayasu
Se dividen en dos

50. Arteritis de células grandes
La arteritis de células gigantes es una inflamación
de la capa que recubre las arterias. La mayoría de
las veces, afecta las arterias de la cabeza,
especialmente las de las sienes. Por esta razón, la
arteritis de células gigantes a veces se conoce
como arteritis temporal.

51. Causas
En la arteritis de células gigantes, el
recubrimiento de las arterias se inflama, lo
que hace que se hinchen. Esta hinchazón
estrecha los vasos sanguíneos, y reduce la
cantidad de sangre y, por ende, el oxígeno
y los nutrientes vitales, que llega a los
tejidos del cuerpo.
Se desconocen las causas de la
inflamación de estas arterias, pero se
cree que es producto de un ataque
anormal del sistema inmunitario a las
paredes arteriales. Algunos genes y
factores ambientales podrían
incrementar tu susceptibilidad a
padecer este trastorno.

52. Factores de riesgo
La edad. La arteritis de células gigantes afecta solamente
a los adultos y rara vez a los menores de 50 años. La
mayoría de las personas que padecen esta enfermedad
manifiestan signos y síntomas entre los 70 y 80 años de
edad.
Sexo. Las mujeres tienen aproximadamente el doble de
probabilidades de desarrollar la enfermedad que los
hombres.
Raza y región geográfica. La arteritis de células
gigantes es más común entre los blancos de las
poblaciones del norte de Europa o de ascendencia
escandinava.
Polimialgia reumática. Si tienes polimialgia reumática
corres más riesgo de desarrollar arteritis de células
gigantes.
Antecedentes familiares. En algunos casos, la
enfermedad puede ser familiar.

54. Sintomas
Dolor de cabeza grave y continuo, por lo
general en la zona de la sien
Sensibilidad en el cuero cabelludo
Dolor en la mandíbula cuando masticas o
abres mucho la boca
Fiebre
Fatiga
Pérdida de peso involuntaria
Pérdida de la visión o visión doble, en
particular en personas que también sienten
dolor en la mandíbula
Pérdida de la visión de un ojo repentina y
permanente

55. Diagnostico

56. Análisis de sangre
Medición de la velocidad de eritrosedimentación. Esta prueba, que se
conoce comúnmente como eritrosedimentación, mide la velocidad
con la que los glóbulos rojos caen al fondo de un tubo de sangre. Los
glóbulos rojos que caen rápidamente pueden indicar una inflamación
en el cuerpo.
Proteína C reactiva. Esta prueba mide una sustancia que el hígado
produce cuando existe una inflamación.

57. Estudios de diagnostico por
imagen
Ecografía Doppler. Este examen usa ondas sonoras para producir
imágenes del flujo de la sangre a través de los vasos sanguíneos.
Angiografía por resonancia magnética. Este examen combina el
uso de las imágenes por resonancia magnética y el uso de un material
de contraste para producir imágenes detalladas de los vasos
sanguíneos.

58. Estudios de diagnostico por
imagen
Tomografía por emisión de positrones. Para este examen, se usa
como radiomarcador intravenoso una solución que contiene una
diminuta cantidad de material radiactivo. Una exploración mediante
tomografía por emisión de positronesproduce imágenes detalladas
de los vasos sanguíneos grandes y resalta las zonas con inflamación.

59. Tratamiento
Corticosteroides
Aspirina en dosis bajas
Tocilizumab
El tratamiento debe comenzar desde el momento
en que se sospecha arteritis de células gigantes.
Incluso si la biopsia se retrasa hasta 2 semanas, la
patología aún debe ser evidente.

60. Los corticoides son el pilar del tratamiento. Éstos reducen rápidamente los
síntomas y previenen la pérdida de visión en la mayoría de los pacientes. La
dosis óptima inicial, el esquema de reducción de dosis y el tiempo total de
tratamiento son discutidos. En la mayoría de los pacientes, una dosis inicial
de prednisona de 40 a 60 mg por vía oral 1 vez al día (o equivalente) durante
4 semanas, seguida de una reducción gradual, es efectiva.

61. Arteritis de takayasu

62. La arteritis de Takayasu es un tipo de vasculitis poco común,
un grupo de trastornos que causa la inflamación de los vasos
sanguíneos. En la arteritis de Takayasu, la inflamación daña
la arteria grande que lleva la sangre del corazón al resto del
cuerpo (aorta) y sus ramas principales.
La enfermedad puede producir el estrechamiento u
obstrucción de las arterias, o el debilitamiento de las paredes
arteriales que pueden abultarse (aneurisma) y desgarrarse.

