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Centro Médico Nacional del Bajío
Unidad Médica de Alta Especialidad
>> Departamento de Cardiología <<
Tema:
“Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)”
Dr. Ricardo Mora Moreno
Médico Residente 1er Año de Cardiología (R1C)
León, Guanajuato
17 / Mayo / 2016
Objetivos:
• Definición
• Epidemiología
• Etiología
• Cuadro clínico
• Diagnostico
• Tratamiento
• Muerte súbita
Miocardiopatía Hipertrófica
Definición:
• La miocardiopatía hipertrófica (MHC)
se define por la presencia de aumento
del grosor de la pared del ventrículo
izquierdo (VI) que no se puede explicar
únicamente por condiciones de carga
anómalas.
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Definición:
Miocardiopatía Hipertrófica
The 50-year History, controversy, and clinical implications of left ventricular outflow tract obstruction in
hypertrophic cardiomyopathy: from idiopathic hypertrophic subaortic stenosis to hypertrophic cardiomyopathy.
Journal of the American College of Cardiology, Volume 54, Issue 3, 2009, e 191- 200
Historia:
Epidemiología
Epidemiología:
• Prevalencia a nivel mundial en adultos del 0.02-0.23% (1:500)
• Incidencia anual en niños 0.3-0.5/100,000
• MCH se transmite como un rasgo autosómico dominante
• Genero: Masculino>Femenino
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Epidemiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Epidemiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Etiología
Etiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Etiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Cuadro clínico
Cuadro clínico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Cuadro clínico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for
the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the
Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology
(ESC). Eur Heart J. 2009;30:2631-71.
Cuadro clínico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Brignole M, Vardas P, Hoffman E, Huikuri H, Moya A, Ricci R, et al. Indications for
the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders. Europace.
2009;11:671-87.
Diagnostico
Diagnostico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Diagnostico:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al.
Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical
phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
Diagnostico
EKG:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al.
Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical
phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
Diagnostico EKG:
Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
Las anomalías mas frecuentes incluyen:
*Aumento del voltaje por hipertrofia del VI.
*Cambios en ST con inversión pronunciada de la onda T en derivaciones
precordiales laterales.
*Ondas Q profundas y estrechas, con más frecuencia en las derivaciones de
cara inferior y lateral del VI.
*Ondas R pequeñas en derivaciones precordiales laterales.
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
Miocardiopatía Hipertrófica
Diagnostico EKG:
Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
1. Muestra la ausencia de la onda Q en DI, aVL , en V5 y V6
2. La presencia de ondas R altas desde la derivación V2
3. Un segmento ST rectificado y ascendente, fundamentalmente en la
derivación V2.
4. Ondas T negativas “gigantes”“seudoisquémicas”en la cara anterolateral.
MCH APICAL
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic
cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic
cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic
cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Sasson Z, Henderson M, Wilansky S y col: Casual relation between the pressure gradient and left ventricular ejection
time in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 1275-1279.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic
cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic
cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
Diagnostico
Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al.
Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical
phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking
Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left
ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic
observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography
in 600 patients. J Am Coll Cardiol. 1995;26:1699-708.
Diagnostico Ecocardiograma:
Miocardiopatía Hipertrófica
Flachskampf FA, Badano L, Daniel WG, Feneck RO, Fox KF, Fraser AG, et al.
Recommendations for transoesophageal echocardiography: update 2010. Eur J
Echocardiogr. 2010;11:557-76.
Diagnostico RMN:
Miocardiopatía Hipertrófica
Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions
services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
Diagnostico RMN:
Miocardiopatía Hipertrófica
Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions
services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
Diagnostico Gammagrafía Nuclear:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, et al. Role of
(99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin
related cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011;4:659-70.
Diagnostico Biopsia endomiocárdica:
Miocardiopatía Hipertrófica
Leone O, Veinot JP, Angelini A, Baandrup UT, Basso C, Berry G, et al. 2011
consensus statement on endomyocardial biopsy from the Association for
European Cardiovascular Pathology and the Society for Cardiovascular Pathology.
Cardiovasc Pathol. 2012;21:245-74.
