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MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
Dra. Edda Leonor Velásquez
Gutiérrez
MEDICINA INTERNA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
Enfermedad primaria del miocardio,
determinada genéticamente, caracterizada por
hipertrofia.
TIPOS
Septal asimetrica
Concentrica
Apical
Medioventricular
Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte
súbita en jóvenes
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
ETIOLOGÍA
Teorías:
• Mutación de Proteínas sarcoplásmicas.
• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría
crecimiento del músculo cardiaco.
• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico
con hipertrofia compensadora.
• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación.
• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares.
ETIOLOGIA
 60% mutación en los genes que codifican las proteínas del
sarcomero
 A-D
 Aproximadamente 25- 30% de casos
 Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina
(b-MyHC)
 Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora de miosina
 10% de casos
 Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1,
que codifican cardíaca troponina T, troponina I,
α-tropomiosina, y α-actina
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA
• 50% de los afectados muestran
patrón AD
• El resto podrían ser mutaciones de
novo.
• Se puede encontrar una mutación
en los genes de la miosina, actina,
troponina T, troponina I, alfa
tropomiosina, proteína C de unión
a la miosina, o en las cadenas
ligeras esencial o reguladora entre
otras.
Cadena pesada de
miosina cardiaca b
Tropomiosina a
Troponina
T cardiaca
CMH4
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
• Engrosamiento muscular
aparece en ausencia de una
causa determinada.
• La alineación normal de las
fibras musculares se pierde en
esta enfermedad y a este
fenómeno se conoce como
desalineación miocárdica
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
Diástole Sístole
Hipercontractilidad
Efecto Venturi
Movimiento anterior sistólico
Obstructiva
MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
Miocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción
ventricular
Fuerzas
restitutivas
↑ Masa
↓ Volumen
↑ Rigidez muscular
↑ Rigidez de
cavidad
↑ Carga de contracción
(estenosis subaórtica)
↓ Cargas de relajación
↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad
↓ Dependencia de carga
Bronwald 5ta Edición
↓ Relajación
? ?
MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
FISIOPATOLOGÍA
Asimétrica NO Asimétrica O
Concéntrica Apical
 Hipertrofia de los miocitos
 Miocitos desordenados (más del
20% del ventrículo)
 Fibrosis intersticial
 Hipertrofia o hiperplasia de la
capa media de las arterias
coronarias
 Alteraciones de la válvula
mitral
Miocitos desordenados
Fibrosis intersticial
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
CUADRO CLÍNICO
 Asintomática
 Muerte súbita cardiaca
 Disnea
 Representa el síntoma más frecuente
 Secundario a la disfunción diastólica
 Principalmente durante el ejercicio
 Dolor torácico
 Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo
 Sincope
 Poco frecuente
 Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita
de origen cardiaco
 FA y arritmias SV
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
CLÍNICAMuerte súbita
DISNEA 90%
Angina de pecho 75%
Fatiga, lipotimias y sincope
Palpitaciones
Disnea paroxística
Dx + frec 3era y 4ta década de la vida
Exacerbación de síntomas con el ejercicio
El angor se exacerba con admón.
de nitroglicerina
Insuficiencia cardiaca congestiva
FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN PACIENTES CON
MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA
ESTABLECIDOS
• Antecedente de paro cardiaco súbito
• Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca
• Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones
• Sincope debido a arritmias cardiaca
• Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas
• Hipertrofia ventricular grave (> 3cm)
MENOS ESTABLECIDOS
• Hipotensión inducida por el ejercicio
• Obstrucción del tracto de salida del VI
• Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos
• Inicio temprano de las manifestaciones clínicas
• Isquemia miocárdica
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
DIAGNÓSTICO
IDENTIFICACIÓN TEMPRANA
• Historia familiar detallada
• Estudio genético
• Evaluación clínica (HC y E.F)
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
ECG
Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III,
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 Hipertrofia ventricular
 Ondas T negativas
 Bloqueos de rama
 QT largo o preexcitación
Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.
ECOCARDIOGRAMA
Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.
Hipertrofia de ventrículo izquierdo, que
predomina en septum I.V
• CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA (CRM)
– Método de realce tardío (RT)
– Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis miocárdica focal de
origen no isquémico
Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1). Enero 2007
A: patrón unifocal, en septo
inferior
B: patrón bifocal en de
unión de ambos ventrículos
C: patrón multifocal en
diferentes segmentos del
VI
D: patrón difuso con una
larga extensión de RT
TRATAMIENTO
Beta bloqueadores
1era elección
Síntomas inducidos por el ejercicio
Obstrucción LVOT
Dolor torácico
Bloqueadores de los canales de Ca
En caso de contraindicación de beta-bloqueadores
En combinación con beta-bloqueadores
Evitarse en Obstrucción LVOT
Diltiazem y verapamilo
Nifedipino contraindicado
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
Diuréticos
Sobrecarga de volumen
A bajas dosis
Disopiramida
Antiarritmico clase I
En combinación con beta-bloqueadores en casos de
HCM con
obstrucción LVOT
TRATAMIENTO
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
• Pacientes con síntomas de ICC
– β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético
en dosis bajas
• Pacientes sintomáticos que muestran LVOT
gradientes
– Combinación de β-bloqueantes y disopiramida
– Miomectomia quirúrgica
– Ablación septal transcatéter
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
MIOMECTOMIA QUIRÚRGICA
 Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico
 LVOT significativa
 Enfermedad valvular
 Enfermedad coronaria
 Mortalidad alta en ancianos
 Tasa de mortalidad 1% a 5% tras una
miomectomia extensa.
