La atrofia cortical posterior (ACP) es un síndrome neurodegenerativo que afecta principalmente funciones visuoperceptivas y se caracteriza por atrofia en las áreas parieto-occipitales. Se presenta con trastornos visuales desproporcionados, preservando la memoria verbal en las etapas iniciales, y puede estar asociada con la enfermedad de Alzheimer. El diagnóstico se realiza postmortem y los estudios de imagen muestran atrofia focal asimétrica en las regiones afectadas.

1. "ATROFIA CORTICAL
POSTERIOR: SÍNDROME Y
CAUSAS".
NPS: CRISTINA MANGAS AVELEIRA
UNIDAD DE ALZHEIMER Y OTROS TRASTORNOS COGNITIVOS
HOSPITAL MANCHA CENTRO. ALCAZAR DE SAN JUAN
NOVIEMBRE 2015

2. DEFINICIÓN
 La atrofia cortical posterior (ACP) es un síndrome clínico
neurodegenerativo que se caracteriza por una afectación
inicial de las funciones visuoperceptivas y/o visuoespaciales,
junto con una marcada atrofia parieto-occipital.
 NOMBRES comunes para la enfermedad:
- Atrofia cortical posterior (PCA/ACP)
- Sindrome de Benson
-Variante visual de la Enfermedad de Alzheimer
- Agnosia y apraxia progresiva

3. SISTEMA VISUAL

4. AREAVENTRAL
• Forma
• Patrón
• Textura
• Color
• Percepción (reconocimiento)
• Representación del entorno
• Representatciones estáticas
• Muy ligado a la conciencia
Schenk, T., & Mcintosh, R. D. (2010). Discussion Paper: Do we have independent
visual streams for perception and action? Cognitive Neurosciene, 1(1), 52-78.
• Aspectos espaciales
(where)
AREA DORSAL
“The visual brain in action”
(Miller & Goodale, 1995, 2006)
• Vision para la acción
• Representación de uno mismo
• Representaciones en movimiento
• Independiente de la conciencia

5. CRITERIOS CLÍNICOS ACP
 Comienzo insidioso con síntomas de alteraciones visuales.
 Ausencia de una patología oftalmológica que explique los
síntomas; la agudeza visual es normal. La vía retinocalcarina está
conservada.
 Los defectos visuales son desproporcionados con respecto a
otros déficit cognitivos.
 Curso progresivo.
 Las imágenes pueden mostrar atrofia, hipometabolismo o
hipoperfusión occipito-parietal u occípito-temporal uni o
bilaterales.
 Predomina levemente en la mujer ?
 De presentación esporádica.
 Edad media de comienzo en torno a los 50-65 años. No existen
criterios clínicos validados prospectivamente.

6. CRITERIOS QUE APOYAN EL
DIAGNOSTICO
 Comienzo presenil
 Alexia
 Apraxia del vestido o Ideomotora
 Distorsión del color: “Prolonged color after-
images”

7. EVOLUCIÓN
 Cuando el paciente acude al neurólogo lleva
como media unos 4 años de evolución, durante
ese largo período solo existen síntomas visuales.
 La muerte acaece, como media, siete años
después del comienzo de la enfermedad.
 El carácter crónico y progresivo es fundamental
a la hora de delimitar el cuadro de la ACP
característica

8. TABLA I.- EL SINDROME DE LA ATROFIA
CORTICAL POSTERIOR (ACP)(*)
1. El paciente aqueja trastornos visuales desproporcionados a la
afectación de otras funciones cognoscitivas
2. La vía retinocalcarina, explorada convencionalmente, es normal.
3. El curso de la enfermedad es progresivo.
4. Progresivamente aparecen otras alteraciones cognoscitivas
5. El enfermo se demencia finalmente
(Benson y cols. (4)

9. CURSA CON:
 Sindrome de Balint (apraxia ocular, ataxia óptica o
simultagnosia)
 Síndrome de Gerstmann (acalculia, agrafia, agnosia
digital o desorientación izquierda-derecha),
 Agnosia visual
 Prosopagnosia
 Déficits que afecten la lectura, escritura, copia de
dibujos y cálculo.

