Este documento describe las diferentes clases de malformaciones uterinas o müllerianas, incluyendo la etiología, diagnóstico, tratamiento y complicaciones de cada clase. Se clasifican en 7 clases principales según la clasificación de Rock y Adam, destacando la Clase I que incluye el Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, caracterizado por la ausencia congénita del útero y la vagina. El documento también cubre otras anomalías no clasificadas como el himen imperforado, septo vaginal transverso

1. UNIVERSIDAD TOMINAGA
NAKAMOTO
Escuela de Medicina
MALFORMACIONES UTERINAS O
MÜLLERIANAS
GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA
8vo Semestre
Sandoval Campos Andrea Cecilia

2. ANOMALÍA UTERINAS O MÜLLERIANAS
• Causas importantes de problemas de infertilidad
• Prevalencia 1% (general) y 3% (infertilidad)
• Diagnóstico tardío
• Etiología multifactorial

3. EMBRIOLOGÍA

5. CLASIFICACIÓN
ROCK Y ADAM

6. CLASE I: AGENESIA -
HIPOPLASIA
Agenesia de segmentos y grados
de hipoplasia uterovaginal
CLASE II: ÚTERO UNICORNE Representa una parcial o completa
hipoplasia unilateral
CLASE III: ÚTERO DIDELFO Ausencia completa de fusión de los
conductos de Müller
CLASE IV: ÚTERO BICORNE Fusión incompleta del segmento superior
del canal uterovaginal
CLASE V: ÚTERO SEPTADO Representa la incompleta o completa no
reabsorción del septo uterovaginal
CLASE VI: ÚTERO ARCUATO Completa reabsorción del septo
uterovaginal
CLASE VII Secuelas del DEB en el útero
American Society Rreproductive Medicine

7. CLASE I: SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-
HAUSTER (MRKH)
Ausencia de la vagina y generalmente del útero, y puede estar
acompañado de malformaciones del aparato urinario y del sistema
musculoesquelético.

8. HISTORIA
• August Franz Joseph Karl Mayer (1829)
• Hermann Küster (1910)
• Rokitansky (1938)
• Hauster (1961)

9. EPIDEMIOLOGÍA
• 1:5, 000 nacidas vivas
• Cariotipo normal (46, XX)
• Momento del diagnóstico: 15 y 18 años
• Etiología genética asociada
• Segunda causa de amenorrea primaria

10. ETIOLOGÍA
• Desconocida
• Causa poligénica multifactorial (Desarrollo embrionario
Mülleriano)
• Falta de receptores a las hormonas sexuales en los conductos de
Müller

11. DIAGNÓSTICO
CLÍNICA
• Amenorrea primaria
• Desarrollo normal de los caracteres sexuales secundarios
• No presentan crisis dolorosas cíclicas

12. EXPLORACIÓN GINECOLÓGICA
• Inspección de genitales externos
• Tacto rectal: Ausencia del aparato
genital interno
• Alteraciones: Leiomiomas, dolor pélvico
crónico, útero aplásico ectópico y
endometriosis

13. IMAGENOLOGÍA Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Ecografía
• TAC
• Resonancia Magnética
• Laparoscopia
• Pruebas de función ovárica normales
• Cariotipo 46 XX

14. CARACTERÍSTICAS
Ausencia congénita de útero y vagina
Función ovárica normal, incluida la ovulación
Sexo asignado: Femenino
Sexo fenotípico: Femenino
Sexo genético: Femenino (46XX)
Asociación frecuente con otras anomalías congénitas

15. ANOMALÍAS ASOCIADAS
Urológicas y renales Esqueléticas Otras
• Agenesia renal
unilateral
• Riñón en herradura
• Riñón pélvico uni o
bilateral
• Hidronefrosis
• Duplicidad ureteral
• Síndrome de
Klippel-Feil
• Síndrome de
MURCS
• Clinodactilia
• Polidactilia
• Hipoplasia del
radio, escafoides o
trapecio
• Cardiopatía y hernia
inguinal

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
a. Trastornos del desarrollo vaginal
b. Síndrome de resistencia androgénica

17. TRATAMIENTO
Objetivo: Crear una vagina adecuada para una vida sexual normal
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO
• Frank (1938): Creación de una neovagina, presión intermitente
sobre el esbozo vaginal utilizando dilatadores.

18. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
A. Técnica de Abbe-McIndoe: Disección entre la vejiga y el recto que
forma una cavidad donde se inserta un “molde” vaginal.
B. Vaginoplastia por extensión tisular:
• Expansores subcutáneos, situados dentro de cada labio menor
(5mL/día).
• 80 mL/ día=Quirófano
C. Vaginoplastía por tracción/ Tratamiento Laparoscópico: (Técnica
de Vecchietti)
• Tracción del manguito vaginal desde la cavidad abdominal que
provoca invaginación.

20. COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS
Infección vaginal Postoperatoria 18%
Infección urinaria 12%
Hemorragia 4%
Fístula rectovaginal 3%
Fístula vesicovaginal 2%
Fístula uretrovaginal 1%

21. CLASE II:ÚTERO UNICORNE
• 20% de las anomalía Müllerianas
• 35% Agenesia del conducto de Müller
• Importancia clínica y quirúrgica en relación de presencia de
endometrio en el cuerpo rudimentario
• Cuerno no comunicante: Aumenta el riesgo de endometriosis; 89%
de embarazos terminan en ruptura uterina

22. • 40% de los casos con anomalías renales
• 67% agenesia renal
• Aborto espontáneo 41-62%
• Partos prematuros 10-20%

23. CLASE III: ÚTERO DIDELFO
• 5% de las anomalías Müllerianas
• 75% septo longitudinal vaginal
• Desarrollo de hematometrocolpos
• Sin obstrucción es asintomático
• 23-52% aborto espontáneo y partos prematuros 20-
45%
• Agenesia renal ocasional

24. CLASE IV: ÚTERO BICORNE
• 10% de las anomalías Müllerianas
• Completo o incompleto
• 35% abortos espontáneos y 38% partos
prematuros

25. CLASE V: ÚTERO SEPTADO
• 55% de las anomalía Müllerianas
• Tejido fibromuscular mal vasuclarizado
• Completo o imcompleto
• Mal pronóstico reproductivo
• Resección histeroscópica del septo

26. CLASE VI: ÚTERO ARCUATO

27. CLASE VII: RELACIONADAS CON EL DEB
• DEB: Estrógeno sintético que fue formulado para mujeres que
tenían abortos recurrentes, partos prematuros.
• Asociado a adenocarcinoma de células claras de la vagina
• Después de la semana 22, sin anomalías
• Configuración en T de la cavidad endometrial
• Sin anormalidades en el sistema renal

28. DEFECTOS NO CLASIFICADOS
HIMEN IMPERFORADO
• Malformaciones del seno urogenital
• Anomalía obstructiva
• Nacimiento: Introito abultado
• Adolescentes: dolor pélvico cíclico,
con amenorrea primaria
• Después de la menarquía:
Hematocolpos

29. SEPTO VAGINAL TRANSVERSO
• Falta de fusión vertical entre los conductos de
Müller y el bulbo sinovaginal
• Completo (imperforado): Dolor abdominal
cíclico y amenorrea
• Incompleto (perforado): Presentación de
sangrado menstrual
• Tercio superior:46%
• Media: 40%
• Inferior 14%

30. ATRESIA VAGINAL
• Falla en la canalización del seno
urogenital para formar el tercio inferior
de la vagina
• Simula una agenesia de vagina o un
himen imperforado
• Amenorrea primaria, masa
abdominopélvica, genitales externos
normales y un hoyuelo a nivel de la
vagina

31. GRACIAS