Este documento describe las anomalías del desarrollo de los órganos genitales internos femeninos, incluyendo las malformaciones müllerianas. Explica las causas de estas anomalías y la clasificación de las malformaciones müllerianas según la Sociedad Americana de Fertilidad. También detalla los diferentes tipos de anomalías como agenesia uterina, útero unicorne, útero didelfo y útero septado, así como los estudios de diagnóstico y opciones de tratamiento quirúrgico.

1. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO
DE LOS ÓRGANOS GENITALES
INTERNOS

2. El desarrollo femenino
ocurre en
ausencia de función
gonadal xk los
testículos producen:
1. testosterona
2.- factor inhibidor de los
conductos de
Müller.

3. malformaciones mülleriana
• La prevalencia de las malformaciones müllerianas es del 1%
en la población general y llega hasta al 3% en pacientes con
problemas reproductivos.
• Etiología multifactorial:
• Exposición fetal intraútero a radiaciones
• Infecciones o tóxicos como el dietilbestrol y la
• talidomida.
• Predisposición genética
• Otros factores como los socioeconómicos
• y geográficos .

4. Clasificación:
clasificación modificada de la “American Fertility
Society”, que las divide en:
Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA
Clase II: ÚTERO UNICORNE
Clase IIII: ÚTERO DIDELFO
Clase IV: ÚTERO BICORNE
Clase V: ÚTERO SEPTADO
Clase VI: ÚTERO ARCUATO
Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES
(dietilbestrol)

5. FALTA DE FORMACIÓN
Prevalencia baja (5-10%)
>frec = agenesia total. . .Dx. Pielografía IV p/ descartar
Anomalías Vías Urinarias.

6. Síndrome de Rokitansky
• Motivo de consulta: amenorrea
primaria sin ninguna otra sintomatología.
• Px con: agenesia de útero, del cuello
uterino, déficit de tercio superior de
vagina ; y en ocasiones déficit de uno de
los dos riñones.

7. A. La vulva y el vestíbulo que muestra la agenesia vaginal . Dibujo B. (diagrama) de la
anomalía genito-urinario del paciente (RRA, agenesia renal derecha; ovario derecho
RO, ovario izquierdo LO ; RRUH, cuerno uterino derecho rudimentario; LRUH, a la izquierda
cuerno uterino rudimentario). C. Tratamiento quirúrgico de disección y la formación de la
cavidad neovaginal (>).D. prótesis con injerto de piel colocados en el lugar. E. Observación
de la epidermización de la neovagina 10 días después de la cirugía.

8. Útero Unicorne
• Tiene una prevalencia
del 20%
• Se produce por la falta
de desarrollo de uno de
los conductos
paramesonéfricos.
-Existen 4 variantes:

9. Más sintomatología , ya que el
tejido endometrial del cuerno
rudimentario está en contacto con
el útero y puede existir gestación
extrauterina y abortos de
repetición por implantación en
este mismo.
Nula comunicación entre la
cavidad uterina normal y la
cavidad del cuerno uterino
rudimentario.
En los otros dos tipos: cuerno rudimentario
sin cavidad y simple (sin cuerno uterino) la
sintomatología es mucho menor.

10. FALTA DE FUSIÓN
• Es una alteración de la fusión vertical del conducto de Müller
con el bulbo senovaginal.
Incluye la disgenesia cervical y un tabique vaginal transverso
obstrutivo o no obstructivo.

11. Falta de fusión..
• Útero didelfo ( útero doble)
• Su prevalencia es del 5% , hay
vagina doble (con tabique), 2
cervix y 2 hemiúteros separados.
(Dif con el bicorne.)
• Compatible con la fecundación
(68%) pero propenso al parto
prematuro(20%)
• La tasa de abortos de repetición
(30 -45% )

12. Falta de fusión..
• Útero Bicorne
• fusión incompleta a nivel de fundus pero
permaneciendo la conexión entre las dos
cavidades a nivel ístmico.
• completo : La grieta llega casi a la zona
interna cervical y se asocia en ocasiones
a doble cérvix
• Parcial: longitud de la grieta es variable.
• prevalencia del 10% y se asocia con
abortos de repetición con una frecuencia
del 28-35%.

13. FALTA DE DISOLUCIÓN
• La base de su aparición es el fallo de reabsorción del
tabique uterovaginal, de manera que persiste un septo en
el interior de la cavidad uterina.

14. Útero Septado
(bilocular o tabicado)
malformación uterina más frecuente (prevalencia del 55%).
Teorías que podrían explicar la elevada tasa de abortos de
repetición:
•El tejido endometrial que recubre el septo es defectuoso
Lo que dificulta la implantación embrionaria.
•En el septo hay un aumento del miometrio que lleva a una
dificultad de implantación embrionaria y a un incremento de
abortos por excesiva contractilidad del septo.