Diagnostico
Laboratorio:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Diagnostico Genético:
Miocardiopatía Hipertrófica
Godard B, ten Kate L, Evers-Kiebooms G, Ayme S. Population genetic screening
programmes: principles, techniques, practices, and policies. Eur J Hum Genet.
2003;11 Suppl 2:S49-87
Diagnostico Genético:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Diagnostico Cateterismo cardiaco:
Miocardiopatía Hipertrófica
Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias
and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of
Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of
sudden cardiac death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Europace. 2006;8:746-837.
Diagnostico Electrofisiología:
Miocardiopatía Hipertrófica
Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and
cardiac resynchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of
Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association (EHRA). Eur Heart J. 2013;34:2281-329.
Tratamiento
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Stauffer JC, RuizV, Morard JD. Subaortic obstruction after sildenafil in a patient
with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1999;341:700-1
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Sherrid MV, Shetty A, Winson G, Kim B, Musat D, Alviar CL, et al. Treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy
symptoms and gradient resistant to first-line therapy with beta-blockade or verapamil. Circ Heart Fail. 2013;6: 694-702.
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation
versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation
versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Kappenberger L, Linde C, Daubert C, McKenna W, Meisel E, Sadoul N, et al. Pacing in hypertrophic obstructive
cardiomyopathy. A randomized crossover study. PIC Study Group. Eur Heart J. 1997;18:1249-56.
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rosing DR, Condit JR, Maron BJ, Kent KM, Leon MB, Bonow RO, et al. Verapamil therapy: a new approach to the
pharmacologic treatment of hypertrophic cardiomyopathy: III. Effects of long-term administration. Am J Cardiol.
1981;48:545-53.
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M, Dickstein K, et al. ESC Guidelines for the diagnosis and
treatment of acute and chronic heart failure 2012: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart
Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the
ESC. Eur Heart J. 2012;33:1787-847
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Rogers DP, Marazia S, Chow AW, Lambiase PD, Lowe MD, Frenneaux M, et al. Effect of biventricular pacing on
symptoms and cardiac remodelling in patients with end-stage hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail.
2008;10:507-13.
Tratamiento:
Miocardiopatía Hipertrófica
Kato TS, Takayama H, Yoshizawa S, Marboe C, Schulze PC, Farr M, et al. Cardiac transplantation in patients with
hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2012;110:568-74.
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Muerte Súbita
Miocardiopatía Hipertrófica
Barry J. Maron, Contemprary Insights and Strategies for risk stratification and prevention
of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy; Circulation, 2010: 121: 445-456
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
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Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Miocardiopatía Hipertrófica
Miocardiopatía Hipertrófica
Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la
miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
Miocardiopatía Hipertrófica
Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
GRACIAS!!!
Miocardiopatía Hipertrófica
Fuentes de Información:
• Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
• Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
• Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and
final diagnosis. A position statement from the ESCWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
• Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the
Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2009;30:2631-71.
• Brignole M, Vardas P, Hoffman E, Huikuri H, Moya A, Ricci R, et al. Indications for the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders. Europace.
2009;11:671-87.
• Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and
significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol. 1995;26:1699-708.
• Flachskampf FA, Badano L, Daniel WG, Feneck RO, Fox KF, Fraser AG, et al. Recommendations for transoesophageal echocardiography: update 2010. Eur J
Echocardiogr. 2010;11:557-76.
• Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
• Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, et al. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin related
cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011;4:659-70.
• Leone O, Veinot JP, Angelini A, Baandrup UT, Basso C, Berry G, et al. 2011 consensus statement on endomyocardial biopsy from the Association for European
Cardiovascular Pathology and the Society for Cardiovascular Pathology. Cardiovasc Pathol. 2012;21:245-74.
• Godard B, ten Kate L, Evers-Kiebooms G, Ayme S. Population genetic screening programmes: principles, techniques, practices, and policies. Eur J Hum Genet. 2003;11
Suppl 2:S49-87
• Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and
the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology
Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac
death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Europace. 2006;8:746-837.
• Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy:
the Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European Heart Rhythm
Association (EHRA). Eur Heart J. 2013;34:2281-329.
