Este documento describe diferentes tipos de anemias en pediatría. Menciona las anemias fetomaternales causadas por hemorragias durante el embarazo, las anemias hemolíticas como la de células falciformes y la enfermedad de Fanconi, y la coagulación intravascular diseminada. Explica los síntomas, diagnósticos y tratamientos de estas afecciones.

1. ANEMIAS
Nosologia. de pediatria
Dr. Hugo Staines

2. Anemias
• La etiologia de la anemia puede se
frecuentemente determinada mediante la
historia clinica y el examen fisico.
• La edad a la que aparece es importante

3. Evaluacion de laboratorio
• Recuento de globulos rojos, hemoglobina,
hematocrito.
• Recuento reticulocitario
• Frotis de sangre periferica
• Bilirrubinas sericas.
• Prueba de Coombs

4. ANEMIAS POR
HEMORRAGIAS

5. FETOMATERNA
• Sangrado significativo hacia la
circulacion materna
• 8%
• 1 % puede ser de 40 ml.
• HX fetomaterna puede ser secundaria a
una amniocentesis con daño
placentario

6. Cont..
• Seguimiento a bbs de madres que han sido
sometidas a amniocentesis, para descartar
anemia
• EFECTOS de las anemias debida a hx FM:
• HX agudas = shock hipovolemico
• HX cronicas = anemias hipocromicas
microcitica,

7. Tecnica de Kleihaver-Betke
• Frotis
• Presencia de cls fetales
• Bajo sospecha de HX FM

8. Transfusion de gemelo a gemelo
• Gemelo homocigota
Anemia en el dador
Policitemia en el receptor
Hx significativas en el 70% de gemelos
monocigotos
15% de estos embarazos se produce TGG

9. Cont….
• El gemelo dador es mas pequeño en un 20%
del peso corporal.
• Polihidramnios en el receptor
• Oligohidramnios

10. Cont…
• Sospechar de TGG cuando la [ ] de
hemoglobina entre gemelos identicos difiere
en mas de 5g / 100 ml.

11. SANGRADO PLACENTARIO
• ES UN HECHO COMUN
• En placenta previa la delgada capa que
cubre el cervix origina perdidas sanguineas
fetales
• Comunicaciones vasculares entre lobulos de
placenta multilobular

12. Cont..
• La condicion de vasos conectores se
extendie sobre el cuello uterino y por lo
tanto esta expuesto a la ruptura durante el
parto se denomina vasa previa.
• Mortalidad perinatal es mayor de 50% en
estos casos

13. Cont..
• El desprendimiento normoplacentario
(abruptio placentae)
• Anoxia y muerte fetal
• El sangrado puede ser secundario a una
incision inavertida durante una cesarea.

14. Sangrado del cordon umbilical
• Traumatismo
• Rotura
• Vasos umbilicales anormales (insercion
velamentosa en la placenta) son propensos.

15. METRORRAGIA
POSTPARTO
ES LA PERDIDA EXCESIVA DE SANGRE
QUE PUEDE PROVENIR DE:
•EL SITIO DE
IMPLANTACION DE
LA PLACENTA.
•TRAUMATISMO GENITAL.
GENITAL

16. SIGNOS CARACTERISTICOS
DE LA HIPOVOLEMIA
• TAQUICARDIA.
• VASOCONSTRICCION
PERIFERICA.
• HIPOTENCION.
• OLIGURIA.

17. MECANISMOS
COMPENSADORES
• AUM. RESISTENCIA VASCULAR
PERIFERICA.
• ACTIVIDAD
SIMPATICOSUPRARRENAL.
• ABSORCION INTRAVASCULAR DE
SUSTANCIA INTERSTICIAL.
• AUMENTA EL RETORNO VENOSO.
VENOSO

18. MANEJO CLINICO
• IDENTIFICAR CAUSA DE
HEMORRAGIA.
• SIGNOS DE HIPOVOLEMIA.
• VALORAR LA PERDIDA SANGUINEA.
• RESTAURAR LA VOLEMIA Y O2.
• EVITAR UNA PERDIDA MAYOR.