63. En la arteritis de Takayasu, se pueden inflamar la
aorta y otras arterias principales, incluidas las
que irrigan la cabeza y los riñones. Con el paso
del tiempo, la inflamación provoca
modificaciones en estas arterias, que incluyen el
ensanchamiento, el estrechamiento y el proceso
de cicatrización.
Se desconocen las causas específicas de la
inflamación inicial de la arteritis de Takayasu.
Esta afección es probablemente una enfermedad
autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario
ataca a tus propias arterias por error. La
enfermedad se puede desencadenar por un virus
u otra infección.

64. Factores de riesgo
La arteritis de Takayasu principalmente afecta a niñas y mujeres
menores de 40 años. El trastorno se presenta en todo el mundo, pero
es más común en Asia. A veces, la afección es hereditaria. Los
investigadores han identificado ciertos genes asociados con la arteritis
de Takayasu.

65. Síntomas
Fatiga
Pérdida de peso involuntaria
Dolores musculares y articulares
Fiebre leve, a veces acompañada de sudores
nocturnos
Etapa 1
En la primera etapa, es probable que no te sientas bien
y presentes:
No todos tienen estos signos y síntomas iniciales. Es
posible que la inflamación dañe las arterias durante
años antes de que te des cuenta de que algo está mal.

66. Debilidad o dolor en las extremidades con el
uso
Un pulso débil, dificultad para medir la presión
arterial o una diferencia en la presión arterial
entre los dos brazos
Aturdimiento, mareos o desmayos
Dolores de cabeza o cambios en la vista
Problemas de memoria o dificultad para
pensar
Dolor en el pecho o falta de aire
Presión arterial alta
Diarrea o sangre en las heces
Pocos glóbulos rojos (anemia)
Etapa 2
Durante la segunda etapa, la inflamación causa
que las arterias se estrechen, de manera que menos
sangre, oxígeno y nutrientes llegan a los órganos y
los tejidos. Los signos y los síntomas de la etapa 2
son los siguientes:

67. Análisis de sangre. Estas pruebas se pueden usar para buscar signos de inflamación.
Radiografías de los vasos sanguíneos (angiografía). Durante una angiografía, se
introduce un tubo largo y flexible (catéter) en una arteria o vena grande. Luego, se
inyecta un tinte especial de contraste en el catéter y se toman radiografías a medida
que el tinte llena las arterias o las venas.
Las imágenes resultantes le permiten observar si la sangre fluye normalmente o si ha
disminuido su ritmo o se ha interrumpido debido al estrechamiento (estenosis) de un
vaso sanguíneo. En general, una persona con arteritis de Takayasu tiene varias áreas
de estenosis.
Diagnostico

68. Angiografía por resonancia magnética. Esta forma menos invasiva de
angiografía produce imágenes detalladas de los vasos sanguíneos sin el
uso de catéteres ni radiografías. La angiografía por resonancia magnética
funciona mediante el uso de ondas de radio en un campo magnético
fuerte para producir datos que un equipo convierte en imágenes
detalladas de cortes del tejido.
Angiografía por tomografía computarizada. Esta es otra forma no
invasiva de angiografía que combina análisis computarizados de
imágenes radiográficas con el uso de un tinte de contraste intravenoso
para permitir que el médico controle la estructura de la aorta y sus ramas
cercanas, y el flujo sanguíneo.

69. Ecografía. La ecografía Doppler, una versión más sofisticada de la ecografía
común, tiene la capacidad de producir imágenes de muy alta resolución de las
paredes de determinadas arterias, como las del cuello y de los hombros. Puede
detectar cambios sutiles en estas arterias antes que otras técnicas de creación
de imágenes.
Tomografía por emisión de positrones (TEP). Esta prueba por imágenes
generalmente se realiza en combinación con la tomografía computarizada o la
resonancia magnética. La tomografía por emisión de positrones puede medir la
intensidad de la inflamación en los vasos sanguíneos. Antes de la exploración,
se inyecta un medicamento radioactivo en una vena o una arteria para que le
sea más fácil al médico observar las áreas del flujo sanguíneo disminuido.

70. Tratamiento
Corticosteroides para controlar la inflamación.
Medicamentos que inhiben el sistema
inmunitario.
Medicamentos que regulan el sistema
inmunitario.
cirugia de baipas
Dilatación de los vasos sanguíneos (angioplastia
percutánea).

71. SINDROMES

72. Síndrome de Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno caracterizado por la inflamación de
los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a los
órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Esta afección también se
conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis.

