La paciente presenta hiperpigmentación cutánea generalizada, ictericia ocular y datos compatibles con esclerosis sistémica y cirrosis biliar primaria. Los estudios muestran anticuerpos positivos para esclerosis sistémica y cirrosis biliar primaria, confirmando el diagnóstico. Actualmente se encuentra asintomática bajo tratamiento multidisciplinario.

1. Caso clínico
Medicina interna
RIMI FERNANDO LOPEZ VAZQUEZ
R2 MI ROXANA VAZQUEZ
DRA. MAGDALENA SANCHEZ OSORIO

2. FICHA DE
IDENTIFICACIÓN
 Nombre: OOM
 Edad: 57 años
 Sexo: femenino
 Ocupación: ama de casa
 Estado Civil: soltera
 Escolaridad: primaria incompleta
 Originaria: Jiquipilas

3. Antecedentes
heredofamiliares
 Padre finado por cáncer pulmonar hace 12 años.
 HAS y DM II línea materna.
 Resto de antecedentes interrogados y negados.

4. Antecedentes no
patológicos
 Casa rentada de materiales duraderos
 Cuenta con todos los servicios.
 Hacinamiento(+)
 Convivencia con animales(+)
 Hábitos higiénicos y dietéticos regulares
 Tabaquismo(-)
 Alcoholismo (-)
 Toxicomanías(-)

5. Antecedentes patológicos
 Transfusionales (+)2 paquetes globulares y 1 plasma fresco congelado
durante evento quirúrgico en 2012, no presento reacciones adversas.
 Quirúrgicos (+) histerectomía hace 17 años por miomatosis, CPRE
hace 1 año, colecistectomía laparoscopica hace 1 año.
 Fracturas (-)
 Traumáticos (-)
 Fímicos (-)
 Neoplásicos (-)
 Crónicos (-)
 Alérgicos (-)

6. Antecedentes gineco
obstétricos
 Menarca: 13 años
 Ciclos irregulares: 30-40/ 4 días
 G:3, P:3,C:0,A:0
 IVSA: 23 años
 Histerectomía hace 17 años secundaria a
miomatosis uterina.

7. Padecimiento Actual
 Refiere iniciar hace 6 años con presencia de
hiperpigmentación cutánea generalizada, manchas
hipocrómicas en pliegues, engrosamiento cutáneo
en extremidades y prurito intenso sin predominio
de horario generalizado.
 Decide acudir a su C.S. Plan de Ayala en donde
realizan estudios y se detectan PFH´s alteradas por
lo que se refiere a esta unidad para su estudio, con
los siguientes diagnósticos: probable
neurodermatitis y hepatopatía en estudio.

8. Interrogatorio
 General: niega perdida de peso, niega fiebre.
 Piel: con aumento en la pigmentación, prurito
generalizado intenso, de predominio en miembros
superiores que le impedía conciliar el sueño.
 Gastrointestinal: refiere dolor epigástrico de tipo
quemante, niega disfagia, niega náuseas, niega
vómito.

9. Exploración física
 SV: TA 110/70 mmHg, FC 80 lpm, FR 17/min, T: 36.5
grados
 Se observa paciente con hiperpigmentación generalizada
color café obscuro, no se observa calcinosis, ojos con
presencia de ictericia ++, mucosas sin afección lengua y
carrillos normales, en cuello se observa engrosamiento
cutáneo, sin adenomegalias, tórax con presencia de
engrosamiento cutáneo, cardiopulmonar sin compromiso
aparente, abdomen blando depresible, no hepatomegalia
o esplenomegalia, miembros pélvicos sin edema, piel
acartonada y algunas áreas sin pigmento.

10. Ojos

11. Cuello y antebrazo

12. Hiperpigmentación
generalizada

13. Laboratorios
Pruebas
funcionales
hepáticas
27/10/09 25/03/10
Bilirrubina
total
2.1 mg/dl 3.2 mg/dl
Bilirrubina
directa
1.4 mg/dl 2 mg/dl
Bilirrubina
indirecta
0.7 mg/dl 1.2 mg/dl
TGO 125 UI/L 85 UI/L
TGP 80 U/L 81 U/L
FA 931 UI/L 297 UI/L
Biometría
Hemática
17/05/11
Hb 12.6 g/dl
Htc 37.0 %
VCM 99 fl
HCM 33.9 pg
Leucocitos 4.620 Ml
Neu 68%
PLT 210 mil/ml

14. Imagen
 USG de abdomen: reporta
hígado de características
ecográficas normales
 Vesícula biliar con pared
engrosada con presencia de
pólipos, sin evidencia de
litos.
 Colédoco de calibre
normal, sin alteraciones.

15. Evolución
 Marzo/2010: paciente se envía a dermatología inicia
tratamiento sintomático con atarax y se envía a
endocrinología por sospecha de enfermedad de
Addison.
 Abril/2010: paciente valorada por endocrinología
quien descarta E. Addison por clínica y laboratorio
(ACTH: 13.9 pg/ml, cortisol 13.2) con sospecha de
cirrosis biliar primaria (CBP), por lo que envía a
gastroenterología.

16.  Mayo/2011: se realiza valoración por reumatología
por sospecha de esclerosis sistémica por datos
clínicos en piel, se solicita anticuerpos anti-
centrómero (positivo 1:160) y antitopoisomerasa
1(neg 2.4 UI/ml) integrándose diagnostico de
esclerosis sistémica progresiva variante limitada.
 Inicia tratamiento con colchicina y prednisona.
 Solicita valoración por cardiología y neumología
para descartar afección sistémica.
Evolución

17. Estudios de extensión
 En 2011 se realiza ECOTT con evidencia de HAP
leve.
 EKG normal.
 Espirometria normal.

18.  Junio/2011: por sospecha de cirrosis biliar primaria se
solicitan anticuerpos antimitocondriales (positivo 1:20) y
antimúsculo liso(neg). Se solicitan estudios de extensión
para complementar diagnostico y posibles
complicaciones.
 Densitometría ósea con datos de osteopenia de columna
lumbar.
 Se realiza endoscopia con evidencia de hernia hiatal de
2.5 cms, proceso erosivo hemorrágico, sin datos de
hipertensión portal.
 Se inicia tratamiento con acido urodesoxicolico,
omeprazol.
Seguimiento por
gastroenterología

19. Ingreso a urgencias
 Marzo/2012 ingresa a urgencias por dolor abdominal y
sangrado de tubo digestivo. Se realiza USG con datos
colecistitis agudizada; colonoscopia la cual se reporta
normal.
 Valorada por cirugía general quien programa estudios
tomográfico abdominal con reporte de colecistitis crónica
pb alitiasica.
 Se decide intervención quirúrgica (colecistectomía
laparoscópica) y se solicita por parte de
gastroenterología toma de biopsia hepática para
complementar diagnostico histopatológico de CBP.

21.  Vesícula biliar congestiva con presencia litos
fragmentados en su interior con datos de colecistitis
crónica intensa.
 Biopsia hepática muestra infiltrado inflamatorio
crónico leve periductal en los espacios porta e
interlobulillares con zonas de fibrosis periductal
focal. Uno de los campos muestra reacción
granulomatosa intensa con células gigantes
multinucleadas.
Hallazgos histopatológicos

22. Vesícula biliar con colesterolisis y aspecto eritematoso y reacción
granulomatosa con células gigantes multinucleadas.

23. Evolución actual
 Paciente con manejo multidisciplinario.
 Asintomática.
 Sin descompensación hepática.
 Manejo con:
 acido urodesoxicolico
 colestiramina
 calcio
 sildenafil
 cinitrapida