19. ETIOLOGIA
INERCIA UTERINA.
• PARTOS PROLONGADOS.
• FARMACOS.
• MULTIPARIDAD.
• OBITO.
• MIOMAS UTERINOS.

20. TRATAMIENTO
ESPECIFICO
• LIMPIEZA DE LA CAVIDAD.
• OXITOCINA 20-40 U IV.
• MALEATO DE METILERGOVINA .2 mg
IV.
• PROSTAGLANDINAS .
• LIGADURA DE LA ART. UTERINA E
HIPOGASTRICA .
• HISTERECTOMIA.

21. LESION DEL CANAL VAGINAL
Y RUPTURA UTERINA
• PARTOS TRAUMATICOS.
• LACERACIONES.
• CICATRICEZ PREVIAS.
• PARTOS PROLONGADOS
O PRESIPITADOS

22. TRATAMIENTO
• REPARAR LA MUCOSA VAGINAL
CON SUTURA CONTINUA Y
ABSORBIBLE.
• HISTERECTOMIA CUANDO LA
RUPTURAUTERINA ES GRANDE Y NO
SE DESEA FERTILIDAD.

23. INVERSION UTERINA
OCACIONADO POR
TRACCION UTERINA,
SE PUEDE CORREGIR
CON LA REVERCION
INMEDIATA.
INMEDIATA

24. PLACENTA ACRETA
• MULTIPARAS.
• ENFERMEDADES UTERINAS COMO
MIOMAS.
TRATAMIENTO
• LEGRADO.
• HISTERECTOMIA.

25. ANEMIAS HEMOLITICAS
ANEMIA DE FANCONI
• PACIENTES CON ANEMIA APLASICA
FAMILIAR CON MALFORMACIONES
CONGENITAS.
• SE CARACTERIZA POR LA
PRESENCIA DE PANCITOPENIA.

26. MANIFESTACIONES
CLINICAS
• PETEQUIAS. • RETRAZO DE
• HEMATOMAS. CRECIMIENTO
CORPORAL.
• PALIDEZ. • ALTERACIONES EN
• FATIGA. EL METABOLISMO
• EPISTAXIS. DE MELANINA.
• DEBILIDAD. • SNC.
• ANORMALIDADES
• HIPOREXIA.
HIPOREXIA
ESQUELETICAS.

27. LABORATORIO
EXAMEN DE MEDULA OSEA
• HIPERCELULARIDAD.
• HIPOCELULARIDAD.
• ANEMIA NORMOCITICA.
• RETICULOCITOS DISMINUIDOS.
• NEUTROPENIA.
• LINFOCITOSIS.
• HEMOGLOBINA FETAL ELEVADA.

28. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• ENFERMEDAD
HEMOLITICA CRONICA.
• SE DEBE A LA
DESTRUCCION
PREMATURA DE
ERITROCITOS FRAGILES.
• DREPANOCITOSIS.

29. MANIFESTACIONES
CLINICAS
• INICIO DE 2-4 MESES.
• 5-6 MESES DACTILITIS
DREPANOCITICA AGUDA.
• NECROSIS ISQUEMICA.

30. DREPANOCITOSIS
• CURSA CON EPISODIOS DE OCLUCION
VASCULAR AGUDOS.
• OCACIONA DOLOR.
• EN NIÑOS PEQUEÑOS
AFECTA EXTREMIDADES.
• EN MAYORES: CABEZA,
TORAX, ABD Y ESPALDA.
• SE DESENCADENA POR ENFERMEDADES
INTERCURRENTES ACOMPAÑADAS DE FIEBRE

31. COMPLICACIONES
• INFARTO DE MEDULA
OSEA O HUESO.
• INFARTO ESPLENICO.
• SINDROME DE
TORAX AGUDO.
• OCLUCION
CEREBROVASCULAR.
• PRIAPISMO.

32. LABORATORIO Y
GABINETE
• FROTIS SANGUINEO.
• DISMINUCION DE LA VELOCIDAD DE
SEDIMENTACION.
• PRUEBAS DE FUNCION
HEPATICA.
• ASPIRACION DE
• MEDULA OSEA.
• RADIOGRAFIA DE TORAX

33. TRATAMIENTO
• ESQUEMA NACIONAL DE VACUNACION.
• PENICILINA ORAL 2 VECES/DIA/6@.
• PARACETAMOL.
• NARCOTICOS.
• ANTIINFLAMATORIOS.
• ESPLENECTOMIA.
• TRASPLANTE DE MEDULA
OSEA.