73. ¿Quiénes están afectados por el SCS?
El SCS puede ocurrir en personas de todas las edades,
desde niños hasta ancianos. La edad promedio de
diagnóstico es entre 35 y 50 años de edad. El SCS
parece afectar igualmente a hombres y mujeres.

74. Sensación de falta de aire por el asma o inflamación en los sacos de aire y vasos sanguíneos del
pulmón.
Dolor en el tórax por la enfermedad afectando los pulmones o el corazón.
Erupciones o coloración rojiza de la piel
Dolor en los músculos y/o articulaciones
Descarga nasal incrementada o dolor facial por sinusitis
Dolor abdominal o sangre en las deposiciones sucediendo como resultado de compromiso del
tracto intestinal
Una sensación anormal seguida de adormecimiento o pérdida de fuerza y sensibilidad como
resultado de compromiso de nervios.
¿Cuáles son los síntomas del SCS?
Dado que varios sistemas de órganos diferentes pueden estar involucrados, un gran espectro de
síntomas es posible en el SCS.
Los pacientes que tienen el SCS pueden sentir malestar general y fatiga, tener fiebre, o tener pérdida
de apetito y peso. Otros síntomas específicos dependen de los órganos o enfermedades
involucradas. Por ejemplo, los pacientes pueden tener:

75. Historia médica – para buscar la presencia de síntomas del SCS, especialmente la
presencia de asma, alergias y otras características sugerentes de la enfermedad.
Examen físico – para detectar lugares de compromiso de órganos y para excluir otras
enfermedades que pueden tener una apariencia similar.
Exámenes de sangre – para buscar conteos sanguíneos anormales con incremento en los
eosinófilos.
Exámen de orina – para detectar excesos de proteínas o la presencia de glóbulos rojos.
Exámenes de imagen como los rayos-X, incluyendo la tomografía computarizada (TAC),
para observar cualquier anormalidad en áreas como los pulmones o senos paranasales.
Cómo se diagnostica el SCS?
La sospecha de SCS está basada en información incluyendo:

76. Tratamiento
Corticoides
La prednisona, que reduce la inflamación, es el medicamento más comúnmente recetado para
el síndrome de Churg-Strauss.
fármacos inmunosupresores
Para las personas con síntomas leves, solo un corticoide puede ser suficiente. Es posible que
otras personas necesiten añadir otro medicamento para ayudar a suprimir su sistema
inmunitario.
El mepolizumab (Nucala) es actualmente el único fármaco aprobado por la Administración de
Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos para el tratamiento del síndrome de Churg-
Strauss.

77. La granulomatosis con poliangeitis (de Wegener) (GPA por sus siglas
en inglés) es una enfermedad poco común y de causas inciertas. Es el
resultado de una inflamación en los tejidos llamada inflamación
granulomatosa e inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), que
pueden dañar tus sistemas de órganos vitales. Las zonas más
comúnmente afectadas por la GPA incluyen los senos, los pulmones, y
los riñones, pero cualquier zona puede verse afectada.
Granulomatosis con
Poliangeitis (de Wegener)

78. Signos
Pérdida del apetito
Pérdida de peso
Fiebre
Fatiga
Los síntomas de la granulomatosis de Wegener y su severidad
varían entre pacientes. Signos generales de la enfermedad
pueden incluir:

79. Nariz que moquea persistentemente (también llamado rinorrea o
catarro) o la formación de costras y llagas nasales
Dolor nasal o facial
Hemorragia de la nariz o descarga nasal inusual, causada por la
inflamación de la nariz o de la cavidad o seno nasal
Tos que puede incluir flema con sangre causada por la inflamación
de las vías respiratorias superiores o vías respiratorias inferiores
(pulmones)
Molestias en el pecho con o sin falta de aliento
Inflamación del oído medio (también llamada otitis media), dolor o
pérdida auditiva
Cambios en la voz, respirar con dificultad, falta de aliento causada
por la inflamación de la tráquea

80. Los datos de laboratorio en la granulomatosis de
Wegener dependen mucho de si la enfermedad se
encuentra en fase activa o inactiva, en la fase
inactiva lasensibilidadparadetectarlos ANCA
disminuye bastante por eso es que un resultado
negativo no siempre descarta la enfermedad
Datos de laboratorio

81. Datos de laboratorio
Los pacientes pueden tener VES (velocidad de
eritrosedimentación)muyelevada, anemia leve con
leucocitosis, hipergammaglobulinemia leve
(predominio IgA) y elevación del factor reumatoide.
El 90% de los pacientes con enfermedad activa
presentan un PR3-ANCA (C-ANCA) positivo y
algunos en vez pueden tener MPO-ANCA positivo.

