Este documento describe diferentes síndromes purpúricos. Se dividen en trombocitopénicos y no trombocitopénicos. Entre los no trombocitopénicos se encuentran los vasculares como la tromboastenia de Glanzman y la enfermedad de Bernard-Soulier, así como las no inflamatorias y las inflamatorias. Los trombocitopénicos incluyen los por defecto de producción como la pancitopenia constitucional de Fanconi y los por aumento de destrucción como la pú

1. DRA. MATILDE ESTUPINAN VIGIL
H.N.E.R.M

2. SINDROMES PURPURICOS
Grupo de enfermedades en las que se producen
pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la
piel o mucosas dando una coloración purpúrea.
CLASIFICACION:
I NO TROMBOCITOPENICOS
II TROMBOCITOPENICOS

3. I. NO TROMBOCITOPENICOS
1.-Desorden cualitativo de las
plaquetas
2.- Vasculares
⇨Congénitas
 Tromboastenia de
Glanzman.
 Síndrome de las plaquetas
gigantes (Enf. de Bernard-
Soulier).
⇨Adquiridas
 Uremia
 Enfermedad hepática
 Consumo de AAS.
⇨No inflamatorias
Congénitas:
 Malformaciones vasculares
 Trast. del tej. conectivo (E.
Danlos)
Adquiridas:
 Daño endotelial
 Mecánicas
⇨Inflamatorias
 Vasculitis de grandes y medianos
vasos (PAN)
 Vasculitis de pequeños vasos
(S. Henoch, HIV,
Colagenopatías)

4. II. TROMBOCITOPENICOS
1.-Por defecto de la producción
⇨Congénitas
 Pancitopenia constitucional:
Fanconi*
 Trombocitopenia amegacariocítica
 Síndrome de TAR (Trombocitopenia
c/agenesia de radio)
⇨Adquiridas
 Anemia aplásica
 Infiltración medular
 Infecciones virales ( E. Barr-HIV-
Parvovirus-Rubeola)
 Secundaria medicamentos ( Digoxina-
Sulfas)
2.-Por aumento de la destrucción
⇨Inmunes
 Púrpura Trombocitopénica
Idiopática
 HIV
⇨No inmunes
 Síndrome Urémico Hemolítico
 Hemangiomas (S. Kassabach
Merrit)
 Circulación turbulenta (By pass
cardíaco-estenosis aórtica-
reemplazo valvular)
 CID

5. PURPURA TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
 Es uno de las causas mas frecuentes de trombocitopenia
adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof.
 Afecta mas a niños entre 2 y 6 anos
 Generalmente es autolímitada ,remite en forma espontanea
en plazo de semanas a pocos meses.
 Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después
de una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos,
 En muchos casos no se encuentra asociación con algún
agente etiológico o padecimiento.
 La evolución clínica de la enfermedad es variable e
impredecible.
 10-20% van a la cronicidad.

6. CLASIFICACION
 PTI AGUDA
Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses
después de iniciada la enfermedad, ha sido subdividida
en dos: simple con un solo episodio de PTI y bifásica
con dos episodiosde PTI.
 PTI CRONICA:
> 6 meses de evolución.
Frecuente en niños > de 7 años con una
sintomatología clínica y analítica más suave.
Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI .
 Las recurrencias son muy poco frecuentes

7. ETIOPATOGENIA
 Por ser idiopática, la causa es desconocida.
 La mayoría de los casos ocurren en niños menores de
15 años y con frecuencia aparece después de una
infección viral o ingesta de fármacos.
 No es hereditaria.
 Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
 La severidad de la trombocitopenia esta en relación a
la gravedad de la enfermedad.

8. FISIOPATOLOGIA
 Las manifestaciones de la PTI son consecuencia de la
destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a Ac
específicos del propio paciente.
 Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de
anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con
el antígeno vírico depositado sobre la superficie
plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en
forma de inmunocomplejos Ag-Ac víricos.
 Estos inmunocomplejos van a ser captados por la
fracción Fc de los macrófagos del(RES),
principalmente del bazo, lo que producirá su
destrucción precoz .

9. FISIOPATOLOGIA
 La severidad de la trombocitopenia es reflejo del balance
entre la producción por los megacariocitos y su acelerada
destrucción, demostrada mediante técnicas radioactivas
con Cr 51 o Indio 111 sobre las propias plaquetas .
 En la PTI aguda los anticuerpos se producen como
respuesta normal a la infección desencadenante. Estos
anticuerpos, tienen una reacción cruzada con las plaquetas
acelerando su lisis.
 En la PTI crónica los Ac se dirigen contra las
glicoproteinas de la membrana plaquetaria y son en estas
formas donde se detectan con mayor frecuencia
titulaciones altas y las recurrencias son más elevadas .