15. Útero Arcuado
• casi completa absorción del septo
uterovaginal.
• En el 85% de los casos es posible
conseguir una gestación y parto normal
y solamente en los casos de esterilidad
sin otra causa aparente o abortos de
repetición, estaría indicada la
resección histeroscópica.

16. FALTA DE DESAPARICIÓN

17. Otros defectos uterinos
secundarios

18. Exposición a dietilbestrol
• En los 70´s, se utilizó para el tratamiento de la
amenaza de aborto, , partos prematuros y
otras complicaciones pero con el tiempo se
observó mayor incidencia de carcinoma
vulvar en las pacientes expuestas y
ocasionaba malformaciones genitales entre
el 45% y 65% de las hijas de
embarazadas, sobre todo las malformaciones
estructurales como cavidad uterina en forma
de T, ensanchamiento del segmento uterino
inferior, defectos de llenado e irregularidades
del margen endometrial.

19. • Es típica la formación de
bandas de constricción
alrededor del útero
dando una morfología
típica de Útero en T (31%
de los casos).
• En otros casos puede
asociar otras alteraciones
como estenosis cervical o
malformaciones de las
fimbrias.

20. Septo vaginal transverso
• Divide la vagina en dos, normalmente a
nivel del tercio superior generando una
vagina corta.
• Poco frecuente y suele asociarse a otras
malformaciones müllerianas( princ. útero
didelfo)
• Clínicamente: amenorrea primaria dolorosa
sin abultamiento de introito vaginal a la
exploración,(DxDif. Con Rokitansky )la
escisión quirúrgica del septo

21. ESTUDIOS
Auxiliares Diagnósticos

22. • Las anomalías del conducto de Müllerse hacen
evidentes cuando :
 Se presenta la menarquia y se
manifiestan con dolor abdominopélvico
secundario a obstrucción.
 En mujeres en edad
reproductiva, cuando no hay
obstrucción, se manifiestan como un
hallazgo incidental o al practicar estudios
por aborto recurrente.

23. • Para el diagnóstico de los diferentes tipos de malformaciones
uterinas es necesario el estudio combinado de la morfología externa
e interna de la cavidad.
• Por este motivo, hasta ahora la técnica empleada para conocer
con certeza el tipo de malformación ha sido la histeroscopía guiada
por laparoscopia.

24. Histerosalpingografía.
• Está indicada en el estudio de
infertilidad. Permite una
evaluación morfológica del
endometrio, del canal
endocervical y de la
permeabilidad de las trompas
al visualizar el paso del medio
de contraste hacia el
peritoneo. La mayor limitación
de este procedimiento es la
inhabilidad para caracterizar el
contorno uterino externo.
Útero didelfo. Histerosalpingografía en
donde se observan dos cavidades
uterinas con marcada impronta en fondo
uterino

26. Ultrasonido.
• Permite la evaluación inicial de la
morfología y la permeabilidad del
canal endometrial.
• En manos expertas tiene una
sensibilidad del 93% y una
especificidad del 100%.
• Hoy en día, es posible valorar el
contorno externo del útero
y, también, tener una mejor
caracterización de los defectos de
fusión
• (bicorne-didelfo)

27. Resonancia magnética.
Útero septado completo. Resonancia magnética, corte axial T2, donde
• Se ha reportado una se evidencia un útero septado con septo completo. El septo es delgado
e hipointenso lo que indica su origen fibroso
exactitud en el
diagnóstico del 100%.
Permite obtener
imágenes claras del
contorno interno y
externo del útero y de la
anatomía uterina en
múltiples planos.

28. Útero bicorne. Resonancia magnética, corte axial
T2, donde se evidencian dos cuerpos uterinos con un
único cérvix, con marcada impronta en fondo
uterino.
Útero Septo Parcial. Las imágenes de RM en
coronal(a) y axial consecutivas (b-e) en
secuencia T2 SE , muestran un contorno
externo del fondo uterino convexo y un septo
longitudinal parcial.

29. Tratamiento
malformaciones müllerianas
• INDICACIÓN DE CIRUGÍA:
• Mujeres con abortos de repetición (descartadas otras causas posibles)
• casos de pacientes con dolor pélvico crónico una vez se ha confirmado
por laparoscopia que no existe endometriosis.
• Los mejores resultados en: útero septo y bicorne.
• no son concluyentes: En los casos de útero didelfo.
Las técnicas
• metroplastia histeroscópica.
• metroplastia transabdominal convencional (Strassman)

30. BIBLIOGRAFIAS
• GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA CLÍNICA 2009;10(3):165-169 165; REVISIÓN ; REBECA
BEGUERÍA, MIGUEL ÁNGEL CHECA, MAITE CASTILLO,ELISABETH DEL AMO,RAMÓN
CARRERAS. MALFORMACIONES MÜLLERIANAS: CLASIFICACIÓN, DIAGNÓSTICO Y
MANEJO.
• UNIVERSITAS MÉDICA 2006 VOL. 47 Nº 3; CRUZ M., TOVAR R., GARCÍA J., MALFORMACIÓN
CONGÉNITA DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO