Enfermedades por Eliminación Transepidérmica (Dermatosis Perforantes)

• Edwin Daniel Maldonado Domínguez
• Residente de tercer año de Dermatología
HospitalCivil deCuliacán
Centro de Investigación y Docencia enCiencias de la Salud
Servicio de Dermatología
Enfermedades por
eliminación
transepidérmica

Introducción
También llamadas dermatosis perforantes, son trastornos que
se caracterizan por eliminación transepidérmica de algunos
componentes de la dermis
Involucra 4
principales
enfermedades:
• Elastosis perforante
serpinginosa
• Colagenosis perforante
reactiva
• Dermatosis perforante
adquirida
• Foliculitis perforante
Enfermedades por eliminación transepidérmica
N. Kluger, B. Guillot. Dermatosis por eliminación transepidérmica (dermatosis perforantes). EMC - Dermatología. Volume
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

Existen los trastornos
perforantes “secundarios” en
los que la eliminación
transepidérmica de una
sustancia se produce como
componente secundario de
una dermatosis primaria
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018.
Dermatología. ELSEVIER.
Sustancias endógenas
Hematomas
Calcinosis perforante
Gota (cristales de urato)
Mucinosis papular (mucina)
Granulomas
Granuloma anular perforante
Necrobiosis lipoídica
Sarcoidosis
Material extraño
Sílice
Astillas de madera
Enfermedades infecciosas
Cromoblastomicosis
Lepra
Células tumorales
Melanoma
Enfermedad de Paget

Epidemiología
Se encuentran en todo
el mundo sin
predilección racial
Cuando se presentan en
la infancia, suelen ser
hereditarias
Patrón autosómico
dominante
La elastosis perforante
serpinginosa afecta
hombres>mujeres 4:1
La distribución por
sexos es la misma en el
resto de las
enfermedades
Se observa dermatosis
perforante adquirida en
4.5 – 11% de pacientes
con ERC en hemodiálisis
Bolognia J, Schaffer J, Cerroni L. 4th Ed. 2018. Dermatología. ELSEVIER.

En México…
Estudio observacional de 1975 a 2005
22 reportes histopatológicos
14 (66%) mujeres y 8 (34%) hombres
Las principales:
1.- Foliculitis perforante: 11 (50%)
2.- Enfermedad de Kyrle: 7 (32%)
3.- Elastosis perforante serpinginosa: 2 (9%)
3.- Colagenosis perforante reactiva: 2 (9%)
Rodríguez-Patiñog, et al. Dermatosis perforantes. Características clinicopatológicas en México. Rev Med Hosp Gen
Mex 2009; 72 (1): 20-25.

Patogenia
Desconocida
En EPS: ↑ expresión de receptores de elastina
en epidermis
↑receptores de
elastina
CD36
Colágeno tipo IV (CPR)
El rascado expone a los queratinocitos a
proteínas (colágeno I y III) que favorece
diferenciación de queratinocitos y el
movimiento ascendente
En pacientes con DM y uremia, existe ↑ de
fibronectina que se une a colágeno tipo IV

Colagenosis
perforante
reactiva

Descripta por
Mehregan en
1967
La variedad
familiar
comienza en la
infancia (<1 año)
La variedad
adquirida
comienza en
edad adulta,
asociada a DM o
ERC (etapa IV o
V)
Suele comenzar
después de
traumatismos
superficiales
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

Topografía
• Brazos
• Piernas
Morfología
• Pápulas
hiperqueratósicas
• 5-8 mm
• Fenómeno de
Koebner
• Resuelven en 6-10
semanas
• Deja cicatriz
atrófica o
hipopigmentación

• Pápulas eritematosas
hiperqueratosis central en
miembros inferiores
Gontijo JRV, et al. Trauma-induced acquired reactive
perforating collagenosis. An Bras Dermatol. 2021 May-
Jun;96(3):392-393.