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
MIOMECTOMÍA
Extirpación quirúrgica de una
porción del septum
interventricular engrosado,
ampliando la vía de salida del
ventrículo izquierdo y la
abolición del movimiento
anterior sistólico así como de la
insuficiencia mitral.
ABLACIÓN SEPTAL TRANSCATÉTER
Útil en LVOT
Infusión de una pequeña cantidad de alcohol en la rama
izquierda de la arteria coronaria descendente anterior
Necrosis miocárdica localizada en el septo, reducien la LVOT
Se asocia con remodelación del VI y regresión de la
hipertrofia
BAV completo es la complicación más importante
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
• HolterPacientes con palpitaciones
• Holter
• Estudios electrofisiológicos
• Prueba de esfuerzo
Sincope
• Valorar riesgo de SDC
Sintomáticos o mínimamente
sintomáticos
• Revisión periódica y ECG
• Ecocardiograma y Holter de 48 hrs
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SDC
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Asintomática en
alto riesgo de
SCD (2 o más
FR)
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
PRONÓSTICO
FA (etapas avanzadas de la
enfermedad)
Endocarditis infecciosa <10%
Profilaxis en Miocardiopatía
hipertrófica y antecedente de
endocarditis infecciosa
Progresión a dilatación del VI y
disfunción con adelgazamiento de
la pared y desaparición de los
gradientes de presión preexistentes
en el infundíbulo ventricular
Muerte súbita de origen cardíaco es la
principal causa de mortalidad
• Antecedente de reanimación
• síncope recurrente,
• TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente
familiar y mutaciones genéticas
Principios de Medicina Interna. Miocardiopatías. Harrison. México 2009.McGrawhill.1481-1488

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Miocardiopatia hipertrofica

  • 1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez MEDICINA INTERNA
  • 2. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente, caracterizada por hipertrofia. TIPOS Septal asimetrica Concentrica Apical Medioventricular Afecta a 1 de cada 500 a nivel mundial, es la principal causa de muerte súbita en jóvenes
  • 3. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA ETIOLOGÍA Teorías: • Mutación de Proteínas sarcoplásmicas. • Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardiaco. • Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora. • Isquemia subendocárdica por alteraciones en la micro circulación. • Se ha encontrado relación con antecedentes familiares.
  • 4. ETIOLOGIA  60% mutación en los genes que codifican las proteínas del sarcomero  A-D  Aproximadamente 25- 30% de casos  Gen MYH7 que codifica para la cadena pesada de la b-miosina (b-MyHC)  Gen MYBPC3 que codifica la proteína C fijadora de miosina  10% de casos  Genes TNNT2, TNNI3, TPM1, y ACTC1, que codifican cardíaca troponina T, troponina I, α-tropomiosina, y α-actina Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 5. Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 6. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA FISIOPATOLOGÍA-GENÉTICA • 50% de los afectados muestran patrón AD • El resto podrían ser mutaciones de novo. • Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina, actina, troponina T, troponina I, alfa tropomiosina, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora entre otras. Cadena pesada de miosina cardiaca b Tropomiosina a Troponina T cardiaca CMH4
  • 8. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA FISIOPATOLOGÍA • Engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. • La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad y a este fenómeno se conoce como desalineación miocárdica
  • 10. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA FISIOPATOLOGÍA Miocardiopatía Hipertrófica↓ Interacción ventricular Fuerzas restitutivas ↑ Masa ↓ Volumen ↑ Rigidez muscular ↑ Rigidez de cavidad ↑ Carga de contracción (estenosis subaórtica) ↓ Cargas de relajación ↓ Inactivación ↑ falta de uniformidad ↓ Dependencia de carga Bronwald 5ta Edición ↓ Relajación ? ?
  • 12.  Hipertrofia de los miocitos  Miocitos desordenados (más del 20% del ventrículo)  Fibrosis intersticial  Hipertrofia o hiperplasia de la capa media de las arterias coronarias  Alteraciones de la válvula mitral Miocitos desordenados Fibrosis intersticial Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 13. CUADRO CLÍNICO  Asintomática  Muerte súbita cardiaca  Disnea  Representa el síntoma más frecuente  Secundario a la disfunción diastólica  Principalmente durante el ejercicio  Dolor torácico  Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo  Sincope  Poco frecuente  Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco  FA y arritmias SV Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 14. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA CLÍNICAMuerte súbita DISNEA 90% Angina de pecho 75% Fatiga, lipotimias y sincope Palpitaciones Disnea paroxística Dx + frec 3era y 4ta década de la vida Exacerbación de síntomas con el ejercicio El angor se exacerba con admón. de nitroglicerina Insuficiencia cardiaca congestiva
  • 15.
