Este documento resume las principales anomalías del corazón derecho diagnosticadas por ecocardiografía fetal, incluyendo atresia pulmonar con septo íntegro o comunicación interventricular, atresia tricúspide, displasia tricúspide y anomalía de Ebstein. Describe los hallazgos ecocardiográficos característicos de cada anomalía, puntos clave a revisar, anomalías asociadas y manejo prenatal y al nacimiento.

1. Ecocardiografía
Cardiopatías derechas
Dr. Roberto Rodríguez
medicinafetal.hulp@salud.madrid.org

2. • Atresia pulmonar con SI
• Atresia pulmonar conCIV
• Atresia tricúspide
• Displasia tricúspide
• Enfermedad de Ebstein
Anomalías del
corazón derecho

3. Atresia pulmonar
con septo íntegro
ConexiónVA derecha ausente
Obstrucción tracto de salida del
VD
Atresia de la válvula pulmonar
• Primaria
• Secundaria

4. Atresia pulmonar con
septo íntegro
Si laVT es atrésica elVD es
pequeño (SCDH).
Si laVT es insuficiente elVD está
dilatado (sobre todo laAD)

5. AP
VD
AD

6. AP-SI
VT displásica

7. Ao
VCS
T
Ao
AP
VD
VI
AP-SI

8. VT
VD
S
VT
VI
Ao
VD
VM
SP

9. Atresia pulmonar con
septo íntegro
Revisión cada 4 semanas
Puntos a controlar
Tamaño, función y presencia de
fibroelastosis delVD
Riesgo de ICC cuando:
• IT severa (con dilatación de AD)
• FO restrictivo
Presencia de sinusoides
Tamaño y crecimiento de las ramas
pulmonares.
Flujo a través del DA (retrógrado)

10. Anomalías asociadas
Riesgo muy bajo de alteración
cromosómica
Riesgo muy bajo de anomalías no
cromosómicas
Atresia pulmonar con
septo íntegro

11. Actitud al parto
Cardiopatía ductus dependiente
Nacimiento en centro terciario
Atresia pulmonar con
septo íntegro

12. Atresia pulmonar
con CIV
Fallot extremo
Ausencia de la conexiónVA derecha
CIV con cabalgamientoAo
Tronco pulmonar muy hipoplásico o
ausente
El flujo pulmonar depende
exclusivamente del DA o de MAPCAs
Ramas pulmonares confluentes o
ausencia de ramas pulmonares

13. AP-CIV

14. AP
Ao
AP-CIV
AP
Ao
*

15. *
AP-CIV

16. AP
Ao
AP-CIV

17. MAPCA

18. Puntos a controlar
Tamaño de ramas pulmonares
Valorar el flujo retrógrado a través del
ductus.
Buscar posibles colaterales aorto-
pulmonares.
Atresia pulmonar
con CIV
Revisión cada 4-6 semanas

19. Anomalías asociadas
Ausencia de ductus arterioso
Interrupción del arco aórtico
Arco Ao derecho
Anomalías extracardiacas (SNC,
digestivas)
Asociación con 22q11 y trisomías 13 y 18
Atresia pulmonar
con CIV

20. Atresia tricúspide
Conexión AV derecha ausente
VT atrésica conVD hipoplásico
CIV obligada
FO muy patente
Sobrecarga corazón izquierdo
Puede haberTGA (20-30%)

21. CIV
FO
VD
AD
VI
VD
CIV
VI
AD
Atresia tricúspide
Vasos normorrelacionados

22. CIV
VD
VI
CIV
VD
FO
Atresia tricúspide
Vasos normorrelacionados

23. Atresia tricúspide
Vasos normorrelacionados

24. Atresia tricúspide
Revisión cada 4 semanas
Puntos a controlar
Tamaño delVD
Tamaño y dirección del flujo a través
del FO
Riesgo de progresión de la obstrucción
delTSVD
• Disminución de la CIV
• Tamaño de ramas pulmonares
Dirección de flujo a través de la AP
Anatomía y función de la válvula mitral
VM displásica
• Función delVI
• Progresión de la insuficiencia mitral
(hidrops)

25. Atresia tricúspide
Anomalías asociadas
CIA-OS frecuentemente
Discordancia ventrículo-arterial
(20-30%)
No suele asociar anomalías en
otros órganos
Riesgo bajo de cromosomopatía

26. Atresia tricúspide
Al nacimiento
Con CIV restrictiva parto en centro
terciario (ductus-dependencia)

27. Displasia tricúspide
Válvula gruesa y ecogénica con
apertura y cierre limitados
Insuficiencia valvular
Si aislada, el FO puede asumir la
sobrecarga de la AD
El pronóstico depende de las lesiones
asociadas (estenosis o atresia de laVP)

28. Displasia tricúspide
Hidrops

29. VP
AD
VDVI
Displasia tricúspide
Ebstein like

30. Displasia tricúspide
Puntos a controlar
Riesgo de obstrucción del tracto
de salida derecho
DilataciónAD y cardiomegalia en
casos de insuficiencia severa con
riesgo de IC e hidrops.
Riesgo de arritmia por dilatación
de la AD.
Revisión cada 1-4 semanas en
dependencia de la gravedad

31. Displasia tricúspide
Anomalías asociadas
Ebstein
Atresia pulmonar (funcional)
No suele asociar anomalías en otros
órganos
No suele asociar anomalías
cromosómicas

32. Tratamiento intraútero
Considerar tratamiento con
digoxina si IC
En casos de insuficiencia
importante nacimiento en
centro terciario.
Displasia tricúspide

33. Anomalía de Ebstein
Válvula tricúspide anómala, de
inserción muy baja
Marcada insuficiencia valvular
Dilatación severa de la AD

34. AD
VD
AI
VI

35. Anomalía de Ebstein
Revisión semanal
Puntos a controlar
Riesgo de obstrucción del tracto de
salida derecho
Dilatación AD con riesgo de IC e hidrops
Riesgo de arritmias

36. Anomalías asociadas
Posible atresia pulmonar
Anomalías cromosómicas en el 3-5%
No suele asociar anomalías en otros
órganos
Anomalía de Ebstein

37. Tratamiento intraútero
Considerar tratamiento con
digoxina si IC
Evolución
Mal pronóstico en las
diagnosticadas intraútero
Nacimiento en centro terciario
Anomalía de Ebstein

38. medicinafetal.hulp@salud.madrid.org