10. SÍNTOMAS
El paciente característico padece trastornos visuales, por lo general
imprecisos, es frecuente :
 Tenga que leer letra a letra
 Use una tablilla o guía para seguir las líneas
 No se oriente bien y deje de conducir
 No pueda interpretar letreros grandes o indicaciones con muchas
cosas
 Vea borroso
 La memoria para los hechos de la vida diaria, que no dependen
de lo visual, es muy buena
 El paciente conserva su capacidad de relación social hasta fases
avanzadas
 La afectación en las actividades diarias es mayor de lo que puede
suponerse por su lenguaje y grado de alteración cognitiva.

11. SIGNOS
I. La exploración de la vía retinocalcarina (fondo,
agudeza y campos) es inicialmente normal.
II. El examen pone de manifiesto elementos
sugestivos bien de una simultagnosia, bien de
una agnosia visual de otro tipo.
III. La denominación por confrontación visual es
mucho peor que por confrontación oral.
IV. La fluencia verbal está conservada.
V. Sucesivamente se afecta la praxia, cálculo, etc

12. POR ÁREAS

13.  Negligencia visual
 DañoVisuo-motor (ataxia optica)
 Extinción
 Simultagnosia
 Apraxia
 Akineotopsia (ceguera para el movimiento)
 Dispercepcion espacial (e.g. profundidad, longitud,
tamaño)
 Incoordinación mano-ojo
 Agnosia digital
 Confusión derecha-izquierda
 Disgrafia/agrafia: escritura
 Discalculia/acalculia: cálculo
RESUMEN ALTERACIONESTIPICAS AREA
DORSAL I

14. Síndrome Balint
• Apraxia ocular
• Ataxia óptica
• Simultagnosia
Sindrome de Gerstmann
• Agrafia
• Acalculia
• Agnosia digital
• Desorientación derecha-izquierda
RESUMEN ALTERACIONESTIPICAS
AREA DORSAL II

15.  Agnosia para los objetos
 Prosopagnosia
 Alexia
 Acromatopsia
RESUMEN ALTERACIONESTIPICAS AREA
VENTRAL

16. SÍNDROME DE BALINT
 Descrito por Rudolph Balint (1909)
 Parálisis psíquica de fijación de la mirada. Apraxia Oculomotora:
 Incapacidad de dirigir voluntariamente la mirada al campo visual
periférico Este síntoma agregado por Holmes se refiere a la disrupción
que presentan estos pacientes en la realización de movimientos
oculares voluntarios mientras que los involuntarios se encuentran
conservados. Los pacientes no logran hacer un shift en su atención
visual quedando fijados en un solo objeto o en una parte del mismo.
 Ataxia óptica
 Incoordinación visuo-manual
 Los pacientes tienen dificultades en alcanzar objetos cuando los
mismos son presentados visualmente. El problema que tienen es en la
dirección visual de sus movimientos, mientras que cuando los
mismos se realizan teniendo en cuenta información propioceptiva
son realizados correctamente.
 Alteración de la atención visual
 Estrechamiento dinámico del campo visual por alteración de atender
básicamente a la periferia

17. SIMULTAGNOSIA
Figure 1. Visual dysfunction in posterior
cortical atrophy
Individuals with posterior cortical atrophy
have difficulty identifying objects and
faces, particularly when they consist of
many parts or are viewed from an
unfamiliar (non-canonical) perspective.
Eye-tracking studies contrasting scene
perception in healthy individuals (A) and
people with posterior cortical atrophy (B)
suggest that patients have poor top-down
guidance and control of oculomotor
function. Circles represent fixation
locations and circle size represents fixation
duration. Patients with posterior cortical
atrophy fixate prominent features initially
(eg, dome on pier), but subsequently fixate
relatively uninformative aspects of the
scene (eg, sea or sky) and miss important
contextual details (eg, beachfront or near
the end of the pier). Images from Tim
Shakespeare and Sebastian Crutch
(unpublished)
Los pacientes con ACP
presentan dificultades en
centrar su atención en más de
un objeto a la vez.
Dificultad para ver el dibujo
como un todo, fijándose en
factores irrelevantes.
Sujetos sanos
Sujetos con ACP

