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HOSPITAL REGIONAL “DR. RAFAEL PASCACIO GAMBOA”
ENSEÑANZA E INVESTIGACIÓN MÉDICA

DR. ANDER DUBON SUAREZ RIII PM
DRA BELEN M. MOTA GUILLEN RII PM
DRA. JESSICA GPE JIMENEZ MAZA RIPM
DRA. ROSA AURORA MARTINEZ DGUEZ
Lactante 6m 2 días de evolución con
evacuaciones diarreicas, 10 al día, líquidas,
abundantes, acompañadas de náuseas,
vómitos de contenido gástrico, postprandial,
inmediato, rechazo a la vía oral, fiebre no
cuantificada y distensión abdominal que ha
ido en aumento. Automedicó con Suerox.
Motivo por lo que acude a UDATHOS de
ésta Unidad.
UDATHOS
OBSERVE

Estado
general

irritable

E. F.

Ojos

Hundidos con
lágrimas

T: 37° C

Boca y lengua

Saliva espesa

FR: 24x

Respiración

Normal

FC:110x

Sed

Aumentada

PA: 42cm
P: 6 kg
T:65cm

Elasticidad
piel

Normal

Peristalsis
ausente

Pulso

Normal

Timpánico

Llenado
capilar

2 segundos

Fontanela

Normal

UDATHOS

EXPLORE
¿Cuál es el problema?
¿Cuál es la causa?

¿Cuál es el curso natural?
¿Cuál es el tratamiento?

¿Que decir a la familia?
DIAGNÓSTICO

FROTIS DE EVACUACION
pH: 5
Cuerpos reductores: ++
Grasas: positiva
Leucocitos: 2xc
Sangre: negativa
Rotavirus: positivo
EXAMENES DE LABORATORIO Y GABINETE

ELECTROLITOS SÉRICOS:
Na:
K:
Cl:

145mEq/L
2mEq/L
100 mEq/L
PLACA SIMPLE DE ABDOMEN:
Lactante menor
Enfermedad diarreica aguda por
Rotavirus complicada con
Deshidratación
Ileo metabólico
Intolerancia a disacáridos







Principal causa de mortalidad en el mundo
por diarrea, < 5 a
500,000/ año/< 5 años, 82% en países
en desarrollo OMS
Ocasiona un tercio de las hospitalizaciones
Serotipos G1,G2,G3, G4 y G9






Se reportaron 5 283 896 casos de diarrea
26.2 %, correspondieron a < de 5 años
EDA ocupó el segundo lugar entre las
primeras veinte causas de enfermedad en
todas las edades
Chiapas con una tasa de mortalidad de
28.4 por 100 000 menores de 5 años
(2010)

Fuente: SINAVE/DGE/SS. Sistema de Vigilancia de Rotavirus.* Por 100 mil habitantes








Afecta grupo etario 6 a 24 m
Transmisión fecal-oral
Incubación de 2-4 días
Autolimita 4 – 8 días
Frecuente en invierno







Inicio abrupto
Vómito
Diarrea abundante y acuosa
Fiebre hasta 39 C
Eliminación viral en heces a partir del
3-10 día
Complicaciones: Deshidratación e
Intolerancia a disacáridos




Plan A:
Plan B:
Plan C:

A-B-C
100ml/kg/ 4 hrs VSO
100ml/kg/3 hrs


Probióticos



Zinc:



Vitamina A: 50,000U

< 6m

100,000U

> 6m

10mg
20mg



Tx

< 6m
> 6m

10 – 14 días







ROTATEQ
Aprobada FDA 2006
Protege contra diarrea grave y moderada
Previene la deshidratación, hospitalización
y defunción por diarrea
Reduce la mortalidad y el impacto
socioeconómico
ROTATEQ
 Vacuna oral pentavalente, VVA






3 dosis, 2 ml
Dosis: inicial 6 semanas
última dosis 8meses
Intervalos: 4-8 semanas.
Escolar masculino de 8 años de
edad.
Padecimiento actual: 3 días con
fiebre de 39 C, cefalea, artralgias y
mialgias, dolor retroocular, Ataque al
estado general, dolor abdominal.
HEMOGLOBINA