Kochen D, et al. Reactive Perforating
Collagenosis; An Uncontrolled Pruritus That
Left You Scratching Your Head. Cureus. 2020
Jul 14;12(7):e9175.
Sintomatología
• Prurito
Evolución
• Brotes a lo largo de la vida
• Agravamiento invernal
• En la forma familiar, los episodios
mejoran con la edad

Kreuter A. Acquired reactive perforating collagenosis. CMAJ. 2010 Mar 9;182(4):E184.

Histología
En estadios iniciales:
• Acantosis
• Depresión cupuliforme de
epidermis con colágeno
necrosado, queratina y
células inflamatorias
• Epidermis atrófica
interrumpida por fibras
colágenas orientadas
verticalmente
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
Tinciones:
• H/E
• Van Gieson

Fibras de colágeno orientadas verticalmente
que protruyen hacia el interior del tapón de
queratina suprayacente

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
• Van Gieson
• Epidermis atrófica
• Se observa la
protrusión de las
fibras de colágeno,
NO de fibras elásticas

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
En lesiones establecidas:
• Hiperqueratosis que
cubre invaginación de
epidermis
• Hiperplasia epidérmica
que abarca un tapón
basófilo central de
queratina, colágeno y
restos inflamatorios

Elastosis
perforante
serpinginosa

Descrita por
Fischer en
1953
Enfermedad
en donde las
fibras
elásticas son
expulsadas a
través de la
epidermis
Aparece en
la infancia o
al principio
de la edad
adulta
En 40% está
asociado a
otros
trastornos
genéticos
(Down,
Ehlers-
Danlos,
Marfán)
Se asocia
con uso
prolongado a
penicilamina

Topografía
• Cara lateral del cuello
• Cara
• Brazos
• Pliegues

Morfología
• Pápulas
queratósicas
• 2-5 mm
• Se disponen en
patrón
serpinginoso o
anular

Sintomatología
Evolución
• Asintomáticos o
prurito leve
• Persiste por mucho tiempo, pero
se resuelve espontáneamente

Brazão C, et al. Cutaneous Markers of Cardiovascular Diseases. Acta Med Port. 2022 Dec 2;35(12):899-907.

Histología
• Hiperplasia de epidermis excavada
por conducto por el que se
elimina material basófilo y tapón
córneo
• Reacción inflamatoria con células
gigantes y de cuerpo extraño
• Fibras elásticas engrosadas
(orceína o Verhoeff-Van Gieson)
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

• Invaginación de epidermis • Eliminación transepidérmica de fibras
eosinofílicas brillantes
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
Tinción de Van-Gieson
Fibras
elásticas

Dermatosis
perforante
adquirida

Enfermedades perforantes
que aparecen en adultos,
asociadas a DM y/o
enfermedad renal crónica
Kyrle efectuó en 1916 la
primera descripción clínica e
histológica completa
La mayoría son pacientes
con nefropatía
También se asocia a
fármacos como inhibidores
del TNF-alfa, inhibidores del
factor de crecimiento
epidérmico o antivirales
El epónimo de enfermedad
de Kyrle ha sido utilizado por
algunos como sinónimo de
dermatosis perforante
adquirida

• Afecta a ambos sexos
• Predomina en el sexo
femenino
• Aparece entre los 35-
75 años
• Sin predominio étnico
La enfermedad de Kyrle

Topografía
1
Con mayor frecuencia en piernas
Puede ser diseminada o generailzada
Mayor afectación en superficies extensoras
Respeta pliegues y mucosas

Morfología
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
• Inicia como pápula
eritematosa,
hiperqueratósica
• Crece
progresivamente de
3 a 10 mm

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
• En el centro de
forma un tapón
córneo grisáceo
• El raspado de la
costra deja a la vista
un cráter de fondo
hemorrágico
• Separadas por piel
sala

Sintomatología
Evolución
• Asintomáticos o
prurito leve
• Crónica, durante década, sin
remisión espontánea
• Deja cicatrices deprimidas
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

Histología
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
El aspecto histológico varía según el estado evolutivo
En lesiones maduras: tapón córneo ortoqueratósico
con focos de paraqueratosis que penetran la dermis
La masa córnea no tiñe para tinciones de fibras
elásticas
Infiltrado inflamatorio

• Hiperqueratosis, acantosis e
invaginación epidérmica
• El tapón consiste en queratina
degenerada y un infiltrado de células
inflamatorias rico en neutrófilos
Brinster N, Liu V, Diwan H, McKee P. In: Dermatopathology: A Volume in the High Yield Pathology Series. Philadelphia,
PA: Elsevier Health Sciences; 2011. Kyrle’s disease; pp. 302.

