La dermatosis IgA lineal es una enfermedad autoinmune caracterizada por depósitos lineales de IgA en la membrana basal. Se presenta con placas urticariformes y ampollas en la piel y mucosas. En niños es más común en la cara y áreas perineales, mientras que en adultos afecta el tronco. El diagnóstico se realiza con biopsia e inmunofluorescencia. El tratamiento de primera línea es la dapsona, aunque también se usan corticoesteroides tópicos y sistémic
Presentación sobre hemangiomas, especialmente hemangioma infantil y hemangioma congénito. Definición, fisiopatología, cuadro clínico, síndromes asociados, diagnóstico y tratamiento
Presentación sobre la fascitis necrotizante. Es importante conocer sobre esta infección bacteriana que se ve con poca frecuencia pero puede llegar a ser letal. Se debe indagar en el diagnostico temprano para poder dar el tratamiento adecuado.
Presentación sobre la pitiriasis rubra pilar o pitiriasis rubra pilaris.
Definición, historia, fisiopatología, etiología, cuadro clínico, clasificación, lesiones en piel, diagnóstico y tratamientos disponibles.
Presentación sobre mastocitosis: cutánea y sistémica. Clasificación por la OMS, fisiopatogenia, historia, fisiopatología del mastocito, cuadro clínico, criterios diagnósticos, tratamiento.
Presentación sobre hemangiomas, especialmente hemangioma infantil y hemangioma congénito. Definición, fisiopatología, cuadro clínico, síndromes asociados, diagnóstico y tratamiento
Presentación sobre la fascitis necrotizante. Es importante conocer sobre esta infección bacteriana que se ve con poca frecuencia pero puede llegar a ser letal. Se debe indagar en el diagnostico temprano para poder dar el tratamiento adecuado.
Presentación sobre la pitiriasis rubra pilar o pitiriasis rubra pilaris.
Definición, historia, fisiopatología, etiología, cuadro clínico, clasificación, lesiones en piel, diagnóstico y tratamientos disponibles.
Presentación sobre mastocitosis: cutánea y sistémica. Clasificación por la OMS, fisiopatogenia, historia, fisiopatología del mastocito, cuadro clínico, criterios diagnósticos, tratamiento.
Enfermedad infecciosa crónica causada por el complejo Mycobacterium
tuberculosis, en la piel puede generar formas fijas (habitadas) y hematógenas (no habitadas o hiperérgicas) que dependen de la fuente de infección y el estado inmunitario del huésped.
Presentación sobre el síndrome de Hiper IgE, autosómico dominante (también conocido como enfermedad de JOB) y autosómico recesivo.
Definición, etiología, fisiopatología, genética, cuadro clínico, manifestaciones cutáneas, complicaciones, diagnóstico, tratamiento, pronóstico.
Presentación sobre las manifestaciones cutáneas por la infestación del ácaro Demodex Folliculorum, conocido como demodicosis (antes demodicidisis). Definición, epidemiología, etiopatogenia, cuadro clínico, dermatoscopía, diagnóstico, tratamiento
La inmunohistoquímica es una herramienta crítica en proliferaciones linfoides, pero requiere ser interpretada en un contexto.
El diagnóstico clínico puede alterar drásticamente la interpretación de un perfil de inmunohistoquímica
Presentación sobre la dermatitis herpetiforme, enfermedad cutánea asociada a la enteropatía por gluten (enfermedad celiaca). Fisiopatología, etiología, historia, diagnóstico, cuadro clínico, enfermedades asociadas, inmunofluorescencia directa, biopsia, diagnóstico diferencial y tratamiento.
Enfermedad infecciosa crónica causada por el complejo Mycobacterium
tuberculosis, en la piel puede generar formas fijas (habitadas) y hematógenas (no habitadas o hiperérgicas) que dependen de la fuente de infección y el estado inmunitario del huésped.
Presentación sobre el síndrome de Hiper IgE, autosómico dominante (también conocido como enfermedad de JOB) y autosómico recesivo.
Definición, etiología, fisiopatología, genética, cuadro clínico, manifestaciones cutáneas, complicaciones, diagnóstico, tratamiento, pronóstico.
Presentación sobre las manifestaciones cutáneas por la infestación del ácaro Demodex Folliculorum, conocido como demodicosis (antes demodicidisis). Definición, epidemiología, etiopatogenia, cuadro clínico, dermatoscopía, diagnóstico, tratamiento
La inmunohistoquímica es una herramienta crítica en proliferaciones linfoides, pero requiere ser interpretada en un contexto.
