El documento proporciona información sobre el angioedema hereditario. En 3 oraciones o menos: 1) El angioedema hereditario se debe a una deficiencia del inhibidor C1 que causa angioedema mediado por bradicinina sin urticaria. 2) Los pacientes presentan episodios recurrentes de edema de la piel y mucosas que duran de 2 a 5 días y pueden afectar extremidades, abdomen, tracto genitourinario, cara u orofaringe. 3) El diagnóstico se basa en la detección de niveles baj

1. Angioedema
hereditario
• Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Especialista en Alergia e Inmunología Clínica
• Médico residente de 2do año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de la Salud
Servicio de Dermatología

2. Introducción
El angioedema es un aumento de
volumen súbito, localizado y
asimétrico de la piel y las membranas
mucosas causado por un aumento
temporal de la permeabilidad
endotelial con extravasación de
plasma en la dermis profunda y tejido
celular subcutáneo
Kesh S, et al. Isolated angioedema: A review of classification and update on management. Ann Allergy Asthma Immunol.
2022 Dec;129(6):692-702.

3. Clasificación:
La EAACI lo clasifica en:
Angioedema histaminérgico
(idiopático) (85%)
Angioedema no
histaminérgico (idiopático)
Angioedema relacionado con
inhibidores de la ECA
Angioedema con deficiencia
de inhibidor de C1
Zeerleder S, et al. Hereditary and acquired C1-inhibitor-dependent angioedema: from pathophysiology to treatment.
Ann Med. 2016;48(4):256-67.
Hereditario Adquirido

4. Definición:
Angioedema hereditario:
Trastorno autosómico dominante definido por
una deficiencia del C1 inhibidor debido a
mutaciones en el gel SERPING1 que ocasiona
angioedema sin urticaria, mediado por
bradicinina
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

5. El AEH se
considera un
error innato de la
inmunidad
1.- Inmunodeficiencias que afectan inmunidad celular y humoral
2.- Inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas
3.- Deficiencias predominantemente de anticuerpos
4.- Enfermedades con disregulación inmune
5.- Defectos congénitos en el número o función de fagocitos
6.- Defectos en la inmunidad innata e intrínseca
7.- Trastornos autoinflamatorios
8.- Deficiencias del complemento
9.- Falla de la médula ósea
10.- Fenocopias
Clasificación de la IUIS (International Union of Immunological Societies)
Tangye SG, et al. Human Inborn
Errors of Immunity: 2022
Update on the Classification
from the International Union of
Immunological Societies Expert
Committee. J Clin Immunol.
2022 Oct;42(7):1473-1507.

6. Errores innatos
de la
inmunidad del
grupo de
“Deficiencias
del
complemento”
Tangye SG, et al. Human Inborn
Errors of Immunity: 2022
Update on the Classification
from the International Union of
Immunological Societies Expert
Committee. J Clin Immunol.
2022 Oct;42(7):1473-1507.

7. Historia
Término
“angioedema”
fue introducido
por Donati en
1586
Osler describió
una forma de
angioedema
hereditario en
1888
Donaldson y
Evans
descubrieron la
base
bioquímica del
AEH en 1963
Rosen
describió el
AEH tipo II en
1965
El gen
SERPING1 fue
clonado a
mediados de
los años 80s
Bork describió
el AEH tipo III
en 2000
Özdemir O. Innovations in Hereditary Angioedema Pathophysiology. South. Clin. Ist. Euras. 2019;30(4):355-361.

8. Epidemiología:
Enfermedad
poco frecuente
Prevalencia:
1 / 10-50,000
personas
No tiene
predilección por
sexo
No tiene
predilección por
etnia
Mortalidad del
13%
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

9. Edad de presentación
Menos del 7% tienen síntomas antes del año
Los ataques comienzan después de los 10 años
Edad promedio de inicio de los ataques: 12.5 años
Edad media del diagnóstico: 20.1 años
Wilkerson RG, et al. Hereditary Angioedema. Emerg Med Clin North Am. 2022 Feb;40(1):99-118.

10. En México:
• 17 pacientes
• 15 mujeres, 2 hombres
• Edad: 23-67 años
• AHE tipo 1: 71%
• AHE C1 Inh N: 18%
Vargas-Camaño ME, et al. Hereditary angioedema: Patient journey approach in Mexico. Rev Alerg Mex. 2023;70 (3):121-128.

