Este documento describe las causas y características de la anemia aplásica. La anemia aplásica se define por una disminución de las tres líneas sanguíneas (eritrocitos, leucocitos y plaquetas) debido a daño o inhibición de la médula ósea, lo que resulta en una médula ósea hipocelular. Puede ser adquirida por factores como medicamentos, radiación o infecciones virales, o puede ser constitucional como el síndrome de Fanconi. El tratamiento incluye transfusiones, inmun

2. CAUSAS
UFC -B Anemia Aplásica
PANCITOPENIA
• Disminución
• Daño
• Inhibición
Médula ósea
Anemia pura
UFB -E de serie roja

3. Anemia Aplásica
C. progenitora pluripotencial
hematopoyética lesionada( UFC-B)
PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA HIPOCELULAR
(- del 25% de celularidad)
3 líneas. Disminuidas
EN S.P:
* granulocitos. :
Menos de 0.5x109//L * Reticulocitos. :
Menos del 1%
* Plaquetas :
Menos de 20x109/L

4. Epidemiología
PACIENTES
¼- menores de 20 años
Variedad idiopatica
1/3 -mayores de 60 años
Variedad secundaria
Mayor parte de los casos
Factores Ambientales
Asia

5. Fisiopatología

6. 1. Defectos del estroma de la medula
ósea
Lesiones estromales in inhiben El cultivo de Células
vivo o progenitoras viables
microvasculares
2. Supresión inmunitaria
Linfocitos T supresores Tto GAL Y GAT
Mejoría 77%
Interferón
Gama
producen Inhibición
hematopoyetica
FNT

7. 3. Deficiencias factores de crecimiento
• Factor de crecimiento celular específico (x ej: FEC-G) y
IL-3 (factor estimulante de colonias más precoces)
• Sinergia con GAL
4. Células progenitoras anormales
• Transplantes de MO Células progenitoras
defectuosas o deficientes
• Las células de la MO producen un numero menor de
colonias
• Hereditaria o adquirida

8. Clasificación de la Anemia Aplásica
A. Adquirida
Idiopática B.Constitucional
Por medicamentos: cloramfenicol,
timetadiona, genilbutazona, Anemia de Fanconi
compuestos de oro, sulfonamidas, Anemia Aplásica Familiar
antihistamínicos, antitiroideos,
tetraciclinas, penicilina, Disqueratosis Congénita
metilfeniletihidantoina. Síndrome de
Por radiación ionizante Shwachman-Diamond
Por agentes biológicos: Parvovirus,
mononucleosis infecciosa, hepatitis
infecciosa, sarampión, influenza,
errores del metabolismo de los aa,
inanición
Embarazo
Hemoglobinuria Paroxística nocturna

9. Variedades adquiridas
IDIOPATICA
•Lesión directa de la célula progenitora
•Supresión de MO mediada por Ac
FARMACOS
•Neutropenia antes que anemia o trombocitopenia
CLORAMFENICOL:
•Reversible (factor genético)
1. Pancitopenia : (dosis y el tiempo de
administración)
Reticulocitos escasos
Fe en suero
Disminución de leucocitos y plaquetas
Normoblastos vacuolados
2. Inhibición síntesis de proteínas mitocondriales

10. Derivados del Benceno
Derivados del Benceno
Daño maduración yyproliferación células
Daño maduración proliferación células Agentes químicos
comprometidas
comprometidas Industria
Sustancias en quimioterapia
Sustancias en quimioterapia Agricultura
Agentes infecciosos
••Citopeniatransitoria
Citopenia transitoria
Virales Bacterianos
••Puedeser: Eritroide o 3 líneas
Puede ser: Eritroide o 3 líneas
••Enf.Adquirida de las C. Progenitoras
Enf. Adquirida de las C. Progenitoras
••Anormalidaden la membrana
Anormalidad en la membrana susceptibilidad a
susceptibilidad a
HPN hemólisis In vivo por C´
hemólisis In vivo por C´
••Pancitopeniae hipoplasia de M.O
Pancitopenia e hipoplasia de M.O
••Complicacióntardía, pacientes que han recibido terapia
Complicación tardía, pacientes que han recibido terapia
imnumosupresora con GAL
imnumosupresora con GAL