El diagnóstico clínico puede alterar drásticamente la interpretación de un perfil de inmunohistoquímica
Presentación sobre la dermatitis herpetiforme, enfermedad cutánea asociada a la enteropatía por gluten (enfermedad celiaca). Fisiopatología, etiología, historia, diagnóstico, cuadro clínico, enfermedades asociadas, inmunofluorescencia directa, biopsia, diagnóstico diferencial y tratamiento.
En esta presentación encontrará la caracterización de la enfermedad, el agente etiológico, la descripción de la enfermedad, el diagnóstico, el diagnóstico diferencial, la profilaxis y el tratamiento.
Presentación del módulo de Dermatopatología de ampollas intraepidérmicas que incluye pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y pénfigo paraneoplásico. Introducción, fisiopatología del pénfigo, inmunología, diagnóstico, como tomar la biopsia, epidemiología, cuadro clínico, histopatoligía, inmunofluorescencia directa e indirecta y estudios especiales, de cada tipo de pénfigo.
Presentación sobre dermatosis asociadas a enfermedades sistémicas, con énfasis en diabetes mellitus, enfermedad tiroidea (hipertiroidismo e hipotiroidismo) y enfermedad renal crónica.
Presentación sobre el pénfigo foliáceo incluyendo el subtipo Fogo Selvagem (Endémico) y pénfigo Seborreico o síndrome de Senear Usher. Definición, epidemiología, fisiopatología, cuadro clínico, diagnósticos diferenciales (en especial con pénfigo vulgar), diagnóstico, histopatología, inmunofluorescencia directa e indirecta y tratamiento.
Presentación sobre las queratosis actínicas, una forma de lesión premaligna en Dermatología.
Definición, historia, factores de riesgo, epidemiología, etiología, cuadro clínico, dermatoscopía, histología y diferentes tipos histológicos, diagnósticos diferenciales y tratamientos.
También se habla de queilitis actínica, su cuadro clínico, diagnóstico y manejo.
Presentación sobre la enfermedad de Bowen, una forma de carcinoma intraepidérmico in situ. Definición, historia, factores de riesgo, epidemiología, etiología, cuadro clínico, dermatoscopía, histología, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
También se abordan otras lesiones premalignas como la eritroplasia de Queyrat y la papulosis bowenoide.
Presentación sobre anatomía facial, desde el punto de vista de Dermatología y Estética.
Huesos de la cara, irrigación, inervación, músculos y zonas de peligro para cirugía estética.
Presentación sobre la valoración integral de las heridas, más específicamente de las úlceras. Como abordar un paciente, valoración del lecho de la herida, de los bordes, piel perilesional, comorbilidades e historia clínica.
Presentación sobre psoriasis pustulosa generalizada. Definición y clasificación de la psoriasis, etiología, epidemiología, factores de riesgo, cuadro clínico, diagnóstico diferencial y tratamiento.
Diferencia con la PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda)
Presentación sobre el abordaje de un paciente con vesículas y úlceras de la mucosa oral: clasificación, principales causas, cuadro clínico y diagnóstico de cada una de ellas. Úlceras agudas, recurrentes y crónicas.
Presentación sobre las enfermedades por eliminación transepidérmica, también llamadas como dermatosis perforantes, las cuales son: la elastosis perforante serpinginosa, la colagenosis perforante reactiva, la dermatosis perforante adquirida (enfermedad de Kyrle) y la foliculitis perforante. Definición, epidemiología, fisiopatología, cuadro clínico de cada una, histología, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
Presentación sobre alopecia androgenética en patrón masculino y femenino. Definición, epidemiología, cuadro clínico, dermatoscopía (tricoscopía), histopatología, tratamientos y pronóstico.
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Actualización 2023 de la clase de angioedema hereditario por deficiencia de C1 inhibidor. Definición de angioedema, clasificación, historia, etiologia, fisiopatología, desencadenantes, cuadro clínico, diagnóstico, exámenes de laboratorio, diagnósticos diferenciales y tratamiento.
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Presentación sobre abordaje y generalidades de vasculitis, con un especial enfoque en vasculitis cutáneas.
Definición, epidemiología, etiología, histopatología, cuadro clínico y manifestaciones cutáneas, diagnóstico, exámenes de laboratorio y abordaje.
Presentación actualizada sobre micetoma. Actinomicetoma y eumicetoma. Definición, historia, epidemiología con un énfasis en la epidemiología de México, principales agentes causales, agente etiológico, inmunología, cuadro clínico, diagnóstico, característica de los granos y cultivos, estudios de gabinete, tratamiento y pronóstico.