11. Tipo I: alteración en función y concentración (85%)
Tipo II: alteración en función con niveles normales o elevados (15%)
Con C1 Inh normal: función y concentración normales
Clasificación:
Busse PJ, et al. Hereditary Angioedema. N Engl J Med. 2020 Mar 19;382(12):1136-1148.
De acuerdo al C1 inhibidor:

12. Más de 450 mutaciones en el gen SERPING1 (AEH 1 y 2)
Genética:
Herencia
autosómica
dominante
Gen
localizado
en el
cromosoma
11
25% de los pacientes
tienen mutación de novo
(no antecedentes
familiares)
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

13. Genética del
angioedema
hereditario tipo CI-
INH normal
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

14. C1 inhibidor:
Pertenece a la familia de
inhibidores de serín proteasas
Sintetizado principalmente
por hepatocitos
Su función es inhibir:
• C1r y C1s activados
• Factor de Hageman activado (XIIa)
• Fragmento de factor de Hageman (XIIf)
Fisiopatología
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.
• Factor XI activado
• Activador del plasminógeno tisular
• Calicreína activada

15. Sistema calicreína-cinina
C1-INH X
C1-INH X
La bradicinina:
• Es un potente
vasodilatador
• Provoca la
contracción de
músculo liso no
vascular
• Aumenta la
permeabilidad
vascular
C1-INH X Barbarroja J, y Cols. Respuestas
inmunes asociadas a patología.
Alergia. Medicine.
2009;10(28):1880-9.
Sistema de la
coagulación
Antifibrinolíticos
• Berinert
• Ruconest
• Cinryze • Berinert
• Ruconest
• Cinryze
• Ecallantide
• Lanadelumab
• Berotralstat
C1-INH X
Icatibant
• Berinert
• Ruconest
• Cinryze
• Berinert
• Ruconest
• Cinryze
Tratamiento del AEH

16. Desencadenantes de los episodios:
Traumatismo
Procedimientos
médicos
Procedimientos
dentales
Estrés emocional Menstruación Infecciones
Terapia de reemplazo
con estrógenos
IECAs Espontáneos
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

17. Cuadro
clínico
Topografía
Extremidades,
abdomen, tracto
genitourinario, cara,
orofaringe o laringe
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.

18. Morfología
Edema no inflamatorio
que no presenta fóvea,
con márgenes mal
definidos, unilateral o
bilateral, asimétrico
SIN URTICARIA
Sinnathamby ES, et al. Hereditary Angioedema: Diagnosis, Clinical Implications, and Pathophysiology. Adv Ther (2023)
40:814–827.

20. Taha OS, A patient with hereditary angioedema (HAE) with normal C1-INH and SLE with pregnancy. J Allergy Clin
Immunol Glob. 2022 Oct 27;2(1):120-121.

21. https://www.haea.org/

22. • Niño de 5 años
• Múltiples episodios
de angioedema en
piernas
• Edema en genitales
• Duración de 2-3 días
Murad A, et al. Acute
Genital Swelling Heralding
C1 Esterase Inhibitor
Deficiency in a Child.
Pediatr Dermatol. 2017
Sep;34(5):e277-e278.

23. Síntomas
Asintomático, leve ardor o dolor.
NO prurito
Evolución
Aguda, los episodios duran de 2-5
días (sin tratamiento)
Con tratamiento: mejoría en 60
minutos, resolución en 2 horas
Wilkerson RG, et al. Hereditary Angioedema. Emerg Med
Clin North Am. 2022 Feb;40(1):99-118.