18. PROSOPAGNOSIA
 Bodamer (1947). Concepto: Incapacidad en
reconocer caras familiares
 Si características especiales (cicatriz, bigote):
reconocimiento
 Reconocimiento extrafacial: voz, vestido, marcha,
altura...
 Pueden: discriminar y emparejar caras (Benton &
Van Allen, 1972,Tzavaras et al, 1970)

19. EL SÍNDROME DE GERSTMANN
 Descrita inicialmente por Josef Gerstmann en
1924
 Es una condición neurológica, generalmente
producto de lesiones vasculares PERO común
también en ACP que afecta el lóbulo parietal
izquierdo en el gyrus angular.
 Se caracteriza por agrafia (alteraciones en la
escritura), acalculia (dificultad adquirida en el
cálculo), agnosia digital (incapacidad de
reconocer los dedos de la mano) y
desorientación derecha – izquierda.

20. OTROS SINTOMAS
- dificultades en el reconocimiento de objetos
(agnosia visual)
- de los colores (agnosia de los colores)
- trastornos en la lectura: lectura letra por letra y
dificultades en mantener la lectura en el renglón
adecuado
- dificultad en la denominación (anomia)
- alteración de la memoria visual
- se han descrito también pacientes con
desorientación topográfica y pacientes que
actuaban como ciegos.

21. OTROS SINTOMAS
 LENGUAJE: se afecta la denominación
visual, a medida que avanza la enfermedad se
comenzara a afectar también la comprensión
verbal. La repetición parece conservarse
hasta entrada la enfermedad por lo que la
sintomatología lingüística suele encuadrarse
dentro del término afasia transcortical
sensorial (dificultades en la comprensión con
una producción y repetición conservada).

22. PATOFISIOLOGIA
 En la ACP se evidencia también la presencia de ovillos
neurofibrilares y de placas de amieloide, típicas de EA, sin
embargo, la distribución y localización es más posterior en
la ACP: áreas visuales primarias y la conjunción occipito-
temporo-parietal.
 Se dañan el área espacial (“Where”): region dorsal
occipito-parietal dando lugar al sindrome de Balint, la
apraxia y la desorientación espacial. Y el área de la
identificación (“What”): área ventral occipito-temporal
dando lugar a la agnosia.
 Existen muy pocas lesiones en las zonas temporal y cortex
prefrontal típicas de la Enfermedad de Alzheimer.

23. EPIDEMIOLOGIA
 La prevalencia y la incidencia exacta no está
estimada.
 Los casos estudiados de ACP no llegan al centenar.
 AD n=523  5% PCA (Snowden et al., 2007)
 No hay diferencias por sexo.
 Edad de comienzo: 50-65 años
 La ACP en muchas ocasiones es considerada como
un subgrupo dentro de la Demencias tipo Alzheimer
lo que dificulta una correcta estimación.
 Solo existe un caso descrito de ACP (Otsuki 1995)
con antecedentes familiares de trastornos
visuoperceptuales .

24. GENETICA
 NO HAY ESTUDIOS CONCLUYENTES
 Los estudios genéticos sugieren el principal gen de
riesgo paraAD (Apolipoprotein e4 alleles ) puede ser
menos frecuente en APC que en la EA típica (Schott et
al., 2006; Snowden, Stopford, & Julien,2007), incluso esta
carácteristica genética puede estar compartida con
perfiles atípicos de la EA ej: variante disejecutiva.
(Dickerson &Wolk, 2011).
 Datos de estudios Piloto sugieren el gen ABCA7 como el
más significativo / de mayor riesgo para padecer APC
(Schott et al., 2012).
 Se han visto diferentes perfiles de anti-amieloide
anticuerpos en el líquido de APC y EA (Dorothee et al.,
2012).

25. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS EN EL
DIAGNOSTICO DE LA ACP
 El diagnostico definitivo de la ACP va a realizarse
tras autopsia, igual que lo que ocurre en la EA.
 Los estudios analíticos de rutina y el análisis del
LCR son normales.
 No existen suficientes datos acerca de los niveles
de proteína tau y de péptido abeta 42-43 en el
LCR de estos enfermos
 Los potenciales evocados visuales (PEV) acaban
estando alterados, de forma simétrica o
asimétrica, con reducción del voltaje, aumento
de la latencia o ausencia del potencial

26. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS EN
EL DIAGNOSTICO DE LA ACP
 1/3 los estudios de neuroimagen son normales o
muestran una atrofia cortical difusa
escasamente significativa, incluso si el proceso
está avanzado, pero en el resto hay una atrofia
focal asimétrica parietooccipital.
 Esta atrofia tiene, por lo general, predominio
cortical. Sin embargo, en uno de cada seis
pacientes existe una dilatación unilateral de un
asta occipital, dilatación llamativamente precoz
y desproporcionada respecto a la alteración
cortical.

27. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
 EEG: enlentecimiento focal en las regiones
cerebrales posteriores AUNQUE no siempre.
 PET (Aharon-Peretz 1999): hipoperfusión
occipito-parietal en contraste con la típica
hipoperfusión temporoparietal de los pacientes
con EA típica.
 La atrofia cerebral no correlaciona con el tiempo
de evolución de la enfermedad. Proceso muy
variable. ACP como proceso heterogéneo,
causado por entidades de distinta naturaleza?

28. PCA: Extensive & symmetrical
hypoperfusion in the occipital,
parietal & posterior temporal
cortices
AD: Hypoperfusion in posterior
associative cortex, prefrontal cortex
& bilateral hippocampus
Kas, A., de Souza, L. C., Samri, D.,
Bartolomeo, P., Lacomblez, L., et
al. (2011). Neural correlates of
cognitive impairment in posterior
cortical atrophy. Brain, 134, 1465-
1478. doi: 10.1093/brain/awr055.
SPECT: 39 PCA, 24 AD & 24 controls
PCA: more hypoperfusion in
the parieto-occipital cortex
(blue)
More higher perfusion in the
frontal, anterior cingulate,
inferior & medial temporal
regions (red) than AD

29. RMN
Figure 2. Annual MRI scans on an
individual with PCA. Each repeat scan
was fluid-registered to the
baseline scan and colour-coded voxel-
compression maps were produced
showing saggital sections from
the right hemisphere. The colour scale
shows percentage volume change per
voxel (20%–20%) with
green and blue representing
contraction and yellow and red
representing expansion. This
retrospective
analysis revealed superior parietal lobe
and temporo-occipital junction atrophy
as early as the second
assessment (B), inferior parietal,
occipital and inferior temporal lobe
atrophy from the third assessment
(C) and subsequent global atrophy but
with a continuing posterior-anterior
gradient (D–F). (Adapted
from Kennedy et al., 2012).

30. LA EVALUACIÓN NPS
 Los pacientes con ACP suelen presentar
memoria verbal conservada con mayores
dificultades en la memoria visual a medida
que avanza la enfermedad.
 IQ NoVerbal < IQVerbal
 Déficits tempranos en tareas
visuoperceptuales (copia inmediata y diferida
de la Figura de Rey o el Test de rotación
mental de imágenes de hooper, tests de
atención visual).

32. COPIA DEL DIBUJO

33. RECUERDO INMEDIATO

34. Benton Face Recognition Test

35. LA NATURALEZA DE LA ACP

36. TABLA II.- ENTIDADES QUE CAUSAN UNA
ACP
 1.- De evolución característica
 a) Enfermedad de Alzheimer (*) b) Gliosis subcortical de
Neumann
 2.- De evolución rápida, inusual: a) Enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob
 C.- ENTIDADES QUE CAUSAN UN SINDROME DE BALINT CUYA
EVOLUCION Y CARACTERISTICAS CLINICAS DIFIEREN DE LA
ACP 1.- Procesos de sustancia blanca a) Enfermedad de Balo b)
Leucoencefalopatía multifocal progresiva c) Adrenoleucodistrofia
2.- Otras enfermedades más comunes a) Infartos posteriores b)
Hemoragias posteriores c) Malformaciones vasculocerebrales d)
Meningoencefalitis e) Tumores posteriores
_______________________________________________________
_ (*) La enfermedad de Alzheimer (EA) es la causa habitual de
una ACP en las observaciones verificadas.