Presentación sobre las principales dermatosis y características, asociadas a la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y SIDA. Infecciosas: molusco contagioso, herpes simple, candidiasis, histoplasmosis, criptococosis, bacterianas, micobacterias, etc. Manifestaciones inflamatorias como psoriasis, dermatitis seborreica, dermatitis atópica, y reacciones adversas a la terapia antirretroviral y síndrome retroviral agudo.
Instrucciones del procedimiento para la oferta y la gestión conjunta del proceso de admisión a los centros públicos de primer ciclo de educación infantil de Pamplona para el curso 2024-2025.
1. • Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de segundo año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de laSalud
Servicio de Dermatología
Dermatosis
IgA lineal
2. Definición
También llamada dermatosis
ampollosa lineal por IgA, es una
enfermedad mucocutánea
autoinmune caracterizada por
depósitos lineales de IgA en la zona
de la membrana basal en la
inmunopatología
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 12;57(8):818.
En niños se llama
“enfermedad
ampollosa crónica
de la infancia”
3. Historia
Rev Cent Dermatol Pascua. 2020; 29 (2-3): 81-85.
Primera descripción la
realizó Bowen en 1901
Jablonska y cols. en 1979 la reconocieron
como una entidad diferente
5. Genética
Asociado con los antígenos leucocitarios
humanos:
HLA-B8
HLA-DR3
HLA-DQ2
HLA-cw7
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
6. Etiología
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
En adultos, la causa #1 son fármacos:
Vancomicina
(50%)
Otros
antibióticos
Inhibidores
de ECA
(captopril)
AINES Fenitoína Aparece en el
1er mes
Otras causas:
• Traumatismos
• Malignidad
• Enfermedad
gastrointestinal
Idiopático
7. Acta Derm Venereol . 2019 May
1;99(6):508-515.
Principales fármacos
asociados:
9. Las vacunas también se han visto
asociadas:
J Cutan Pathol . 2023 Jan;50(1):24-28.
10. Patogenia
• Los fármacos o
agentes infecciosos
alteran la
anteginicidad de la
lámina lúcida
• Actúan como
haptenos
Front Pediatr . 2022 Jul 8;10:937528.
11. Anticuerpos IgA dirigidos contra componentes de
la membrana basal
Más de 1 antígeno diana
Los antígenos diana son LAD-1 y LABD97, parte
del dominio extracelular de BP180 (colágeno XVII)
En adultos también puede ser el BP230
Menos común: colágeno VII
Front Immunol . 2019 Jun 26;10:1477.
12. • Los complejos inmunes
mediados por IgA activan
directamente a los
neutrófilos
• Inflamación NO
dependiente de
complemento
Front Immunol . 2019 Jun 26;10:1477.
23. MORFOLOGÍA
Episodio agudo de placas
urticariformes con pápulas y
vesículas, menos común el
“collar de perlas”
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
27. Curso de la enfermedad:
Buena
respuesta al
tratamiento
Cura sin dejar
cicatrices
Puede curar y
cursar con
brotes
La enfermedad
remite en
algunos años
(3-6 años)
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
28. • Niño de 4 años
• 4 semanas con Dapsona
Dermatol Online J . 2022 Oct 15;28(5).
29. Diferencias entre adultos y niños:
Niños Adultos
Edad 4-5 años 60-65 años
Localización
Cara, área perineal, abdomen,
muslos y nalgas
Tronco, cara, piel cabelluda y
extremidades
Morfología
Placa urticariforme de patrón
anular, ampollas periféricas en
“collar de perlas”
Placa urticariforme de patrón
anular con vesículas y ampollas
Compromiso de mucosas
Congestión nasal y manifestaciones oculares (60-80%)
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
32. Inmunofluorescencia directa
• Estándar de oro
• Se realiza en piel no
afectada
• Depósito lineal de IgA
en la membrana basal
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
33. Dermatitis herpetiforme Dermatosis IgA
lineal
• Depósitos granulares de IgA en UDE
y dermis
• Depósitos lineales de IgA en UDE
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
34. Inmunofluorescencia indirecta
Dermatol Clin . 2011 Jul;29(3):453-8, ix.