24. • Edema de orofaringe y laringe
• Puede obstruir vía aérea
• 50% lo desarrollan en algún momento de la
enfermedad
• Primeros síntomas: edema bucal o lingual,
opresión en garganta y cambios en la voz
• Progresión en 20-30 minutos
• Mortalidad del 30%
Edema de vía aérea
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

25. Síntomas gastrointestinales
Wilkerson RG, et al. Hereditary Angioedema. Emerg Med Clin North Am. 2022 Feb;40(1):99-118.
Wong JCY, et al. Large-Bowel Obstruction from Hereditary Angioedema. N Engl J Med. 2023 Nov 11.
Por edema en mucosa intestinal
Síntomas: dolor abdominal,
náusea, vómito, diarrea
Signos: distensión abdominal
Raro: obstrucción, intususcepción
37.7% se someten a cirugía sin
hallazgos

26. • Masculino 56 años
• Apendicectomía a los 15 años
• 5 cirugías abdominales entre los 33 y 34 años
• Yeyunostomía por obstrucción intestinal a los 35 años
• Adhesiotomía a los 36 y 48 años
• Edema de vías respiratorias a los 48, 49 y 53 años
• 19 hospitalizaciones por dolor abdominal
• Un Reumatólogo encontró niveles bajos de C4
41 años para el diagnóstico
Honda D, et al. A case of hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency with
recurrent abdominal pain diagnosed 40 years after the occurrence of the initial
symptom. Clin J Gastroenterol. 2021 Aug;14(4):1175-1179.

27. Frecuencia de aparición de síntomas y signos:
• Encuesta a 221 pacientes
Bork K, et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptoms, affected organs, and course. Am J Med.
2006 Mar;119(3):267-74.

28. Presentes en el 50%
de los pacientes
Opresión
Hormigueo Eritema marginal
Horas antes de que el angioedema sea evidente
Síntomas prodrómicos
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

29. Eritema marginado
• Tronco y
extremidades
• Lesiones
anulares
eritematosas
• NO es exclusiva
de AH
Majmundar VD, Nagalli S.
Erythema Marginatum. In:
StatPearls [Internet]. Treasure
Island (FL): StatPearls
Publishing; 2023

30. Diagnóstico
Con angioedema recurrente SIN
urticaria
Con dolor abdominal recurrente SIN
causa
Con antecedentes familiares
Que NO responde a antihistamínicos,
corticoides o adrenalina
Clínico
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.
Sospechar en pacientes:

31. • Concentraciones plasmáticas de C4
• Concentraciones plasmáticas de C1 Inhibidor
• Función de C1 inhibidor
• Concentraciones de la fracción 1q del complemento
• Estudio genético SERPING1
• Determinación de la mutación en el gel del factor XII
Exámenes de laboratorio:
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

32. C1 inhibidor funcional bajo
(<50%)
C1 inhibidor bajo (normal 16-
33 mg/dL)
C4 bajo (<10 mg/dL)
Los niveles de C1 inh cambian
con los síntomas agudos
C4 a partir de los 12 meses.
95% tienen niveles bajos
C1q bajo en pacientes con
angioedema adquirido
• C3 está normal
Valores de laboratorio:
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

33. Pruebas de laboratorio para la evaluación del angioedema hereditario
Concentraciones
de C4
Concentraciones
de C1 INH
Función de C1
INH
C1q
AEH Tipo I Disminuidas Disminuidas Disminuida Normal
AEH Tipo II Disminuidas Normal/Elevadas Disminuida Normal
AEH nC1-INH Normal Normal Normal Normal
Repetir exámenes en 1 mes
Maurer M, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021
revision and update. Allergy. 2022 Jul;77(7):1961-1990.

34. En pacientes con AH con concentraciones normales de C1
inhibidor:
• Diagnóstico es genético
• Si no se dispone de evaluación genética, se realiza con:
• Antecedente de angioedema recurrente
• Concentraciones de C4, C1-INH y función de C1-INH normales
• Historia familiar de angioedema hereditario y falta de eficacia de altas dosis de
antihistamínicos y corticoides en el tratamiento de la crisis
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

35. Angioedema
histaminérgico
Diagnóstico diferencial

36. Ocurre cuando los
mastocitos y
basófilos liberan
histamina y otras
moléculas
vasoactivas
Rara vez es una
reacción alérgica
(mediado por IgE)
Puede ser secundario
a fármacos,
infecciones, estrés o
mecanismos
auoinmunes
Mecanismos de degranulación de mastocitos:
Rye Rasmussen EH, et al. Angioedema--assessment and treatment. Tidsskr Nor Laegeforen. 2012 Nov 12;132(21):2391-5.