• Stauffer JC, RuizV, Morard JD. Subaortic obstruction after sildenafil in a patient with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1999;341:700-1
• Sherrid MV, Shetty A, Winson G, Kim B, Musat D, Alviar CL, et al. Treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy symptoms and gradient resistant to first-line
therapy with beta-blockade or verapamil. Circ Heart Fail. 2013;6: 694-702.
• Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic
cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
• Kappenberger L, Linde C, Daubert C, McKenna W, Meisel E, Sadoul N, et al. Pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A randomized crossover study. PIC Study
Group. Eur Heart J. 1997;18:1249-56.
• Rosing DR, Condit JR, Maron BJ, Kent KM, Leon MB, Bonow RO, et al. Verapamil therapy: a new approach to the pharmacologic treatment of hypertrophic
cardiomyopathy: III. Effects of long-term administration. Am J Cardiol. 1981;48:545-53.
• McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M, Dickstein K, et al. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012:
The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart
Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J. 2012;33:1787-847
• Rogers DP, Marazia S, Chow AW, Lambiase PD, Lowe MD, Frenneaux M, et al. Effect of biventricular pacing on symptoms and cardiac remodelling in patients with end-
stage hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2008;10:507-13.
• Kato TS, Takayama H, Yoshizawa S, Marboe C, Schulze PC, Farr M, et al. Cardiac transplantation in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol.
2012;110:568-74.
• Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J
Cardiol 1981; 48: 418-428.
Miocardiopatía Hipertrófica

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  • 1. Instituto Mexicano del Seguro Social Centro Médico Nacional del Bajío Unidad Médica de Alta Especialidad >> Departamento de Cardiología << Tema: “Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)” Dr. Ricardo Mora Moreno Médico Residente 1er Año de Cardiología (R1C) León, Guanajuato 17 / Mayo / 2016
  • 2. Objetivos: • Definición • Epidemiología • Etiología • Cuadro clínico • Diagnostico • Tratamiento • Muerte súbita Miocardiopatía Hipertrófica
  • 3. Definición: • La miocardiopatía hipertrófica (MHC) se define por la presencia de aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) que no se puede explicar únicamente por condiciones de carga anómalas. Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 4. Definición: Miocardiopatía Hipertrófica The 50-year History, controversy, and clinical implications of left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy: from idiopathic hypertrophic subaortic stenosis to hypertrophic cardiomyopathy. Journal of the American College of Cardiology, Volume 54, Issue 3, 2009, e 191- 200 Historia:
  • 6. Epidemiología: • Prevalencia a nivel mundial en adultos del 0.02-0.23% (1:500) • Incidencia anual en niños 0.3-0.5/100,000 • MCH se transmite como un rasgo autosómico dominante • Genero: Masculino>Femenino Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 7. Epidemiología: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 8. Epidemiología: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 10. Etiología: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 11. Etiología: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 13. Cuadro clínico: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 14. Cuadro clínico: Miocardiopatía Hipertrófica Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2009;30:2631-71.
  • 15. Cuadro clínico: Miocardiopatía Hipertrófica Brignole M, Vardas P, Hoffman E, Huikuri H, Moya A, Ricci R, et al. Indications for the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders. Europace. 2009;11:671-87.
  • 17. Diagnostico: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 18. Diagnostico: Miocardiopatía Hipertrófica Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
  • 19. Diagnostico EKG: Miocardiopatía Hipertrófica Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
  • 20. Diagnostico EKG: Miocardiopatía Hipertrófica Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
  • 21. Las anomalías mas frecuentes incluyen: *Aumento del voltaje por hipertrofia del VI. *Cambios en ST con inversión pronunciada de la onda T en derivaciones precordiales laterales. *Ondas Q profundas y estrechas, con más frecuencia en las derivaciones de cara inferior y lateral del VI. *Ondas R pequeñas en derivaciones precordiales laterales. Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009 Miocardiopatía Hipertrófica
  • 22. Diagnostico EKG: Miocardiopatía Hipertrófica Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009 1. Muestra la ausencia de la onda Q en DI, aVL , en V5 y V6 2. La presencia de ondas R altas desde la derivación V2 3. Un segmento ST rectificado y ascendente, fundamentalmente en la derivación V2. 4. Ondas T negativas “gigantes”“seudoisquémicas”en la cara anterolateral. MCH APICAL
  • 23. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 24. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 25. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
  • 26. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
  • 27. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
  • 28. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Sasson Z, Henderson M, Wilansky S y col: Casual relation between the pressure gradient and left ventricular ejection time in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 1989; 13: 1275-1279.
