Este documento define las malformaciones congénitas del útero y su clasificación. Explica que se producen debido a defectos en el desarrollo de los conductos de Müller durante la embriogénesis. Presenta la clasificación más utilizada de la Sociedad Americana de Fertilidad, que divide las anomalías en 7 tipos dependiendo del momento del defecto. El diagnóstico se realiza principalmente por ecografía 3D transvaginal o resonancia magnética. Algunas malformaciones como el útero septo pueden afectar la fertilidad o aumentar el

2. Objetivos
 Definir malformaciones congénitas de
útero.
 Conocer su clasificación.
 Visualizar repercusiones en la fertilidad.
 Proponer posible tratamiento.

3. Introducción
 Malformaciones müllerianas
 Sexta semana de gestación no existen diferencias
anatómicas entre los sistemas reproductores de
embriones de ambos sexos
 Déficit del gen SRY localizado en el cromosoma Y
genera el proceso de diferenciación.

4. Introducción
 No existir gen, no existe hormona
antimülleriana, de manera que persisten
los conductos paramesonéfricos, también
llamados de Müller, encargados de la
formación de :
 Trompas
 Útero
 Vagina

5. Introducción
 Resumen de la terminología embriológica
Conductos paramesonéfricos o de Müller
•Útero (incluyendo cérvix)
•Tercio superior de la vagina.
Tubérculos de Müller
•Tercio superior de la vagina.
Conductos mesonéfricos o de Wolff
•Inductores de la formación del útero
•Tercio superior de la vagina.
Seno urogenital
•Dos tercios inferiores de la vagina.

6. Introducción
 Las alteraciones que se producen
durante:
 Formación
 Unión
 Reabsorción del tabique

7. Definición
 Las anomalías congénitas müllerianas son
las que afectan al desarrollo y la
morfología de las trompas de Falopio, del
útero y/o de la vagina, con o sin
anomalías asociadas (ovario, tracto
urinario, esqueléticas, otros órganos).

8. Epidemiologia
 La prevalencia es del 1% en la población
general
 3% pacientes con problemas reproductivos.
 Herencia es poligénica
 Múltiples factores ambientales
 Radiaciones
 Infecciones
 tóxicos (dietilbestrol, talidomida)

9. Epidemiologia
 Un reciente estudio metaanalítico :
 Prevalencia global del 5,5% población no
seleccionada.
 Mujeres con esterilidad 8,0%
 Mujeres con historia de abortos de repetición
13,3%
 Mujeres con historia de abortos de repetición e
infertilidad 24,5%

10. Epidemiologia
 En mujeres sometidas a técnicas de
reproducción asistida :
Malformación Prevalencia
Útero Arcuato 12%
Útero Septo 0.5%
Subsepto 0.4%
Unicorne 0.4%
Bicorne 0.1%

11. Epidemiologia

12. Clasificación
La clasificación
perfecta
No existe.

13. Clasificación
 Por la gran complejidad de algunas formas menos
frecuentes.
 Además, la terminología clásica en latín ha
generado confusión en algunas publicaciones,
 Los temimos bicorne y didelfo se confunden.
 Encontramos con formas intermedias difíciles de
asignar estrictamente a un subtipo concreto.

14. Clasificación
 1988 la sociedad de reproducción
americana (American Fertility Society)
 Clasificación de las anomalías uterinas
 Se basa en el momento en el que se
produzca el defecto en el momento
embriológico.

15. Clasificación
 La clasificación más empleada
 Fácil de manejar
 Fácil de recordar
 Su relación con la fertilidad

16. Tipo I: Agenesia–hipoplasia
Tipo II: Útero Unicorne
Tipo III: Útero Didelfo
Tipo IV: Útero Bicorne
Tipo V: Útero septado
Tipo VI: Útero Arcuato
Tipo VII: Útero asociado a dietilestilbestrol

17. Clasificación

18. Clasificación
 Pero no contempla la valoración de las
malformaciones que afectan a otras
partes del aparato genital,
 No permite clasificar de forma precisa
algunas de las situaciones diagnosticas
que en ocasiones se plantean.

19. Clasificación
 Otras clasificaciones más completas son
las que permiten la inclusión de múltiples
combinaciones de anomalías y se
desarrollaron con una idea puramente
anatómica descriptiva.

20. Clasificación
 La más sencilla es la llamada VCUAM fue ideada por
Oppelt en 2005, y en ella se puede incluir casi cualquier
forma de presentación de forma muy grafica
Vagina
Cérvix
Útero
Anexos
Malformaciones asociadas

21. VCUAM

22. Clasificación
 El grupo de Acién propone una clasificación en 6 grupos
 Muy completa y detallada
 Malformaciones genitourinarias y que se basa en un exhaustivo
conocimiento de la embriología y de la presentación clínica.
 El grupo 3 es el de las malformaciones uterinas más comunes que
aparecen en la clasificación de la AFS.
 Su mayor inconveniente es la complejidad al abarcar todas las
posibles formas de presentación, muchas de ellas
extremadamente raras,
 Es la mejor y más actualizada.