10. SINTOMAS
 Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Hemorragia digestiva
 Hematuria
 Otorragia
 Hifema
 Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

11. EXAMENES DE LABORATORIO
 Hemograma completo con recuento de plaquetas.
 Perfil de coagulacion completo
 Serología viral: Epstein-Barr y HIV.
 Prueba de Coombs directa.
 Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion viral o
ingesta de farmacos, solicitar:
 Celulas LE
 Anticuerpos antinucleares
 Anticuerpos antieritrocitos

12. DIAGNOSTICO
HISTORIA CLINICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
 En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión,
Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
 Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.
Inmunizaciones previas:
 Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) y la aparición de PTI.
Inmunodeficiencias congénitas
 Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
 Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades
hematológicas.

13. EXAMEN FISICO
 Paciente en buen estado general.
 Petequias: a menudo aparecen en alrededor de los zonas de
presión, en la cara, cuello y parte superior del tórax.
 Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis,
hemorragia gingival y/o flictenas hemorrágicas en la boca.
Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
 El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede
estar levemente aumentado en solo un 10% de los
pacientes.
 Habitualmente no presentan linfoadenopatías
significativas.
 Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco
frecuentes, < al 1%.

14. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
 Síndrome purpúrico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
 Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
 Ausencia de patología sistémica :
LES, SIDA, linfoma.
 Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en médula
ósea.
 Anticuerpos antiplaquetarios

15. TRATAMIENTO
 Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes
que presenten recuento plaquetario < 20,000
 No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor
tratamiento .
INMUNOGLOBULINAS:
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días
consecutivos.
 Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
 Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70μg/kg, dosis única
(sólo en pacientes Rh positivos).

16. CRITERIOS DE HOSPITALIZACION
 Habitualmente el paciente con PTI es tratado
ambulatoriamente incluso al que se le practique
aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.
El ingreso se reserva para :
 Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales y/o
transfusiones repetidas .
 Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/
mm3.
 Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
 Pacientes con recuento de plaquetas <10.000 /m3 en
quienes el riesgo de sangrado del SNC es grande.

17. TRATAMIENTO
CORTICOTERAPIA:
 Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días
consecutivos.
 Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días
 Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
RECOMENDACION GENERAL:
 A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/
mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días
hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
 Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3
semanas consecutivas.

18. TRATAMIENTO
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
 Deben reservarse para hemorragias agudas graves.
ESPLENECTOMIA:
 Cuando fallan las otras medidas.

19. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Trombocitopenia congénita
 Anemia de Fanconi
 Aplasia medular adquirida
 Leucemia
 Síndrome urémico hemolítico
 Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de Evans

20. PTI CRONICA
 La enfermedad será catalogada como crónica si luego
de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico)
sigue presentando recuentos plaquetarios <
150,000/mm3.
 Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes
cuyos recuentos plaquetarios se mantengan
sostenidamente en < de 100,000/mm3.
 La conducta terapéutica a seguir será determinada por
el médico tratante, dentro de las siguientes opciones:

21. PTI CRONICA
 El tratamiento de elección es la esplenectomía.
 La decisión de realizarla deberá ser consensuada entre
el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando
los factores de riesgo:
 Recuentos plaquetarios bajos .
 Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas
importantes (por su volumen o por su localización).
 Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a
la esplenectomía.

22. PTI CRONICA
 Edad: El riesgo de infección sobreagregada
postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente.
 Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no
fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos
los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán
aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante,
presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
 Limitación en la calidad de vida del paciente producida por
su enfermedad.
 Posibilidad de remisión espontánea completa aún después
de muchos años de evolución.

23. PURPURA DE HENOCH-SCHONLEIN
DEFINICION:
 Es una vasculitis leucocitoclástica
 La más común en la infancia.
 Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o
artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia
gastrointestinal y nefritis.

24. ETIOLOGIA
 Desconocida.
 Con frecuencia hay antecedente de IVAS :
 Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico grupo A,
Yersinia o Mycoplasma.
 Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
 Otros desencadenantes pueden ser fármacos
(penicilina, ampicilina, eritromicina,quinina),
alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

25. PATOGENIA
 Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños
vasos.
 Hay aumento en la producción de IgA, aumento de
inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de
IgA en las biopsias de piel y de riñón.
 La lesión renal es indistinguible histopatológicamente
de la nefropatía por IgA , enfermedad de Berger.
 Ambas pueden producir insuficiencia renal.