37. HETEROGENEIDAD PATOLOGICA
Tang-Wai, D.F. & Graff-Radford, N.R. (2011). Looking into posterior cortical atrophy.
Providing insight into Alzheimer disease. Neurology, 76, 1778-1779.
Causas:
• Enfermedad de Alzheimer: placas seniles y ovillos neurofibrilares
• Demencia por Cuerpos de Lewy
• Degeneracion Corticobasal
• Enfermedades prionicas (Creutzfeldt-Jacob
& Fatal-familial insomnia
– encefalopatías espongiformes)

38. ACP VS ENFERMEDAD ALZHEIMER
 ACP: suelen presentar la memoria conservada en los estadios
iniciales.
 EA: suelen presentar trastornos visuoperceptuales PERO los mismos
son muchos mas frecuentes y comunes en la ACP. En ACP se afecta
de forma inusualmente severa las áreas 18 y 19, la vía
occipitoparietal y el sistema magnocelular retino-genículo-calcarino.
 La conciencia de enfermedad: inicialmente puede estar
conservada en la EA y se va perdiendo a medida que la enfermedad
progresa. En la ACP suele conservarse hasta estadios mas
avanzados.
 Se plantea la idea de: ACP como subgrupo de EA con características
biológicas propias. EA como patología muy heterogénea.
 Sin embargo, una EA no explica todos los hallazgos referidos en la
neuroimagen de casos conACP, ni tampoco su diversidad.

39. ACP Y DILATACION FOCAL
VENTRICULAR
 La EA puede producir una dilatación ventricular
posterior bilateral PERO la alteración no suele
ser focal, unilateral ni aparecer precozmente.
 Se plantea que lesiones preferentemente
subcorticales, del tipo de la gliosis subcortical de
Neumann, como entidad que cause un síndrome
de ACP al menos ocasional.

40. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL VS ACP
 En lo que respecta a la Enfermedad de Pick, la poca
conciencia de enfermedad de estos pacientes es también
un punto diferencial con la ACP.
 AMBAS comparten la presencia temprana de anomias y
la conservación inicial de la memoria.
 Los cambios conductuales no son frecuentes en la ACP
sin embargo son uno de los síntomas principales de la
Demencia Frontotemporal.
 La naturaleza de ACP podría ser similar a la de la
demencia semántica, un proceso degenerativo
inespecífico relacionado con la alteración de estructuras
temporales.

41. Creutzfeldt-Jacob VS ACP
 En AMBAS pueden observarse mioclonías:
 de inicio tardío en la ACP
 signo inicial de la enfermedad de Creutzfeldt.
 Asimismo la rápida progresión de los pacientes con
Creutzfeldt es una diferencia crucial respecto de los
pacientes conACP.

42. MANEJO
 Dirigido a paliar Déficits visuales y cognitivos: servicios
de oftalmología para mejorar el daño visual y programas
de rehabilitación neuropsicológica y/0 del lenguaje.
 Tratamientos farmacológicos: dadas las similitudes
anatomopatologicas con la EA se propone el uso de
anticolinesterasicos.
 Tratamiento precoz de la depresión es fuertemente
recomendado.

43. CUESTIONES SIN RESOLVER
 No está descrita ni la prevalencia ni la incidencia exacta.
 La relación específica con la EA es todavía desconocida.
 No hay estudios sobre la eficacia de los tratamientos con
anticolinesterásicos.
 La falta de unidad en los criterios hacen que sea una entidad
infradiagnosticada.
 LA CUESTION fundamental es porque se da un depósito
anormal de placas y ovillos neurofibrilares en las áreas
posteriores y en la corteza visual primaria ?
 PCA Working Party, (Vancouver, 2012) entidad creada para el
desarrollo de criterios e investigación en PCA.
 RECURSOS para pacientes e investigadores:
https://www.ucl.ac.uk/drc/pcasupport; www. pcaaustralia.org;
www. pca forum.org.uk

44. MUCHAS GRACIAS !