23. Grupo de Acién
1
•Agenesia o hipoplasia genitourinaria unilateral
•Útero Unicorne con agenesia renal contralateral
•Por agenesia o hipoplasia de una cresta urogenital completa.
2
•Duplicidad uterina
•Bicorne o didelfo con una hemivagina ciega ,atresia cervicovaginal unilateral y agenesia renal isolateral.
•Incluye los síndromes de Herlyn-Werner y Wun- derlich.
3
•Malformaciones uterinas o uterovaginales aisladas comunes.
4
•Masas uterinas accesorias y cavitadas con útero normal y otras posibles anomalías del gubernaculum.
5
•Anomalías del seno urogenital.
6
•Anomalías combinadas.

24. Clasificación
 Valoración con ultrasonidos 3D, Ghi et al.
 Clasificación fácil
 ya que solo se refiere a las malformaciones del
útero,
 Muy practica
 Basada en la morfología ecográfica del fondo
de la cavidad y del contorno externo

26. Diagnostico
 El diagnostico es fundamentalmente ecográfico 3D
transvaginal
 Completa exploración ginecológica.
 Otros estudios de imagen resonancia magnética
 Los grupos de mayor experiencia mundial presentan una
concordancia muy alta entre la valoración ultrasonido 3D
Transvaginal y la Resonancia magnética,
 especificidad de casi el 100%
 sensibilidad del 90%

27. Diagnostico
 Estudios más invasivos
 Histerosonografía
 Histeroscopia
 Combinada o no con laparoscopia
 No deben realizarse con finalidad
diagnostica

28. Diagnostico
 Resonancia magnética
 Úteros de muy difícil valoración
 Mala transmisión
 Himen intacto
 Que la valoración 3D no sea concluyente
 Tratamiento quirúrgico.

29. Relevancia clínica
 Capacidad reproductiva de la mujer
 Esterilidad
 Abortos de repetición
 Parto pretérmino
 Presentación fetal anomalía.

30. Esterilidad
 La tasa de gestación clínica es similar en
mujeres normales y útero arcuato o mujeres
con útero unicorne, bicorne o didelfo.
 Por lo tanto, la presencia de estas anomalías
no parece ser causa de esterilidad.
 Sin embargo, la tasa de gestación es inferior
en mujeres con úteros septo o subseptos.

31. Aborto de primer trimestre
 Útero arcuato, unicorne, bicorne o
didelfo es similar a la de las mujeres
normales.
 Útero septo o subsepto tienen un riesgo
mayor de sufrir un aborto de primer
trimestre.

32. Aborto de segundo trimestre
 Más frecuente en mujeres con útero
arcuato, útero septo/subsepto o útero
bicorne

33. Parto pretérmino
 El parto pretérmino no es más frecuente
en mujeres con útero arcuato,
 Mas frecuente en mujeres con útero
subsepto, septo, unicorne, bicorne y
didelfo

34. Tratamiento
 Diversos estudios observacionales han
reportado una mejora de los resultados
reproductivos tras el tratamiento
quirúrgico de las anomalías congénitas
de útero.
 No existe ningún estudio aleatorizado que
realmente valore el impacto del
tratamiento quirúrgico.

35. I. Agenesia o hipoplasia útero-vaginal
 Ausencia total de los conductos müllerianos,
 La malformación más grave
 Incidencia de 1 de cada 5000 recién nacidos
 Síndrome de Rokitansky (fenotipo y genotipo normales (46XX), amenorrea
primaria y disfunción sexual por falta de vagina)
 Consultar por primera vez por amenorrea primaria
 Ausencia de útero y de tercio superior de vagina, sin embargo los ovarios son
de aspecto y funcionalidad normal
 El tratamiento esta enfocado a la recuperación de la función sexual

36. I. Agenesia o hipoplasia útero-vaginal
a. Ausencia de vagina con útero normal
b. Ausencia de cuello con útero y vagina normal
c. Cuernos uterinos rudimentarios con trompa y vagina normales
d. Ausencia exclusiva de trompas
e. Combinación de las anteriores

37. II. Útero Unicorne
 Debida a la ausencia de desarrollo o al desarrollo
incompleto de uno de los conductos müllerianos.
 Asociar a anomalías del sistema mesonefrico homolateral,
sobre todo agenesia renal.
 Incidencia del 1%
 El tratamiento de todo rudimento o cuerno funcional, sea
comunicado o no, es su resección quirúrgica
 El hemiútero principal es siempre funcional, para él no hay
ningún tratamiento.