37. Los síntomas ocurren de minutos a 1 hora
después de la exposición a alérgeno
Los disparadores más comunes: alimentos,
medicamentos o veneno de himenópteros
Por lo general, se relaciona a urticaria
Diagnóstico: pruebas cutáneas, IgE
específica y prueba de provocación
doble ciego controlada con placebo
(estándar de oro)
Angioedema
alérgico
Kazandjieva J, et al. Angioedema as a systemic disease. Clin Dermatol. 2019 Nov-Dec;37(6):636-643.

38. Se define como un mínimo de 3
episodios de angioedema en un
periodo de 6-12 meses SIN una
causa identificada
Responde a antihistamínicos y
esteroides
Angioedema idiopático
histaminérgico
Holguín-Gómez y Cols. Angioedema. Rev Alerg Mex. 2016;63(4):373-384.

39. Angioedemas NO histaminérgicos
ANGIOEDEMA POR INHIBIDORES DE ENZIMA CONVERTIDORA
DE ANGIOTENSINA
Puede ocurrir meses
después de iniciado el IECA
o hasta 6 meses después de
la suspensión
La principal medida de
tratamiento es la suspensión
del fármaco
Holguín-Gómez y Cols. Angioedema. Rev Alerg Mex. 2016;63(4):373-384.

40. • Sobreactivación de vía clásica del
complemento con consumo de C1 INH
• Secundario a un trastorno
linfoproliferativo subyactente o formación
de autoanticuerpos contra C1-INH
• Se presenta en mayores de 40 años de
edad, con episodios de predominio en
cara, y poca respuesta a antihistamínicos
C1-INH X
ANGIOEDEMA ADQUIRIDO
Kesh S, et al. Isolated angioedema: A review of classification and update on management. Ann Allergy Asthma Immunol.
2022 Dec;129(6):692-702.

41. Diagnóstico:
Tratamiento:
• Evaluación similar al
angioedema hereditario
• Buscar niveles de C1q y
anticuerpos anti C1-INH
• Icatibant
• Andrógenos
• Ácido tranexámico
• Rituximab ¿?
• Ciclofosfamida ¿?
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

42. Diferencias entre angioedema histaminérgico vs no histaminérgico
Características clínicas Medidado por bradicinina Mediado por histamina
Posibles agentes
desencadenantes
IECA, inhibidores de DPP-IV, AINES,
estrógenos (AHE)
Alimentos, fármacos, picadura de
insectos
Edad de aparición 3-20 años: AHE
>40 años: angioedema adquirido
Cualquier edad
Historia familiar 75% de los casos para AHE Raro
Edema Aparece lentamente (horas), dura 48-72
horas
Aparece rápido (minutos), dura 12-24
horas
Severidad Más severo Menos severo
Urticaria Ausente Presente o ausente
Riesgo de edema laríngeo Significante Bajo
Riesgo de ataque abdominal Frecuente Raro
Síntomas prodrómicos Pueden aparecer No
Respuesta a antihistamínicos Malo Bueno
Gülbahar O. Angioedema without wheals: a clinical update. Balkan Med J. 2021 Mar;38(2):73-81.

43. Formas raras de
angioedema

44. SÍNDROME DE GLEICH
Síndrome raro, descrito en 1984 por Gleich
Se caracteriza por: angioedema de cara,
cuello, extremidades y tronco, aumento de
peso, hipereosinofilia (60-70%), fiebre e
incremento de niveles séricos de IgM
Buena respuesta a corticoesteroides
García Bravo y Cols. Hipereosinofilia y angioedema recurrente. Allergologia et Immunopathologia. 2005;33(3):169-171.

45. • C1 inhibidor derivado plasmático
• Icatibant
• Ecallantide
• Lanadelumab
• Andrógenos atenuados
• Ácido tranexámico
• Plasma fresco congelado
Tratamiento
Terapia a
demanda
Profilaxis a
corto plazo
Profilaxis a
largo plazo
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.
Asegurar vía aérea

46. ¿A quienes tratar?
Desde el 2018 la WAO/EAACI recomiendan
que a TODO paciente con un ataque de AH,
independientemente de la localización
Caballero T. Treatment of Hereditary Angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2021;31(1): 1-16.