  • 16. FACTORES DE RIESGO DE MUERTE SÚBITA CARDIACA EN PACIENTES CON MIOCADIOPATIA HIPERTROFICA ESTABLECIDOS • Antecedente de paro cardiaco súbito • Fuerte historia familiar de muerte súbita cardiaca • Mutaciones causales, incluyendo dobles mutaciones • Sincope debido a arritmias cardiaca • Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida repetitivas • Hipertrofia ventricular grave (> 3cm) MENOS ESTABLECIDOS • Hipotensión inducida por el ejercicio • Obstrucción del tracto de salida del VI • Fibrosis intersticial grave y desorden de los miocitos • Inicio temprano de las manifestaciones clínicas • Isquemia miocárdica Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 17. DIAGNÓSTICO IDENTIFICACIÓN TEMPRANA • Historia familiar detallada • Estudio genético • Evaluación clínica (HC y E.F) • Electrocardiograma • Ecocardiograma Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 18. ECG Ondas Q (pseudonecrosis) en II, III, AVF  Hipertrofia ventricular  Ondas T negativas  Bloqueos de rama  QT largo o preexcitación Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.
  • 19. ECOCARDIOGRAMA Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24. Hipertrofia de ventrículo izquierdo, que predomina en septum I.V
  • 20. • CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA (CRM) – Método de realce tardío (RT) – Detección de cicatriz miocárdica por necrosis, fibrosis miocárdica focal de origen no isquémico Pujadas S. et al., Miocardiopatias. Revista de Cardiologia española. Vol 60 (1). Enero 2007 A: patrón unifocal, en septo inferior B: patrón bifocal en de unión de ambos ventrículos C: patrón multifocal en diferentes segmentos del VI D: patrón difuso con una larga extensión de RT
  • 21. TRATAMIENTO Beta bloqueadores 1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico Bloqueadores de los canales de Ca En caso de contraindicación de beta-bloqueadores En combinación con beta-bloqueadores Evitarse en Obstrucción LVOT Diltiazem y verapamilo Nifedipino contraindicado Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 22. Diuréticos Sobrecarga de volumen A bajas dosis Disopiramida Antiarritmico clase I En combinación con beta-bloqueadores en casos de HCM con obstrucción LVOT TRATAMIENTO Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 23. TRATAMIENTO • Pacientes con síntomas de ICC – β-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas • Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes – Combinación de β-bloqueantes y disopiramida – Miomectomia quirúrgica – Ablación septal transcatéter Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 24. MIOMECTOMIA QUIRÚRGICA  Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico  LVOT significativa  Enfermedad valvular  Enfermedad coronaria  Mortalidad alta en ancianos  Tasa de mortalidad 1% a 5% tras una miomectomia extensa. Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009 TRATAMIENTO
  • 25. MIOMECTOMÍA Extirpación quirúrgica de una porción del septum interventricular engrosado, ampliando la vía de salida del ventrículo izquierdo y la abolición del movimiento anterior sistólico así como de la insuficiencia mitral.
  • 26. ABLACIÓN SEPTAL TRANSCATÉTER Útil en LVOT Infusión de una pequeña cantidad de alcohol en la rama izquierda de la arteria coronaria descendente anterior Necrosis miocárdica localizada en el septo, reducien la LVOT Se asocia con remodelación del VI y regresión de la hipertrofia BAV completo es la complicación más importante Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009 TRATAMIENTO
  • 27. • HolterPacientes con palpitaciones • Holter • Estudios electrofisiológicos • Prueba de esfuerzo Sincope • Valorar riesgo de SDC Sintomáticos o mínimamente sintomáticos • Revisión periódica y ECG • Ecocardiograma y Holter de 48 hrs Bajo riesgo para SDC • Candidato para implante de ICD Asintomática en alto riesgo de SCD (2 o más FR) Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
  • 28. PRONÓSTICO FA (etapas avanzadas de la enfermedad) Endocarditis infecciosa <10% Profilaxis en Miocardiopatía hipertrófica y antecedente de endocarditis infecciosa Progresión a dilatación del VI y disfunción con adelgazamiento de la pared y desaparición de los gradientes de presión preexistentes en el infundíbulo ventricular Muerte súbita de origen cardíaco es la principal causa de mortalidad • Antecedente de reanimación • síncope recurrente, • TV, hipertrofia ventricular >30mm, antecedente familiar y mutaciones genéticas Principios de Medicina Interna. Miocardiopatías. Harrison. México 2009.McGrawhill.1481-1488