19.2

HEMATOCRITO

57.1%

LEUCOCITOS

10200

NEUTROFILOS

63.3%

LINFOCITOS

21.6%

PLAQUETAS

22 mil
ALBUMINA

2.9 g/dL

AST

166 IU/L

ALT

44 IU/L
IgM DENGUE

REACTIVO

IgG DENGUE

REACTIVO
Dengue grave
•

Enfermedad febril, infecciosa,viral,
sistémica, transmitida por mosquito de más
rápida propagación en el mundo

•

Su incidencia ha aumentado 30 por ciento
en relación al año pasado, creciente
expansión geográfica hacia nuevos países

•

Cuatro serotipos del virus del dengue (DEN-1,
DEN-2,DEN-3 y DEN-4)
El mosquito se alimenta /
adquiere el virus

El mosquito se realimenta /
transmite el virus

Período de
incubación
extrínseca

Período de
incubación
intrínseca

Viremia

Viremia
0

5

Enfermedad
Humano 1

8

12
Días

16

20

24

Enfermedad
Humano 2

28
Caso de SFA como dengue, el paciente debe
presentar FIEBRE asociada a dos o más de las
siguientes manifestaciones:
• Cefalea
• Dolor retroocular
• Mialgias
• Artralgias
• Manifestaciones hemorrágicas
• Leucopenia
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•

Dolor abdominal
Vomito persistente
Cambio abrupto de fiebre a hipotermia,
sudoración y postración
Sangrado de mucosas
Somnolencia
Hepatomegalia
Oliguria
Hipotensión
Plaquetopenia con hematócrito 
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•

Dolor abdominal
Vomito persistente
Acumulación de líquidos
Sangrado de mucosas
Irritabilidad
Hepatomegalia
Oliguria
Hipotermia
Hipotensión
Plaquetopenia con hematócrito 
•
•

Prueba NS1 + : 1er al 5º dia
IgM e IgG: posterior al 7º día
Lactante 1 año 5 meses,
4
hospitalizaciones en un año, por
infección respiratoria aguda.
Padecimiento actual: 4 días de
evolución con tos, dificultad respiratoria
y fiebre. Se manejo con MNB, sin
mejoría.
¿FASCIES
CARACTERISTICA?
¿QUE SIGNOS CLINICOS
BUSCARIA?

¿RELACION DEL
FENOTIPO DEL PACIENTE
CON IRA RECURRENTE?
Lactante eutrófico
Neumonias recurrentes
ERGE
Trisomía 21
SINDROME DE DOWN
SINDROME DE DOWN
SINDROME DE DOWN
Rasgos característicos
SINDROME DE DOWN
Rasgos físicos
SINDROME DE DOWN
Enfermedades asociadas
SINDROME DE DOWN
Enfermedades asociadas
SINDROME DE DOWN
Diagnóstico prenatal
15-17 SDG

PAPP-A Proteína plasmática A
asociada al embarazo
Masculino preescolar de 5 años de edad
Inicia su PA a los 18m de edad
con lesiones dérmicas periorificiales y
perdida de cabello hasta llegar a la
alopecia total cuadros diarreicos

Crecimiento y desarrollo normal
Lesiones periorificiales y
acrales

alopecia

Queilitis angular

Vesículas ampollosas , pústulas
exulceración ,costras melicerica
y placas melicericas

Estomatitis
HEMOGLOBINA

12.4 G/DL

HTO:

35.3%

LEUCOCITOS

6,550

NEUTROFILOS

62.9%

LINFOCITOS

26.1%

PLAQUETAS

375,000

GRUPO Y RH

0 +
SODIO

138MM0L

POTASIO

3.8MMOL

CLORO

100 MMOL

CALCIO

9.O MG/DL

QUIMICA SANGUINEA

NORMAL

PFH/PFR

NORMAL valores
EXAMEN GENERAL DE ORINA

FISICO-QUIMICO

COLOR

AMARILLO

ASPECTO

TURBIO

DENSIDAD

<1.005

PH

7

LEUCOCITOS

APR 500

EXAMEN GENERAL DE ORINA

MICROSCOPICO

LEUCOCITOS

40-50

ERITROCITOS

3-5

BACTERIAS

+++
Acrodermatitis
enteropatica
Infeccion de
vias urinarias


Es la patologia mas representativa del
deficit de zinc

 Autosómica

recesiva

 Adquirida
 Las

afectaciones cutáneas y las alteraciones
gastrointestinales son los hallazgos clínicos
mas frecuentes
 TRÍADA