11. Radiaciones •Destrucción células que se dividen
•Destrucción células que se dividen
ionizantes rápidamente (dosis pequeñas)
rápidamente (dosis pequeñas)
Acc. Industriales • Aplasia permanente en M.O y
• Aplasia permanente en M.O y
Pbas. Militares pancitopenia en S.P (a dosis altas)
Terapias pancitopenia en S.P (a dosis altas)
•Errores innatos del metabolismo de aa
•Errores innatos del metabolismo de aa
Cetonas y Glicina
Cetonas y Glicina
•Inanición o deficiencia proteínica Metabólica
•Inanición o deficiencia proteínica
Infección parasitaria – Perdida sangre
Infección parasitaria – Perdida sangre
•Durante el embarazo
•Durante el embarazo
•Enfermedades (renal – endocrinas)
•Enfermedades (renal – endocrinas)
Renales
Renales
Endocrinas
Endocrinas
Otras Síndromes preleucémicos
Síndromes preleucémicos
enfermedades Hipogammaglobulinemia
Hipogammaglobulinemia
Carcinoma
Carcinoma

12. ANEMIA APLÁSICA CONSTITUCIONAL
Anemia de Fanconi Autosómico recesivo
Célula incapaz de superar
estrés oxidante
Teorías de producción
Defecto de las proteínas Macrocítica
Reparadoras de DNA Leucopenia
Granulocitosis
Displasia huesos
Anormalidad Renal Pancitopenia
Retraso Mental 5 – 10 Años
Enanismo edad
Manifestaciones
Microcefalia
Hipogonadismo TTO
Hiperpigmentación de piel Transplante

13. ANEMIA APLÁSICA FAMILIAR
• Subgrupo de anemia de Fanconi sin anormalidades congénitas
• Manifestación= 1 - 11 años
• Características: pancitopenia e hipoplasia de MO.
• Trastornos familiares vinculados:
Disqueratosis congénita, Sind. De Shwachman-Diamond,
Trombocitopenia ameganocitica, Sind. Aase Smith.
MANIFESTACIONES
•Hemorragias
Signo inicial
•Petequias
•Hemorragias retinianas
No linfadenopatia
No hepatoesplenomegalia

14. Datos de Laboratorio
Médula Ósea
Sangre periférica
Hipocelular
•Pancitopenia
Lípidos +70%
•Hb<7g/dl
Regiones hiperplasicas
•GR:
“puntos calientes”
Normociticos
Macrófagos con gránulos de
macrocíticos y
Fe
normocromicos
•Anisocitosis y Poiquilocitosis
•Trombocitopenia Hb F
Otros EPO
•Reticulopenia
Fe
sérico
Pruebas Coagulación
Alargadas
T.hemorragía
Retracción del coagulo

15. Tratamiento
Esplenectomia Eliminación del agente causal
Transplante de MO
Anemia Aplásica adquirida
Inmunosupresor
De apoyo
GAL •Transfusiones de GR, plaquetas, GB
GAT
Ciclosporina

16. Otras anemias asociadas con
pancitopenia
ANEMIA MIELOPTISICA
- Infiltración a la MO (cel. Fibroticas, granulomatosas o neoplásicas)
- Hematopoyesis normal o disminuida
- Células inmaduras SP
- Reacciones leucoeritroblasticas
- Poliquilocitosis marcada
dacriocitosis ; plaquetas grandes y forma extraña.
- Asociado (próstata , mama ,estomago ) , mielofibrosis y
almacenamiento de lípidos.

17. SINDROMES MIELODISPLASICOS
• Tienden a evolucionar a leucemia
aguda
• SP : pancitopenia , bicitopenia,
citopenias aisladas con
reticulocitopenia
• MO: normocelular o hipercelular
• Dishematopoyesis
• Dismegacariopoyesis
• Disgranulopoyesis
• Eritrocitos nucleados
• Granulocitos hipogranulares
• ANEMIA
Normo o macrocìticas
• DISERITROPOYETICA
Poiquilocitosis (punteado basófilo)
CONGENITA
Eritropoyesis anormal e ineficaz
MO normocelular o hipercelular
SP pancitopenia