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
Descrita en 1968 por Mehergan y Coskey, se han descrito
pocos casos
Se caracteriza por una perforación del epitelio
folicular a nivel del infundíbulo del folículo piloso
Algunos autores consideran que no forma parte de las
enfermedades por eliminación transepidérmica
No tiene
predilección
por sexo ni
edad

Topografía
Zonas pilosas de extremidades y nalgas
En algunos casos, la espalda o abdomen
Fenómeno de Koebner
N. Kluger, B. Guillot. Dermatosis por eliminación transepidérmica
(dermatosis perforantes). EMC - Dermatología. Volume 43, Issue 4,
2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.

Morfología
43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
• Pápulas eritematosas
foliculares no
confluentes
• 2-12 mm
• Tapón córneo central
• Cuando se retira costra,
deja zona de depresión

43, Issue 4, 2009, Pages 1-12, ISSN 1761-2896.
Pápulas de color pardo-violáceas,
con hiperqueratosis central

Inducido por Vemurafenib
• 2 meses • 7 meses • Al suspender
Shiraishi K, et al. A Case of Perforating Folliculitis Induced by Vemurafenib. Acta Derm Venereol. 2019 Feb
1;99(2):230-231.

Histología
• Folículo piloso dilatado con material orto y
paraqueratósico entremezclado con colágeno,
células inflamatorias y fibras elásticas
• Áreas de perforación folicular en la zona infundibular
• Con tinción de Masson se observa la migración de
las fibras de colágeno hacia el infundíbulo
Cardemil S, et al. Foliculitis perforante: una dermatosis de eliminación
transepidérmica. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2017; 25 : 3 (julio -
septiembre): 238-241.

Resumen

Criterios diagnósticos
De acuerdo a la Asociación Japonesa de Dermatología 2020
A. Hallazgos básicos (en la biopsia)
Cambios histopatológicos que muestren eliminación
transepidérmica de componentes cutáneos
B. Sustancias que son eliminadas
1. Colágeno
2. Fibras elásticas
3. Queratinas
4. Colágeno de folículos pilosos
C. Hallazgos cutáneos
1. Pápulas umbilicadas o nódulos con un tapón de queratina
central
2. Aparición >18 años
Diagnóstico:
A + B1 + C1 + C2: colagenosis perforante
reactiva
A + B2: elastosis perforante serpinginosa
A + B3: enfermedad de Kyrle
A + B4: foliculitis perforante
Kawakami T, et al. Clinical practice guide for the treatment of perforating dermatosis. J Dermatol. 2020
Dec;47(12):1374-1382.

Prúrigo nodular
• Trastorno pruriginoso crónico
• Fisiopatología desconocida… sobreexpresión de factor
de crecimiento nervioso así como neuropéptidos
• Prurito intenso asociado a nódulos entre 0.5-3 cm,
duros, hiperqueratósicos, con excoriaciones
• Acantosis irregular
• Hipergranulosis
Barnawi G, et al. Prurigo Nodularis Eruption Triggered by SARS-CoV-2 Vaccine. Cureus. 2022 Oct 4;14(10):e29914.