82. Diagnostico
El diagnóstico definitivo de una granulomatosis
conpoliangitisse da al tomar una biopsia lesional
y demostrar la presencia de una vasculitis
granulomatosa necrosante (tejido pulmonar es más
certero). El ANCA es un dato complementario y no debe
sustituir el diagnóstico histológico de la biopsia ya que
puede haber falsos positivos en infecciones y tumores.

83. Tratamiento
Ciclofosfamida: interfiere en la integridad y la función del ADN e inducir la
muerte celular en los tejidos en proliferación rápida.
Glucocorticoides: se ligan a proteínas receptoras específicas en tejidos efectores
para regular la expresión de los genes que reaccionan a ellos y de este modo
cambiar las concentraciones y la disposición de proteínas sintetizadas por los
tejidos efectores.
Metotrexato: antagonista del ácido fólico por lo que afecta la síntesis de ADN en
las células con rápida división.
Rituximab: anticuerpo monoclonal genérico dirigido contra CD20 de los
linfocitos B lo que impide su activación

84. SX DE GOODPASTURE
Esta entidad forma parte de los síndromes pulmón-riñón caracterizados por la
presencia simultánea de manifestaciones clínicas y de laboratorio
compatibles con anormalidades en la función pulmonar y renal
La asociación glomerulonefritis rápidamente
progresiva y hemorragia pulmonar configura
el Síndrome de Goodpasture

85. SX DE GOODPASTURE
Cuando se demuestra que es causada por anticuerpos anti-membrana basal
glomerular contra cualquier componente de la membrana basal glomerular
pasa a llamarse Enfermedad Anti-Membrana basal glomerular, pero si el
antígeno hacia el cual esta dirigido la respuesta inmune es el antígeno de
Goodpasture se acepta el nombre de enfermedad de Goodpasture, la que en
ocasiones solo afecta los riñones dando lugar a glomerulonefritis
rápidamente progresiva

87. 1
2
3
Clínicamente se observa:
El compromiso pulmonar básicamente
corresponde a una hemorragia alveolar y por lo
tanto las manifestaciones clínicas incluyen
La presencia de disnea,
tos y hemoptisis.
Edemas, oliguria y la hematuria
macroscópica es poco frecuente

88. 1 En la radiografía de tórax se observan infiltrados alveolares difusos.
A nivel serológico se detectan anticuerpos anti-membrana basal glomerular
por diversos métodos y el más confiable parece ser el ELISA
La inmunofluorescencia indirecta
Se ha sugerido que los pacientes también pueden ser valorados para detectar
anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos (ANCA)

89. 1 La biopsia renal constituye el procedimiento de elección para poder
diagnosticar el síndrome
Los hallazgos pulmonares son menos específicos, puesto que los
depósitos de inmunoglobulinas son frecuentemente en parches y pueden
ser pasados por alto.

90. 1
disminuir los niveles circulantes de anticuerpos anti membrana basal
glomerular
Disminuir la presencia de mediadores inflamatorios como el
complemento, y
Disminuir la producción de anticuerpos.
Está dirigido hacia:
1.
2.
3.

91. 1 Para los primeros dos objetivos el tratamiento de elección es la
plasmaferesis. Gracias a este procedimiento se logra remover
anticuerpos circulantes contra la membrana basal y mediadores
inflamatorios.

92. 1 El tercer objetivo terapéutico que es disminuir la producción de
anticuerpos, se puede lograr con la administración de terapia
inmunosupresora y lo recomendado es la utilización de
Metilprednisolona en pulsos de 30mg/kg/día para un máximo de 1000 mg
diarios administrados en forma intravenosa en 20 minutos

93. 1 En pacientes que presentan factores ambientales que puede favorecer la
recurrencia de la enfermedad como el ser fumador, e inhalar
hidrocarburos, es conveniente que suspendan el cigarrillo y que sean
trasladados a un área de trabajo diferente

94. 1 Durante el periodo en el cual el paciente reciba altas dosis de
inmunosupresores es ideal que se le administre profilaxis contra
infecciones bacterianas con Trimetoprin Sulfamentoxazol y para
infecciones micóticas con Fluconazol o Nistatina

95. 1 además se debe de proteger la mucosa gástrica con Ranitidina u
Omeprazol para evitar el riesgo de sangrado digestivo