  • 29. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
  • 30. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428.
  • 31. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58.
  • 32. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol. 1995;26:1699-708.
  • 33. Diagnostico Ecocardiograma: Miocardiopatía Hipertrófica Flachskampf FA, Badano L, Daniel WG, Feneck RO, Fox KF, Fraser AG, et al. Recommendations for transoesophageal echocardiography: update 2010. Eur J Echocardiogr. 2010;11:557-76.
  • 34. Diagnostico RMN: Miocardiopatía Hipertrófica Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
  • 35. Diagnostico RMN: Miocardiopatía Hipertrófica Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009
  • 36. Diagnostico Gammagrafía Nuclear: Miocardiopatía Hipertrófica Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, et al. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin related cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011;4:659-70.
  • 37. Diagnostico Biopsia endomiocárdica: Miocardiopatía Hipertrófica Leone O, Veinot JP, Angelini A, Baandrup UT, Basso C, Berry G, et al. 2011 consensus statement on endomyocardial biopsy from the Association for European Cardiovascular Pathology and the Society for Cardiovascular Pathology. Cardiovasc Pathol. 2012;21:245-74.
  • 38. Diagnostico Laboratorio: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 39. Diagnostico Genético: Miocardiopatía Hipertrófica Godard B, ten Kate L, Evers-Kiebooms G, Ayme S. Population genetic screening programmes: principles, techniques, practices, and policies. Eur J Hum Genet. 2003;11 Suppl 2:S49-87
  • 40. Diagnostico Genético: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 41. Diagnostico Cateterismo cardiaco: Miocardiopatía Hipertrófica Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Europace. 2006;8:746-837.
  • 42. Diagnostico Electrofisiología: Miocardiopatía Hipertrófica Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association (EHRA). Eur Heart J. 2013;34:2281-329.
  • 44. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 45. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Stauffer JC, RuizV, Morard JD. Subaortic obstruction after sildenafil in a patient with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1999;341:700-1
  • 46. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Sherrid MV, Shetty A, Winson G, Kim B, Musat D, Alviar CL, et al. Treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy symptoms and gradient resistant to first-line therapy with beta-blockade or verapamil. Circ Heart Fail. 2013;6: 694-702.
  • 47. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
  • 48. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34
  • 49. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 50. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Kappenberger L, Linde C, Daubert C, McKenna W, Meisel E, Sadoul N, et al. Pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A randomized crossover study. PIC Study Group. Eur Heart J. 1997;18:1249-56.
  • 51. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Rosing DR, Condit JR, Maron BJ, Kent KM, Leon MB, Bonow RO, et al. Verapamil therapy: a new approach to the pharmacologic treatment of hypertrophic cardiomyopathy: III. Effects of long-term administration. Am J Cardiol. 1981;48:545-53.
  • 52. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M, Dickstein K, et al. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J. 2012;33:1787-847
  • 53. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 54. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Rogers DP, Marazia S, Chow AW, Lambiase PD, Lowe MD, Frenneaux M, et al. Effect of biventricular pacing on symptoms and cardiac remodelling in patients with end-stage hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2008;10:507-13.
  • 55. Tratamiento: Miocardiopatía Hipertrófica Kato TS, Takayama H, Yoshizawa S, Marboe C, Schulze PC, Farr M, et al. Cardiac transplantation in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2012;110:568-74.