18. HIPERESPLENISMO
- Aumento función secuestro en bazo
- MO Normal
- Reticulocitocis
- Granulocitopenia
-TTO: Esplenectomía
OTRAS CAUSAS
Deficiencia de cobalamina o ácido fólico
MO: Normocelular o hipercelular con cambios Megaloblasticos
SP: Núcleos hipersegmentados y cuerpos de Howel Holly

19. Aplasias
Aplasia pura de serie roja
Infecciones
transitorias
Aplasia pura de serie roja Síndrome de
adquirida Diamond-Blackfan
Aguda Crónica
Trastornos
infecciones autoinmunitarios
Fármacos
Timoma
Eritoblastopenia
Transitoria
De la infancia (ETI)

20. Aplasia pura de serie roja
Anemia en
SP
Reticulocitos
Congénita
<1%
Caracte
rísticas
Disminución
Adquirida selectiva de
cel. Precursoras
eritoides

21. Aplasia pura de serie roja aguda
adquirida
•Parvovirus
Infecciones virales •Virus de Epstein-Barr
•Hepatitis
Infecciones Bacterianas
Fármacos y sustancias químicas
•Fiebre
Anemias hemolíticas •Afección de Vías respiratorias
(crisis aplasicas) superiores e intestinales
Laboratorio Eritrocitos
Ausencia Reticulocitos
HTO - HB
Tratamiento Transfusiones de paquetes globulares
Suspensión de la administración del fármaco

22. Aplasia pura de serie roja crónica adquirida
Tto: Transfusión
Timectomia
Inmunosupresión
Mecanismo
Esteroides
inmunitario
Suspensión de
fármaco
Ac. Citotóxicos
MO: Mielopoyesis
Contra cels
Y tombopoyesis normal
sensibles
Hipoplasia eritroide notable
A EPO de MO
Dx. Palidez,
anemia
Reticulocitopenia
Normal
leucocitos
y plaquetas

23. Síndrome de Diamond - Blackfan
HIPOPLASIA ERITROBLÁSTICA
niños
Aplasia de eritrocitos
No leucopenia
congénita progresiva
No tombocitopenia
Herencia autosómica
dominante y recesiva
Defectos congénitos
No patrón familiar
Fenotipo hemático común
Receptor ligando de
Receptor ligando de Hipoplasia eritroide
Hipoplasia eritroide
Trastorno
Trastorno precursores eritroides
precursores eritroides de la medula ósea
de la medula ósea
Factores de crecimiento
Factores de crecimiento

24. Diagnóstico
• Anemia macrocítica-normocítica en el primer año de vida.
• Reticulocitopenia.
• Médula ósea normocelular con hipoplasia eritroide muy
notable.
• Aumento de la eritropoyetina en suero.
• Cifra de leucocitos normal o ligeramente disminuida.
• Cifra de plaquetas normal o aumentada.
• Aumento de hemoglobina F.
• Aumento Ag. i
Tratamiento
•Transfusiones con paquetes globulares.
•Estimulación de eritropoyesis mediante corticosteroides
suprarrenales.

25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Aplasia DB ETI
APLASIA PURA Presente Presente
DE SERIE ROJA
EDAD DE INICIO 25% al nacimiento, 40% al año 0-4 años
MODO DE Autosómico dominante y recesivo No hereditaria
HERENCIA
HEMOGLOBINA Aumentada Normal (en valor
FETAL más alto que
adulto)
PRONÓSTICO Control períodico, sobrecarga Recuperación
potencial de Fe++ en pacientes total sin secuela.
dependientes de transfusiones,
complicación por hemosiderosis, a
largo plazo leucemia

26. Otras anemias por disminución en la
producción
LABORATORIO
Anemia
ENFERMEDAD RENAL anisocitosis
Hb <5 a 8g/dl
Disminución en la Poiquilocitosis
producción de EPO Eritrocitos nucleados en SP.
Disminución de la reacción eritoide
Presencia de un Ferritina
inhibidor dializable N ureico
de la eritropoyetina. Creatinina
Disminución en la
supervivencia del
eritrocito. Transplante
Pérdida de sangre. renal.
TTO Hemodiálisis
Deficiencia de folato.
CAPD.
EPO

27. Otras anemias por disminución en la
producción
EPO
Anormalidades
Endocrinas
Hipotiroidismo
Hipopituitarismo

28. “Ningún hombre
ha sido sabio de
casualidad. “
Seneca