BÁSICA CLINICA:



Dermatitis periorificial y acral



Alopecía



Diarrea.
 CLINICO
 LABORATORIO:

Cuantificación Zn (<60-70

mcg/dL)
 HISTOPATOLOGICO:

Biopsia
 Suplemento

de zinc oral con dosis iniciales
de 5 a 10 mgkgdia y de mantenimiento 1 a 2
mg kg dia .

 24

a 48 hrs presenta respuesta el tratamiento

 Completa

cicatrización en las lesiones en 2 a
4 semanas

asociacion española de pediatria acrodermatitis
enteropatica una rara enfermedad
Lactante masculino de 2 meses de edad
que acude por presentar 2 crisis
convulsivas , referidas como tónicoclónico generalizadas de 2 min de
duración , sin fiebre , no datos de
asfixia al nacimiento, crecimiento y
desarrollo normal.
Se maneja en la unidad con DFH .
La esclerosis tuberosa es la más representativa de las
enfermedades neurocutáneas que evolucionan con
manchas acrómicas.
Consiste en un trastorno de la diferenciación y
proliferación celular, que puede afectar el cerebro,
la piel, el corazón,el ojo y el riñón y otros órganos y
originar manifestaciones clínicas muy diversas.
 un

trastorno heredado en forma autosómica
dominante
Las máculas hipocrómicas o
manchas hipomelánicas son
habitualmente visibles desde
el nacimiento y se pueden
identificar en el 90 %
 Estas

lesiones comienzan como una lesión
papular eritematosa entre los 4 y 10 años de
edad (excepcionalmente antes) y después
crecen gradualmente.
 El

parche lijoso es una lesión ligeramente
elevada, de bordes irregulares y una
superficie que asemeja el papel de lijar, que
se localiza habitualmente en la espalda o los
flancos.
Sx de west

Ecg
ispsarritmia

Retraso
mental

Espasmos infantiles
 Las

crisis epilépticas están presentes en el 80
al 90 % de los enfermos. Son particularmente
frecuentes los espasmos infantiles en
menores de 1 año
 El retraso mental (RM) está presente en
aproximadamente el 60 % de los casos y la
severidad de éste varía desde fronterizo a
profundo
 Las

anormalidades de la retina constituyen
las manifestaciones más frecuentes desde el
punto de vista oftalmológico, y se reporta
que hasta el 80 %
 1.Astrocitomas retinianos.
 2. Hamartomas retinianos
 3. Áreas acrómicas en la retina
 Los

angiomiolipomas (AML) renales son
tumores benignos constituidos por músculo
liso, tejido adiposo y elementos vasculares.
 rabdomioma

cardíaco
 tienden a ser múltiples y su número y
tamaño disminuyen con la edad.
 linfoangioleiomiomatosis

que se aprecia
como un infiltrado intersticial difuso de
tejido linfoide, vascular y músculo liso, lo
cual produce obstrucción del flujo de aire
disminución de la capacidad respiratoria.
Criterios Mayores
Angiofibroma facial o placa en frente
Fibroma periungueal o ungueal no traumático
Máculas hipopigmentadas (> 3)
Placa de Shagreen o Chagrin (nevo del tejido
conectivo)
Hamartomas nodulares retinianos múltiples
Tuberoma cortical (a)
Nódulo subependimario
Tumor de células gigantes subependimario
Rabdomiomas cardíacos, únicos o múltiples
Linfangioleiomiomatosis (b)
Angiomiolipoma renal (b)