  • 56. Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 58. Miocardiopatía Hipertrófica Barry J. Maron, Contemprary Insights and Strategies for risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy; Circulation, 2010: 121: 445-456
  • 59. Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 60. Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 62. Miocardiopatía Hipertrófica Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52
  • 63. Miocardiopatía Hipertrófica Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
  • 64. Miocardiopatía Hipertrófica Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009
  • 66. Fuentes de Información: • Guía de práctica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnóstico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica; Rev Esp Cardiol, 2015; 68 (1): 63. e1-e52 • Consenso de Miocardiopatía hipertrófica; Consenso Argentino SAC; Revista Argentina de Cardiología; Vol 77 No 2, Marzo-Abril, 2009 • Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, et al. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final diagnosis. A position statement from the ESCWorking Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2013;34:1448-58. • Moya A, Sutton R, Ammirati F, Blanc JJ, Brignole M, Dahm JB, et al. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009): the Task Force for the Diagnosis and Management of Syncope of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2009;30:2631-71. • Brignole M, Vardas P, Hoffman E, Huikuri H, Moya A, Ricci R, et al. Indications for the use of diagnostic implantable and external ECG loop recorders. Europace. 2009;11:671-87. • Klues HG, Schiffers A, Maron BJ. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients. J Am Coll Cardiol. 1995;26:1699-708. • Flachskampf FA, Badano L, Daniel WG, Feneck RO, Fox KF, Fraser AG, et al. Recommendations for transoesophageal echocardiography: update 2010. Eur J Echocardiogr. 2010;11:557-76. • Burton H, Alberg C, Stewart A. Heart to heart: inherited cardiovascular conditions services — a needs assessment and service review. London: PHG Fundation; 2009 • Rapezzi C, Quarta CC, Guidalotti PL, Pettinato C, Fanti S, Leone O, et al. Role of (99m)Tc-DPD scintigraphy in diagnosis and prognosis of hereditary transthyretin related cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2011;4:659-70. • Leone O, Veinot JP, Angelini A, Baandrup UT, Basso C, Berry G, et al. 2011 consensus statement on endomyocardial biopsy from the Association for European Cardiovascular Pathology and the Society for Cardiovascular Pathology. Cardiovasc Pathol. 2012;21:245-74. • Godard B, ten Kate L, Evers-Kiebooms G, Ayme S. Population genetic screening programmes: principles, techniques, practices, and policies. Eur J Hum Genet. 2003;11 Suppl 2:S49-87 • Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, Buxton AE, Chaitman B, Fromer M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (Writing Committee to Develop guidelines for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death) developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Europace. 2006;8:746-837. • Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association (EHRA). Eur Heart J. 2013;34:2281-329. • Stauffer JC, RuizV, Morard JD. Subaortic obstruction after sildenafil in a patient with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1999;341:700-1 • Sherrid MV, Shetty A, Winson G, Kim B, Musat D, Alviar CL, et al. Treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy symptoms and gradient resistant to first-line therapy with beta-blockade or verapamil. Circ Heart Fail. 2013;6: 694-702. • Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, Smedira N, Lever HM, Lytle BW, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34 • Kappenberger L, Linde C, Daubert C, McKenna W, Meisel E, Sadoul N, et al. Pacing in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. A randomized crossover study. PIC Study Group. Eur Heart J. 1997;18:1249-56. • Rosing DR, Condit JR, Maron BJ, Kent KM, Leon MB, Bonow RO, et al. Verapamil therapy: a new approach to the pharmacologic treatment of hypertrophic cardiomyopathy: III. Effects of long-term administration. Am J Cardiol. 1981;48:545-53. • McMurray JJ, Adamopoulos S, Anker SD, Auricchio A, Bohm M, Dickstein K, et al. ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure 2012: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Acute and Chronic Heart Failure 2012 of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J. 2012;33:1787-847 • Rogers DP, Marazia S, Chow AW, Lambiase PD, Lowe MD, Frenneaux M, et al. Effect of biventricular pacing on symptoms and cardiac remodelling in patients with end- stage hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2008;10:507-13. • Kato TS, Takayama H, Yoshizawa S, Marboe C, Schulze PC, Farr M, et al. Cardiac transplantation in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2012;110:568-74. • Maron BJ, Gottdiener J, Epstein S: Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 1981; 48: 418-428. Miocardiopatía Hipertrófica