34. ERITROBLASTOSIS
FETAL
ENFERMEDAD
PROVOCADA POR
INCOMPATIBILIDAD
SANGUINEA
FETO-MATERNA.

35. ETIOLOGIA
• INCOMPATIBILIDAD FETO-MATERNA.
• EN EL PRIMER EMBARAZO HAY MUY
POCO PELIGRO.
• EN EMBARAZOS POSTERIORES EXISTE EL
RIESGO DE PADECER LA ENFERMEDAD.
• POR AC Rh COMBINANTES QUE CAUSAN
DESCOMPOSICION DE LOS GLOBULOS
FETALES.

36. CUADRO CLINICO
• ICTERICIA.
• ANEMIA.
• DAÑO CEREBRAL.
• CARDIOPATIAS.
• MUERTE FETAL O DEL RN.

37. TRATAMIENTO
• INYECCION DE INMUNOGLOBULINA
Rh (RhIg).
• 28 SEMANAS DE EMBARAZO.
• A LAS 72 Hs. DEL PARTO.

38. RhIg
• ABORTOS ESPONTANEOS.
• EMBARAZO ECTOPICO.
• ABORTO PROVOCADO.
• TRANSFUSION.
• EXAMEN DE LIQUIDO AMNIOTICO.

39. FUNCION
• CONTIENE Ac CONTRA EL FACTOR
Rh .
• EVITA LA PRODUCCION DE Ac
MATERNOS CONTRA CELULAS
FETALES.

40. TRATAMIENTO
• ANDROGENOS.
• OXIMETOLONA
2-5 mg /DIA.
• PREDNISOLONA
5-10 mg c/48 hs.
• Qx.

41. ANEMIA HEMOLITICA
INDUCIDA POR FARMACOS
• Es una reaccion inmune al medicamento
• Hay inmunoglobulinas IgG
• La destruccion se debe a los macrofagos

42. • Modelo del apteno
• Modelo del inmunocomplejo
• Modelo del autoanticuerpo

43. Diagnostico y tratamiento
• Prueba de coombs: se encuentran los
anticuerpos, solo en presencia del farmaco.
• El tratamiento es suspender el farmaco

44. Coagulacion intravascular
diseminada
• Se debe a:
– Choque
– Sepsis
– hipoxia
– hipotermia
– desprendimiento de placenta
– retencion de feto muerto gemelar

45. Cuadro clinico
• Anemia
• Sangrados difuso
• Petequias
• hemorragia gastrointestinal
• Trombosis

46. • La anemia es debida a la interaccion del
eritrocito con la fibrina.
• Al depositarse fibrina en los vasos acorta su
luz y los eritrocitos no pueden pasar.

47. Diagnostico
• Historia clinica
• Plaquetopenia
• TP y TTP prolongados
• Disminuye los factores V, VII y fibrinogeno
• Aumento de productos de degradacion del
fibrinogeno}

48. Tratamiento
• Tratamiento del trastorno subyacente
• Infusion de plasma y plaquetas
• Si el sangrado continua:
– Considerar exanginotrasfusion
– Continuar las infusiones de plama y palquetas
según sea requerido
• Si la es principalmente trombotica:
– Administrar heparina
– despues administrar plama y plaqetas

49. ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
• Este es un transtorno autosomico dominante
que se caracteriza por la presencia de
glóbulos rojos esferocíticos.

50. ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
• LA PREVALENCIA:
* Maximo en personas del norte de Europa en
tasas de 1 por 5000. En el 50% de los casos
sigue el patrón autosómico dominante

51. ESFEROCITOSIS
HEREDITARIAS
• MANIFESTACIONES CLINICAS:
 Hemolisis leve a moderada con reticulosis
 Hiperbilirrubinemia
 Esplenomegalia

52. ESFEROCITOSIS
HEREDIATRIA
• DIAGNOSTICO:
* Sospecha en
laboratorio de
hemolisis
* Presencia de
esferocitos en sangre
periferica
* Prueba de coombs
para diagnsotico
diferencial

53. ESFEROCITOSIS
HEREDIATARIA
 En periodo neonatal lo importante es la
prevención del Kernicterus mediante la
luminoterapia o exanguinotransfusión
 La esplenectomia se lleva a cabo despues de
los 5 años de edad.

54. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• La hemoglabina falciforme difiere de la
hemoglobina A por tener una única
sustitución de aminoácido por el cual la
valina reemplaza al ácido glutámico

55. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• Una propiedad exclusiva de la hemoglobina
S es que se transforma en un gel en
presencia de bajas tensiones de oxígeno por
lo que distorsiona la membrana celular y
forma las células falciformes.

56. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• EPIDEMIOLOGIA:
Aproximadamente el 10% de los morenos
de E.U.A. son por tadores del gen
falciforme.
Los individuos heterocigotos son
asintomaticos y no tienen anemia. Y los
homocigotos tienen anemia y procesos
vasooclusivos.

57. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• CUADRO CLINICO:
Los primeros sintomas se presentan a los 4
meses de edad:
* Sindrome mano-pie
* secuestro esplenico
* infección
* hipotension
* taquicardia

58. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES

59. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• DIAGNOSTICO:
* Prenatal apartir del ADN fetal obtenido por
amnicentesis.
* Se puede llevar a cabo con la identificación en
sangre de cordón de la hemoglobina falciforme
mediante la electroforesis convencional.
* No se recomienda el uso de las tecnicas de “sickle
prep”

60. ANEMIA DE CELULAS
FALCIFORMES
• TRATAMIENTO
* Tratamiento profilactico de penicilina V
125mg/2 veces al dia.
* Restaurar el volumen intravascular por
medio de transfusiones de eritrocitos.
* Recomendacion de esplenectomia despues
del primer episodio.

61. ANEMIA FISIOLOGICA DE
LA INFANCIA Y
PREMATUREZ
• En el momento del nacimiento la
hemoglobina promedio de los neonatos a
termino es de 17g/100ml y de los recien
nacidos prematuros de 16g/100ml

62. ANEMIA FISILOGICA DE LA
INFANCIA
• La saturación de oxigeno de la hemoglobina
en el nacimiento aumenta del 50% al 95%
lo que produce un aumento de contenido de
oxigeno en sangre y el cese de la
eritropoyesis. Por consecuencia la
concentracion de hemoglobina empieza a
bajar.

63. ANEMIA FISILOGICA DE LA
INFANCIA
• La disminución de la concentracion de
hemoglobina continúa hasta alcanzar el
punto donde los requerimientos tisulares de
oxígeno son >que la transferencia de este.
Esto pasa entre las 6 y 12 semanas.

64. ANEMIA FISILOGICA DE LA
INFANCIA
• No es necesario administrar hierro durante
el periodo dado ya que no previene la
disminución fisiológica de la hemoglobina
• NO SE TRATA DE UN PROBLEMA
HEMATOLOGICO Y NO REQUIERE
TRATAMIENTO.

65. ANEMIA DEL PREMATURO
• La mangnitud de esta anemia se relaciona
directamente con el peso al nacer.
• En gran medida es una exageracion de la
anemia fisiologica de la infancia.

66. ANEMIA DEL PREMATURO
• Diferencias:
• el nadir de hemoglobina se alcanza a edad
mas temprana
• el nadir de la hemoglobina es menor a los de
termino (9.5 a 11 g/100ml)
• la disminucion de la hemoglobina puede ser
reflejo de que los recien nacidos prematuros
consumen menos oxigeno

67. ANEMIA DEL PREMATURO
• Las menores concentraciones de hb puede
ser por un estado de equilibrio de capacidad
reducida de trasporte de oxigenocon
menores necesiades de oxigeno.
• Otra explicacion es deficiencia de
“vitamina E”

68. ANEMIA DEL PREMATURO
• Una consecuencia clinica de la deficiencia
de vitamina E es que puede producirse una
anemia hemolitica en prematuros
extremos(peso menor de 1,500g ) a las 6 a
10 semanas de edad.

69. ANEMIA DEL PREMATURO
• En la actualidad es practica corriente en la
medicina neonatal adminnistrar vitamina E
a todos los prematuros.

70. ANEMIA DEL PREMATURO
• TRATAMIENTO POR TRANSFUCION
DE ERITORCITOS EN PREMATUROS:
• Se realiza en periodo neonatal inmediato
• Necesidad de tratamiento con hierro