47. Terapia en agudo:
• C1 inhibidor derivado de plasma (Berinert)
• C1 inhibidor recombinante (Ruconest)
• C1 inhibidor purificado (Cynryze)
Otros
• Inhibidor de calicreína (Ecallantida)
• Antagonista del receptor 2 de Bradicinina (Icatibant)
• Plasma fresco congelado
C1 inhibidor
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

48. Concentrado de C1 inhibidor
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
Existe:
Derivado del plasma
• Berinert
• Cinryze
Recombinante
• Ruconest
Reemplaza la proteína deficiente/disfuncional en pacientes con AEH 1 y 2

49. Berinert
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
C1 inhibidor derivado del plasma
Indicado en ataques agudos y profilaxis a corto plazo
en adultos y niños
Dosis: 20 IU/kg
Se reconstituye con 10 mL de agua estéril, se administra
IV a 4 mL por minuto
Efectos adversos: disgueusia, riesgo de anafilaxia,
trombosis
$ 14,800

50. Cinryze
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
C1 inhibidor derivado del plasma
Tratamiento de ataque agudo o profilaxis a corto plazo
A partir de los 6 años de edad
Dosis: 1000 UI IV que se puede repetir si no mejora en 1 hora

51. Ruconest
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
C1 Inh recombinante
Tratamiento de los ataques, en >13 años
Vida media de 3 horas
Dosis: 50 u/kg (max 4200 unidades DU) IV

52. Icatibant
$ 31,912
Agonista del receptor B2
de bradicinina
Vida media de 1 a 2 horas
Se utiliza a demanda
durante ataques en niños
>2 años y adultos
Dosis pediátrica:
0.4 mg/kg SC,
máximo 30 mg
Dosis adultos: 30
mg SC cada 6
horas hasta 90
mg/día
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.

53. Ecallantide
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
Inhibidor de calicreína
Vida media de 2 horas
Indicado en >12 años, como
tratamiento a demanda para
ataques
Dosis: 30 mg SC (en 3
inyecciones de 10 mg/mL)
Anafilaxia en 3-4%

54. Plasma fresco congelado:
Contiene C1 inhibidor, sin embargo también cininógeno y puede
conducir a aumento de producción de Bradicinina
Su uso es controvertido, las guías no lo recomiendan a menos
que no se tenga otro tratamiento
Dosis: 10-20 ml/kg o 2-4 U/kg (c/6 horas?)
Tiempo de resolución: 4 horas (2-12 horas)
Wentzel N, et al. Fresh frozen plasma for on-demand hereditary angioedema treatment in South Africa and Iran. World
Allergy Organ J. 2019 Oct 12;12(9):100049.

55. Profilaxis a corto plazo
Se recomienda durante:
Procedimiento
odontológico
Cirugías
menores y
mayores
Endoscopías Parto
Situaciones
estresantes
Con el fin de reducir el riesgo de aparición de una crisis
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

56. Profilaxis a corto plazo
Berinert
1000 UI o una dosis
de 20 UI/kg antes de
6 horas de la
intervención
Cinryze
1000 UI en las 24
horas antes de la
intervención
Andrógenos
anabólicos
Danazol (2.5 – 10
mg/kg/día) y
Estanozol (4-6
mg/día), se inicia 5
días antes y se
suspende 2-3 días
después
Caballero T. Treatment of Hereditary Angioedema. J Investig Allergol Clin Immunol. 2021;31(1): 1-16.

57. Se recomienda si:
Tratamiento de forma continua para prevenir la aparición de ataques en el
tiempo
No hay criterios universales para evaluar la interrupción
Calidad de vida
disminuida
> 1 ataque por
mes o aparición
de ataques
rápidamente
Intubación
previa o estadio
en UCI
Inflamación
laríngea previa
10 días perdidos
de escuela o
trabajo / año
Profilaxis a largo plazo
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario. Rev Alerg Mex.
2021;68 Supl 2:s1-s22.

58. Lanadelumab
Ac. Monoclonal recombinante humano
anti calicreína
Se utiliza a partir de los 12 años
Dosis: 300 mg SC cada 2 semanas (en algunos pacientes c/ 4 semanas)
Efectos adversos: locales, infecciones respiratorias, cefalea
Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.

59. Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
Berotralstat
• Inhibe calicreína
• >12 años
• Dosis: 110-150 mg/día VO
• Efectos adversos:
gástricos
Danazol
• Andrógenos
• Dosis: desde 100 mg en
días alternos hasta 200
mg cada 8 horas
$2,000

60. Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ. 2022 Apr;121(1):48-53.
Antifibrinolíticos
• Ácido tranexámico (20-50
mg/kg/día)
• Mecanismo de acción: ?
• No autorizado para profilaxis en
EE.UU
• Efectos adversos: náusea, diarrea,
vértigo. Riesgo de trombosis
$1,197

61. Embarazo
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del
angioedema hereditario. Rev Alerg Mex. 2021;68 Supl 2:s1-s22.
El tratamiento de elección es:
- C1 inhibidor derivado plasmático
Tanto para el tratamiento como para
la profilaxis a corto plazo

62. Paciente pediátrico
El tratamiento de elección es:
- C1 inhibidor derivado plasmático
- Icatibant (>2 años)
- Plasma fresco congelado
Profilaxis a corto plazo:
- C1 inhibidor derivado plasmático
Profilaxis a largo plazo:
- Lanadelumab (>12 años)
Vazquez DO, y Cols. Consenso argentino de diagnóstico y tratamiento del
angioedema hereditario. Rev Alerg Mex. 2021;68 Supl 2:s1-s22.

63. Tratamiento en angioedema hereditario (resumen):
Medicamento Indicación Vía de
adminis-
tración
Grupo y datos Tiempo de inicio o
tiempo de
administración
Crisis Profilaxis
corto plazo
Profilaxis
largo plazo
Adultos Niños Embarazo
Berinert (esterasa de C1 inhibidor
humano)
Sí Sí No IV Sí (20 U/kg) Sí (20 U/kg) Sí (20 U/kg) 15 min ataques laríngeos y 48
minutos ataque abdominal
Firazyr (Icatibant) Sí No No SC Sí (30 mg) Sí (0.4 mg/kg, máx 30
mg)
No 50% reducción de síntomas a las
2 h
Kalbitor (Ecallantide) Sí No No SC Sí (30 mg) No (>12 años) No 67 minutos
Ruconest (Esterasa de C1 inhibidor
recombinante)
Si No No IV Sí (50 IU/kg) No No 90 minutos
Cinryze (esterasa de C1 inhibidor
humano)
No No Sí IV Sí (1000 U) Sí (6-11 años) (500 U) No Cada 3-4 días
Haegarda (esterasa de C1 inhibidor
humano)
No No Sí SC Sí (60 IU/kg) No No Cada 3-4 días
Lanadelumab No No No SC Sí (300 mg) >12 años (300 mg) No Cada 15 días
Ácido aminocaproico No No Sí Oral Sí (2 g 3 veces día) Sí (0.05 g/kg 2 veces
día)
No Diario
Ácido tranexámico No No No Oral Sí (2-6,000 mg/día) No No Diario
Danazol No Sí Sí Oral Sí (200 mg 3 veces
día)
No No Diario largo plazo, 7 días antes
corto plazo
Plasma fresco congelado Sí Sí No IV Sí (2 U ó 10 ml/kg) Sí (10 ml/kg) No 12 horas antes como profilaxis
Patel G, et al. Hereditary and acquired angioedema. Allergy Asthma Proc. 2019 Nov 1;40(6):441-445.

64. Escrutinio en familiares
Al ser de herencia autosómica dominante, el 50% de los
hijos tiene riesgo de presentar la enfermedad
Los niveles y función de C1 Inhibidor así como C4 son bajos
en <1 de año, por lo que no se recomienda su
determinación
Búsqueda de la mutación genética si es posible
Maurer M, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021
revision and update. Allergy. 2022 Jul;77(7):1961-1990.

65. Conclusiones
• El angioedema tiene varios mecanismos de presentación que
debemos conocer
• No siempre es “una alergia”
• ¿Angioedema SIN urticaria? Siempre tener en mente el angioedema
hereditario
• Es un angioedema que NO responde a antihistamínicos, esteroides y
adrenalina, que puede poner en peligro la vida del paciente

66. Gracias por
su atención