26. CLINICA
Las manifestaciones más importantes son :
 Cutáneas
 Articulares
 Gastrointestinales
 Renales.

27. MANIFESTACIONES CUTANEAS
 El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo
urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
 Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede afectar
cara, tronco y extremidades superiores.
 Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar
la deambulación.
 En niños menores de dos años se puede encontrar
angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y
pies.
 En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica
benigna".
 Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa
participación renal o digestiva.

28. MANIFESTACIONES ARTICULARES
 Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,
presentes en un 40-75% de los casos.
 > frecuente : tobillos o rodillas.
 Compromiso periarticular y no deja deformidad
permanente.
 Puede preceder al rash y ser la primera manifestación
en un 25% de los casos.

29. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
 El síntoma más frecuente es el dolor abdominal : 40-85% de los
casos.
 Puede asociarse a vomito.
 Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los
casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el
diagnóstico.
 Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos
(macro o micro).
 El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y
líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a
ulcerarse, invaginarse (localización preferente ileo-ilial) o
perforarse.
 Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hídrops vesical.

30. MANIFESTACIONES RENALES
 Pueden ir desde hematuria aislada microscópica hasta la
presencia de una glomerulonefritis rápidamente
progresiva.
 Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo
plazo
 La prevalencia varía entre 20 y 50%.
 La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en
los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad.
 Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la
persistenciadel exantema durante 2 o 3 meses.

31. MANIFESTACIONES RENALES
 El síntoma más común es la hematuria aislada.
 Más raramente se asocia con proteinuria.
 Si progresa, se produce síndrome nefrítico con
hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.
 También puede aparecer un síndrome nefrótico con
edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas >
50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl.
 Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico
conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en
el plazo de 10 años.

32. MANIFESTACIONES RENALES
 La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es
predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada
con controles de biopsia renal. En ésta encontraremos
patrones muy variados.
 Por microscopia óptica se observa proliferación de
células mesangiales, necrosis y proliferación
extracapilar con aparición de medias lunas.

33. MANIFESTACIONES RENALES
 Se puede clasificar la nefropatía de la PSH en:
 1. Lesiones glomerulares mínimas.
 2. Progresión mesangial (focal o difusa).
 3. Formación de semilunas inferiores al 50%.
 4. Formación de semilunas entre el 50 y 75%.
 5. Formación de semilunas superior al 75%.
 6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
 Por inmunofluorescencia se observan depósitos de
 IgA en el mesangio del glomérulo.

34.  Cefaleas ,cambios sutiles del comportamiento,
hipertensión, hemorragias del SNC, y raro neuropatías
periféricas.
Manifestaciones hematológicas.
 Diatesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor
VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que
podrían producir una coagulopatía.

35. Manifestaciones pulmonares.
 Neumonias intersticiales y, más grave, hemorragia
pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
 Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de
torsión testicular
DIAGNOSTICO
 Fundamentalmente clínico.

36. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
 Invaginación u otro tipo de abdomen agudo
quirúrgico.
Artritis.
 Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.

37. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
 Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis,
malos tratos.
Enfermedad renal.
 Glomerulonefritis aguda.
Testículo doloroso.
 Hernia incarcerada,orquitis o torsión testicular.

38. TRATAMIENTO
 Reposo en cama los primeros días.
 Los AINE se emplean para aliviar molestias
articulares.
 Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg
en casos de:
 Intenso dolor abdominal
 Hemorragia intestinal
 Vasculitis en SNC
 Afectación testicular o hemorragia pulmonar.

39. EVOLUCION
 Excelente la mayor parte de las veces.
 Autolimitada en 4 a 8 semanas.
 En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes
cada vez menos intensos.
 La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los
casos con afectación renal. Sólo un 1% evoluciona a
insuficiencia renal.

40.  No hay ninguna prueba diagnóstica selectiva.
 Puede haber moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia secundaria a
sangrado,
 VSG y plaquetas elevadas si hay
 aumento de las cifras de amilasa en caso de pancreatitis y
 secundaria a déficit del factor VIII.
 En orina se puede observar hematuria y ocasionalmente proteinuria.
 Hay cifras elevadas de urea y creatinina en caso de fallo renal.
 biopsia renal.
 La prueba de sangre en heces con frecuencia es positiva.
 Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o elevados.
 El enema baritado y la ECO abdominal

41.  Radiografía de tórax si sospechamos afectación
pulmonar .
 TAC craneal si hay síntomas neurológicos.