• Opción cuando no es posible tomar biopsia de
piel
• Niños: + en 75%
• Adultos: + en 30%
• Detecta IgA circulantes contra componentes de
MB
• Sustrato de piel humana dividida en sal
35. Dermatitis herpetiforme
• Vesículas y pápulas en nalgas, codos y
rodillas
• Pruriginosas
• Asociado a enfermedad celiaca
• Diagnóstico diferencial con IFD
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis
36. Impétigo ampolloso
• Niños pequeños
• S. aureus
• Ampollas en cara, tronco y
extremidades
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis
Penfigoide ampolloso
• Pródromos: lesión urticariforme
• Vesículas y ampollas tensas
• Fondo eritematoso
• Pruriginoso
37. Penfigoide gestacional
• Mujeres embarazadas
• Vesículas alrededor del ombligo
• Depósitos de C3 en IFD
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis
Epidermólisis ampollosa
adquirida
• Ampollas subepidérmicas
• Sitios de traumatismo
• Deja cicatrices
• Depósitos de IgG en IFD
38. Tratamiento
Suspender el agente etiológico si se identifica
Dapsona
Corticoesteroides tópicos y sistémicos
Sulfonamidas
Colchicina
Acta Derm Venereol . 2019 May 1;99(6):508-515.
39. Dapsona Tratamiento de primera línea
Dosis niños: 0.5 – 2 mg/kg/día
Dosis adultos: 50 a 150 mg/día
Eficaz en monoterapia o en combinación con otros
fármacos
Hasta que las lesiones desaparezcan
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
40. Corticoesteroides tópicos
• Para formas leves
• Terapia complementaria
• Se usan de alta potencia (clobetasol
0.05%)
• Mañana y noche por 2 semanas
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
41. Tacrolimus tópico
• Suprime activación de células T
• Casos leves, resistentes a corticoesteroides tópicos o dapsona
• No existe evidencia con Pimecrolimus… ¿efectivo?
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
42. Corticoesteroides sistémicos
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
Prednisona o
Prednisolona
Dosis niños:
0.5 – 1
mg/kg/día
Dosis adultos:
1 mg/kg/día
Se combina
con otros
fármacos
Se utiliza
desde 1 mes
hasta 2.5 años
Reducir
gradualmente
43. Antibióticos
En niños, en casos resistentes
a Dapsona y esteroides orales
Penicilinas: Amoxicilina-
clavulanato 1 g/día
Duración depende de
respuesta
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
Colchicina
Inhibe quimiotaxis de
neutrófilos y adhesión de
leucocitos
Dosis: 0.5 mg 2 veces al día
(¿2 semanas?)
Efectos adversos:
gastrointestinales
44. Rituximab
• Enfermedad grave y recalcitrante
• DOSIS: 1 gramo 2 veces con 2 semanas de diferencia
Metotrexato
• 15-25 mg/semana
Inmunoglobulina IV
• 2 gramos/kg durante 3-5 días hasta 7 ciclos
Medicina (Kaunas) . 2021 Aug 12;57(8):818.
45. Ciclosporina
• Casos recalcitrantes
• Dosis: 3 mg/kg/día (3 semanas – 3 meses)
• Vigilar nefrotoxicidad y hepatotoxicidad
Inhibidores TNF-alfa
• Certolizumab (400 mg SC/4
semanas), etanercept (50 mg
SC/semana) e infliximab (5
mg/IV)
Sulfasalazina
• Opción si alergia a dapsona
• Dosis: 1500 mg/día y luego 1000 mg/día de
mantenimiento
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
46. • Anticuerpo monoclonal
anti IgE
• Eficacia en algunos
informes
• Dosis: 300 mg/SC cada 4
semanas
• Duración: 6-12 meses
Omalizumab
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
47. Algoritmo de tratamiento
Sospecha de
enfermedad por
IgA
¿Inducido por
fármacos?
Suspender el
medicamento
¿Efectivo?
¿Alergia a sulfas o
deficiencia de G6P?
Esteroide oral
Dapsona +/-
esteroide tópico de
alta potencia
Sulfipiridina
¿Efectivo?
¿Sospecha de
infección?
Penicilina, Eritromicina o
TMP/SMX
¿Compromiso ocular,
enfermedad ampollosa o
enfermedad inflamatoria
intestinal?
IGIV, Rituximab, MTX,
Sulfazalazina, inhibidor TNF-alfa,
Azatioprina, Ustekinumab
¿Pediátricos? Cochicina, MMF, ciclosporina,
tacrolimus tópico
¿Eosinofilia? Omalizumab
Talidomida
Continuar
manejo
Sí
Sí
No
No
No
Resistente a todas las modalidades de
tratamiento
No
No
No
No
Sí
Sí
Sí
Sí
Cureus . 2023 Mar 21;15(3):e36481.
48. Pronóstico
Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.
Pronóstico bueno
Remisión espontánea en 30-60% en algunos años
La forma inducida por fármacos remite en 2-6 semanas