Criterios Menores
Múltiples lesiones distribuidas al azar en el
esmalte dental
Pólipos rectales hamartomatosos (c)
Quistes óseos
Líneas de migración en la sustancia blanca
cerebral (a,d)
Fibromas gingivales
Hamartoma no renal (c)
Placas retinales acrómicas
Lesiones cutáneas en confetti
Quistes renales múltiples
 TOMOGRAFIA

COMPUTARIZADA DE CRANEO
 RESONANCIA MAGNETICA DE CRANEO
 ECOGRAFIA DEL RIÑON
 ECOCARDIOGRAMA
 NO

EXISTE NINGUN TRATAMIENTO
 TRATAMIENTO SINTOMATICO
 TX CONVULSIVO VIGABATRINA
Lactante femenino de 1 año y 7 meses de edad,
es traída por familiar al servicio de urgencias por
presentar petequias y equimosis generalizadas,
predominio extremidades y tronco.
Refiere hace 10 días presenta infección de vía
respiratoria alta (catarro común) sin tratamiento
médico.
Niega antecedentes de traumatismos.
EXPLORACIÓN FÍSICA
EXPLORACIÓN FÍSICA
¿Cuál es el problema?
¿Cuál es la causa?
¿Cuál es el curso natural?
¿Cuál es el tratamiento?

¿Que decir a la familia?
FECHA

INGRESO

HB

10.6 g/dl

HTO
ERITROCITOS
VGM

31.4%
3,77 10 6/mcl
83.3 fl

CMHB

28.2 pg

LEUCOCITOS

10,210

NEUTROFILOS

54.6 %

EOSINOFILOS

0.9 %

BASOFILOS

0.3 %

MONICITOS

6.7 %

LINFOCITOS

37.5 %

PLAQUETAS

2 mil
ASPIRADO DE MEDULA ÓSEA
Se corrobora celularidad aumentada +++ con
hiperplasia en diferentes estadios de maduración. No
productos de plaquetas. Se descartan
Células ajenas a la medula ósea. No infiltración.
Medula ósea compatible con TIP
FECHA
HB
HTO
ERITROCITOS

VGM
CMHB
LEUCOCITOS

ACTUAL

10.8 g/dl
32 %
3.80 106 /MCL
84.2 fl
28.5 pg

8670

NEUTROFILOS

78.7 %

EOSINOFILOS

2.2 %

BASOFILOS

0.5 %

MONICITOS

5.4 %

LINFOCITOS

13.2 %

PLAQUETAS

246 mil
Lactante mayor
Trombocitopenia Inmune Primaria
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA

Enfermedad aguda en niños con trombocitopenia aislada
con médula ósea normal.

Aumento de destrucción periférica de las plaquetas
Presentan Ac específicos a las glicoproteínas de la
membrana plaquetaria
Antecedente de infección aguda
Resolución espontánea en 2 meses, (80% casos)
Crónica + de 6 m de duración
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia pediátrica 50:1000,000
Complicación grave: Hemorragia intracraneal (1 %)
Prevalencia máxima 2 – 4 años
1500 fármacos se asocian a trombocitopenia
Recurrencia dentro de los primeros 3 meses
Petequias
Enf. Viral
reciente

Equimosis

Vacunas de
VVA
reciente

Menorragia

Epistaxis
Depende: condición clínica del paciente, cuenta
de plaquetas y sintomatología.
Esteroides: Prednisona 2mg/kg/día 4 semanas VO
Ó
Metilprednisolona: 30mg/kg/día 5 días, IV
Ó
Inmunoglobulina: 400mg/kg/día, 5 días, IV
Tratamientos de tercera línea
Esplenectomía
Agonistas del receptor de la trombopoyetina
• Romiplostin
• Eltrombopag
Anticuerpo monoclonal anti-CD20
PRACTICA DIARIAMENTE LO APRENDIDO,
AMBICIONA APRENDER MÁS Y MEJOR,
EDÚCATE LIBREMENTE,
QUE NADIE PIENSE POR TÍ, NI HABLE POR TÍ.
PIENSA, MIRA, OBSERVA Y HABLA POR TÍ MISMO
PARA QUE TU REFLEXIÓN
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GUILLERMO MICHEL

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