Liquen plano hipertrófico
• Variedad de liquen plano
• Se localiza en piernas
• Lesiones sobreelevadas con costras en la superficie
Arnold DL, Krishnamurthy K. Lichen Planus. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024

Enfermedad de Darier
• Disqueratosis folicular congénita
• Pápulas o planas hiperqueratósicas color
marrón, en áreas seborreicas
Schmieder SJ, et al. Darier Disease. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024

Poroqueratosis de Mibelli
• Trastorno de la queratinización
• Afecta extremidades
• Pápulas escamosas, color marrón, que se
unen formando placas con un borde
verrugoso
Laminilla cornoide
Williams GM, Fillman EP. Porokeratosis. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024

Enfermedad de Flegel
• Trastorno de la queratinización
• Predomina en el dorso de los pies y porción distal de las
piernas
• Pápulas de 1-5 mm de diámetro, hiperqueratósicas
• Al retirar la queratina, se produce un ligero sangrado
Pastor Jané, et al. Enfermedad de Flegel. Piel. 2009;24(6):307-9.

Granuloma anular perforante
• Variedad rara
• Ocurre con mayor frecuencia en la infancia
• Pápulas umbilicadas que afectan más
comúnmente las extremidades
Alves J, et al. Perforating Granuloma Annulare — An Unusual Subtype of a Common Disease. Healthcare. 2014; 2: 338-345.

Tratamiento
No existe un tratamiento estandarizado, se basa en pequeñas series de casos
Cuando es leve y localizado, evitar el traumatismo suele ser suficiente
Se recomienda control de comorbilidades (DM, enfermedad renal) y suspender
fármacos
Kawakami T, et al. Clinical practice guide for the treatment of perforating dermatosis. J Dermatol. 2020
Dec;47(12):1374-1382.

Antihistamínicos
• No se utilizan como monoterapia
• Se combinan con otros tratamientos como
fototerapia, corticoesteroides tópicos o
sistémicos, tretinoína tópica, agentes
queratolíticos o alopurinol
Lukács J, Schliemann S, Elsner P. Treatment of acquired reactive perforating dermatosis - a systematic review. J Dtsch
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.

Corticoesteroides tópicos
• Buena respuesta con propionato
de betametasona 2 veces al día
por 3 meses
• Empeoró con corticoesteroides
tópicos… se trató con fototerapia
NB-UVB
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.

Retinoides tópicos
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.
Se ha visto efecto
beneficioso en varios casos
Se utilizan en
combinación con otros
agentes
Se combinan con
corticoesteroides y/
antihistamínicos
• Tretinoína tópica 0.05% c/12h
por 6 semanas
• 2 pacientes con tretinoína
tópica 0.05%, uno de ellos +
Isotretinoína 40 mg/día

Retinoides sistémicos
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.
En 2 informes de casos, se informó mejoría
Acitretina 25 mg/día (9 meses) e Isotretinoína 40
mg/día (1 año)
Cuando se suspendió acitretina, regresó la dermatosis

Alopurinol
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.
• 100 mg/día, respondió a las 2 semanas
• El tratamiento se mantuvo por 6 meses
• Mecanismo de acción: ↑ productos finales
glicosilados y estrés oxidativo en pacientes
diabéticos, y el alopurinol tiene propiedades
antioxidantes
El tratamiento con alopurinol se
ha informado exitoso en varios
casos

Fototerapia
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.
• 3 sesiones
por semana
• 20 sesiones
en total

Algoritmo de tratamiento
Dermatol Ges. 2018 Jul;16(7):825-842.
Tratamiento de la enfermedad perforante
Tratar enfermedad sistémica coexistente
TERAPIA DE PRIMERA LÍNEA – TÓPICA
• Agentes queratolíticos (ácido salicílico)
• Corticoesteroides tópicos
• Retinoides tópicos
TERAPIA DE PRIMERA LÍNEA – SISTEMICA
• Antihistamínicos
• Alopurinol
• UVB
• PUVA
• Retinoides sistémicos
• Corticoesteroides sistémicos
Modalidades físicas disponibles Modalidades físicas no disponibles

Conclusiones
• Dermatosis poco frecuentes
• Sospecharlas ante un paciente con pápulas o
nódulos con centro queratósico
• Siempre realizar biopsia
• Difícil tratamiento

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