38. II. Útero Unicorne
 Subdivide en 3 subtipos:
A. Con cuerno rudimentario no funcionante (sin endometrio)
B. Con cuerno rudimentario funcionante no comunicante
C. Con cuerno rudimentario funcionante y comunicante
D. Sin cuerno rudimentario

39. II. Útero Unicorne
 La cirugía reconstructiva del útero Unicorne
no parece que ofrezca beneficio alguno.
 Se aconseja el cerclaje profiláctico.
 Se aconseja la exéresis del cuerno
rudimentario si existe y es funcional para
prevenir la implantación de una eventual
gestación en dicho cuerno.

40. III. Útero didelfo
 Producido por la falta de fusión de los conductos de Müller
 Dos úteros diferentes
 dos cérvix
 con separación de dos vaginas en el tercio superior
 Asintomático, en los casos sintomáticos suelen cursar con
dismenorrea.
 La capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan
casos de:
 Infertilidad primaria
 aborto recurrente
 pérdida gestacional
 parto pretérmino
 distocias durante el parto.

41. III. Útero didelfo

42. III. Útero didelfo
 Se recomienda reservar la cirugía
reconstructiva (metroplastia) para casos
de abortos de repetición o parto
pretérmino.

43. IV. Útero bicorne
 Anomalía de fusión parcial de los conductos
de Müller
 La separación existente entre ambos
hemiuteros esta formada por miometrio y
puede llegar :
 Completo: Hasta el orificio cervical externo
(Bicorne-bicollis)
 Parcial: Por encima del orificio cervical
interno(Bicorne - unicollis).

44. IV. Útero bicorne
 Los riesgos reproductivos descritos:
 Aborto recurrente
 Parto pretérmino.

45. IV. Útero bicorne
A. Completo
B. Parcial

46. IV. Útero bicorne
 La metroplastia de Strassman vía laparoscópica o
laparotomía en el útero bicorne debe reservarse para
casos con mala historia obstétrica
 No se recomienda su practica profiláctica.
 Aunque algunos estudios han observado que el cerclaje
profiláctico reduce la tasa de partos pretérmino
 En general se aconseja una conducta expectante
 Usar cerclaje en caso de historia previa de parto
pretérmino o aborto de segundo trimestre.

48. V. Útero septo
 Septo de tejido conectivo divide la cavidad uterina en
dos.
 Se produce por un fallo de reabsorción del septo fibroso
final que separa la unión de los conductos müllerianos.
 Malformación uterina más frecuente
 Importante su asociación con abortos de repetición.
 Tasa Aborto espontaneo 60%
 Tasa de parto prematuro 12-33%

49. V. Útero septo
 Hay 3 tipos de útero septo
A. Septo completo que alcanza el orifico
cervical interno
B. Subsepto o septo parcial,
C. el septo completo con dos cérvix.

50. V. Útero septo
 tratamiento quirúrgico mejora los resultados
reproductivos
 Resección del tabique uterino ( Histeroscopia)
 Abortos
 Partos pretérmino
 Esterilidad
 La resección del tabique uterino de manera
profiláctica también se recomienda.

51. VI. Útero arcuato
 Variante de la normalidad
 Casi completa absorción del septo
uterovaginal.
 El 85% de los casos es posible conseguir
una gestación y parto normal

52. VI. Útero arcuato
 No hay estudios que demuestren que el
tratamiento quirúrgico del útero arcuato
reporte beneficio a los resultados
reproductivos.

53. VI. Útero arcuato

54. Tipo VII: Útero asociado a dietilestilbestrol
 Útero anormal en forma de T
 Este fármaco fue utilizado durante un tiempo con
indicación en aquellas gestantes con abortos espontáneos
recurrentes, partos prematuros.
 Posteriormente fue retirado del mercado por mayor
incidencia de carcinoma vulvar.
 Es típica la formación de bandas de constricción alrededor
del útero dando una morfología típica de Útero en T
 alteraciones como estenosis cervical o malformaciones de
las fimbrias.

55. Tipo VII: Útero asociado a dietilestilbestrol

56. Conclusiones
 Las malformaciones uterinas son una patología congénita
 Asociado o no a otras malformaciones genitales, urológicas ó
rectales.
 Se clasifican en varios grupos, algunos tipos permiten llegar un
embarazo:
 Edad gestacional viable.
 Mejorar la calidad de vida
 Otras no podrán llegar a un embarazo con gestas viables
 Otras directamente nunca podrán gestar
 Las mujeres con úteros normales pueden tener muchos abortos
cuyas causas se desconocen en la mayoría de los casos.

57. Conclusiones
 Por eso, podemos decir que los métodos
de diagnóstico por imágenes son la
herramienta fundamental para una
adecuada valoración clínica
 Obstetricia proporciona un adecuado
pronóstico en la fertilidad de la paciente.

58. Conclusiones
 En la actualidad, a pesar de los avances
tecnológicos, la radiología convencional
y la ecografía continúan siendo el pilar
fundamental para el diagnóstico, ya que
es una técnica sencilla, inocua y es el
primer peldaño ante la sospecha clínica
de una malformación uterina, salvo casos
excepcionales se recurre a la resonancia
magnética.